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中华外科杂志 2024年第9期62卷 885-886页

作者：练文卓李方达崔立强狄潇宋希涛孙国强刘昌伟郑月宏倪冷中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院信息中心北京100730

患者女性,43岁,因“左手多发结节5个月,发现左腋下包块3个月余”于2023年10月23日就诊于我院。5个月前,患者无明显诱因出现左手五指指端多发紫红色结节,伴按压痛(图1A)。3个月前患者自觉左上肢酸胀感,并触及左腋下包块,于外院行CT血管... 详细信息

患者女性,43岁,因“左手多发结节5个月,发现左腋下包块3个月余”于2023年10月23日就诊于我院。5个月前,患者无明显诱因出现左手五指指端多发紫红色结节,伴按压痛(图1A)。3个月前患者自觉左上肢酸胀感,并触及左腋下包块,于外院行CT血管造影检查结果提示左侧肱动脉瘤样扩张,伴动脉管壁增厚(图1B)。

关键词：管壁增厚酸胀感指端瘤样扩张血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症肱动脉多发结节左上肢

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以呼吸困难和低氧血症为早期表现的多发型线粒体功能紊乱综合征3型1例

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中华围产医学杂志 2023年第10期26卷 869-871页

作者：全美盈丁娟张玉李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

本文报道1例新生儿期起病以呼吸困难和低氧血症为早期表现,经基因检测确诊为多发性线粒体功能障碍综合征3型的患儿。患儿生后出现呼吸困难,表现为鼻翼扇动,三凹征阳性,低氧血症。鼻导管吸氧治疗可改善以上表现,但有持续低流量氧需求;胸... 详细信息

本文报道1例新生儿期起病以呼吸困难和低氧血症为早期表现,经基因检测确诊为多发性线粒体功能障碍综合征3型的患儿。患儿生后出现呼吸困难,表现为鼻翼扇动,三凹征阳性,低氧血症。鼻导管吸氧治疗可改善以上表现,但有持续低流量氧需求;胸部X射线检查提示"钟"形胸廓,肺动脉高压。全外显子组测序结果示,患儿IBA57基因c.341+1G>A、c.785G>A(p.G262D)复合杂合致病变异,分别来自母亲和父亲。患儿3月龄开始出现症状性癫痫、眼球震颤、中枢性呼吸衰竭。头颅MRI符合线粒体白质脑病表现。左卡尼汀、维生素B2、维生素B1、维生素E、辅酶Q10、左乙拉西坦及气管插管呼吸机辅助呼吸治疗,仍有反复抽搐发作,治疗效果欠佳,放弃治疗后死亡。

关键词：呼吸困难低氧线粒体疾病脑白质病 IBA57基因婴儿新生

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孕早期女性维生素D水平及补充效果的一项单中心前瞻性研究

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1104-1110页

作者：王佳佳王鸥李蕊陈莹莹刘燕萍邢小平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

目的了解孕早期女性维生素D水平及其影响因素,并分析外源性维生素D的补充效果。方法前瞻性队列研究。收集2020年12月1日至2021年12月1日在北京协和医院规律产检及随访的孕早期女性,排除合并干扰维生素D吸收、代谢的严重基础疾病,最终纳... 详细信息

目的了解孕早期女性维生素D水平及其影响因素,并分析外源性维生素D的补充效果。方法前瞻性队列研究。收集2020年12月1日至2021年12月1日在北京协和医院规律产检及随访的孕早期女性,排除合并干扰维生素D吸收、代谢的严重基础疾病,最终纳入98名孕早期女性为研究对象,进行问卷调查,采用液相色谱串联质谱法检测基线血清25羟维生素D[25(OH)D]水平后予不同剂量维生素D补充,4周后复测25(OH)D,评估补充效果。采用t检验、单因素方差分析、χ^(2)检验、多元线性回归分析进行统计学分析。结果98名研究对象妊娠年龄(33.5±4.0)岁,基线血清25(OH)D为(41.2±20.0)nmol/L,70.4%(69/98)存在维生素D缺乏。42.9%(42/98)的研究对象初次检测时已使用维生素D补充剂。单因素分析显示维生素D是否补充(t=-4.21,P<0.001)、检测季节(t=2.59,P=0.011)及坚果摄入频次(t=2.67,P=0.009)与孕早期基线25(OH)D水平有关,多元线性回归分析示仅维生素D补充与基线25(OH)D水平有关(B=13.84,P=0.006)。研究对象维生素D3补充剂量范围400~5000 U/d,规律用药(4.1±2.5)周后复测25(OH)D水平显著升高[(64.1±18.1)nmol/L比(37.3±16.6)nmol/L,t=-9.36,P<0.001],升高幅度与基线25(OH)D水平负相关(B=-0.66,P<0.001),与维生素D补充剂量正相关,每补充1μg/d(40 U/d),25(OH)D平均增加0.51 nmol/L(B=0.51,P<0.001)。结论本中心孕早期女性维生素D缺乏比例高,外源性维生素D补充可显著改善维生素D缺乏状态,且补充效果与基线维生素D水平负相关,与补充剂量正相关。

