检索结果-内蒙古大学图书馆

^(99)Tc^(m)-PYP延迟及断层显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的应用价值

中华核医学与分子影像杂志 2022年第1期42卷 1-6页

作者：任超任静芸杜延荣田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬李方霍力中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注... 详细信息

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注射^(99)Tc^(m)-PYP后不同时间行平面显像[早期显像(注射后1 h)、延迟显像(注射后2~3 h)]和断层显像(注射后1 h)。以临床诊断为标准,分别采用视觉评分法(≥2分为阳性)和半定量法[心脏与对侧肺摄取比值(H/CL)≥1.5诊断为阳性]分析^(99)Tc^(m)-PYP不同采集方法获得的CA及非CA患者的影像学特点。采用单因素方差分析和Bonferroni检验分析数据。结果:根据临床诊断,CA组15例[转甲状腺素蛋白相关CA(ATTR-CA)5例、轻链型CA(AL-CA)10例],非CA组16例。5例ATTR-CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阳性;10例AL-CA患者中3例早期显像阳性,延迟显像和SPECT/CT显像阴性;16例非CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阴性。延迟期平面显像及断层显像灵敏度均为5/5,特异性均为10/10,阳性预测值均为5/5,阴性预测值均为10/10,准确性均为15/15。31例患者中,转甲状腺素蛋白相关(TTR)突变基因患者16例,其中4例为家族性突变型(ATTRv),表现为^(99)Tc^(m)-PYP显像阳性;12例诊断为非CA,表现为显像阴性。ATTR-CA组与AL-CA组早期显像H/CL(2.11±0.24与1.31±0.07)与延迟显像H/CL(2.02±0.19与1.30±0.05)差异均有统计学意义(F值:75.41和87.15,Bonferroni检验,均P<0.01)。结论:早期平面显像对CA分型存在误诊现象,延迟期平面显像及断层显像结果一致性好,可准确诊断ATTR-CA。^(99)Tc^(m)-PYP显像有助于发现TTR突变基因患者是否合并CA。

关键词：淀粉样变性心肌放射性核素显像体层摄影术发射型计算机,单光子 99m锝焦磷酸盐

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维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型Erdheim-Chester病的疗效与安全性分析

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中华血液学杂志 2021年第9期42卷 752-756页

作者：刘婷何天骅牛娜李剑周道斌曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科 100730

目的探讨维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型Erdheim-Chester病(ECD)的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例,女5例... 详细信息

目的探讨维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型Erdheim-Chester病(ECD)的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例,女5例,中位诊断年龄51.5(32~66)岁,中位受累器官数目为6(4~8)个,维莫非尼中位治疗时间为11(3~60)个月。12例患者的临床症状均得到缓解,其中完全缓解2例,部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查,其中2例患者达到完全代谢缓解,5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹(58.3%)、关节痛(25.0%)和消化道反应(16.7%),常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5(3~60)个月,1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡,1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型ECD安全、有效。

关键词： Erdheim-Chester病 BRAF^(V600E) 维莫非尼

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西罗莫司成功治疗复发难治性特发性多中心型Castleman病1例

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 513-513页

作者：高雨菡张路李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

患者,男,35岁,因"多发淋巴结肿大2个月,发热1个月"于2017年7月就诊于我院。血常规:WBC 8.98×10^(9)/L、HGB 110 g/L、PLT 72×10^(9)/L;平均红细胞体积71.7 fl、网织红细胞比例2.05%;铁蛋白384 ng/ml、总铁结合力130... 详细信息

