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艾滋病合并肺孢子菌肺炎诊疗专家共识(2024年版)

中华临床感染病杂志 2024年第2期17卷 81-92,98页

作者：中华医学会感染病学分会艾滋病丙型肝炎学组陈耀凯李太生张文宏不详重庆市公共卫生医疗救治中心感染病科重庆400036 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 复旦大学附属华山医院感染病科上海200040

肺孢子菌肺炎(pneumocystis pneumonia,PCP)是一种常见的机会性感染,也是艾滋病患者住院和死亡的主要原因之一。艾滋病患者合并PCP时,典型临床表现包括:亚急性发病的进行性呼吸困难、干咳及发热,且体征与疾病严重程度往往不成比例。本... 详细信息

肺孢子菌肺炎(pneumocystis pneumonia,PCP)是一种常见的机会性感染,也是艾滋病患者住院和死亡的主要原因之一。艾滋病患者合并PCP时,典型临床表现包括:亚急性发病的进行性呼吸困难、干咳及发热,且体征与疾病严重程度往往不成比例。本共识在综合国内外研究进展及我国临床实践基础上,就艾滋病合并PCP的流行病学、临床特征、诊断与鉴别诊断、治疗和预防进行详细阐述,以期为该病临床诊疗提供参考。

关键词：肺孢子菌肺炎获得性免疫缺陷综合征诊断治疗共识

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临床教学管理人员胜任力评价的国际经验及启示

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中华医学教育探索杂志 2025年第4期24卷 479-484页

作者：陈开颜贾雪妍阮戈冲李航黄鹂魏怡真斯少婷罗林枝中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育处北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学工程处北京100730

临床教学管理人员是临床医学教育的设计者、实施者、监管者,其胜任力水平直接影响着临床医学教育和医院教学管理的质量。美国、英国等国的医学教育管理者胜任力评价体系较为完善,对我国开展临床教学管理人员的胜任力评价具有借鉴意义。... 详细信息

临床教学管理人员是临床医学教育的设计者、实施者、监管者,其胜任力水平直接影响着临床医学教育和医院教学管理的质量。美国、英国等国的医学教育管理者胜任力评价体系较为完善,对我国开展临床教学管理人员的胜任力评价具有借鉴意义。本文通过对国际上的医学教育管理者胜任力评价体系构建历程和现状进行系统梳理,总结出胜任力评价的依据、方法和维度;并结合临床教学管理工作实际提出建议,包括研制体系化的科学评价工具,开展胜任力导向的培训与考核,回归以学生为中心的教育导向,以及打造可持续发展的职业路径。

关键词：临床教学教学管理教学秘书胜任力比较研究

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转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌基因与临床特征的关系

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中华医学杂志 2024年第20期104卷 1837-1843页

作者：潘逸缙鞠高达慕转转孙郁青孙迪梁军林岩松中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 北京大学国际医院肿瘤内科北京102200

目的探讨转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌(caDTC)基因与临床特征的关系。方法横断面研究,纳入2020年12月至2022年12月就诊于北京协和医院存在淋巴结或远处转移性的caDTC患者,根据纳排标准共入组67例患者。比较不同基因组间临床病理特... 详细信息

目的探讨转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌(caDTC)基因与临床特征的关系。方法横断面研究,纳入2020年12月至2022年12月就诊于北京协和医院存在淋巴结或远处转移性的caDTC患者,根据纳排标准共入组67例患者。比较不同基因组间临床病理特征及摄碘差异,并以12岁为界行亚组分析。结果67例caDTC中,确诊年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为13.2(9.7,16.9)岁,男23例,女44例。68.7%(46/67)的患者存在远处转移(M1期)。68.7%(46/67)检测出致病性或可能致病性基因突变,RET或NTRK融合(简称RET/NTRK)最多[43.3%(29/67)],BRAF V600E突变次之[19.4%(13/67)],仅1例为NRAS Q61R突变。将患者分为RET/NTRK融合组(n=29)、BRAF突变组(n=12)、其他突变组(n=4)及无突变组(n=21)(1例患者因合并NRAS Q61R突变和BRAF V600E突变未纳入基因突变亚型分组比较)。基因特征分组比较显示,相较于BRAF突变组,RET/NTRK融合组的中位确诊年龄较小[12.6(9.3,15.9)比17.2(15.5,18.1)岁,P<0.001],突变负荷≥2的比例更高(10.4%比8.3%,P=0.027),差异均有统计学意义。46例M1期患者中,71.7%(33/46)初始摄碘,30.4%(14/46)发展为碘难治性(RAIR)。年龄分组比较中,相较≥12岁组,<12岁组男性比例更高(51.9%比22.5%,P=0.013)和BRAF V600E突变发生率更低(0比32.5%,P<0.001)。结论RET/NTRK在转移性caDTC中发生率最高,并呈现低龄化和高远处转移率的特征,尽管转移性病灶多数初始摄碘,但易发生RAIR。应重视RET/NTRK融合在低龄caDTC侵袭性及碘抵抗发生中的潜在作用。

