检索结果-内蒙古大学图书馆

中华结核和呼吸杂志 2025年第3期48卷 272-276页

作者：李亚坤谭蓓秦岭范思远郭小贝赵静王孟昭徐燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 保定市第一医院呼吸与危重症医学科保定071000

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮... 详细信息

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮质激素及生物制剂治疗过程中需高度警惕机会性感染。本文报道1例局部晚期非小细胞肺癌患者在化疗联合免疫治疗后,出现重度ICI相关结肠炎,应用糖皮质激素及生物制剂(英夫利西单抗)治疗过程中发生血行播散性结核分枝杆菌感染、肺曲霉病,旨在引起临床医生在处理irAE时对机会性感染的重视。

关键词：机会性感染分枝杆菌感染英夫利西单抗血行播散性结核糖皮质激素肺曲霉病生物制剂临床医生

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Ehlers-Danlos综合征消化系统受累:系列病例报告及系统回顾

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中华内科杂志 2024年第10期63卷 987-992页

作者：邵宇培潘思琪李玥李骥李晓青中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

目的探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)消化系统受累患者的临床和遗传学特征。方法通过电子病案收集北京协和医院2003年1月至2023年9月有消化系统受累的EDS患者资料,于PubMed、Embase、Web of Science、the Cocharane Library数据库检索2000... 详细信息

目的探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)消化系统受累患者的临床和遗传学特征。方法通过电子病案收集北京协和医院2003年1月至2023年9月有消化系统受累的EDS患者资料,于PubMed、Embase、Web of Science、the Cocharane Library数据库检索2000年1月至2023年9月发表的有消化道受累的EDS病例,一并进行系统回顾和分析。结果本中心5例EDS消化系统受累患者,数据库检索出80篇文献涉及89例EDS消化系统受累患者,共94例纳入分析。患者诊断EDS的平均年龄为(29±14)岁。消化系统受累的表现依次为消化道穿孔(n=46,48.9%)、功能性胃肠道症状(n=33,35.1%)和消化系动脉病变(n=10,10.6%)。EDS消化系统受累患者中,最常见的临床亚型为血管型(vEDS)(n=50,53.2%),其次为关节过度活动型(hEDS)(n=20,21.3%),最常见的突变基因为COL3A1基因(n=30,31.9%)。vEDS患者中,消化系统受累表现分别为消化道穿孔(n=33,66.0%)、动脉病变(n=9,18.0%)和功能性胃肠道症状(n=7,14.0%)。hEDS患者中,消化系统受累表现分别为功能性胃肠道症状(n=18,90.0%)、内脏脱垂(n=3,15.0%)和肠扭转(n=1,5.0%)。结论EDS消化系统受累主要见于vEDS和hEDS两种亚型,vEDS以消化道穿孔、消化系动脉病变为主,而hEDS多表现为功能性胃肠道症状。

关键词： Ehlers-Danlos综合征肠穿孔胃肠道

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急性二尖瓣脱垂致右侧为主的肺水肿1例

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中华结核和呼吸杂志 2024年第12期47卷 1148-1150页

作者：曹宇王亚齐路昕韩业晨范俊平苏龙翔中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100730

患者青年女性,因突发胸闷、不能平卧来诊,以迅速进展的呼吸衰竭及心源性休克为主要临床特点,结合心脏超声结果,考虑病因为乳头肌断裂、急性二尖瓣脱垂,患者CT表现为独特的右侧为主的肺水肿,该CT表现对重度二尖瓣关闭不全有较高的诊断特... 详细信息

患者青年女性,因突发胸闷、不能平卧来诊,以迅速进展的呼吸衰竭及心源性休克为主要临床特点,结合心脏超声结果,考虑病因为乳头肌断裂、急性二尖瓣脱垂,患者CT表现为独特的右侧为主的肺水肿,该CT表现对重度二尖瓣关闭不全有较高的诊断特异性。经过瓣膜置换、呼吸循环支持、抗心力衰竭治疗后,肺部阴影明显改善。结合急性左心力衰竭的临床症状、独特的右侧为主的肺水肿CT表现,及时想到重度二尖瓣关闭不全的诊断,尽早针对病因进行治疗,对改善患者预后有重要的意义。

关键词：二尖瓣脱垂心源性休克肺部阴影主要临床特点瓣膜置换呼吸循环诊断特异性心脏超声

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抗谷氨酸脱羧酶抗体相关僵人综合征33例临床与预后分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 993-999页

