检索结果-内蒙古大学图书馆

中华骨与关节外科杂志 2022年第11期15卷 838-844页

作者：徐可欣李国壮邱贵兴吴志宏仉建国 DISCO(系统解析脊柱侧凸及相关合并症)协作组吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院医学研究中心北京100730 不详

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱... 详细信息

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱侧凸、器官破裂、动脉夹层等。EDS的诊断较为复杂,且需与多种疾病进行鉴别诊断,许多患者长期无法得到诊断或被多次误诊。应对疑诊EDS的患者进行全身多系统的筛查与评估。对于达到诊断标准的患者,可进行遗传咨询明确诊断。EDS目前尚不能被完全治愈,其临床管理主要基于亚型和临床表现进行对症支持治疗和早期干预,多学科团队管理、心理支持和患者组织可以使患者获益。期待针对EDS的精准医疗给患者带来更高的生活质量和更长的生存期。本文主要就EDS的临床特点及诊疗研究进展进行综述。

关键词：埃勒斯-当洛综合征关节过度活动皮肤过度伸展组织脆弱结缔组织疾病

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BRCA1/2基因变异解读简明流程

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中华病理学杂志 2021年第6期50卷 560-564页

作者：吴焕文陆俊良吕雪松董林姚茜岚李俊刘小云梁智勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科分子病理研究中心100730 百放英库医药科技(北京)有限公司 100094 国家癌症中心国家肿瘤临床研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院病理科100021 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032 河南省肿瘤医院郑州大学附属肿瘤医院分子病理科450000 中山大学肿瘤防治中心分子诊断科广州510060

本文提出了一套简明实用的BRCA1/2变异解读流程,为新接触该领域的从业人员提供易于学习和掌握的入门级实践指导。

关键词：简明实用实践指导变异从业人员

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调控血红素加氧酶-1和还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶2通路治疗阿尔茨海默病的研究进展

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中华老年医学杂志 2021年第12期40卷 1504-1507页

作者：王迎春李延峰王洪权内蒙古赤峰学院附属医院神经内科 024000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100050 航天中心医院北京大学航天临床医学院神经内科 100049

氧化应激参与阿尔茨海默病(AD)的发病机理,较重点讨论在AD中的作用。还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶的激活为活性氧产生的重要来源。本文就NADPH氧化酶在AD中的作用进行了论述,同时对血红素氧化酶-1(HO-1)与NADPH氧化酶... 详细信息

氧化应激参与阿尔茨海默病(AD)的发病机理,较重点讨论在AD中的作用。还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶的激活为活性氧产生的重要来源。本文就NADPH氧化酶在AD中的作用进行了论述,同时对血红素氧化酶-1(HO-1)与NADPH氧化酶的相互关系进行了阐述.提出通过药物上调HO-1进而抑制NOX_(2) NADPH氧化酶/活性氧通路抑制Aβ诱导损伤.因此.筛选调控HO-1/NOX2 NADPH氧化酶轴的药物有可能成为治疗AD的潜在靶点。

关键词： NADPH氧化酶血红素加氧酶-1 阿尔茨海默病

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治进展

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临床内科杂志 2023年第8期40卷 517-519页

作者：高金玮田新平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受... 详细信息

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受累为突出临床特点,以外周血嗜酸粒细胞百分比和绝对计数显著升高为突出实验室检查特征,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸粒细胞浸润。EGPA的治疗分为诱导缓解与维持缓解两个阶段,诱导缓解治疗以糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为主,维持缓解治疗则以小剂量糖皮质激素联合传统的改善病情药物(DMARDs)为主。近年来,EGPA的发病机制研究进展显示,除传统的ANCA抗体和中性粒细胞外,IL-5是另一个重要的致病因子,以IL-5为靶点的生物制剂经临床研究证实对复发或难治的EGPA具有很好的疗效,在一定程度上改善了EGPA患者的预后。本文将对近年来EGPA的诊疗进展进行综述。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类标准治疗

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局部变应性鼻炎对哮喘的影响及其免疫治疗疗效

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第4期57卷 535-540页

作者：崔乐王子熹关凯程雷中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室北京100730 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院耳鼻咽喉科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院过敏诊疗中心南京210029 南京医科大学国际变态反应研究中心南京210029

局部变应性鼻炎容易被误诊或漏诊,患者的鼻部症状可在数年内进展至中-重度,显著影响其生活质量,并可进一步发展为哮喘。当患者出现变应性鼻炎症状但过敏原特异性免疫球蛋白E检测结果为阴性时,应将局部变应性鼻炎作为鉴别诊断之一。目前... 详细信息

