检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第1期61卷 110-112页

作者：胡蓉蓉谢怀娅叶葳文煜冰秦岩陈丽萌李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

患者男性,47岁。以发热起病,继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿,血肌酐1周内自264μmol/L升至570μmol/L,补体C30.342 g/L,补体C40.048 g/L,抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检,免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积,光镜下... 详细信息

患者男性,47岁。以发热起病,继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿,血肌酐1周内自264μmol/L升至570μmol/L,补体C30.342 g/L,补体C40.048 g/L,抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检,免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积,光镜下呈现新月体型肾炎。考虑系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎。予静脉输注甲泼尼龙500 mg治疗3 d,序贯口服泼尼松60 mg每日1次,患者血肌酐下降至416μmol/L后再次升高(517μmol/L),故转诊至我院。入院体检发现主动脉瓣听诊区舒张期吹风样Ⅲ~Ⅳ级杂音,遂行超声心动检查,见主动脉瓣赘生物形成,考虑感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。予青霉素肌肉注射(4 MU,每12小时1次)10 d序贯头孢曲松静脉输注(2 g,每日1次)6周,糖皮质激素逐渐减量至30 mg每日1次,行主动脉瓣置换术,糖皮质激素每2周减量5 mg每日1次。术后患者血尿、蛋白尿消失,血肌酐下降至98μmol/L。

关键词：急进性肾小球肾炎红斑狼疮,系统性感染性心内膜炎

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法布雷病相关生物标志物新进展

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中华内科杂志 2022年第3期61卷 336-341页

作者：马杰李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,患者临床表现因受累器官不同而各不相同,急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现,特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血... 详细信息

法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,患者临床表现因受累器官不同而各不相同,急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现,特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断,并针对性接受酶替代治疗,其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展,为患者的诊治提供有价值的参考。

关键词：法布里病生物标志物脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇

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中国艾滋病诊疗指南(2024版)

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中华传染病杂志 2024年第5期42卷 257-284页

作者：中华医学会感染病学分会艾滋病学组中国疾病预防控制中心李太生沈银忠不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 上海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心感染与免疫科

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(以下简称《指南》),2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、... 详细信息

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(以下简称《指南》),2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、人类免疫缺陷病毒(HIV)合并肿瘤、HIV感染的预防与干预等内容进行了更新,并新增"艾滋病免疫功能重建不全"这部分内容,首次提出了"艾滋病脆弱人群"的概念,增加了诊治推荐意见及其推荐证据和推荐强度。新版《指南》包括流行病学、病原学特征、实验室检测、发病机制、临床表现与分期、诊断标准、常见机会性感染、抗病毒治疗、免疫重建炎症综合征、免疫功能重建不全、艾滋病相关肿瘤、HIV母婴传播阻断及单阳家庭生育、HIV暴露前后预防与阻断、HIV感染的全程管理等14个方面的内容。本《指南》旨在帮助临床医师在艾滋病诊治和管理中合理决策,《指南》也将根据国内外的研究进展定期进行修订与更新。

关键词：获得性免疫缺陷综合征人类免疫缺陷病毒诊断治疗指南

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第563例皮疹—发热—无尿—视力下降

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中华医学杂志 2022年第34期102卷 2707-2710页

作者：焦禹豪刘岩乐偲苏龙翔赵丽丹郭伏平冯俊柏小寅杨景元沈东超袁灵赵森秦岩陈丽萌李雪梅中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

本文报道1例以皮疹、关节痛及发热起病,初始诊断为成人Still病的青年女性患者,在短期内迅速出现肾功能的急剧恶化,伴有意识障碍及视力下降。诊断考虑血栓性微血管病,进一步完善病因筛查考虑不典型溶血尿毒症综合征可能性大。对于血栓性... 详细信息

