检索结果-内蒙古大学图书馆

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 420-424页

作者：邱露虹李源裴丽坚马国涛赵久良刘建根徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 吉林大学第二医院心内科长春130041

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文... 详细信息

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文报道多学科团队联合成功救治肺高压危象产妇1例,以期为肺高压危象患者的救治提供经验和参考。

关键词：高血压,肺性肺高压危象多学科联合治疗产妇体外膜肺氧合曲前列尼尔

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病例对照研究和队列研究在病因学研究中存在的问题和应对策略

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中华内科杂志 2024年第9期63卷 839-843页

作者：白雅晴杨红中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

病因学研究在解析疾病发展的复杂机制中具有关键作用。病例对照研究和队列研究作为两种主要的分析性研究方法, 广泛应用于揭示暴露因素与疾病之间的关系。然而在实践中这两种方法均面临一系列问题和挑战。本文通过结合具体案例批判性分... 详细信息

病因学研究在解析疾病发展的复杂机制中具有关键作用。病例对照研究和队列研究作为两种主要的分析性研究方法, 广泛应用于揭示暴露因素与疾病之间的关系。然而在实践中这两种方法均面临一系列问题和挑战。本文通过结合具体案例批判性分析, 重点阐述这两种方法在病因学研究中面临的问题, 并提供相应的解决方法, 为未来的病因学研究提供更可靠的科学支持。

关键词：病因学研究病例对照研究队列研究

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第506例——不明原因发热,PET-CT阴性,腹腔内出血

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 521-524页

作者：郭伏平丛杨贾丛伟葛瑛李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

患者男,48岁,因间断发热2年就诊。患者间断发热,体温最高39℃,可自行热退,抗菌治疗疗效不佳,入院后无其他伴随症状及阳性体征,曾有体重明显下降,外周血乳酸脱氢酶明显增高,临床高度警惕淋巴瘤,但骨髓穿刺及活检、PET-CT未见明显异常。... 详细信息

患者男,48岁,因间断发热2年就诊。患者间断发热,体温最高39℃,可自行热退,抗菌治疗疗效不佳,入院后无其他伴随症状及阳性体征,曾有体重明显下降,外周血乳酸脱氢酶明显增高,临床高度警惕淋巴瘤,但骨髓穿刺及活检、PET-CT未见明显异常。因患者高热,炎症指标高,铁蛋白增高,伴脾大,考虑高炎症状态,淋巴瘤待除外。给予甲泼尼龙24 mg,每天2次。患者体温正常,但出现血小板进行性下降至33×10^(9)/L。住院期间出现腹腔内出血、出血性休克,急诊手术发现患者为自发性脾破裂,行急诊脾切除术,脾脏病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

关键词： PET-CT阴性淋巴瘤腹腔内出血自发性脾破裂

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急性发热伴多浆膜腔积液1例

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中华内科杂志 2024年第1期63卷 94-96页

作者：刘慧婷沈敏范洪伟曹玮中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730

本文报道了一例以反复发热及多浆膜腔积液起病的青年女性的诊疗过程。该患者在病程中在未应用针对性治疗的情况下症状及炎症指标即呈现自发缓解及复发趋势,影像学也可见胸腔及心包积液在短时间内明显变化。在进行基础筛查除外常规感染... 详细信息

本文报道了一例以反复发热及多浆膜腔积液起病的青年女性的诊疗过程。该患者在病程中在未应用针对性治疗的情况下症状及炎症指标即呈现自发缓解及复发趋势,影像学也可见胸腔及心包积液在短时间内明显变化。在进行基础筛查除外常规感染、自身免疫性疾病及肿瘤性疾病后,经全外显子组基因检测后发现患者携带与自身炎症性疾病中的家族性地中海热相关的MEFV E148Q杂合突变,并在加用秋水仙碱治疗后,患者症状消失,未再发作。

关键词：家族性地中海热心包积液胸腔积液发热

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中枢神经系统曲霉菌病

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中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 258-264页

作者：倪品菲范思远李佳有慧赵大春任海涛关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改... 详细信息

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改变,系统性炎症及免疫学指标未见明显异常,脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检测未见明显异常;头部MRI显示双侧额顶叶异常信号伴片状、环形强化,脑膜强化;脑组织活检提示血管炎及脑组织坏死伴出血,六胺银染色可见有分隔的真菌菌丝,分叉呈45°;最终确诊为中枢神经系统曲霉菌病,经抗真菌治疗后症状好转,复查MRI病灶较前缩小。结论中枢神经系统曲霉菌病可发生于免疫功能正常人群,临床表现缺乏特异性,脑脊液可无炎症改变,宏基因组学第二代测序可呈阴性,脑组织活检术是诊断的“金标准”,早期、足量、足疗程予以伏立康唑抗真菌治疗可以改善预后。

关键词：曲霉菌病中枢神经系统真菌感染伏立康唑活组织检查病理学

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口服抗凝治疗增加易栓症患者异常子宫出血的发生风险:一项单中心回顾性研究

