检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2024年第24期104卷 2263-2265页

作者：麦毓麟郭伏平李太生葛瑛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

本文报道1例以发热、反复卒中和左心室多发占位为临床特点的患者。患者因“间断发热3周,左侧肢体偏瘫1周”于2023年2月21日入住北京协和医院,病程中反复发热、卒中,既往有痛性口腔溃疡病史。超声心动图示左心室内和二尖瓣存在两种性质... 详细信息

本文报道1例以发热、反复卒中和左心室多发占位为临床特点的患者。患者因“间断发热3周,左侧肢体偏瘫1周”于2023年2月21日入住北京协和医院,病程中反复发热、卒中,既往有痛性口腔溃疡病史。超声心动图示左心室内和二尖瓣存在两种性质、活动度不同的赘生物。多次血培养阴性,抗感染治疗无效。行左心室占位切除+二尖瓣置换术,左心室占位病理为炎性肉芽组织,二尖瓣赘生物病理可见纤维素性坏死和脓肿形成。诊断为白塞病,感染性心内膜炎不除外。术后予抗炎、抗凝和抗感染治疗,体温和炎症指标恢复正常。白塞病可累及心血管系统,右心系统为主,左心血栓极为罕见,易误诊为感染性心内膜炎,在青年男性发热伴心脏占位的患者中应高度警惕此病可能。

关键词：赫切特综合征发热心源性卒中心脏占位

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多药联合治疗晚期原发性肝癌中的仑伐替尼致肾损害1例及文献复习

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中华肾脏病杂志 2023年第8期39卷 616-619页

作者：黄菊叶葳文煜冰郑可中国医学科学院北京协和医学院北京100730 北京协和医院肾内科北京100730

该文报道1例仑伐替尼治疗晚期原发性肝癌导致的肾损害。患者为63岁男性,因"肝癌4年,血压升高近2年,水肿7个月"入院。阿特珠单抗联合仑伐替尼治疗肝癌过程中,血压升高及肾功能不全进行性加重。肾活检病理光镜提示内皮细胞病变... 详细信息

该文报道1例仑伐替尼治疗晚期原发性肝癌导致的肾损害。患者为63岁男性,因"肝癌4年,血压升高近2年,水肿7个月"入院。阿特珠单抗联合仑伐替尼治疗肝癌过程中,血压升高及肾功能不全进行性加重。肾活检病理光镜提示内皮细胞病变及肾小管间质损害,电镜提示系膜细胞和系膜基质中度增生,系膜区可见较多团块状低电子密度沉积物,内皮下可见少量电子致密物,病理诊断为内皮细胞病(血栓性微血管病)和继发性局灶节段性肾小球硬化症。考虑为仑伐替尼继发肾损伤。予停用仑伐替尼并给予血管紧张素受体拮抗剂治疗后,门诊随诊8个月余,血压正常、尿蛋白转阴及肾功能显著改善。

关键词：抗肿瘤药癌,肝细胞肾疾病仑伐替尼

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颈动脉粥样硬化对脑小血管病进展的影响:基于顺义队列研究

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中国现代神经疾病杂志 2023年第11期23卷 986-992页

作者：潘子昂张丁丁刘子悦舒美钧翟菲菲姚明周立新倪俊金征宇戴晴张抒扬崔丽英韩菲朱以诚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科100730

目的分析顺义队列社区人群基线无症状性颈动脉粥样硬化对脑小血管病进展的影响。方法基于顺义队列人群(2013年6月至2016年4月)共选择年龄≥35岁居民658人为研究对象。颈动脉超声测量基线是否存在颈动脉斑块;对比基线和随访期间MRI表现... 详细信息

目的分析顺义队列社区人群基线无症状性颈动脉粥样硬化对脑小血管病进展的影响。方法基于顺义队列人群(2013年6月至2016年4月)共选择年龄≥35岁居民658人为研究对象。颈动脉超声测量基线是否存在颈动脉斑块;对比基线和随访期间MRI表现以评估脑小血管病影像学标志物腔隙、脑微出血和脑白质高信号进展情况。单因素和多因素Logistic回归分析颈动脉斑块对新发腔隙和脑微出血的影响,多因素线性逐步回归分析基线颈动脉斑块与脑白质高信号体积进展之间的线性数量关系。结果共658人中250人(37.99%)存在颈动脉斑块;平均随访(5.57±0.49)年,70人(10.64%)新发腔隙、56人(8.51%)新发脑微出血,脑白质高信号体积年进展量为0.28(0.14,0.55)cm^(3)/年。Logistic回归分析显示,存在颈动脉斑块是随访期间新发脑微出血的危险因素(OR=2.411,95%CI:1.240~4.687;P=0.009)。结论基线存在颈动脉斑块可增加5年内脑微出血进展风险,而对腔隙、脑白质高信号等缺血改变的影响可能需要更长时间的累积效应。

关键词：大脑小血管疾病斑块动脉粥样硬化颈动脉纵向研究居住特征

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右心房血管肉瘤1例

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中华全科医师杂志 2024年第1期23卷 70-72页

作者：胡婷婷郭立琳田庄朱燕林中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730

该文报道1例老年男性右心房血管肉瘤患者,早期病程进展缓慢,后虽经外科手术联合化学药物治疗仍发生全身多处转移。该病例有助于提高临床医生对该病的认识,尽早发现、及时干预,改善患者预后。

关键词：血管肉瘤心脏白塞病

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中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 936-944页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会周围神经病协作组刘明生蒲传强崔丽英不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 解放军总医院神经内科北京100853