局部变应性鼻炎容易被误诊或漏诊,患者的鼻部症状可在数年内进展至中-重度,显著影响其生活质量,并可进一步发展为哮喘。当患者出现变应性鼻炎症状但过敏原特异性免疫球蛋白E检测结果为阴性时,应将局部变应性鼻炎作为鉴别诊断之一。目前局部变应性鼻炎的诊断依赖于鼻黏膜过敏原激发试验。参照变应性鼻炎的治疗策略,其治疗应包括避免接触过敏原、药物治疗和过敏原特异性免疫治疗,其中过敏原特异性免疫治疗可改善局部变应性鼻炎患者的生活质量,提高其对过敏原的耐受性。

关键词：激发试验变应性鼻炎鼻部症状免疫治疗治疗策略过敏原哮喘药物治疗

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儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第五版)

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中华实用儿科临床杂志 2023年第1期38卷 20-30页

作者：蒋荣猛谢正德姜毅陆小霞金润铭郑跃杰尚云晓徐保平刘智胜卢根邓继岿刘光华王晓川王建设冯录召刘薇郑毅舒赛男陆敏罗万军刘苗崔玉霞叶乐平申阿东刘钢高立伟熊莉娟白燕林丽开魏庄薛凤霞王天有赵东赤赵正言邵剑波黄永坚何颜霞李兴旺杨永弘申昆玲首都医科大学附属北京地坛医院感染性疾病诊疗中心北京100015 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元国家呼吸系统疾病临床医学研究中心儿科重大疾病研究教育部重点实验室儿童呼吸道感染性疾病研究北京市重点实验室北京100045 武汉大学人民医院儿科武汉430060 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院呼吸科武汉430016 华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科武汉430022 深圳市儿童医院呼吸科深圳518038 中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸内科沈阳110004 国家儿童医学中心(北京) 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科北京100045 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科武汉430016 广州市妇女儿童医疗中心呼吸科广州510623 深圳市儿童医院感染科深圳518038 上海儿童医学中心福建医院福建省儿童医院儿科福州350005 国家儿童医学中心(上海) 复旦大学附属儿科医院临床免疫/过敏科上海201102 复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102 中国医学科学院北京协和医学院群医学及公共卫生学院北京100730 天津大学儿童医院天津市儿童医院天津300134 首都医科大学附属北京安定医院国家精神心理疾病临床医学研究中心精神疾病诊断与治疗北京市重点实验室北京100088 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430030 上海市儿童医院呼吸科上海200062 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院感染管理办公室武汉430016 贵州省人民医院儿科贵阳550002 北京大学第一医院儿科北京100034 国家儿童医学中心(北京) 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所北京100045 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院感染科北京100045 华中科技大学同济医学院附属协和医院感染性疾病科武汉430022 武汉大学中南医院武汉大学医院管理研究所武汉430071 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院儿童保健中心北京100045 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045 武汉大学中南医院儿科武汉430071 浙江大学医学院附属儿童医院发育行为科杭州310051 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院放射影像中心武汉430016 香港中文大学威尔斯亲王医院儿科中国香港999077 深圳市儿童医院重症医学科深圳518038

2023年1月8日起,我国将2019新型冠状病毒病(COVID-19)列为法定乙类传染病管理范畴,并按照乙类管理。鉴于目前奥密克戎变异株为我国主要流行病毒株,为与时俱进地指导儿童新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染的救治工作,参考《新型冠状病毒感染... 详细信息

2023年1月8日起,我国将2019新型冠状病毒病(COVID-19)列为法定乙类传染病管理范畴,并按照乙类管理。鉴于目前奥密克戎变异株为我国主要流行病毒株,为与时俱进地指导儿童新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染的救治工作,参考《新型冠状病毒感染诊疗方案(试行第十版)》《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第四版)》和儿科相关病毒感染诊疗策略,特制订《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第五版)》,对相关病原学、流行病学、致病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗等内容进行了相应更新,新增了COVID-19相关脑病、暴发性心肌炎等严重并发症的救治要点,供临床参考。

关键词：新型冠状病毒感染儿童奥密克戎变异株诊断治疗预防共识

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子宫腺肌症患者临床特点回顾性分析

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生殖医学杂志 2021年第2期30卷 150-155页

作者：陈倩李蕴薇王姝樊庆泊史宏晖冷金花孙大为郎景和朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科学系普通妇科中心北京100730