作者：柏琳关鸿志范思远任海涛管宇宙杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中... 详细信息

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中女性26例(78.8%),男性7例(21.2%),起病年龄(42±12)岁,病程24.0(10.5,37.5)个月。合并肿瘤2例(6.1%),包括侵袭性胸腺瘤和小细胞肺癌各1例。29例(87.9%,29/33)患者表现为躯干及四肢近端僵硬,14例(42.4%,14/33)患者呈发作性痉挛,18例(54.5%,18/33)患者由声光等刺激诱发。神经科体格检查发现33.3%(11/33)的患者巴宾斯基或夏道克征阳性。部分患者(36.4%,16/33)合并边缘性脑炎/癫痫或小脑性共济失调(称为复杂型SPS)。脑脊液白细胞计数中位数为2×10 6/L[四分位数:1×10 6/L,6×10 6/L;范围:(0~30)×10 6/L],28.0%(7/25)的患者脑脊液白细胞轻度升高。66.7%(14/21)的患者多通道表面肌电图检查结果提示在放松状态下主动肌与拮抗肌同步收缩。极期改良Rankin量表(mRS)评分为4(3,4)分。全部患者均接受苯二氮?类药物或巴氯芬对症治疗。30例(90.9%,30/33)患者接受一线免疫治疗,3例(9.1%,3/33)患者接受利妥昔单抗二线免疫治疗,14例(42.4%,14/33)患者接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间16(10,42)个月,最佳中位mRS评分为2分,66.7%(22/33)的患者功能预后良好(mRS评分≤2分),复发率30.0%(9/30),末次随访中位mRS评分为2分,53.3%(16/30)的患者预后良好。患者预后与性别、年龄、临床类型、脑脊液白细胞水平均无显著相关性(均 P>0.05)。结论:SPS为抗GAD抗体相关神经免疫病的主要表型之一,以中年女性多见,呈慢性病程。合并肿瘤者罕见。临床可分为单纯型SPS和复杂型SPS,确诊依靠典型的症状体征、抗GAD抗体检测和肌电图检查。免疫治疗对本病有效,初始免疫治疗效果良好,复发患者的预后欠佳。

关键词：谷氨酸脱羧酶僵人综合征免疫疗法抗神经抗体

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肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分影响因素分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第6期40卷 494-499页

作者：杨盛旻朱惠娟段炼潘慧白雪焦蕤张越伦肖童心曾庆嘉王怡毛歆歆姚勇邓侃中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所/图书馆北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的83... 详细信息

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的836例肢端肥大症患者,回顾性总结患者的临床表现、生化指标、影像学特征、合并症及心理健康状态与Brief-QoL之间的关系。在已获生化缓解的患者中,分析生活质量高分组与低分组在临床症状及合并症等方面的差异。结果末次随访时生化指标控制良好的患者总体Brief-QoL较高,但有头痛(低分组为47.8%,高分组为14.9%,P<0.001)、骨关节痛(低分组为69.6%,高分组为19.0%,P<0.001)等症状的患者即使获得生化缓解,其Brief-QoL仍较低。接受联合治疗(低分组为52.4%,高分组为27.5%,P=0.030)、合并糖尿病或高脂血症是导致患者生活质量下降的重要原因。结论Brief-QoL适用于门诊患者的随访,尽早识别影响生活质量的因素并及时给予干预,有助于实现肢端肥大症患者的规范化管理。

关键词：肢端肥大症简易生活质量满意度自评分生化缓解

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载脂蛋白E4对阿尔茨海默病及相关痴呆的影响

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 649-654页

作者：尚丽董立羚王添艺黄欣莹毛晨晖高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白... 详细信息

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白异构体。ApoE4通过调节β淀粉样蛋白、tau蛋白、反应性DNA结合蛋白-43、神经炎症和脑血管功能等,参与AD的发病。ApoE4也可在其他神经系统疾病中发挥毒性作用。本文描述了ApoE的生物学特征、ApoE4在AD发病机制中的作用以及对其他神经系统疾病的影响,以便提高临床医生对ApoE4参与AD及相关痴呆发病机制的认识。

关键词：载脂蛋白E 阿尔茨海默病突触核蛋白病额颞叶痴呆痴呆血管性

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肿瘤电场治疗联合免疫疗法治疗胶质母细胞瘤的效果分析

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中华神经外科杂志 2025年第3期41卷 244-248页