患者,男,35岁,因"多发淋巴结肿大2个月,发热1个月"于2017年7月就诊于我院。血常规:WBC 8.98×10^(9)/L、HGB 110 g/L、PLT 72×10^(9)/L;平均红细胞体积71.7 fl、网织红细胞比例2.05%;铁蛋白384 ng/ml、总铁结合力1300μg/L、转铁蛋白饱和度10.8%。总蛋白45 g/L,白蛋白23 g/L,碱性磷酸酶930 U/L,肌酐160μmol/L,C反应蛋白(CRP)258.99 mg/L,血沉78 mm,白细胞介素-6(IL-6)65.1 ng/L。免疫球蛋白:IgG 6.74 g/L、IgA 1.00 g/L、IgM 0.40 g/L。血清免疫固定电泳阴性。抗核抗体谱阴性。HIV抗体及人类疱疹病毒8(HHV-8)抗体阴性,EB病毒DNA检测阴性。颈部右侧淋巴结活检病理:Castleman病(混合型);免疫组化:CD20(+),CD21(+),bcl-2(+),CD38(局灶+),CD138(局灶+),Ki-67(增殖指数20%)。

关键词：肿大淋巴结浅表淋巴结肿大淋巴结活检谷浓度西罗莫司协作网络肝大脾大

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阵发性睡眠性血红蛋白尿并发缺血性肠病临床特点分析

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 205-209页

作者：崔香丹李玥曹欣欣杨莹韵李晓青钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 山东大学齐鲁医院(青岛)消化内科青岛266035 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年,中位发病年龄为31岁,男性多见。疾病多呈慢性反复发作,表现为腹痛(5/6)、消化道出血(5/6)。实验室检查可见全血细胞减少,网织红细胞百分比增高,血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高,多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠,可同时累及结肠,单纯结肠病变相对少见,病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出(6/6),肠系膜密度增高或呈"梳状征"(4/6),多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石(5/6)。内镜下表现为不规则浅溃疡,环腔分布(5/6),病变界限分明,黏膜肿胀(6/6)。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同,青中年、小肠受累、多发节段性病变多见,且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据,早期识别和诊断,给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿缺血性肠病腹痛便血

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中国溃疡性结肠炎诊治指南(2023年·西安)

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胃肠病学 2024年第3期29卷 145-173页

作者：中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组中国炎症性肠病诊疗质量控制评估中心吴开春陈旻湖钱家鸣不详空军军医大学第一附属医院消化内科 710032 中山大学附属第一医院消化内科 510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730

溃疡性结肠炎(UC)病程迁延反复,涉及多个学科,规范化诊疗对提高UC的疗效以及改善预后非常重要。近年来,我国在UC的基础和临床研究领域取得诸多进展,加之新的诊疗理念、新的治疗药物不断应用于临床,因此有必要更新UC诊疗共识意见,为广大... 详细信息

溃疡性结肠炎(UC)病程迁延反复,涉及多个学科,规范化诊疗对提高UC的疗效以及改善预后非常重要。近年来,我国在UC的基础和临床研究领域取得诸多进展,加之新的诊疗理念、新的治疗药物不断应用于临床,因此有必要更新UC诊疗共识意见,为广大临床工作者提供基于最新循证依据的诊治指南。本指南由中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组牵头并联合中国炎症性肠病诊疗质量控制评估中心,结合国外最新共识、国内研究成果和实际情况,在2018年版炎症性肠病诊断和治疗共识意见的基础上进行修订。本指南的制定旨在反映当前UC临床诊治的最新理念和研究成果,为UC的临床诊治提供规范化指导意见。

关键词：结肠炎溃疡性指南 GRADE分级德尔菲法

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脊髓性肌萎缩症中国三级预防指南

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中华神经科杂志 2023年第5期56卷 476-484页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经遗传学组肖波崔丽英吴志英王艺龙莉莉龙泓羽不详中南大学湘雅医院神经内科长沙410013 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 浙江大学医学院附属第二医院神经内科杭州310009 复旦大学附属儿科医院神经内科上海201102 中南大学湘雅医院

脊髓性肌萎缩症(SMA)是最常见的婴幼儿常染色体隐性遗传病之一,主要是运动神经元存活基因1突变导致的脊髓前角运动神经元退行病变,以肌无力和肌萎缩为主要临床表现。我国SMA致病变异的总体人群携带率为1.2%~2.2%,发生出生缺陷的风险大... 详细信息

