检索结果-内蒙古大学图书馆

中华心血管病杂志 2023年第1期51卷 51-57页

作者：王吴婉朱园园吴炜赵大春林雪方理刚张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科、疑难重症及罕见病国家重点实验北京100730

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membra... 详细信息

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病,1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析,同时进行随访。结果7例患者中男性6例,平均就诊年龄(15.4±3.5)岁,平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现,心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征,超声心动图常提示心肌肥厚(6/7),随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检,结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测,结果均发现错义突变。随访期间,1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术,其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现,骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成,编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。

关键词：预激综合征 Danon病心肌病,肥厚性肌力下降空泡自噬

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体、卫、教融合的主动健康模式是青少年慢病防控的重要手段

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 211-216页

作者：潘慧左青怡杨筱陈适赵丽中国医学科学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学八年制北京100730 中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730 北京体育大学运动人体科学学院北京市运动机能评定与技术分析重点实验室北京100084

党的十九大以来,我国卫生健康水平已得到显著提升,然而慢性病制约了我国卫生健康事业的进一步发展。主动健康是一种更为积极的健康管理策略,强调通过健康的生活方式以预防疾病发生,对慢性病的防控意义重大。鉴于我国慢性病患病群体已呈... 详细信息

党的十九大以来,我国卫生健康水平已得到显著提升,然而慢性病制约了我国卫生健康事业的进一步发展。主动健康是一种更为积极的健康管理策略,强调通过健康的生活方式以预防疾病发生,对慢性病的防控意义重大。鉴于我国慢性病患病群体已呈现年轻化趋势,从青少年时期即开始进行慢性病预防极为必要,研究显示,在青少年中推行主动健康策略,对慢性病预防和健康促进具有明显成效。体、卫、教融合是推动青少年主动健康理念落实的重要方式,通过将体育、医疗卫生、教育领域相融合的新理念,可更好地促进青少年健康发展,但目前体卫融合、体教融合尚不足,需此3个领域协同发展,共同完善相关措施,方可充分发挥对青少年主动健康的促进效应。

关键词：青少年慢性病防控主动健康体卫融合体教融合

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新冠疫情的新挑战:Omicron变异株特征及科学防疫新阶段

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 9-17页

作者：李懿徐英春中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730

自新冠疫情暴发以来,新冠病毒不断进化,Omicron作为第五个世界卫生组织公布的值得关注的变异株(variants of concern,VOCs),在基因组学、生物学以及流行病学特征上与之前的VOCs存在明显差异。虽然Omicron感染导致的重症率和死亡率相对其... 详细信息

自新冠疫情暴发以来,新冠病毒不断进化,Omicron作为第五个世界卫生组织公布的值得关注的变异株(variants of concern,VOCs),在基因组学、生物学以及流行病学特征上与之前的VOCs存在明显差异。虽然Omicron感染导致的重症率和死亡率相对其他VOCs明显下降,但其极强的传播力不断突破既往感染和疫苗建立的人群免疫屏障和防疫壁垒,可以说Omicron揭开了新冠疫情防控的新篇章。本文对Omicron变异株及其亚种的基因组学、生物学、流行病学特征及其与流感病毒的差异进行阐述,以期为优化疫情防控策略提供科学依据。

关键词：新型冠状病毒 Omicron变异株加强免疫

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前瞻性队列研究:孕早期甘油三酯及甘油三酯-葡萄糖指数对妊娠糖尿病的预测能力

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中华临床营养杂志 2024年第2期32卷 90-97页

作者：多妍蓓高俊祥宋硕宁高玉婷付勇董颖越袁涛赵维纲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的探讨孕早期甘油三酯(triglyceride,TG)以及甘油三酯-葡萄糖指数(triglyceride glucose index,TyG)对于妊娠糖尿病(gestational diabetes mellitus,GDM)发病的预测能力。方法研究对象为2019年至2022年于北京朝阳妇幼保健院及北京海淀妇幼保健院建档的孕妇,同时纳入了同期于北京协和医院内分泌科就诊的78例健康非妊娠期妇女。收集孕妇于孕早期首次就诊时的临床资料及空腹血糖、血脂等实验室指标,于妊娠24~28周时行75 g口服葡萄糖耐量试验以明确GDM诊断。采用多因素Logistic回归分析确定与GDM发病风险密切相关的危险因素,绘制受试者工作特征曲线评估孕早期TG及TyG对GDM的预测能力及其最佳截断值。结果研究共纳入1677例孕早期妇女,GDM患病率为19.6%。GDM组的年龄、孕前体重指数及孕早期实验室指标(空腹血糖、空腹胰岛素、总胆固醇、TG、低密度脂蛋白胆固醇、TyG、稳态模型胰岛素抵抗指数)等均显著高于糖耐量正常妇女(P<0.001)。Logistic回归分析表明孕早期TG及TyG均为GDM发病的独立危险因素,二者预测GDM的最佳截断值分别为0.93 mmol/L和8.10 mmol/L;若联合年龄及孕前体重指数则预测效能可进一步提高。结论孕早期TG及TyG与GDM发病密切相关,可作为GDM的早期预测指标。