结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》进行了更新。该指南将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两大类,对其临床表现、电生理特点... 详细信息

结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》进行了更新。该指南将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两大类,对其临床表现、电生理特点、脑脊液改变、抗体检测、诊断和治疗要点等方面进行介绍,强调临床评估的重要性,并结合我国现状,对临床实践中的关键问题给出了推荐意见。

关键词：吉兰-巴雷综合征诊断治疗实践指南

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自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识2023

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 437-442页

自身免疫性郎飞结病是一类由免疫介导的周围神经病,血清中可检测到抗郎飞结抗体。随着研究的不断深入,近年来针对自身免疫性郎飞结病的认识已经比较清晰,目前普遍认为应该将其从慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中独立出来。为提高... 详细信息

自身免疫性郎飞结病是一类由免疫介导的周围神经病,血清中可检测到抗郎飞结抗体。随着研究的不断深入,近年来针对自身免疫性郎飞结病的认识已经比较清晰,目前普遍认为应该将其从慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中独立出来。为提高我国神经科医生对该病的认识,规范临床诊治,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织该领域国内专家进行讨论,结合国内外研究进展以及国内专家的经验,制订了自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识,其内容包括自身免疫性郎飞结病的临床、神经电生理、脑脊液、周围神经影像学、腓肠神经病理特点,抗体检测以及该疾病的诊断标准和治疗要点。

关键词：周围神经病郎飞结诊断治疗共识

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A型胰岛素抵抗综合征合并结节性硬化症1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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中国周围神经超声检查临床应用共识2023

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 585-592页

本共识结合神经超声检查当前研究进展和应用现状,经中华医学会神经病学分会周围神经病协作组的专家共同讨论形成。本共识对周围神经超声检测时所需的硬件、软件参数设置、检测方法、临床适应证、异常结果的判断进行了简明的介绍,并给出... 详细信息

本共识结合神经超声检查当前研究进展和应用现状,经中华医学会神经病学分会周围神经病协作组的专家共同讨论形成。本共识对周围神经超声检测时所需的硬件、软件参数设置、检测方法、临床适应证、异常结果的判断进行了简明的介绍,并给出了推荐意见。

关键词：周围神经超声检查诊断共识

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罗沙司他治疗难治性NSAA和低风险MDS相关贫血的疗效和安全性

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实用医学杂志 2024年第12期40卷 1719-1724页

作者：胡青林万梓琪杨辰陈苗韩冰中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨罗沙司他治疗难治性非重型再生障碍性贫血(NSAA)和低风险MDS(LR-MDS)的整组及亚组疗效、亚组疗效差异、疗效预测因素及安全性。方法收集2020年8月至2022年12月在北京协和医院血液内科就诊的难治性NSAA和LR-MDS患者,所有患者在... 详细信息

目的探讨罗沙司他治疗难治性非重型再生障碍性贫血(NSAA)和低风险MDS(LR-MDS)的整组及亚组疗效、亚组疗效差异、疗效预测因素及安全性。方法收集2020年8月至2022年12月在北京协和医院血液内科就诊的难治性NSAA和LR-MDS患者,所有患者在罗沙司他治疗前,都接受过一线的标准治疗,并包括至少3个月以上的重组人促红细胞生成素(rhEPO)。患者均使用过罗沙司他2.5 mg/kg隔天1次,至少3个月,并随访至少8个月。分析患者临床特征、罗沙司他的疗效、疗效预测因素、不良反应、复发及疾病克隆演变情况。结果共纳入40例患者,包括24例难治性NSAA和16例LR-MDS。年龄18~81岁,中位年龄56岁,男性占40%。65%的患者有输血依赖。随访9~34个月,中位随访21个月,在第1、2、3、4、5、6个月及随访期末,分别有22.5%、25.0%、47.5%、55.0%、57.5%、60.0%和50.0%的患者达到血液学改善-红系反应(HI-E),未发现影响HI-E的因素。两组患者组间血红蛋白较基线变化在随访期末差异有统计学意义(P<0.05)。50%患者脱离输血依赖。22.5%患者报告了不良反应。28.5%患者在达到HI-E后复发,复发时间4~12个月,复发中位时间为7个月。在随访期末未观察到克隆演变。结论罗沙司他对传统疗法和rhEPO难治的NSAA或LR-MDS患者可能有效,不良反应轻微,复发率较低。难治性NSAA患者血红蛋白改善的程度可能更好。

关键词：罗沙司他难治性非重型再生障碍性贫血低风险骨髓增生异常综合征

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类干燥综合征表现的Castleman病1例

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 711-713页

作者：顾莹珍何石萍吴娟娟乔琳赵丽丹李梦涛赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚... 详细信息

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚酯(0.75 g,2次/d)治疗2月余,效果不佳,最终经淋巴结活检病理诊断为Castleman病(浆细胞型),予TCP方案[沙利度胺100 mg每晚1次+环磷酰胺400 mg(第1、8、15、22天)+泼尼松50 mg(第1~2、8~9、15~16、22~23天)]化疗6个月后,患者体重指数保持稳定,食欲正常,运动量较前改善,复查IgG 16.23 g/L,ESR 18 mm/1h,超敏CRP 3.51 mg/L。Castleman病是一种较为少见的淋巴增殖性疾病,本例患者诊断疑难,故对不能完全解释的临床现象或治疗效果不佳的难治病例,应及时思考诊断与治疗的合理性,为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

关键词：肺囊性变干燥综合征 Castleman病

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