脊髓性肌萎缩症(SMA)是最常见的婴幼儿常染色体隐性遗传病之一,主要是运动神经元存活基因1突变导致的脊髓前角运动神经元退行病变,以肌无力和肌萎缩为主要临床表现。我国SMA致病变异的总体人群携带率为1.2%~2.2%,发生出生缺陷的风险大。三级预防的策略可有效降低SMA的发生率。为了进一步规范我国的SMA三级预防,由中华医学会神经病学分会神经遗传学组牵头国内多学科专家,遵循国内外指南的撰写规范,根据我国的研究现状和患者的特点,参考国际上最新的研究证据,并借鉴相关指南,最终总结出适合我国国情的SMA三级预防指南。该指南的颁布将为我国SMA的预防发挥积极作用,具有重要的现实意义,并将会产生深远的影响。

关键词：脊髓性肌萎缩症一级预防二级预防三级预防指南

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中国终末期肾病患者认知障碍影响因素的Meta分析

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中国全科医学 2022年第21期25卷 2651-2660页

作者：张慧杨薇魏丹周紫娟邹海欧中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京市100144 北京协和医院肾内科北京市100730

背景认知障碍(CI)在终末期肾病(ESRD)患者中发病率较高,且严重影响患者的预后。及早识别其发生的影响因素具有重要意义,但现有研究结论尚存争议,且国内尚无相关系统综述。目的系统评价中国ESRD患者CI的影响因素。方法计算机检索PubMed、... 详细信息

背景认知障碍(CI)在终末期肾病(ESRD)患者中发病率较高,且严重影响患者的预后。及早识别其发生的影响因素具有重要意义,但现有研究结论尚存争议,且国内尚无相关系统综述。目的系统评价中国ESRD患者CI的影响因素。方法计算机检索PubMed、Web of Science、EMBase、中国知网、万方数据知识服务平台、维普网和中国生物医学文献数据库,搜集有关我国ESRD患者CI影响因素的研究,检索时限均为建库至2021年10月。采用主题词与自由词相结合的方式进行检索,并根据各数据库特点进行调整。研究类型为横断面研究、队列研究或病例对照研究;研究对象为满足2002年肾脏病预后质量指南(K/DOQI)标准慢性肾脏疾病(CKD)5期的ESRD患者,或已经接受腹膜透析(PD)或者血液透析(HD)治疗的患者,且为中国人群。由2名研究者独立筛选文献,提取资料并评价纳入研究的质量后,使用Stata 15.0软件进行Meta分析。结果共纳入44篇文献,包括42172例患者。纳入的队列研究和病例对照研究均为高质量研究,横断面研究质量均在中等及以上。Meta分析结果显示,年龄高〔OR=1.17,95%CI(1.13,1.22),P<0.001〕、透析龄长〔OR=1.02,95%CI(1.00,1.03),P=0.008〕、高血压〔OR=2.02,95%CI(1.06,3.86),P=0.032〕、脑卒中〔OR=1.93,95%CI(1.33,2.80),P=0.001〕、糖尿病〔OR=1.99,95%CI(1.62,2.44),P<0.001〕、Charlson合并症指数高〔OR=5.28,95%CI(1.48,18.82),P=0.010〕、抑郁〔OR=2.46,95%CI(1.61,3.77),P<0.001〕、高甲状旁腺激素(PTH)〔OR=1.02,95%CI(1.00,1.04),P=0.034〕、高C反应蛋白(CRP)〔OR=1.20,95%CI(1.01,1.42),P=0.040〕、高同型半胱氨酸(Hcy)〔OR=3.34,95%CI(2.06,5.42),P<0.001〕均是我国ESRD患者CI的危险因素。男性〔OR=0.55,95%CI(0.37,0.82),P=0.003〕、教育程度高〔OR=0.45,95%CI(0.37,0.55),P<0.001〕、高血红蛋白(Hb)〔OR=0.91,95%CI(0.86,0.95),P<0.001〕、高血清白蛋白(ALB)〔OR=0.77,95%CI(0.63,0.94),P=0.009〕、高血清肌酐(Cr)〔OR=0.997,95%CI(0.995,0.999),P=0.003〕均是我国ESRD患者CI的保护因素。结论当前证据证明,年龄高、透析龄长、高血压、脑卒中、糖尿病、Charlson合并症指数高、抑郁、高PTH、高CRP、高Hcy是ESRD患者CI的危险因素,男性、教育程度高、高Hb、高ALB、高Cr是ESRD患者CI的保护因素。受纳入研究的数量和质量的限制,上述结论尚需要更多高质量研究予以验证。