目的研究子宫腺肌症患者临床特点,为子宫腺肌症患者的临床管理提供理论基础。方法收集2012年3月至2015年9月于北京协和医院妇产科手术且确诊的291例子宫腺肌症患者资料,对临床检查结果进行统计学分析。结果子宫腺肌症患者发病的中位年龄... 详细信息

目的研究子宫腺肌症患者临床特点,为子宫腺肌症患者的临床管理提供理论基础。方法收集2012年3月至2015年9月于北京协和医院妇产科手术且确诊的291例子宫腺肌症患者资料,对临床检查结果进行统计学分析。结果子宫腺肌症患者发病的中位年龄为[34(29.0,40.0)]岁,确诊的中位年龄为[40(35.0,44.0)]岁。所有纳入患者中,9.3%的患者无症状,17.5%的患者因不孕症就诊,39.5%的患者发现月经异常,71.8%的患者伴疼痛症状。38.8%的患者合并子宫内膜异位症,58.1%的患者合并子宫肌瘤。72.4%的患者术前发现血清糖类抗原125(CA125)升高,超声扫描结果显示85.6%的患者子宫肌层的回声不均匀。接受子宫病灶切除术的患者208位(71.5%),接受全子宫切除伴或不伴附件切除术的患者83位(28.5%);接受经腹手术、腹腔镜手术及宫腔镜手术患者的比例分别为37.8%、59.5%和2.7%。结论子宫腺肌症患者发病年龄较轻,多伴有月经异常、疼痛及不孕症状,合并症以卵巢的子宫内膜异位症多见。因此,应根据子宫腺肌症患者的临床表现及生育要求制定个体化治疗方案。

关键词：子宫腺肌症临床特点诊断

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司库奇尤单抗治疗白塞综合征黏膜受累的临床疗效与安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 16-21页

作者：田吉梅王小欧刘金晶赵岩郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 长治医学院附属和平医院风湿免疫科山西长治046000

目的探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6... 详细信息

目的探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6(3,10)年。临床表现为复发性口腔溃疡(n=7),外阴溃疡(n=6),关节炎(n=4),皮肤病变(n=4),同时并发脊柱关节炎2例和SAPHO综合征1例,入组时均存在活动性口腔、外阴溃疡,既往应用传统治疗方案和/或生物制剂治疗反应不佳或不耐受。5例患者应用SEC皮下注射150 mg/周,连续5次后,逐渐减量为每2~4周一次;另2例接受150 mg/2周。随访7(2,11.5)个月后,4例患者达到完全缓解(CR)或部分缓解(PR);3例患者无效,其中2例出现消化道糜烂、溃疡。结论司库奇尤单抗治疗BS黏膜受累的疗效尚存争议,需进一步探讨。

关键词：白塞综合征黏膜受累司库奇尤单抗

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口腔黏膜补片修复输尿管狭窄的可行性、安全性和疗效

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中华泌尿外科杂志 2023年第2期44卷 121-127页

作者：肖行远周辉霞王毅张雪培杨昆霖李恭会傅强葛京平包胜军罗光恒叶雄俊廖义翔徐玉节张沂南李学松李兵华中科技大学同济医学院附属协和医院泌尿外科武汉430022 解放军总医院第七医学中心儿童泌尿外科北京100700 安徽医科大学第二附属医院泌尿外科合肥230601 郑州大学第一附属医院泌尿外科郑州450052 北京大学第一医院泌尿外科北京100034 浙江大学医学院附属邵逸夫医院泌尿外科杭州310016 上海市第六人民医院泌尿外科上海2200233 东部战区总医院泌尿外科南京210002 兰州大学第二医院泌尿外科兰州730030 贵州省人民医院泌尿外科贵阳550002 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院泌尿外科北京100021 荆州市第一人民医院泌尿外科荆州434099 皖南医学院第一附属医院泌尿外科芜湖241001 山东省立医院泌尿外科济南250021

目的探讨口腔黏膜补片(OMG)技术修复输尿管狭窄的可行性、安全性和疗效。方法回顾性分析国内14家医学中心2015年6月至2022年2月收治的175例输尿管狭窄患者的病例资料,华中科技大学同济医学院附属协和医院49例,解放军总医院第七医学中心3... 详细信息