关键词：甲状腺肿瘤分化型甲状腺癌儿童及青少年基因检测放射性碘难治转移性

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路易体痴呆合并自主神经功能障碍的相关研究进展

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中华全科医师杂志 2024年第1期23卷 86-90页

作者：刘凤至苏闻北京医院神经内科、国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730 北京协和医学院研究生院、中国医学科学院北京100730

路易体痴呆(DLB)为常见的神经变性病性痴呆,自主神经功能障碍是DLB患者相对常见的临床表现,可涉及心血管系统、泌尿系统、生殖系统、排汗系统等,影响DLB患者的生命质量和预后。文章就DLB自主神经功能障碍的病理机制、临床表现、检查方... 详细信息

路易体痴呆(DLB)为常见的神经变性病性痴呆,自主神经功能障碍是DLB患者相对常见的临床表现,可涉及心血管系统、泌尿系统、生殖系统、排汗系统等,影响DLB患者的生命质量和预后。文章就DLB自主神经功能障碍的病理机制、临床表现、检查方法及治疗进行综述,以期望增加对DLB患者自主神经功能障碍的认识。

关键词：路易体痴呆自主神经功能障碍临床表现治疗

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阿达木单抗致银屑病患者IgA肾病和红皮病

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药物不良反应杂志 2022年第6期24卷 332-334页

作者：刘婷樊晓红曾跃平秦岩艾三喜李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

1例69岁男性患者因银屑病应用阿达木单抗,第1次80 mg皮下注射,2 d后患者出现全身弥漫性红斑伴瘙痒,因不除外银屑病活动期,继续给予阿达木单抗40 mg皮下注射、1次/周,共4次。患者皮肤红斑、瘙痒持续加重,给予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg/d静... 详细信息

1例69岁男性患者因银屑病应用阿达木单抗,第1次80 mg皮下注射,2 d后患者出现全身弥漫性红斑伴瘙痒,因不除外银屑病活动期,继续给予阿达木单抗40 mg皮下注射、1次/周,共4次。患者皮肤红斑、瘙痒持续加重,给予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg/d静脉滴注治疗1周,全身红斑、瘙痒较前略缓解,但停用糖皮质激素病情出现反复。尿常规+沉渣分析示尿潜血(+++),红细胞190/μl,尿蛋白(+);血清肌酐80μmol/L。肾脏和皮肤组织病理学检查结果分别提示IgA肾病和银屑病样皮炎。皮肤科医师会诊后考虑银屑病恶化所致红皮病。排除其他因素考虑阿达木单抗诱发IgA肾病及红皮病可能性大。给予甲氨蝶呤每周10 mg口服,卤米松软膏外用治疗,患者皮肤损伤逐渐改善。血尿、蛋白尿缓慢自行缓解。随诊1年,患者肾功能和尿常规持续正常,肾病和皮疹均未复发。

关键词：阿达木单抗肾小球肾炎,IgA 银屑病疾病恶化

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呕血-门静脉高压-巨脾

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中华全科医师杂志 2022年第1期21卷 79-81页

作者：宋锴张炎吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

介绍1例以门静脉高压和巨脾为主要表现的原发性骨髓纤维化患者的诊治过程,讨论门静脉高压的诊断思路,并介绍原发性骨髓纤维化导致门静脉高压的机制。

关键词：高血压,门静脉脾大原发性骨髓纤维化

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抗体药物偶联物治疗恶性肿瘤临床应用中国专家共识(2023版)