本文报道1例以皮疹、关节痛及发热起病,初始诊断为成人Still病的青年女性患者,在短期内迅速出现肾功能的急剧恶化,伴有意识障碍及视力下降。诊断考虑血栓性微血管病,进一步完善病因筛查考虑不典型溶血尿毒症综合征可能性大。对于血栓性微血管病的诊断和病因筛查,以及不典型溶血尿毒症综合征的治疗如何推进,本文将详细分析。

关键词：溶血尿毒症综合征血栓性微血管病血浆置换依库珠单抗成人Still病

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住院肺孢子菌肺炎患者的基础病和概况分析

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中华结核和呼吸杂志 2022年第9期45卷 881-887页

作者：陈茹萱孙宇新刘湘宁邵池黄慧胡伟江徐凯李霁伊洁张新徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国疾病预防控制中心职卫生业与中毒控制所北京100050 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案室北京100730

目的总结因肺孢子菌肺炎(PJP)住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例,女248例,年龄14~88(53.3&... 详细信息

目的总结因肺孢子菌肺炎(PJP)住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例,女248例,年龄14~88(53.3±16.2)岁;≥60岁209例。根据患者的主要基础病分为8组,包括结缔组织疾病(CTD)209例、非血液系统恶性肿瘤29例、血液系统肿瘤38例、各种肾脏病81例、特发性间质性肺炎(IIP)33例、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染30例及其他疾病42例。CTD组以女性为主,恶性肿瘤和HIV感染组均以男性为主。肺孢子菌检测过程中,痰肺孢子菌阳性率44.95%(218/485),气管镜标本肺孢子阳性率92.01%(265/288):痰和气管镜标本涂片染色找肺孢子菌的阳性率分别为4.95%(24/485)、9.72%(28/288),而分子检测肺孢子菌阳性率分别为43.09%(209/485)、90.63%(261/288)。本组HIV感染者发生PJP时合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭的比例最高,但接受机械通气和入住重症监护室(ICU)的比率、病死率却最低;IIP患者发生PJP时入住ICU和接受机械通气的比率虽很低(仅次于HIV感染者),但病死率却最高。结论CTD是本组PJP患者最常见的基础病,HIV感染者发生PJP时易合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭,但预后好;而IIP患者发生PJP时病情重、进展迅速、预后很差。

关键词：肺炎,肺囊虫性住院病人预后基础病

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从真实世界看中国多发性硬化患者临床结局与医生治疗策略

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2022年第4期29卷 269-274页

作者：张遥尹翮翔王文君徐雁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730

目的评估中国多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者诊疗现状、临床结局及医生治疗策略。方法基于2021年6月至8月阿德尔菲(Adelphi)MS疾病特定计划^(TM)(DSP)关于中国不同区域医生(n=160)及其MS患者(n=956)横断面调查的资料,以诊疗现... 详细信息

目的评估中国多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者诊疗现状、临床结局及医生治疗策略。方法基于2021年6月至8月阿德尔菲(Adelphi)MS疾病特定计划^(TM)(DSP)关于中国不同区域医生(n=160)及其MS患者(n=956)横断面调查的资料,以诊疗现状、临床结局和医生治疗策略调整为研究终点进行二次数据分析。结果在缓解期治疗方面,仅30.1%(287例)患者接受疾病修正治疗(disease modifying treatment,DMT),且复发缓解型MS患者28.0%(215例)规范DMT占比显著低于原发进展型MS患者41.5%(34例)(P<0.05)。所有使用DMT的患者中,从确诊到开始DMT时间中位数(四分位数)为2.5(1.0,5.4)年,继发进展型患者开始最晚,为9.0(4.3,11.8)年。540例MS患者数据完整,其中过去12个月无疾病活动(no evidence of disease activity,NEDA)-3比例为27.4%。在治疗策略转化方面,患者复发1次、无复发但有残疾进展、无复发但磁共振成像表现有新病灶时,分别有42.2%、39.1%、62.1%患者的医生不调整用药。结论我国MS患者DMT比例偏低,启动时间偏晚,NEDA-3达标率低,治疗不达标时医生治疗策略调整存在惰性。