作者：康筱曼梁庭毓王裕马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的初步探究肿瘤电场治疗(TTFields)联合免疫检查点抑制剂帕博利珠单抗治疗胶质母细胞瘤患者(GBM)的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2022年8月至2024年9月在中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科接受TTFields联合帕博... 详细信息

目的初步探究肿瘤电场治疗(TTFields)联合免疫检查点抑制剂帕博利珠单抗治疗胶质母细胞瘤患者(GBM)的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2022年8月至2024年9月在中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科接受TTFields联合帕博利珠单抗(2-THE-TOP方案)治疗的5例GBM患者的临床资料。其中3例新诊断GBM患者术后同步放化疗结束4周后,续贯替莫唑胺(TMZ)辅助化疗,同时进行TTFields联合帕博利珠单抗治疗。2例复发性GBM患者均于复发2~6周后,采用TMZ治疗时同步开始TTFields治疗,在疾病进展后,进一步联合帕博利珠单抗治疗。所有患者每2~4个月随访1次,评估患者的生存情况及与治疗相关的不良事件,后者采用不良事件通用术语标准进行评估。结果5例患者使用TTFields和帕博利珠单抗联合方案治疗的中位时长为9.3个月(3.1~21.8个月),每日佩戴TTFields设备的中位时长为19.9 h(13.4~22.6 h)。1例患者出现1级不良事件,其余4例均未出现相关不良反应。5例患者的中位随访时间为9.2个月(4.9~14.3个月)。至末次随访,2例复发患者出现疾病进展,其无进展生存期(PFS)分别为6.3、6.5个月;1例新诊断患者死亡,其PFS、总生存期分别为14.6、25.7个月;其余2例新诊断GBM患者均处于疾病稳定状态。结论TTFields联合免疫检查点抑制剂治疗GBM具有较好的安全性和一定的疗效,具有改善患者预后的潜力。

关键词：胶质母细胞瘤治疗结果肿瘤电场治疗免疫治疗不良事件

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综合医院院内缺血性卒中和社区卒中急性期标准化救治流程时间节点对比分析

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中华医学杂志 2024年第46期104卷 4240-4245页

作者：付瀚辉洪月慧沈东超曹宇泽苏宁翟菲菲史佳宇张哲朱以诚倪俊中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730

目的通过与社区缺血性卒中比较,分析综合医院院内缺血性卒中标准化救治流程中各时间节点救治情况。方法本研究为单中心回顾性病例对照研究。连续纳入2021年1月至2024年4月于北京协和医院就诊、由同一卒中绿色通道团队接诊的急性缺血性... 详细信息

目的通过与社区缺血性卒中比较,分析综合医院院内缺血性卒中标准化救治流程中各时间节点救治情况。方法本研究为单中心回顾性病例对照研究。连续纳入2021年1月至2024年4月于北京协和医院就诊、由同一卒中绿色通道团队接诊的急性缺血性社区卒中(COS)组和院内卒中(IHS)组临床病例。将卒中急性期救治流程划分为起病、识别、就(接)诊和治疗四个时间节点,对比分析组间各时间节段用时情况。结果同期内共纳入缺血性卒中病例共219例,其中IHS组83例、COS组136例,男性134例(61.2%),起病年龄为(66.3±15.1)岁。IHS发生科室分布广,以手术科室为主(55/83,66.2%),围手术期卒中约93.7%(45/48)病例发生于术后。与COS组相比,IHS组醒后卒中比例更高[11/32(34.4%)比18/136(13.2%),P=0.004],静脉溶栓比例更低[9/32(29.0%)比128/136(94.8%),P=0.001],机械取栓比例更高[11/32(34.4%)比4/136(2.9%),P=0.001]。IHS组整体中位起病-CT用时与COS组稍短[M(Q_(1),Q_(3))][100(59,189)min比135(75,210)min,P=0.030]。不同环节中,IHS组的起病-识别时间[25(1,140)min比1(1,30)min,P=0.005]和就/接诊-CT环节[30(19,40)min比16(11,26)min,P=0.001]较之于COS组更为耗时,而识别-就诊阶段IHS组用时更短[30(10,48)min比76(53,137)min,P=0.001]。结论标准化救治流程运行下IHS组整体救治时间与COS组稍短;但相比COS组,IHS组患者在症状识别、接诊至检查/治疗阶段均显著延迟,应进一步优化标准化的院内卒中救治流程。