关键词：肾病终末期肾病认知障碍影响因素分析 Meta分析中国

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心脏磁共振定量T_(1)mapping成像在肺动脉高压危险分层中的应用价值

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中华医学杂志 2022年第37期102卷 2963-2968页

作者：王悦林路曹剑李潇王健荆志成金征宇王怡宁北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院心内科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探索心脏磁共振(CMR)定量T_(1)mapping成像用于动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者,男12例,女47例,年龄4~77(31±... 详细信息

目的探索心脏磁共振(CMR)定量T_(1)mapping成像用于动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者,男12例,女47例,年龄4~77(31±13)岁。根据危险分层情况将患者分为低危组(30例)和中高危组(29例)。纳入25名健康人作为对照组,男6名,女19名,年龄20~56(35±8)岁。测量所有患者及对照组CMR短轴位心肌基底段、中间段及心尖段的下室间隔右心室插入部(IRVIP)平扫T_(1)值。分别对PAH患者与对照组、低危组与中高危组PAH患者间各项平扫T_(1)值进行比较,并采用受试者工作特征(ROC)曲线和曲线下面积(AUC)评估其在PAH患者危险分层中的应用价值。结果PAH患者CMR基底段、中间段、心尖段的IRVIP平扫T_(1)值均较对照组增高[基底段:(1439.31±129.96)比(1282.36±37.18)ms;中间段:(1450.32±111.55)比(1287.56±53.16)ms;心尖段:(1444.12±109.15)比(1266.36±75.31)ms](均P<0.001)。中高危组PAH患者CMR中间段IRVIP的平扫T_(1)值较低危组增高[(1493.24±126.32)比(1428.50±85.73)ms,P=0.026]。CMR中间段IRVIP的平扫T_(1)值用于鉴别中高危和低危组患者的AUC为0.741。中高危组PAH患者CMR基底段和心尖段IRVIP的T_(1)值也较低危组增高[分别为(1458.21±134.96)比(1421.03±104.75)ms、(1465.90±125.36)比(1423.07±87.87)ms],但差异无统计学意义(均P>0.05)。结论中间段IRVIP的CMR平扫T_(1)mapping成像用于辅助评估PAH患者的危险分层有一定价值。

关键词：放射学心脏磁共振 T_(1)mapping成像肺动脉高压危险分层病例对照研究

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骨髓浆细胞比例小于10%的新诊断多发性骨髓瘤36例临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2021年第4期42卷 295-301页

作者：赵静婷蒋显勇杨辰陈苗蓝夏璐杜建华周道斌庄俊玲中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的:提高对骨髓单克隆浆细胞比例小于10%的新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的认识。方法:回顾性总结2009年1月至2017年12月北京协和医院36例骨髓浆细胞比例小于10%的NDMM患者的临床特点、实验室检查、治疗反应和预后情况,选择同期诊断的7... 详细信息

