检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2021年第24期101卷 1935-1937页

作者：苏婉卢琳陈适聂敏陆召麟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730

本文报道一例阴蒂增大、阴毛增长的女性婴儿,睾酮和17α-羟孕酮水平高于正常参考值上限,曾考虑21羟化酶缺陷症。就诊初始氢化可的松治疗睾酮部分下降,但中剂量地塞米松抑制试验示睾酮未被抑制,21羟化酶缺陷症基因检测阴性,肾上腺B超及C... 详细信息

本文报道一例阴蒂增大、阴毛增长的女性婴儿,睾酮和17α-羟孕酮水平高于正常参考值上限,曾考虑21羟化酶缺陷症。就诊初始氢化可的松治疗睾酮部分下降,但中剂量地塞米松抑制试验示睾酮未被抑制,21羟化酶缺陷症基因检测阴性,肾上腺B超及CT显示右侧肾上腺占位。后行手术切除肾上腺占位,睾酮降至正常。术后病理诊断为肾上腺雄激素分泌腺瘤。此后规律随诊8年,睾酮一直稳定在正常参考范围内。希望通过本例加强临床医师对肾上腺雄激素分泌腺瘤的认识。

关键词：肾上腺肿瘤雄激素增多症先天性肾上腺增生 21羟化酶缺陷症

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中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2022年版)

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中华肿瘤杂志 2022年第12期44卷 1305-1329页

作者：中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会白春梅徐建明曹丹常晓燕程月鹃依荷芭丽·迟霍力贾茹蒋力明纪元李洁楼文晖陆明罗杰宋丽杰谭煌英殷飞于江媛原春辉吴明利赵宏不详中国医学科学院解放军总医院第五医学中心肿瘤医学部肿瘤内科北京100071 北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 四川大学华西医院腹部肿瘤科北京协和医院病理科国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心北京协和医院核医学科解放军总医院第五医学中心肿瘤内科北京协和医学院肿瘤医院影像科复旦大学附属中山医院病理科北京大学肿瘤医院消化肿瘤内科复旦大学附属中山医院胰腺外科中日友好医院病理科郑州大学第一附属医院肿瘤科中日友好医院中西医结合肿瘤内科河北医科大学第四医院消化内科北京大学肿瘤医院核医学科北京大学第三医院普通外科河北医科大学第四医院内镜中心北京协和医学院肿瘤医院肝胆外科

胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)是一种具有高度异质性的肿瘤。根据2019版世界卫生组织消化系统神经内分泌肿瘤的分类和分级标准,GEP-NENs包括分化良好的神经内分泌瘤、分化差的神经内分泌癌和混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤,根据... 详细信息

胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)是一种具有高度异质性的肿瘤。根据2019版世界卫生组织消化系统神经内分泌肿瘤的分类和分级标准,GEP-NENs包括分化良好的神经内分泌瘤、分化差的神经内分泌癌和混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤,根据有无功能分为功能性神经内分泌肿瘤和无功能性神经内分泌肿瘤。中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会专家结合国内外研究进展,对《中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)》进行了修订更新,共识的内容包括了GEP-NENs的流行病学、临床表现、生化与影像检查、病理特征以及治疗与随访等。

关键词：胃肠胰神经内分泌肿瘤诊断治疗专家共识

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聚焦风湿罕见病,规范IgG4相关性疾病的诊治

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 185-186页

作者：张文曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病,已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病,目前在我国各地的诊治水平参差不齐,且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处,制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我... 详细信息

IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病,已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病,目前在我国各地的诊治水平参差不齐,且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处,制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我国在该领域的研究与诊治水平非常重要。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗

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我国变态反应专科和专科医生发展之路应如何走?——对变态反应专科发展方向和专科人才培养模式的思考

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 1-7页

作者：尹佳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心-过敏性疾病临床研究中心北京100730

近十余年,我国各种过敏性疾病的人群患病率明显升高,儿童过敏发病增多,同一患者合并多种过敏性疾病的情况增多,全国过敏患者数以亿计,老百姓看变态反应专科非常难,过敏性疾病诊疗服务能力难以匹配巨大的临床需求。最近笔者在门诊见到的... 详细信息