关键词：多发性硬化疾病修正治疗无疾病活动治疗方案调整

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HDAC抑制剂西达本胺对外周T细胞淋巴瘤PD-L1表达的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第6期30卷 1741-1745页

作者：颜妙名李钊璇陈翀张薇周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院免疫学系北京100005

目的:探讨西达本胺对外周T细胞淋巴瘤PD-1/PD-L1免疫逃逸信号通路调控机制的作用。方法:使用不同浓度梯度的西达本胺处理Jurkat细胞系,通过荧光定量PCR与流式细胞术检测西达本胺处理后Jurkat细胞系PD-L1和JAK/STAT通路基因mRNA表达及细... 详细信息

目的:探讨西达本胺对外周T细胞淋巴瘤PD-1/PD-L1免疫逃逸信号通路调控机制的作用。方法:使用不同浓度梯度的西达本胺处理Jurkat细胞系,通过荧光定量PCR与流式细胞术检测西达本胺处理后Jurkat细胞系PD-L1和JAK/STAT通路基因mRNA表达及细胞表面PD-L1蛋白表达的变化。结果:西达本胺上调Jurkat细胞系PD-L1的mRNA表达,上调水平呈剂量依赖(r=0.989),5.0μmol/L组PD-L1的mRNA表达是无处理组的15.4倍。Jurkat细胞系PD-L1细胞比例不足0.5%。西达本胺上调Jurkat细胞表面PD-L1蛋白表达。西达本胺上调TAT3 Jurkat细胞系JAK2、STAT1、S的mRNA表达,高浓度组(5.0μmol/L组)上调水平明显。同时JAK/STAT通路上游负调控基因SOCS1、SOCS3的mRNA表达上调。结论:外周T细胞淋巴瘤中,西达本胺可能通过上调STAT1上调细胞表面PDL1,并诱导T细胞趋化因子,提高PD-1单抗的反应率及T细胞毒性作用。

关键词：西达本胺 JAK/STAT通路 PD-1/PD-L1

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糖原累积病Ⅰa型合并维生素B12缺乏性周围神经病变1例

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1056-1058页

作者：徐娜邱正庆曾学军李咏辉张冰清黄晓明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

本文报道了1例糖原累积病Ⅰa型患者, 病程中出现双下肢麻木无力、步态不稳、双足踩棉花感, 检查提示周围神经病变, 病因考虑维生素B12缺乏性周围神经病变, 经过甲钴胺治疗后症状逐渐缓解。提示对于周围神经病变患者, 应当将维生素B12缺... 详细信息

本文报道了1例糖原累积病Ⅰa型患者, 病程中出现双下肢麻木无力、步态不稳、双足踩棉花感, 检查提示周围神经病变, 病因考虑维生素B12缺乏性周围神经病变, 经过甲钴胺治疗后症状逐渐缓解。提示对于周围神经病变患者, 应当将维生素B12缺乏作为鉴别诊断之一。糖原累积病Ⅰa型是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病, 患者常采用以生玉米淀粉为基础的饮食治疗, 应当合理膳食, 注意保证维生素和微量元素的均衡摄入, 积极预防维生素B12缺乏等情况的发生。