目的:提高对骨髓单克隆浆细胞比例小于10%的新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的认识。方法:回顾性总结2009年1月至2017年12月北京协和医院36例骨髓浆细胞比例小于10%的NDMM患者的临床特点、实验室检查、治疗反应和预后情况,选择同期诊断的72例骨髓浆细胞比例≥10%的NDMM患者作为对照组,两组患者年龄和性别匹配。结果:①在818例NDMM患者中,骨髓浆细胞比例小于10%的患者36例(4.4%),其中国际分期系统(ISS)Ⅲ期11例(30.6%),显著低于对照组患者[45例(62.5%)](P=0.002)。与对照组相比,骨髓浆细胞比例小于10%的患者合并髓外病变比例更高(33.3%对5.6%,P<0.001),血清M蛋白中位值更低[1.04(0~50.10)g/L对4.50(0~63.10)g/L,P=0.016],24 h尿轻链定量中位值更低(510 mg对2800 mg,P=0.023)。②骨髓浆细胞比例小于10%患者与对照组患者一线治疗后中位无进展生存(PFS)时间分别为26.4个月和19.9个月(HR=1.703,95%CI 0.167~0.233,P=0.002),总生存(OS)时间分别为65.8个月和46.2个月(HR=2.626,95%CI 0.439~0.541,P=0.058)。③按照M蛋白水平将研究组分为低肿瘤负荷组和高肿瘤负荷组,中位OS时间分别为66.4个月和24.0个月(HR=2.349,95%CI 0.603~0.696,P=0.046),中位PFS时间分别为33.1个月和15.5个月(HR=1.806,95%CI 0.121~0.399,P=0.077)。硼替佐米治疗对患者的生存结局无影响。结论:骨髓浆细胞比例小于10%的NDMM患者疾病分期较早,肿瘤负荷较低,尽管合并髓外病变比例更高,一线疗效以及总体预后优于骨髓浆细胞比例≥10%的患者。

关键词：多发性骨髓瘤骨髓单克隆浆细胞肿瘤负荷预后

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基于动脉自旋标记技术的帕金森病伴抑郁患者脑灌注研究

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磁共振成像 2023年第1期14卷 6-12页

作者：李昕阳田瑶天王笑男苏闻李淑华马欣昕李春媚陈敏北京医院放射科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 北京医院神经内科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730

目的探究帕金森病(Parkinson’s disease,PD)伴抑郁患者脑血流灌注改变,并评估抑郁与脑区灌注变化之间的相关关系。材料与方法前瞻性纳入2021年9月至2022年7月于北京医院就诊的PD患者34例,其中PD伴抑郁(Parkinson’s disease with depre... 详细信息

目的探究帕金森病(Parkinson’s disease,PD)伴抑郁患者脑血流灌注改变,并评估抑郁与脑区灌注变化之间的相关关系。材料与方法前瞻性纳入2021年9月至2022年7月于北京医院就诊的PD患者34例,其中PD伴抑郁(Parkinson’s disease with depression,PD-d)患者15例,PD不伴抑郁(Parkinson’s disease without depression,PD-n)患者19例;招募30例健康志愿者作为正常对照(normal control,NC)组。使用汉密尔顿抑郁量表(Hamilton Depression Scale,HAMD)评估PD患者抑郁状态。所有受试者在3.0 T MRI上行T1加权磁化准备快速梯度回波序列(T1-weighted magnetization-prepared rapid acquisition gradient echo,T1 MPRAGE)及伪连续动脉自旋标记(pseudo-continuous arterial spin labeling,p CASL)序列扫描,基于MATLAB搭载的SPM12软件生成每个脑区的平均脑血流量(cerebral blood flow,CBF)值。应用两独立样本t检验法检验PD组与NC组、PD-n与PD-d组间的各脑区CBF值差异性(FDR校正)。采用偏相关相关分析对PD-n与PD-d组差异脑区的CBF值与HAMD评分的相关性进行分析。结果与NC组相比,PD组右侧壳核、右侧海马、右侧岛叶、双侧顶叶、枕叶、颞叶灰质及白质灌注减低(P<0.05)。PD-d组左侧丘脑、左侧海马、双侧顶叶灰质、双侧枕叶白质、右侧扣带回灌注低于PD-n组(P<0.05),其中右侧扣带回(r=-0.410,P=0.018)、右侧枕叶白质(r=-0.370,P=0.034)CBF值与HAMD呈负相关。结论利用动脉自旋标记技术可以直观地显示PD患者的脑血流灌注改变,脑血流灌注减低可能为PD的基本特征之一,且大脑边缘系统血流灌注减低与PD伴抑郁的发生有相关性。

关键词：帕金森病抑郁磁共振成像动脉自旋标记脑血流量

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