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中华肿瘤杂志 2023年第9期45卷 741-762页

作者：中国抗癌协会肿瘤药物临床研究专业委员会国家抗肿瘤药物临床应用监测专家委员会国家肿瘤质控中心乳腺癌专家委员会北京市肿瘤治疗质量控制和改进中心肿瘤化疗质控专家委员会马飞徐兵河盛锡楠宋玉琴孙永琨王佳妮王佳玉朱铁楠不详国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科北京100021 国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院药物临床试验研究中心北京100021 北京大学肿瘤医院泌尿肿瘤内科北京大学肿瘤医院淋巴肿瘤内科中国医学科学院北京协和医院血液科

抗体药物偶联物(ADC)是一类通过连接子将细胞毒性药物连接到单克隆抗体的靶向生物制剂,可高效靶向转运至目标肿瘤细胞而发挥抗肿瘤作用。截至2022年9月30日,全球已经有14种抗肿瘤ADC药物获得批准上市,中国获得批准上市的ADC有4种。随着... 详细信息

抗体药物偶联物(ADC)是一类通过连接子将细胞毒性药物连接到单克隆抗体的靶向生物制剂,可高效靶向转运至目标肿瘤细胞而发挥抗肿瘤作用。截至2022年9月30日,全球已经有14种抗肿瘤ADC药物获得批准上市,中国获得批准上市的ADC有4种。随着ADC药物临床可及性的提高,临床医师亟需深入熟悉其分子特征和机制,明确适应证以合理用药。此外,选择合适的剂量和疗程,有效管理不良反应,可指导临床用药,甚至改善患者的预后转归。鉴于此,中国抗癌协会肿瘤药物临床研究专业委员会在《抗体药物偶联物治疗恶性肿瘤临床应用专家共识(2020版)》的基础上,基于临床研究证据,结合中国目前ADC药物的可及性,对共识进行更新,旨在对ADC药物进行系统性概述,从而为临床医师更精准地应用和管理ADC药物提供切实有效的建议和参考。

关键词：恶性肿瘤抗体药物偶联物单克隆抗体细胞毒性药物安全性管理

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肢体发病与延髓发病的肌萎缩侧索硬化症患者脑灰质结构成像对比研究

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中国现代神经疾病杂志 2022年第7期22卷 601-607页

作者：沈东超邹鹏侯波杨洵哲刘明生崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 清华大学附属北京清华长庚医院心脏外科 102218 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730

目的探讨肢体发病与延髓发病的肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者脑灰质结构差异。方法纳入2013年9月至2018年3月中国医学科学院北京协和医院肌萎缩侧索硬化症注册系统中认知功能正常的35例患者,根据发病部位分为肢体发病组(ALS-L组,20例)和... 详细信息

目的探讨肢体发病与延髓发病的肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者脑灰质结构差异。方法纳入2013年9月至2018年3月中国医学科学院北京协和医院肌萎缩侧索硬化症注册系统中认知功能正常的35例患者,根据发病部位分为肢体发病组(ALS-L组,20例)和延髓发病组(ALS-B组,15例),并同期招募20例社区健康对照者,所有受试者均行三维T1-快速扰相梯度回波序列,采用基于体素的形态学分析方法比较各组受试者灰质体积;以双侧初级运动皮质、前运动皮质及辅助运动区的复合区作为兴趣区,比较ALS-L与ALS-B患者运动皮质萎缩模式。结果与对照组相比,ALS-L组左侧颞上回-颞极(t=3.932,未校正P <0.001)、左侧颞中回(t=3.836,未校正P <0.001)、右侧岛叶(t=3.992,未校正P <0.001)存在小簇灰质体积减少区域;与ALS-B组相比,ALS-L组右侧额上回(t=-3.158,未校正P <0.001)、左侧扣带回(t=-3.002,未校正P <0.001)存在灰质体积减少区域,且兴趣区内左侧运动皮质拓扑地形图手部(t=2.237,未校正P <0.001)及下肢(t=2.728,未校正P <0.001)定位区灰质体积减少。结论ALS-L患者较ALS-B患者具有更显著的灰质体积减少,且肌萎缩侧索硬化症患者运动皮质局部萎缩模式与其功能致残性相对应。