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 117-123页

作者：张文静朱铁楠李魁星中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓... 详细信息

目的探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓症患者为研究对象。回顾性收集抗凝治疗前及治疗后患者的一般临床资料及AUB情况,并根据抗凝治疗药物不同将患者分为利伐沙班治疗组和华法林治疗组。采用广义估计方程分析女性易栓症患者抗凝治疗前后AUB的发生率,探讨不同抗凝治疗药物对AUB发生率的影响。结果共入选符合纳入与排除标准的女性易栓症患者106例,相较于用药前,AUB的发生率显著增加(56.6%比26.4%,P<0.001),以月经过多(48.1%)和经期延长(21.7%)为主要临床表现。相较于华法林,利伐沙班更易导致AUB(OR=3.3,95%CI:1.5~7.4,P=0.003)。在发生月经过多和经期延长的54例患者中,72.2%(39/54)采取了干预措施,其中经期暂停服用抗凝药是主要干预措施(37.0%),相较于华法林治疗组,利伐沙班治疗组患者更易在经期停药(OR=10.4,95%CI:1.2~87.2,P=0.019)。结论口服抗凝治疗可显著增加女性易栓症患者AUB的发生风险,且利伐沙班相关AUB的发生风险明显高于华法林。

关键词：口服抗凝治疗易栓症异常子宫出血

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临床进展相对缓慢的纤维性肾小球肾炎1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 412-415页

作者：徐秋郁文煜冰崔皓园叶葳叶文玲闫喜薇胡雨婷陈罡秦岩陈丽萌李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

患者女性, 36岁。临床主要表现为反复水肿、大量蛋白尿, 既往肾组织穿刺活检病理诊断局灶增生性IgA肾病, 予足量泼尼松(50 mg/d)联合免疫抑制剂(环磷酰胺累积剂量8.2 g)治疗, 未达完全缓解。入院时24 h尿蛋白定量1.36 g, 血白蛋白32 g/... 详细信息

患者女性, 36岁。临床主要表现为反复水肿、大量蛋白尿, 既往肾组织穿刺活检病理诊断局灶增生性IgA肾病, 予足量泼尼松(50 mg/d)联合免疫抑制剂(环磷酰胺累积剂量8.2 g)治疗, 未达完全缓解。入院时24 h尿蛋白定量1.36 g, 血白蛋白32 g/L, 血肌酐75 μmol/L, 总胆固醇6.55 mmol/L, IgG 3.56 g/L, 抗核抗体H 1∶80。再次行肾组织穿刺活检病理示, 轻度系膜增生性肾小球肾炎伴节段硬化, 电镜示纤维样肾小球病, 免疫组化示DNA-J热休克蛋白家族成员B9(DNAJB9)染色阳性, 但蛋白质谱示DNAJB9阴性。诊断纤维性肾小球肾炎, 继续小剂量环孢素A治疗(25 mg, 每日2次), 此后患者门诊规律随诊, 尿蛋白逐渐减低, 尿总蛋白肌酐比2 001 mg/g Cr, 血肌酐86 μmol/L。纤维性肾小球肾炎是一种罕见的肾小球疾病, 对治疗效果不佳的难治病例, 应及时思考诊断与治疗的合理性, 适当重复肾脏病理检查, 为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

关键词：纤维样肾小球病有形结构沉积性肾小球病肾病综合征蛋白尿激光捕获显微切割

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超声医学科在中国炎症性肠病多学科诊疗中实施的现况调查

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中华医学超声杂志（电子版） 2025年第2期22卷 131-138页

作者：王昭珏朱庆莉李文波杨红钱家鸣李建初 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科

目的评估超声医学科在炎症性肠病多学科诊疗（IBD-MDT）中的参与现状、临床价值和开展障碍，为IBD-MDT 中肠道超声工作进一步开展提供依据。方法本研究为问卷调查研究，基于在线问卷平台（问卷星）于2024 年11 月1 日至2024 年12 月1 ... 详细信息

