检索结果-内蒙古大学图书馆

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022

中华神经科杂志 2023年第2期56卷 125-132页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会周围神经病协作组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组刘明生崔丽英蒲传强不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 解放军总医院神经内科北京100853

本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿,在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上,结合近年来的诊断和治疗新进展,进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、... 详细信息

本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿,在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上,结合近年来的诊断和治疗新进展,进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测,以及诊断标准和治疗要点。

关键词：多发性神经根性神经病,慢性感染性脱髓鞘性诊断治疗共识

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MYC及BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后影响:倾向性评分匹配分析

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 41-47页

作者：詹景杨诗婕张薇周道斌张炎王为魏冲中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的探究MYC/BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响,观察纳入DA-EPOCH-R(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素)、中枢神经系统预防治疗、移植等治疗因素后,双表达是否仍是DLBCL的独立预后不良... 详细信息

目的探究MYC/BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响,观察纳入DA-EPOCH-R(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素)、中枢神经系统预防治疗、移植等治疗因素后,双表达是否仍是DLBCL的独立预后不良因素。方法回顾性收集2015-2018年在北京协和医院血液科治疗且具有可用病理结果的223例初治DLBCL患者,75例MYC/BCL-2高表达的患者归为双表达组,从148例非双表达的患者中,应用倾向性评分(PSM),根据年龄、国际预后指数(IPI)评分、治疗选择等因素进行1∶1匹配,筛选出75例作为对照组,比较两组患者总生存(OS)及无进展生存(PFS)等方面的差异。结果PSM后双表达组和非双表达组的3年OS率分别为(69.8±5.5)%及(77.0±4.9)%(P=0.225),3年PFS率分别为(60.7±5.8)%及(65.3±5.5)%(P=0.390),差异均无统计学意义。R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)治疗的亚组分析显示,双表达和非双表达患者的3年OS率分别为(61.3±7.5)%及(77.2±5.6)%(P=0.027),3年PFS率分别为(52.1±7.5)%及(70.6±6.0)%(P=0.040),差异均具有统计学意义。多因素Cox回归分析显示年龄、Ann Arbor分期、细胞起源(COO)分型、是否进行中枢神经系统预防、是否进行移植是DLBCL患者预后的独立影响因素(P值均<0.05),而MYC/BCL-2蛋白双表达不是预后的影响因素。结论MYC/BCL-2蛋白双表达在R-CHOP方案治疗下与不良预后显著相关,但在DA-EPOCH-R、移植等治疗方案下,双表达对DLBCL的不良预后影响在一定程度上得到消除。

关键词：淋巴瘤大B细胞弥漫性 MYC BCL-2 预后倾向性评分

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Sweet综合征合并SAPHO综合征1例

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中华皮肤科杂志 2023年第5期56卷 447-448页

作者：张欣璐吴遐向奕蓉邵禹铭张文张上珠中国医学科学院北京协和医学院临床学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,48岁,因右小腿间歇疼痛、肿胀10年就诊。2010年患者无明显诱因下出现右小腿疼痛、肿胀,间断外用蒙药贴剂(具体不详)治疗,右小腿疼痛、肿胀反复出现。

关键词：右小腿 Sweet综合征 SAPHO综合征肿胀

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不同脑小血管病影像学总负荷评分认知正常中老年人脑灰质体积的差异

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中国医学影像技术 2023年第1期39卷 12-16页

作者：张晓倩刘思睿范晓媛侯波有慧朱以诚马超左真涛冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院人体解剖与组胚学系北京100730 中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京100101 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的观察不同脑小血管病(CSVD)影像学总负荷评分(简称总负荷评分)的认知功能正常中老年人脑灰质体积(GMV)的差异。方法回顾性分析214名认知功能正常[经受教育年限校正的蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分≥26分]且年龄>55岁中老年志愿... 详细信息

目的观察不同脑小血管病(CSVD)影像学总负荷评分(简称总负荷评分)的认知功能正常中老年人脑灰质体积(GMV)的差异。方法回顾性分析214名认知功能正常[经受教育年限校正的蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分≥26分]且年龄>55岁中老年志愿者头部MRI所示CSVD总负荷评分相关标志物,进行总负荷评分,将0~2分判定为轻中度负荷组,3~4分为重度负荷组,比较组间脑区GMV的差异。结果214名志愿者CSVD总负荷评分结果为0分64名,1分77名,2分34名,3分24名,4分15名;轻中度负荷组175名,重度负荷组39名。相比轻中度负荷组,CSVD重度负荷组双侧梭状回、右侧颞上回、左侧额下回及左侧顶叶下外侧GMV缩小,双侧纹状体(尾状核、壳核及苍白球)GMV增大(Padj均<0.05)。结论认知功能正常的中老年人中,相比CSVD轻中度负荷者,重度负荷者部分脑区皮层GMV缩小,而双侧纹状体GMV增大。

关键词：脑血管疾病灰质认知影像学总负荷评分

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Parry-Romberg综合征两例并文献复习

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中国现代神经疾病杂志 2023年第11期23卷 1010-1017页