关键词：糖原贮积病Ⅰ型维生素B12 周围神经系统疾病

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视神经脊髓炎谱系疾病合并结缔组织病的托珠单抗疗效评价

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2024年第2期31卷 91-96页

作者：王文君徐雁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科 100730

目的评价托珠单抗(tocilizumab,TCZ)治疗合并结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin 4-immunoglobulin,AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的疗效和安全性。方法6例病情活跃(入组前12个月内至少有1次NMOSD发作)且合并CTD的血清AQP4-IgG阳性的NMOSD患者,其中4例患者合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、2例患者合并原发性干燥综合征(primary Sjogren s syndrome,pSS),所有患者均按体重8 mg/kg的剂量静脉输注TCZ治疗,每个月1次,疗程至少7个月。观察每例患者在TCZ治疗的7个月期间NMOSD的年复发率(annual relapse rate,ARR)、扩展的残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分、血清AQP4-IgG滴度、外周血B细胞水平以及CTD的活动情况。结果6例患者在TCZ治疗期间均无NMOSD复发,治疗后ARR由中位数(四分位数)0.3(0,1.2)次/年降至0次/年,但差异无统计学意义(Z=-1.826,P=0.068),EDSS评分显著降低〔由中位数(四分位数)3.5(2.5,4.7)分降至2.0(0.8,3.1)分,Z=-2.220,P=0.026〕,血清AQP4-IgG滴度显著下降〔由中位数(四分位数)1∶100(1∶83,1∶320)降至1∶21(0,1∶49),Z=-2.201,P=0.028〕,外周血B细胞计数降低〔由中位数(四分位数)116(75,201)个/L降至37(19,97)个/L,Z=-2.201,P=0.028〕。治疗期间CTD维持临床稳定。1例患者出现白细胞及中性粒细胞数目严重减低,使用药物治疗后恢复,所有患者均未发生感染等不良反应。结论TCZ对于治疗合并CTD的NMOSD患者具有较好的疗效及安全性。

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病结缔组织病托珠单抗

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Caroli综合征患者18例的临床诊治特点分析

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中华消化杂志 2022年第1期42卷 25-29页

作者：施文黄晓明王凤丹冯云路焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的对Caroli综合征(CS)患者的临床、实验室检查结果和影像学特点进行总结和分析,以期加深对本病的认识,并探讨提高早期诊断可能性的方法。方法收集2008年1月至2021年6月在北京协和医院住院治疗并经病理或临床、影像学诊断为CS的18例患... 详细信息

目的对Caroli综合征(CS)患者的临床、实验室检查结果和影像学特点进行总结和分析,以期加深对本病的认识,并探讨提高早期诊断可能性的方法。方法收集2008年1月至2021年6月在北京协和医院住院治疗并经病理或临床、影像学诊断为CS的18例患者,回顾性分析患者的一般资料,临床表现,实验室检查结果(白细胞计数、血红蛋白等),影像学表现[超声检查、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)],以及诊治情况等。采用描述性方法进行统计学分析。结果18例CS患者的中位年龄(范围)为18岁(1~39岁);其中男10例、女8例,男女比为5∶4;从出现症状到确诊的中位时间(范围)为24个月(1个月至28年),确诊时15例患者已出现门静脉高压相关并发症,8例出现胆系感染;常见的临床症状包括腹胀(6例)、发热伴或不伴腹痛(5例),食欲不振(3例)等;常见的实验室检查异常结果包括外周血白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数低于正常参考值范围,丙氨酸转氨酶和胆红素高于正常参考值范围,4例患者自身抗体阳性。4例患者根据肝活体组织检查病理结果明确诊断;14例患者通过影像学明确诊断,其中腹部超声对CS的诊断成功率为4/18,CT为11/15,MRI或磁共振胰胆管成像为12/16;腹部超声的典型表现为肝囊肿+脾大,CT典型表现为肝内胆管扩张,其中可见"中心点征";MRI典型表现为肝内胆管呈多发囊状扩张。18例CS患者中,1例行右半肝切除术,3例等候肝移植中,其他14例患者均因经济原因选择对症治疗。结论CS患者临床表现和实验室检查结果缺乏特异性,多数患者诊断存在延迟,临床和影像学医师对本病的认识不足可能是影响CS患者早期确诊的原因之一。腹部超声发现脾大+肝囊肿可能为临床和影像学医师提供CS的诊断线索。

关键词： Caroli综合征临床特征影像学早期诊断

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