目的评估超声医学科在炎症性肠病多学科诊疗（IBD-MDT）中的参与现状、临床价值和开展障碍，为IBD-MDT 中肠道超声工作进一步开展提供依据。方法本研究为问卷调查研究，基于在线问卷平台（问卷星）于2024 年11 月1 日至2024 年12 月1 日开展。分析我国各医疗中心超声医师参与IBD-MDT 的方式、人员组成、工作模式以及在诊疗中的实际价值及进一步开展的主要障碍。结果共90 个开展IBD-MDT 的医疗中心，201 名调查者参与此次问卷调查。47.8%（43/90）的IBDMDT 医疗中心有超声医师参与，其中包含3 家非三甲医院。是否有超声医师参与和医院等级、MDT 开展时间、开展频率、单次讨论的患者数、接受肠道超声的患者比例及超声医师专业性相关（P＜0.05）。69.8%（30/43）的医疗中心超声科参与频率为有时、偶尔或极少，但74.4%（32/43）可进行较为深入的讨论。76.9%（30/39）的医疗中心具有固定1 ～2 名超声医师参与IBD-MDT，71.4%（30/42）的医疗中心参与IBD-MDT 的超声医师专业方向为胃肠专业超声医师。分别有69.5%（16/23）、78.3%（18/23）、78.3%（18/23）的医疗中心，超声医师基本每次以及经常提前了解会诊目的、熟悉病历、回顾超声图像;91.3%（21/23）的医疗中心，超声医师提前准备PPT 及相关文件或现场展示相关图像并口头讨论。在IBD 各诊治环节，中位评分结果均为“有价值”（得分中位数=4）。对于肠道疾病活动度、肠道并发症、肛周病变、药物疗效评估方面的超声价值，医师评价差异较小（IQR=1）。肠道超声开展障碍的因素包括缺少具有胜任力的肠道超声医师（128/201，63.7%）、操作者间一致性不足（117/201，58.2%）、报告规范化不足导致报告质量差异大（102/201，50.8%）以及临床科室对肠道超声认知不足（111/201，55.2%）。结论超声科在IBD-MDT 中的价值获得广泛认同，但各医疗中心超声医师的参与频率、深度、人员专业化及工作模式等方面不尽相同。通过加强IBD 肠道超声培训从而提高肠道超声检查质量，推动超声医师参与IBD-MDT 积累经验，是现阶段肠道超声在IBD 综合管理中进一步发挥作用的重要方向。

关键词：超声医学科肠道超声炎症性肠病多学科诊疗

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第508例——反复双下肢水肿伴蛋白尿

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中华内科杂志 2024年第8期63卷 816-820页

作者：徐秋郁陈罡杨晨皓郑可马杰李超樊晓红叶葳文煜冰陈丽萌李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

患者男性,31岁。因水肿、蛋白尿2年余就诊,外院肾脏病理提示不典型膜性肾病。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂、4程利妥昔单抗(1 g,静脉输注)治疗后肾病综合征无缓解,24 h尿蛋白仍高达31.18 g,考虑为难治性肾病综合征。后期病程中短期... 详细信息

患者男性,31岁。因水肿、蛋白尿2年余就诊,外院肾脏病理提示不典型膜性肾病。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂、4程利妥昔单抗(1 g,静脉输注)治疗后肾病综合征无缓解,24 h尿蛋白仍高达31.18 g,考虑为难治性肾病综合征。后期病程中短期内出现肌酐升高(322.5μmol/L),重复肾组织活检病理示膜性肾病合并急性间质性肾炎,予足量糖皮质激素联合环磷酰胺加第5程利妥昔单抗1 g静脉输注,间质性肾炎导致的肾功能损害呈现缓解趋势(血肌酐322.5μmol/L➝147μmol/L),但膜性肾病仍未能部分缓解,随后尝试使用奥妥珠单抗(1 g,静脉输注)。患者门诊规律随诊,末次随访抗磷脂酶A2受体抗体阴性,B细胞清零,血白蛋白36 g/L,尿总蛋白肌酐比4810 mg/g,血肌酐162μmol/L。提示奥妥珠单抗在难治性膜性肾病中的疗效。此外,在肾病综合征的任何时期,合并急性肾损伤时均需要鉴别原因,寻找可逆因素并行针对性治疗,尽可能延缓肾功能恶化。

关键词：难治性肾病综合征利妥昔单抗难治性膜性肾病肾炎,间质性抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体

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急性髓系白血病中CEBPA基因突变的类型及其对预后的影响

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 556-560页

作者：毛玥莹蔡昊曹欣欣冯俊张路周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检... 详细信息

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检查结果、治疗以及生存数据。结果:57例CEBPA基因突变患者占同期所有353例AML患者的16.1%,其中bZIP区域框内突变(CEBPA-bZIPinf)28例,其余CEBPA基因突变(CEBPA-other)29例。与CEBPA-other患者相比,CEBPA-bZIPinf患者更年轻(54岁对64岁,P=0.010),原发性AML更常见(P=0.001),骨髓原始细胞比例更高(68.0%对36.3%,P=0.001)。CEBPA-bZIPinf及CEBPA-other患者分别有24例和19例接受化疗,CEBPA-bZIPinf患者的1个疗程完全缓解率显著高于CEBPA-other(87.5%对47.4%,P=0.010)及CEBPA野生型(87.5%对50.3%,P=0.002)患者。中位随访11个月,CEBPA-bZIPinf患者的中位总生存期明显长于CEBPA野生型患者(未达到对22.1个月,P=0.012)。结论:CEBPA-bZIPinf突变的AML患者具有独特的临床特征,对化疗的反应更好,预后更佳。

关键词：白血病,髓系,急性 CEBPA基因突变临床特点预后

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