关键词：卒中缺血性卒中院内卒中质量促进救治流程病例对照研究

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自身免疫性小脑共济失调的诊治

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 642-648页

作者：关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗... 详细信息

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗有反应,但改善患者的长期预后需要我们去探索更优的治疗策略。

关键词：自身免疫共济失调诊断治疗

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溃疡性结肠炎患者肠道脂肪酸氧化和肉碱代谢相关基因表达变化

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中华医学杂志 2024年第36期104卷 3422-3429页

作者：江玲娟国明月杨红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床医学研究所北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

目的分析溃疡性结肠炎(UC)患者肠道脂肪酸氧化和肉碱代谢相关基因表达变化。方法回顾性纳入2018年1月1日至2023年12月31日北京协和医院就诊的UC患者(UC组)和定期行结肠镜检查排除息肉的非UC对照者(对照组),收集2组结肠组织样本并提取RNA... 详细信息

目的分析溃疡性结肠炎(UC)患者肠道脂肪酸氧化和肉碱代谢相关基因表达变化。方法回顾性纳入2018年1月1日至2023年12月31日北京协和医院就诊的UC患者(UC组)和定期行结肠镜检查排除息肉的非UC对照者(对照组),收集2组结肠组织样本并提取RNA,采用实时荧光定量聚合酶链反应技术检测脂肪酸氧化和肉碱代谢相关基因的mRNA表达水平,并分析其与炎症基因表达的相关性。利用高通量基因表达数据库(GEO)中UC患者和对照者结肠黏膜转录组数据,分析脂肪酸氧化和肉碱代谢相关基因的表达情况。免疫组化检测2组肠道组织中肉碱转运蛋白SLC6A14的表达水平。选择8周龄雄性C57BL/6小鼠,分为饮水组(饮用日常水)及葡聚糖硫酸钠(DSS)组(饮用2.5%DSS溶液),每组各4只,利用DSS诱导小鼠急性结肠炎模型,检测2组小鼠肠道组织中的SLC6A14和白细胞介素-6(IL-6)的mRNA表达水平的差异。结果UC组共纳入22例患者,男12例,女10例,年龄16~64(40±12)岁;对照组10名,男3名,女7名,年龄43~72(64±8)岁。UC组肠道中与脂肪酸氧化及转运有关的基因mRNA表达水平低于对照组,如CD36[0.40(0.27,0.55)比0.93(0.39,2.93)]、CPT1A[0.39(0.07,0.54)比0.93(0.41,1.71)]、CPT1B(0.37±0.36比1.37±0.89)、CPT2[0.36(0.30,0.43)比1.14(0.68,1.34)]、CRAT[0.31(0.25,0.41)比1.06(0.64,1.73)]、CROT[0.14(0.10,0.21)比0.95(0.77,1.27)](均P<0.05);UC组肠道中与肉碱转运相关基因mRNA表达水平低于对照组,如OCTN1[0.18(0.10,0.41)比0.83(0.41,1.47)]、OCTN2[0.01(0.00,0.01)比0.47(0.35,2.15)](均P<0.05)。UC患者肠道中肉碱转运蛋白编码基因SLC6A14的mRNA表达水平高于对照组[11.31(5.34,23.50)比0.78(0.07,3.70),P<0.001],且与炎症基因IL-6表达呈正相关(r=0.425,95%CI:0.076~0.681,P=0.019)。GEO数据库分析发现,UC组与脂肪酸氧化、转运有关基因CD36、CPT1A、CPT2、CRAT、CROT的表达水平低于对照组(均P<0.05),而SLC6A14表达水平高于对照组(P<0.05)。UC组结肠组织中SLC6A14蛋白表达水平高于对照组(0.45±0.07比0.30±0.01,P=0.019)。DSS组小鼠肠道中基因SLC6A14的mRNA表达水平高于饮水组(1.83±0.90比0.60±0.10,P=0.035)。结论UC患者肠道中与脂肪酸氧化和肉碱代谢相关的基因CD36、CPT1A、CPT1B、CPT2、CRAT、CROT、OCTN1和OCTN2的表达水平降低,且同时转运氨基酸和肉碱的基因SLC6A14的表达水平升高。

关键词：结肠炎,溃疡性脂肪酸转运脂肪酸氧化肉碱代谢白细胞介素6

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