检索结果-内蒙古大学图书馆

中华骨与关节外科杂志 2023年第4期16卷 367-371页

作者：冼达亨赵晶王英杰徐溢明朱威王惠珍冯宾中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院手术室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

机器人辅助全膝关节置换术(totalknee arthroplasty,TKA)兼顾了术前三维规划、术中导航、术中可视化操作及术中人工智能辅助精确截骨等技术特点^([1])。与传统手术比较,机器人辅助TKA可以实现术前精确计划,术中精准操作,提高假体放置的... 详细信息

机器人辅助全膝关节置换术(totalknee arthroplasty,TKA)兼顾了术前三维规划、术中导航、术中可视化操作及术中人工智能辅助精确截骨等技术特点^([1])。与传统手术比较,机器人辅助TKA可以实现术前精确计划,术中精准操作,提高假体放置的准确性,改善术后下肢力线,改善术后功能康复^([2-3])。其最突出的优势是可以术前确认关节畸形,完成三维手术规划,术中完全实施三维规划,避免人为误差,尤其适合术前畸形较严重的患者。同时,手术过程中不需要股骨、胫骨开髓,可以减少出血,对于合并内固定的患者,可以避免内固定取出的操作及二次损伤。本文报道了1例合并膝关节外畸形的外翻膝患者,采用机器人辅助TKA完成了初次膝关节表面置换。

关键词：机器人全膝关节置换术关节外畸形外翻膝

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原发性双侧肾上腺大结节增生合并肾细胞癌3例临床分析

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中华医学杂志 2022年第4期102卷 294-297页

作者：张学斌邓建华连鹏鹄纪志刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

分析3例原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)合并肾细胞癌患者的临床特征、影像学表现、治疗方式和病理学特点。PBMAH合并肾细胞癌罕见,两者有无内在关联尚需进一步探索;其中肾细胞癌容易漏诊,诊治双侧肾上腺病变时,需要高度关注影像学... 详细信息

分析3例原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)合并肾细胞癌患者的临床特征、影像学表现、治疗方式和病理学特点。PBMAH合并肾细胞癌罕见,两者有无内在关联尚需进一步探索;其中肾细胞癌容易漏诊,诊治双侧肾上腺病变时,需要高度关注影像学上双侧肾脏有无可疑的病灶是关键点。双侧肾上腺结节性增生首选腹腔镜肾上腺切除术,肾细胞癌根据肿瘤大小及部位选择腹腔镜肾部分切除或根治性肾切除术。PBMAH患者双侧肾上腺术后需密切随访,以免肾细胞癌的延误诊治。

关键词：库欣综合征肾上腺增生癌,肾细胞

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类干燥综合征表现的Castleman病1例

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 711-713页

作者：顾莹珍何石萍吴娟娟乔琳赵丽丹李梦涛赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚... 详细信息

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚酯(0.75 g,2次/d)治疗2月余,效果不佳,最终经淋巴结活检病理诊断为Castleman病(浆细胞型),予TCP方案[沙利度胺100 mg每晚1次+环磷酰胺400 mg(第1、8、15、22天)+泼尼松50 mg(第1~2、8~9、15~16、22~23天)]化疗6个月后,患者体重指数保持稳定,食欲正常,运动量较前改善,复查IgG 16.23 g/L,ESR 18 mm/1h,超敏CRP 3.51 mg/L。Castleman病是一种较为少见的淋巴增殖性疾病,本例患者诊断疑难,故对不能完全解释的临床现象或治疗效果不佳的难治病例,应及时思考诊断与治疗的合理性,为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

关键词：肺囊性变干燥综合征 Castleman病

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双侧岩下窦静脉取血假阴性库欣病的临诊应对

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中华内分泌代谢杂志 2022年第1期38卷 50-53页

作者：刘湘宁崔丽嘉陈适卢琳姚勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

双侧岩下窦静脉插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)及去氨加压素(DDAVP)兴奋试验是库欣病诊断的金标准。但有少数库欣病患者BIPSS呈假阴性结果,临床上易被误诊为异位ACTH综合征。本文报告1例BIPSS假阴性的库... 详细信息