关键词：妊娠糖尿病甘油三酯甘油三酯-葡萄糖指数早期预测

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一种白细胞介素-6荧光免疫层析检测方法的临床评价

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协和医学杂志 2023年第5期14卷 1011-1016页

作者：宁雅婷毛镭篥李薇徐佳俊徐英春张丽中国医学科学院北京协和医院检验科北京1007303 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730

目的对一种通过荧光免疫层析法检测白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)水平的新方法进行性能评价。方法收集2021年12月北京协和医院疑似感染患者和体检正常人群的104份临床剩余血清样本,以飞测IL-6荧光免疫层析法(广州万孚生物技术股... 详细信息

目的对一种通过荧光免疫层析法检测白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)水平的新方法进行性能评价。方法收集2021年12月北京协和医院疑似感染患者和体检正常人群的104份临床剩余血清样本,以飞测IL-6荧光免疫层析法(广州万孚生物技术股份有限公司,方法A)、IMMULITE1000化学发光免疫分析法(德国西门子公司,方法B)为参照,对待评价方法[荧光免疫层析法,伊诺达生物科技(太原)有限公司]检测血清IL-6的试剂等效性进行评价,同期收集39对同源配对的血浆和血清标本,评估待评价方法检测不同类型样本IL-6含量的等效性。结果定量分析时(2份样本由于超出方法B检测上限被排除),待评价方法与方法A、方法B检测血清IL-6水平的回归方程分别为Y=-7.0950+1.1924X(R^(2)=0.9448)和Y=-2.6143+1.3072X (R^(2)=0.9391),Pearson相关系数分别为0.9720和0.9691;分别以方法A、方法B为参照时,待评价方法的Bland-Altman偏倚分别为-3.0、8.0,在医学决定水平处(7 ng/L)的预期偏倚分别为-1.44(95%CI:-5.37-2.50)ng/L和1.97(95%CI:-2.09-6.01)ng/L,95%CI均包含允许误差(±15%,-1.05-1.05 ng/L)。定性结果显示,待评价方法与方法A、方法B之间的总符合率分别为84.6%、83.7%。待评价方法对39对同源配对血浆和血清样本IL-6检测结果的一致性良好(P<0.0001),Bland-Altman偏倚分析显示,仅1个(2.6%,1/39)数据位于最大允许误差范围之外。结论本文评价方法与目前临床应用的相同或不同原理的2种方法,对于IL-6水平的检测均具有良好的一致性和相关性,且检测结果几乎不受血清/血浆样本类型的影响,一定程度上可满足临床快速检测需求。

关键词：白细胞介素-6 荧光免疫层析法化学发光法临床评价

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转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特征分析

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1174-1179页

作者：崔云英周玥高寅洁李天翊王宇张文倩周颋陈适童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的分析转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征。方法随访研究。回顾性分析2018年1月至2023年8月于北京协和医院就诊的250例转移性PPGL患者的临床资料,其中男124例,女126例。总结分析转移性PPGL患者的临床特征及治疗情况。... 详细信息

目的分析转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征。方法随访研究。回顾性分析2018年1月至2023年8月于北京协和医院就诊的250例转移性PPGL患者的临床资料,其中男124例,女126例。总结分析转移性PPGL患者的临床特征及治疗情况。应用Kaplan-Meier生存曲线评估患者预后情况。结果转移性PPGL患者中起病年龄、诊断年龄及肿瘤发生转移的年龄分别为(33.1±14.2)岁、(35.4±15.2)岁、(40.7±15.3)岁。26.4%(66/250)的患者在诊断PPGL的同时即发生了转移。诊断PPGL时未发生转移患者中,原发灶手术后至转移的时间[M(Q 1,Q 3)]为5.0(3.0,9.0)年,其中20.1%(37/184)的患者转移发生在术后10年以上。多数患者以24 h尿去甲肾上腺素及血3-甲氧基去甲肾上腺素升高为主,占78.2%(176/225)及78.7%(85/108),42.3%(69/163)的患者神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平升高。201例患者行基因检测,其中55.2%(111/201)患者携带胚系致病性突变,在携带基因突变的患者中,76.5%(85/111)为携带SDHB突变。52.0%(130/250)转移性PPGL患者原发灶位于肾上腺外,转移性PPGL的Ki-67指数为5%(3%,8%)。85.6%(214/250)患者为多系统转移,其中最常见的转移部位为骨转移,占60.8%(152/250)。治疗方面,32.8%(75/229)患者经历2种方案治疗,8.7%(20/229)患者经历3种治疗方案,多数患者预后良好,诊断转移后5年及10年生存率分别为88.0%及84.0%,但部分患者疾病进展迅速,截止到2023年8月,有30例患者死亡,死亡患者诊断转移至死亡的时间为2.0(1.0,4.0)年。结论转移PPGL患者胚系突变率高,特别是携带SDHB突变的发生率高。转移PPGL存在原发灶多为副神经节瘤、病灶直径大、Ki-67指数高的特点,常为多系统转移。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤肾上腺临床特征治疗预后