目的探讨口腔黏膜补片(OMG)技术修复输尿管狭窄的可行性、安全性和疗效。方法回顾性分析国内14家医学中心2015年6月至2022年2月收治的175例输尿管狭窄患者的病例资料,华中科技大学同济医学院附属协和医院49例,解放军总医院第七医学中心32例,安徽医科大学第二附属医院3例,郑州大学第一附属医院6例,北京大学第一医院56例,浙江大学医学院附属邵逸夫医院3例,上海市第六人民医院3例,东部战区总医院4例,兰州大学第二医院4例,贵州省人民医院2例,北京大学人民医院2例,荆州市第一人民医院5例,皖南医学院第一附属医院5例,山东省立医院1例。男133例,女42例。年龄(35.0±17.2)岁。体质量指数(BMI)(23.1±4.1)kg/m^(2)。输尿管狭窄原因分别为内镜手术后88例(50.3%),先天性狭窄55例(31.4%),既往输尿管成形手术失败29例(16.6%),体外冲击波碎石史13例(7.4%),放疗史3例(1.7%),其他6例(3.4%)。输尿管狭窄位于左侧116例(66.3%),右侧58例(33.1%),双侧1例(0.6%)。狭窄长度(4.7±1.8)cm。狭窄位于输尿管上段108例(61.7%),肾盂输尿管连接处63例(36.0%),输尿管中段4例(2.3%)。所有患者均使用OMG修复输尿管狭窄,其中采用舌黏膜127例(72.6%),唇黏膜32例(18.3%),颊黏膜16例(9.1%)。手术方式为机器人辅助腹腔镜手术(机器人组)84例(48.0%),传统腹腔镜手术(腹腔镜组)87例(49.7%),开放手术4例(2.3%)。对机器人组和腹腔镜组进行亚组分析,两组的年龄[(32.0±18.3)岁与(37.0±15.9)岁,P=0.040]、BMI[(22.5±4.3)kg/m^(2)与(23.7±3.6)kg/m^(2),P=0.028]、狭窄病因中的内镜手术损伤例数[34例(40.5%)与53例(60.9%),P=0.012]差异有统计学意义,其他一般资料比较差异均无统计学意义(P>0.05)。比较机器人组和腹腔镜组的手术时间和所需口腔黏膜长度。术后7~9周行输尿管造影检查示重建段通畅,或肾积水未复发定义为手术成功。结果本研究175例,手术总成功率97.7%(171/175),其中机器人组和腹腔镜组成功率分别为96.4%(81/84)和98.9%(86/87),差异无统计学意义(P=0.351)。机器人组和腹腔镜组的手术时间分别为(244.7±85.8)min和(222.7±83.5)min(P=0.116),术中出血量分别为(58.9±38.6)ml和(68.4±45.5)ml(P=0.217),应用口腔黏膜长度分别为(5.0±2.0)cm和(4.6±1.5)cm(P=0.350),差异均无统计学意义。23例(13.1%)发生术后并发症,包括发热、漏尿、淋巴漏、伤口感染等,Clavien-Dindo≥Ⅲ级并发症仅2例(1.4%),均为术后发生输尿管膜性狭窄,行内镜下治疗后膜性狭窄解除。术后3个月内口腔黏膜获取处并发症生率为12.0%(21/175),包括开口困难、疼痛、肿胀等。口腔黏膜获取长度为<2 cm、2~4 cm、>4 cm亚组的口腔并发症发生率分别为0、5.1%(9/175)、6.9%(12/175),差异无统计学意义(P>0.05)。结论采用OMG修复输尿管狭窄是安全可行、效果可靠的输尿管重建技术。目前临床上应用OMG修复以微创手术为主,机器人手术与腹腔镜手术对比,在手术时间和成功率上无明显差异。

关键词：输尿管狭窄口腔黏膜补片输尿管重建机器人辅助腹腔镜手术并发症

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新辅助放疗和预防性造口对中低位直肠癌根治术后吻合口漏发生率的影响

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中华胃肠外科杂志 2021年第6期24卷 498-504页

作者：李昀昊林国乐李昌龙武爱文李心翔梁磊刘骞中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室胃肠肿瘤中心三病区复旦大学附属肿瘤大肠外科复旦大学上海医学院中国医学科学院肿瘤医院结直肠外科北京

辩题一:新辅助放疗是否会增加中低位直肠癌根治术后的吻合口漏发生率会增加吻合口漏发生率李昀昊林国乐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科 100730通信作者:林国乐,Email:linguole@***基金项目:北京市科技重大专项基金(D... 详细信息

辩题一:新辅助放疗是否会增加中低位直肠癌根治术后的吻合口漏发生率会增加吻合口漏发生率李昀昊林国乐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科 100730通信作者:林国乐,Email:linguole@***基金项目:北京市科技重大专项基金(D171100002617003)尽管直肠癌外科手术技术经历了数十年的发展历程,吻合口漏仍是其主要术后并发症之一,严重影响患者术后生活质量及

关键词：新辅助放疗直肠癌发生率

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