关键词：肌萎缩侧索硬化灰质磁共振成像

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原发系统型间变性大细胞淋巴瘤48例临床特征及预后分析

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临床血液学杂志 2022年第1期35卷 52-57页

作者：魏冲赵丹青张炎王为张薇周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:探讨原发系统性间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2013年1月—2021年3月于北京协和医院诊治的48例ALCL患者的临床资料。结果:48例患者中男31例,女17例,中位发病年龄37(18~79)岁。ALK^(+)ALCL 1... 详细信息

目的:探讨原发系统性间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2013年1月—2021年3月于北京协和医院诊治的48例ALCL患者的临床资料。结果:48例患者中男31例,女17例,中位发病年龄37(18~79)岁。ALK^(+)ALCL 14例(29.2%),ALK^(-)ALCL 34例(70.8%),Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期患者比例达79.2%,68.8%存在B症状,结外器官受累常见,54.2%存在>1个结外器官受累。48例患者中46例接受化疗,一线化疗方案包括GDP-ML方案6例,CHOEP/CHOP方案27例,西达本胺联合CHOP/CHOEP方案10例,维布妥昔单抗联合CHP方案3例,一线化疗完全缓解(CR)率为57.8%,总有效率为71.1%。中位随访时间为37(1~101)个月,整组患者1年及3年无进展生存率均为41.2%,1年及3年总生存(OS)率分别为71.1%和63.2%。ALK^(+)ALCL组相比ALK^(-)ALCL组除发病年龄更为年轻外(中位发病年龄25岁vs 50岁),其余临床特征相似,ALK^(+)ALCL组一线化疗的CR率及OS率均显著优于ALK^(-)ALCL组(CR率:85.7%vs 41.2%,P=0.003;3年OS率:92.3%vs 51.8%,P=0.040)。为排除年龄干扰,对<40岁的ALCL患者进行亚组分析,ALK^(+)ALCL组的OS率仍显著优于ALK^(-)ALCL组(P=0.002)。多因素分析显示,ALK表达为影响OS的独立良好预后因素。此外,ECOG评分和肺部受累为影响OS的独立不良预后因素。肺部受累的ALCL患者一线化疗CR率低(36.4%),且远期生存情况较差(中位OS为8个月,3年OS率为31.1%)。结论:ALCL整体较其他类型外周T细胞淋巴瘤预后相对良好。ALK^(+)ALCL患者在化疗有效率和生存方面均显著优于ALK^(-)ALCL患者。除ALK表达提示良好预后外,ECOG评分和肺部受累为影响ALCL患者OS的独立不良预后因素。在CHOP类化疗方案的基础上联合CD30单抗、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等新药为目前外周T细胞淋巴瘤的治疗趋势。

关键词：间变大细胞淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶化疗预后因素

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两例X连锁肢端肥大性巨人症病例报道及致病基因检测

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中华内分泌代谢杂志 2022年第2期38卷 118-124页

作者：梁寒婷龚凤英刘之慧杨莹莹姚勇王任直王林杰陈美平潘慧陈博梁智勇冯逢朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 石家庄市第一医院内分泌科 050011 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730

目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism,X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容... 详细信息

目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism,X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容、手足增大、食欲增加、打鼾等巨人症表现。2例患者治疗前身高Z值分别为+6.86和+6.53,葡萄糖生长激素(growth hormone,GH)抑制试验示GH谷值均大于1 ng/mL,胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)分别为586.0 ng/mL和1042.0 ng/mL。患者1接受三程奥曲肽微球治疗后行手术,术后临床与生化均得到缓解。患者2接受兰瑞肽治疗5.5年,未达到生化缓解。通过拷贝数变异检测,2例患者胚系DNA均发现Xq26.3存在微重复,该区域含G蛋白偶联受体101(G-protein coupled receptor 101,GPR101)这一致病基因,诊为X-LAG。结论2岁以下婴幼儿出现生长加速等症状时需警惕X-LAG,药物联合手术治疗有效。

关键词： X连锁肢端肥大性巨人症生长激素腺瘤 GPR101 微重复

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