双侧岩下窦静脉插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)及去氨加压素(DDAVP)兴奋试验是库欣病诊断的金标准。但有少数库欣病患者BIPSS呈假阴性结果,临床上易被误诊为异位ACTH综合征。本文报告1例BIPSS假阴性的库欣病病例,并复习文献,以提高临床医师对ACTH依赖性库欣综合征的鉴别诊断及治疗水平。

关键词：库欣病双侧岩下窦静脉取血去氨加压素

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慢性NK细胞淋巴增殖性疾病相关周围神经病患者临床分析

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中华神经科杂志 2023年第11期56卷 1278-1284页

作者：郭佳翔郭洪亮胡文立赵大春邓雯鲁明首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科北京100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)相关周围神经病的临床特征、诊断和治疗。方法报道2022年3月17日就诊于北京朝阳医院的1例CLPD-NK相关周围神经病患者的临床资料,并结合国内外文献总结CLPD-NK相关周围神经病的临床、实验室检... 详细信息

目的探讨慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)相关周围神经病的临床特征、诊断和治疗。方法报道2022年3月17日就诊于北京朝阳医院的1例CLPD-NK相关周围神经病患者的临床资料,并结合国内外文献总结CLPD-NK相关周围神经病的临床、实验室检验、神经活组织检查(活检)、治疗及转归等情况。结果患者女性,62岁,临床表现为四肢无力、麻木,神经电生理检查提示周围神经损伤,脑脊液常规生化未见异常。腓肠神经活检神经束内见淋巴细胞浸润,CD56(+),TIA-1(+)。予泼尼松联合环磷酰胺治疗后,患者症状减轻,白细胞计数下降。查阅文献,包括本例患者,目前共报道CLPD-NK相关周围神经病患者10例,男女各5例,中位年龄64岁,外周血白细胞计数为5.50×10^(9)/L~24.66×10^(9)/L,淋巴细胞计数为1.54×10^(9)/L~32.00×10^(9)/L;3例患者脑脊液蛋白升高,所有患者腓肠神经活检均可见NK细胞浸润。患者的治疗方案以免疫抑制为主,多数患者预后良好。结论CLPD-NK周围神经病临床较为罕见。周围神经活检是其诊断的重要依据。皮质类固醇及免疫抑制剂治疗对该疾病有效。

关键词：淋巴增殖性疾病周围神经病临床

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瘦素及其相关信号通路在腹主动脉瘤发生与进展中的影响作用

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中国医学科学院学报 2022年第6期44卷 1075-1081页

作者：任金锐刘长征顾光超吴建强李方达张慧吉磊陈梦寅郑月宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所生物化学与分子生物学系北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

腹主动脉瘤(AAA)是长期慢性动脉扩张性疾病,与动脉粥样硬化、感染、外伤等病因相关,目前对其研究多集中在炎症反应、衰老、动脉壁微环境变化,而关于AAA发生与进展过程中代谢变化的研究较少,如糖代谢、脂代谢等变化过程。瘦素作为内分泌... 详细信息

腹主动脉瘤(AAA)是长期慢性动脉扩张性疾病,与动脉粥样硬化、感染、外伤等病因相关,目前对其研究多集中在炎症反应、衰老、动脉壁微环境变化,而关于AAA发生与进展过程中代谢变化的研究较少,如糖代谢、脂代谢等变化过程。瘦素作为内分泌、糖代谢、脂代谢过程中重要的调控因子,通过KEGG信号通路分析发现瘦素与多种信号通路相关,如腺苷酸活化蛋白激酶、酪氨酸激酶/信号传导及转录激活蛋白、细胞因子-细胞因子等信号通路,并且已有研究证明这些信号通路参与调控AAA的形成过程。同时,瘦素影响多种疾病的发生,如肥胖、糖尿病(DM)、高脂血症等,这些疾病同样影响着AAA的发生与进展,DM可能是AAA形成的保护因素,而高脂血症、肥胖与AAA形成的关系尚不明确。因此,瘦素可能在AAA发生与进展过程中发挥重要作用,通过进一步研究瘦素对AAA的影响作用,可能揭示AAA潜在的研究方向及治疗靶点。