近十余年,我国各种过敏性疾病的人群患病率明显升高,儿童过敏发病增多,同一患者合并多种过敏性疾病的情况增多,全国过敏患者数以亿计,老百姓看变态反应专科非常难,过敏性疾病诊疗服务能力难以匹配巨大的临床需求。最近笔者在门诊见到的两位来自江苏宿迁的病例,能反映出地方医院对过敏专科医生的迫切需求。第一位患者的母亲是神经内科主任医生,儿子患严重过敏性哮喘。她在自己的工作单位(宿迁一家拥有2000张病床的综合三甲医院)多个科室看了多位医生.

关键词：专科医生过敏患者过敏性疾病临床需求人群患病率三甲医院变态反应过敏性哮喘

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复发性多软骨炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 525-530页

作者：徐健王丹丹石桂秀白玛央金张烜赵岩昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科昆明650032 南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科南京210008 厦门大学附属第一医院风湿免疫科厦门361000 西藏自治区人民医院风湿免疫科拉萨850000 北京医院国家老年医学中心国家老年疾病临床医学研究中心中国医学科学院临床免疫中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定... 详细信息

复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估,旨在规范RP临床治疗方案,改善RP患者预后。

关键词：多软骨炎,复发性诊断治疗

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宫内输血治疗母胎Rh血型不合胎儿贫血2例

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生殖医学杂志 2022年第8期31卷 1137-1140页

作者：吕嬿蒋宇林周希亚戚庆炜郭琦刘俊涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院产科中心国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

宫内输血是治疗母胎Rh血型不合导致胎儿贫血的安全有效的治疗方法。本文对两例母胎Rh血型不合导致胎儿贫血、经宫内输血治疗预后良好的病例进行报道,并对相关诊疗经验进行总结分析。合理的治疗时机、恰当的供体血浓度、充分的麻醉镇静... 详细信息

宫内输血是治疗母胎Rh血型不合导致胎儿贫血的安全有效的治疗方法。本文对两例母胎Rh血型不合导致胎儿贫血、经宫内输血治疗预后良好的病例进行报道,并对相关诊疗经验进行总结分析。合理的治疗时机、恰当的供体血浓度、充分的麻醉镇静、合适的穿刺点选择、均匀的输血速度、准确的输血量计算以及获得输血后胎儿血红蛋白浓度的实测值是宫内输血的关键技术要点。对于输血后的胎儿,应个体化决定其分娩时机。

关键词：胎儿 Rh-Hr血型系统溶血贫血输血

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新型冠状病毒肺炎疫情防控远程医学实践与体系构建

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中国医学科学院学报 2020年第4期42卷 531-534页

作者：范靖林洪义秦明伟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院远程医疗中心北京100730

远程医学是“互联网+医疗健康”行业的五大支柱之一,具备高速、实时、低成本、传播范围广的特性,对重大传染病疫情防控极为适用。本文介绍北京协和医院在疫情防控中,利用“无门槛”的远程医学网络资源,打破地域限制,解决医院间、部门间... 详细信息

远程医学是“互联网+医疗健康”行业的五大支柱之一,具备高速、实时、低成本、传播范围广的特性,对重大传染病疫情防控极为适用。本文介绍北京协和医院在疫情防控中,利用“无门槛”的远程医学网络资源,打破地域限制,解决医院间、部门间沟通壁垒的实践经验。总结疫情前、中、后的远程工作部署,探讨如何构建针对重大传染病疫情的远程医学防控体系,以期更好地发挥远程医学在我国公共卫生应急管理体系中的作用。

关键词：远程医学疫情防控应急管理

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双胎贫血-多血质序列征的诊断与处理

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生殖医学杂志 2022年第6期31卷 831-833页

作者：吕嬿郭琦周希亚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院产科中心国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