作者：沙宇惠毛晨晖李胜德周立新倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考。方法与结果共2例... 详细信息

目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考。方法与结果共2例患者分别于27和17岁发病,例1首发症状为进行性加重的左侧面部萎缩伴发作性左侧面部疼痛、抽搐和麻木,例2以左侧额顶区带状斑秃和软组织萎缩以及突发右侧肢体轻瘫就诊。头部MRI分别显示左侧额叶和岛叶大片无强化异常信号,存在占位效应(例1),或左侧内囊后肢新发腔隙性梗死(例2)。例1组织病理学检查提示脑出血、血管内血栓形成、血管壁纤维素样坏死及微血管周围轻度炎性细胞浸润,糖皮质激素治疗效果欠佳;例2采用抗血小板药物治疗,随访1年未再出现脑血管事件。结论微血管机制可能是Parry-Romberg综合征的发病机制,抗血小板药物治疗可能是此类患者的脑卒中预防方案。

关键词：面部单侧萎缩血栓形成磁共振成像病理学

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获得性再生障碍性贫血体细胞突变及其意义

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 491-496页

作者：张梦露陈婉淑韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS... 详细信息

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS的分子联系以及在疾病转化中的作用。AA中最常见的体细胞性改变是PIGA和人类白细胞抗原(HLA)等位基因的缺失,它们及8三体、del(13q)与AA免疫发病机制相关。AA最常见的5个突变中,PIGA和BCOR/BCORL1突变预后更好,而DNMT3A和ASXL1突变与克隆演变和预后不良相关。AA继发MDS的危险因素包括预后不良的SM和细胞遗传学改变[如del(7q)]、疾病持续时间较长、AA发病年龄、端粒磨损等。因SM动态变化及意义未确定,其在疾病进展中的意义仍不明,但监测SM并结合临床评估预后仍可能指导治疗。

关键词：获得性再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征体细胞突变细胞遗传学改变分子发病机制疾病转化

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采用CiteSpace对危重症患者喂养不耐受的文献计量分析

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中华临床营养杂志 2023年第4期31卷 235-243页

作者：朱佳楠夏莹蔡晶唐晔李婧王晶晶雷宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护室100005

目的探究国际和国内有关危重症患者喂养不耐受领域研究热点和发展动态,利用CiteSpace软件对相关文献绘制进行可视化分析。方法以Web of Science和中国知识资源总库为数据来源,以“喂养不耐受”和“危重症”为主题进行文献检索。采用Cite... 详细信息

目的探究国际和国内有关危重症患者喂养不耐受领域研究热点和发展动态,利用CiteSpace软件对相关文献绘制进行可视化分析。方法以Web of Science和中国知识资源总库为数据来源,以“喂养不耐受”和“危重症”为主题进行文献检索。采用CiteSpace软件进行文献的合著关系分析、共被引分析和共现分析。结果研究最终纳入2426篇文献,国际和国内期刊年度发文量均逐年上升。澳大利亚和一些欧美国家仍是研究的主要引导者,科研水平领先的机构包括澳大利亚皇家阿德莱德医院、澳大利亚阿德莱德大学、美国路易斯维尔大学、澳大利亚归国军人总医院、加拿大皇后大学。关键词分析显示喂养不耐受的机制研究、症状评估和管理仍是研究热点。结论危重症患者喂养问题已受到日益关注,未来应进一步开展高质量、大规模的实证研究,挖掘新技术和大数据,基于循证制定科学、规范的喂养不耐受预防及管理策略。

关键词：喂养不耐受重症监护文献计量学 CiteSpace

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原发性轻链型淀粉样变诊治进展

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白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 22-25页

作者：高雅娟沈恺妮李剑中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来,AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代,但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。202... 详细信息

原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来,AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代,但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展,文章对此进行简要介绍。

关键词：原发性轻链型淀粉样变诊断治疗

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合并心房巨大血栓的淀粉样变心肌病1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 706-707页

作者：胡婷婷方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期... 详细信息

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期预后。该文报道1例少见的窦性心律合并双心房多发巨大血栓的轻链型淀粉样变心肌病,提示心腔内存在缓慢血流的轻链型心肌淀粉样变患者,即使为窦性心律,亦可能发生心房血栓。

关键词：血栓形成淀粉样变性心肌病心力衰竭

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心力衰竭合并急性缺血性脑卒中患者成功取栓后顺利行心脏移植术一例

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中国循环杂志 2024年第3期39卷 290-293页

作者：冯瑶王彬成张贵涛胡小莹刘如刘盛李淑娟黄洁中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院神经内科北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院心力衰竭与移植病房北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院心外科北京100037

心脏移植术前患者出现神经系统并发症,成功救治后是否仍具备心脏移植条件尚有待研究。本文通过报道1例心力衰竭合并急性缺血性脑卒中患者成功取栓后顺利行心脏移植术的诊疗过程,旨在探索心力衰竭患者合并神经系统严重并发症的诊疗方案。

关键词：心力衰竭急性缺血性脑卒中取栓心脏移植

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