关键词：腹主动脉瘤瘦素信号通路发病机制

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乳腺癌辅助内分泌治疗对肝功能影响的真实世界研究

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中华外科杂志 2023年第2期61卷 107-113页

作者：李玥翀邓梓禧汪颖姣徐涛孙强沈松杰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院乳腺外科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系北京100730

目的探讨不同内分泌治疗药物对早期乳腺癌患者肝功能的影响。方法采用回顾性队列研究方法,纳入2013年1月1日至2021年12月31日在北京协和医院接受辅助内分泌治疗的4318例早期乳腺癌患者,均为女性,年龄(51.2±11.3)岁(范围:20~87岁)... 详细信息

目的探讨不同内分泌治疗药物对早期乳腺癌患者肝功能的影响。方法采用回顾性队列研究方法,纳入2013年1月1日至2021年12月31日在北京协和医院接受辅助内分泌治疗的4318例早期乳腺癌患者,均为女性,年龄(51.2±11.3)岁(范围:20~87岁)。根据药物治疗方案分组,阿那曲唑组1182例,来曲唑组592例,依西美坦组332例,托瑞米芬组2212例。记录患者在治疗前,服药6、12、18、24、36、48、60个月和停药后1年的肝功能水平,使用混合效应模型比较3种芳香化酶抑制剂(阿那曲唑、来曲唑、依西美坦)和托瑞米芬对肝功能的影响。结果4组患者用药6个月时ALT、AST均较治疗前上升(P值均<0.01),停药1年后各组的总胆红素、直接胆红素、AST较治疗前无明显差异(P值分别为0.538、0.718、0.061)。各组间AST的变化无差异(F=2.474,P=0.061)。3种芳香化酶抑制剂组间ALT的变化无差异(阿那曲唑比来曲唑,P=0.182;阿那曲唑比依西美坦,P=0.535;来曲唑比依西美坦,P=0.862)。阿那曲唑、来曲唑对ALT的影响高于托瑞米芬(P<0.01、P=0.009)。各组在用药6个月时均出现肝功能异常患者,随用药时间延长,异常例数均呈下降趋势。结论3种芳香化酶抑制剂(阿那曲唑、来曲唑、依西美坦)和托瑞米芬都可使患者ALT、AST水平明显上升,停药1年后各指标可逐渐恢复至治疗前,非甾体类芳香化酶抑制剂(阿那曲唑、来曲唑)对ALT的影响大于托瑞米芬。

关键词：乳腺肿瘤肝功能不全内分泌治疗阿那曲唑来曲唑依西美坦托瑞米芬

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胸腺神经内分泌肿瘤的诊疗进展

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中国胸心血管外科临床杂志 2022年第4期29卷 488-496页

作者：张家齐陈野野周梦馨黄诚张晔郭超李单青中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科北京100730

胸腺神经内分泌肿瘤是一种罕见疾病,具有生物学侵袭性,预后较差;其临床表现不典型,部分肿瘤可异位分泌促肾上腺皮质激素,引起内分泌症状。由于发病率低、异质性强,临床诊疗难度大,新型治疗方案难以突破。早期完整手术切除是有效治疗手... 详细信息

胸腺神经内分泌肿瘤是一种罕见疾病,具有生物学侵袭性,预后较差;其临床表现不典型,部分肿瘤可异位分泌促肾上腺皮质激素,引起内分泌症状。由于发病率低、异质性强,临床诊疗难度大,新型治疗方案难以突破。早期完整手术切除是有效治疗手段。对于晚期肿瘤,期待新药物的临床试验,提高患者生存预后。