双胎贫血-多血质序列征(TAPS)是一种单绒毛膜双胎的并发症,由胎盘的细小动静脉吻合支慢性输血造成。TAPS与双胎输血综合征(TTTS)在临床表现上有一定的重叠性,但各有明确的定义,需要予以区分。产前识别依赖于超声多普勒血流监测,但仍存... 详细信息

双胎贫血-多血质序列征(TAPS)是一种单绒毛膜双胎的并发症,由胎盘的细小动静脉吻合支慢性输血造成。TAPS与双胎输血综合征(TTTS)在临床表现上有一定的重叠性,但各有明确的定义,需要予以区分。产前识别依赖于超声多普勒血流监测,但仍存在漏诊的可能,处理需个体化。由于TAPS的早产率和新生儿并发症率均较高,需要在具备胎儿医学和新生儿加强监护的医院进行诊治,并长期随访。本文通过报告一例TAPS的案例,阐明TAPS与TTTS的区别和联系,并就该双胎并发症的诊断和预后进行简要综述。

关键词：单绒毛膜双胎双胎贫血-多血质序列征早产

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第482例——呕吐,发作性头晕,皮肤无汗

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中华内科杂志 2020年第12期59卷 1013-1016页

作者：姜梦迪赵久良周央中蒋颖张烜曾小峰中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院风湿免疫科 100730 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院内科 100730

患者女,31岁。因反复呕吐、腹痛2年,加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮(消化道、泌尿道平滑肌受累),药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心,查脑脊液白细胞总数0,氯化物113 mmol/L,蛋白0.24 g/L,葡萄... 详细信息

患者女,31岁。因反复呕吐、腹痛2年,加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮(消化道、泌尿道平滑肌受累),药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心,查脑脊液白细胞总数0,氯化物113 mmol/L,蛋白0.24 g/L,葡萄糖3.4 mmol/L;头颅及脊髓磁共振成像(MRI)未见异常,腹部影像学、胃肠镜大致正常。住院期间先后新发体位性低血压(站立位血压80/50 mmHg,心率102次/min;卧位血压125/80 mmHg,心率97次/min),仰卧位血压夸张性波动。结合其近两年性欲减低,体检发现左侧瞳孔强直,皮肤不对称出汗异常,皮肤交感反射试验异常,考虑系统性红斑狼疮累及自主神经病变,静脉点滴甲泼尼龙(1 g,3 d)联合静脉输注免疫球蛋白(20 g,3 d)治疗,患者症状明显改善。通过分析本例患者的临床资料,提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自主神经系统受累的认识。

关键词：红斑狼疮系统性自主神经系统低血压

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艾曲波帕治疗重组人血小板生成素无效或复发的结缔组织病相关血小板减少症4例并文献复习

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中华风湿病学杂志 2023年第11期27卷 746-751页

作者：库尔班江·依麦提张凡石亚妹钟岩岳朝红李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的评价艾曲泊帕对标准治疗联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗无效或停用后复发的结缔组织病(CTD)相关血小板减少的患者疗效与安全性。方法回顾性分析2017年11月至2022年6月新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科收治的艾曲波帕治疗rhTP... 详细信息

目的评价艾曲泊帕对标准治疗联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗无效或停用后复发的结缔组织病(CTD)相关血小板减少的患者疗效与安全性。方法回顾性分析2017年11月至2022年6月新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科收治的艾曲波帕治疗rhTPO无效或复发的4例CTD相关血小板减少患者的临床资料,并对艾曲波帕治疗结缔组织病相关血小板的文献进行复习。结果4例患者使用艾曲波帕2周后血小板计数均可升至30×10^(9)/L以上,血小板计数恢复正常的中位时间为32(14,41)d,此后艾曲波帕逐渐减量仍能维持血小板计数正常,有助于减量糖皮质激素及免疫抑制剂,用药期间未见不良反应。结论艾曲波帕对rhTPO治疗无效或停用后复发的CTD相关血小板减少的患者安全有效。

关键词：结缔组织疾病紫癜,血小板减少性,特发性治疗应用艾曲波帕

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