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HIV感染者侵袭性真菌病的诊治进展

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

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血小板与结核病相关研究进展

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中华结核和呼吸杂志 2024年第2期47卷 183-189页

作者：吴逢英李远春姜旭刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学研究中心北京100730

血小板是介导机体止血凝血的经典细胞,近年来,血小板相关免疫机制和临床研究成为了国内外结核病的研究热点之一。血小板通过参与系统性炎症反应和肺部免疫反应,在结核病中发挥负向调节作用。这主要通过血小板与结核分枝杆菌的直接接触... 详细信息

血小板是介导机体止血凝血的经典细胞,近年来,血小板相关免疫机制和临床研究成为了国内外结核病的研究热点之一。血小板通过参与系统性炎症反应和肺部免疫反应,在结核病中发挥负向调节作用。这主要通过血小板与结核分枝杆菌的直接接触和与免疫细胞的相互作用实现,此外,结核病患者常出现血小板增多症,越来越多的临床研究证明以抗血小板治疗为主的宿主导向疗法在控制结核病方面显示出明显临床获益。血小板抑制可能成为结核病治疗的新策略。本文旨在阐述血小板与结核病相关的病理生理机制和临床研究的进展。

关键词：病理生理机制结核病治疗血小板增多症抗血小板治疗结核分枝杆菌结核病患者负向调节免疫细胞

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感染性腹主动脉瘤合并消化道瘘的外科治疗

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中国实用外科杂志 2024年第12期44卷 1371-1374页

作者：郑月宏李斯亭中国医学科学院北京协和医学院血管外科中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

原发性感染性主动脉瘤(INAA)是由病原微生物感染引起主动脉壁破坏及扩张的疾病,可引发原发性主动脉-消化道瘘,导致危及生命的消化道大出血,需要紧急外科干预。INAA的外科治疗包括开放手术(OSR)和腔内修复术(EVAR)。OSR通过清除感染组织... 详细信息

原发性感染性主动脉瘤(INAA)是由病原微生物感染引起主动脉壁破坏及扩张的疾病,可引发原发性主动脉-消化道瘘,导致危及生命的消化道大出血,需要紧急外科干预。INAA的外科治疗包括开放手术(OSR)和腔内修复术(EVAR)。OSR通过清除感染组织并重建血运,被认为是金标准,但创伤较大;而EVAR创伤较小,但可能无法完全清除感染。合并消化道瘘的INAA治疗需根据病人感染情况、病变范围及病原特点制定个性化方案。OSR手术方式包括解剖外旁路重建和原位重建,解剖外旁路能彻底清除感染灶,而原位重建具有生理解剖优势,但可能遗留感染灶。近年来,EVAR在不稳定病人中的紧急应用为后续开放手术创造了条件。治疗效果的关键在于充分有效的围手术期及长期抗生素治疗,以降低感染复发风险。多种治疗方法均有成功病例报道,但关于最佳治疗策略的高质量临床证据仍然不足。INAA治疗需综合考虑病人的病理特点及临床状况,为感染性腹主动脉瘤合并消化道瘘提供最佳临床处理方案。

关键词：感染性腹主动脉瘤消化道瘘开放手术腔内修复术围手术期抗生素解剖外旁路原位重建

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^(18)F-FDG PET/CT监测免疫相关不良反应的临床应用

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中华核医学与分子影像杂志 2022年第2期42卷 118-121页

作者：王静楠王雪竹杨旭赵海涛张力王颖轶李方霍力中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院肝脏外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730

免疫检查点抑制剂(ICIs)在国内外临床试验的多种恶性肿瘤治疗中表现出了显著的疗效,在我国已被批准进入临床应用。ICIs治疗引起的免疫相关不良反应(irAEs)可发生于任何器官,早期发现和临床干预能够改善患者预后。^(18)F-FDG PET/CT有助... 详细信息

免疫检查点抑制剂(ICIs)在国内外临床试验的多种恶性肿瘤治疗中表现出了显著的疗效,在我国已被批准进入临床应用。ICIs治疗引起的免疫相关不良反应(irAEs)可发生于任何器官,早期发现和临床干预能够改善患者预后。^(18)F-FDG PET/CT有助于早期发现irAEs,为临床诊疗提供正确的指导。该文旨在对^(18)F-FDG PET/CT在监测irAEs的临床应用进行综述,总结其典型影像学表现和研究进展。

关键词：免疫相关不良反应免疫检查点抑制剂正电子发射断层显像术体层摄影术,X线计算机氟脱氧葡萄糖F18 发展趋势

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