关键词：胸腺神经内分泌肿瘤进展综述

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罕见多中心腕跗骨骨质溶解综合征基因型及表型特征

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第6期16卷 534-542页

作者：周冰娜戴毅胡静林小云汪艳叶张茜王鸥姜艳夏维波邢小平李梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730

目的分析1例多中心腕跗骨骨质溶解综合征(multicentric carpotarsal osteolysis syndrome,MCTO)患者的表型和基因型特点,并复习文献,旨在提高对疾病的认识。方法纳入北京协和医院收治的以步态异常、手足肿胀为特点的一个MCTO家系,评估... 详细信息

目的分析1例多中心腕跗骨骨质溶解综合征(multicentric carpotarsal osteolysis syndrome,MCTO)患者的表型和基因型特点,并复习文献,旨在提高对疾病的认识。方法纳入北京协和医院收治的以步态异常、手足肿胀为特点的一个MCTO家系,评估患者临床表现、骨转换生化指标、骨密度、骨影像学特点,并采用二代靶向测序技术检测致病基因突变,复习文献,总结及分析大样本MCTO患者的表型及基因型特点。结果本例患者存在肌腱膜纤维肉瘤癌基因同源物B(v-maf musculoaponeurotic fibrosarcoma oncogenefamily protein B,MAFB)基因第1外显子c.206C>T杂合突变,其父母未携带该变异。其主要临床表现为尺桡骨远端、腕骨骨质溶解。包括本例患者,国内外共报道来自61个家系的74例MCTO患者,起病年龄为0~12岁,男女比例相近,由于罕见,疾病误诊率高、确诊迟滞。MCTO主要表型特点为早发性多部位骨骼和关节畸形、肿胀和疼痛,影像学特征为侵袭性多骨关节溶解,腕骨、跗骨、肘关节、膝关节、髋关节受累率分别为100%(53/53)、86.8%(46/53)、66.0%(35/53)、39.6%(21/53)、9.4%(5/53)。11.3%的患者并发脊柱侧弯;63.5%的患者并发肾脏疾病,其中38.3%的患者进展为终末期肾病;28.3%的患者有面部异常;9.4%的患者并智力或学习障碍;9.4%的患者有角膜云翳。目前共报道20种MAFB基因突变,均为杂合错义突变,其热点突变为c.206C>T及c.161C>T。结论MCTO是MAFB基因突变导致的罕见单基因遗传性骨关节疾病,腕骨及跗骨侵袭性骨溶解是其突出特点。MAFB基因突变检测有助于疾病的精准诊断,疾病的治疗方法有待进一步探索。

关键词：多中心腕跗骨骨质溶解综合征 MAFB基因变异基因型表型

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直肠癌术后吻合口漏的危险因素和早期诊断

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中华胃肠外科杂志 2022年第11期25卷 981-986页

作者：石维坤邱小原李昀昊林国乐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院外科北京100730

吻合口漏是直肠癌保肛手术后最严重的并发症之一,会显著延长患者住院时间,导致功能障碍,甚至增加患者的围手术期病死率,缩短患者总生存期和局部无复发生存期。若要避免吻合口漏造成的严重后果,针对相关危险因素进行术前和术中的预测至... 详细信息

吻合口漏是直肠癌保肛手术后最严重的并发症之一,会显著延长患者住院时间,导致功能障碍,甚至增加患者的围手术期病死率,缩短患者总生存期和局部无复发生存期。若要避免吻合口漏造成的严重后果,针对相关危险因素进行术前和术中的预测至关重要。而新辅助放化疗、保护性造口和腹腔镜手术等常见操作,对发生吻合口漏的影响尚存争议。通过术中对吻合口血供的辅助判断,如吲哚氰绿成像或血流动力学超声等,有望实现吻合口漏的源头控制。根据术后患者临床表现、引流液性状以及外周血、引流液和肠道菌群的检测,识别其中高危因素如发热、腹泻和感染指标增高等,及时完善CT联合造影剂灌肠,能够实现吻合口漏的早期诊断。

关键词：直肠肿瘤吻合口漏危险因素早期诊断

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