关键词：妊娠初期维生素D 影响因素维生素D补充

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全身MRI技术的临床应用进展

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中华放射学杂志 2023年第4期57卷 438-440页

作者：高雨菡王勤张路薛华丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

全身MRI(WB-MRI)为多系统疾病的评估提供了广泛的解剖学覆盖和高灵敏度的成像,但在国内应用仍不充分。WB-MRI的新适应证包括肿瘤疾病成像、非肿瘤性全身性疾病成像及人群筛查。笔者对WB-MRI技术近年来的临床应用进展进行综述,旨在加强... 详细信息

全身MRI(WB-MRI)为多系统疾病的评估提供了广泛的解剖学覆盖和高灵敏度的成像,但在国内应用仍不充分。WB-MRI的新适应证包括肿瘤疾病成像、非肿瘤性全身性疾病成像及人群筛查。笔者对WB-MRI技术近年来的临床应用进展进行综述,旨在加强医师对WB-MRI适应证的了解,促进WB-MRI的临床转化和应用。

关键词：磁共振成像肿瘤疾病非肿瘤性全身疾病人群筛查

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迟发性运动障碍患者113例预后影响因素分析

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中华神经科杂志 2023年第2期56卷 164-170页

作者：王喜喜万新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

目的探讨影响迟发性运动障碍预后的相关因素,旨在发现预后不良的危险因素。方法采用回顾性队列研究方法,对2012年1月至2021年12月于北京协和医院神经科门诊就诊或住院的113例迟发性运动障碍患者进行电话随访以收集资料,主要研究因素包... 详细信息

目的探讨影响迟发性运动障碍预后的相关因素,旨在发现预后不良的危险因素。方法采用回顾性队列研究方法,对2012年1月至2021年12月于北京协和医院神经科门诊就诊或住院的113例迟发性运动障碍患者进行电话随访以收集资料,主要研究因素包括性别、年龄、文化水平、居住环境、工作性质、吸烟、饮酒、高血压、糖尿病、引起运动障碍的药物、服药至发生运动障碍的时间、运动障碍部位、运动障碍病程和干预措施。将数据录入SPSS 25.0软件进行统计学分析,对定量资料进行正态性检验和描述性分析,对定性资料采用卡方检验或Fisher确切概率法进行组间比较。将单因素分析中P≤0.01的变量纳入多因素Logistic回归分析。结果113例迟发性运动障碍患者中,16例(14.16%)痊愈,27例(23.89%)症状明显好转,25例(22.12%)症状轻度好转,26例(23.01%)症状无明显变化,15例(13.27%)症状轻度恶化,4例(3.54%)症状明显恶化。预后良好率为60.18%,预后不良率为39.82%。单因素分析结果提示,年龄>52岁(χ^(2)=15.07,P<0.001)、文化水平在中学及以下(χ^(2)=8.58,P=0.003)、工作以体力劳动为主(χ^(2)=4.66,P=0.031)、合并高血压(χ^(2)=16.38,P<0.001)、合并糖尿病(χ^(2)=6.06,P=0.011)、第一代抗精神病药和钙离子拮抗剂或氟哌噻吨美利曲辛引起的运动障碍(P<0.001)、运动障碍病程>2年(χ^(2)=7.05,P=0.008)和不良预后相关。多因素Logistic回归分析结果表明,迟发性运动障碍预后不良的独立危险因素包括合并高血压(OR=3.60,95%CI 1.17~11.05,P=0.025)和第一代抗精神病药物、钙离子拮抗剂或氟哌噻吨美利曲辛引起的运动障碍(OR=3.14,95%CI 1.21~8.16,P=0.019)。结论大部分迟发性运动障碍患者预后良好,合并高血压和第一代抗精神病药、钙离子拮抗剂或氟哌噻吨美利曲辛引起的运动障碍是预后不良的独立危险因素。

关键词：运动障碍抗精神病药预后危险因素队列研究

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Ⅰ型干扰素病研究进展

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中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 444-448页

作者：于仲勋高思豪马明圣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

型干扰素病(type I interferonopathy)是一组新型疾病,是由特定基因突变引起Ⅰ型干扰素的过度上调,从而导致全身多系统炎症反应。文章综述了近年来在Ⅰ型干扰素病发病机制、疾病种类和治疗进展方面的研究。重点介绍了核酸感知通路的异... 详细信息

型干扰素病(type I interferonopathy)是一组新型疾病,是由特定基因突变引起Ⅰ型干扰素的过度上调,从而导致全身多系统炎症反应。文章综述了近年来在Ⅰ型干扰素病发病机制、疾病种类和治疗进展方面的研究。重点介绍了核酸感知通路的异常等关键发病机制和ARF1缺陷、STAT2功能丧失突变、JAK1功能获得突变、ATAD3A突变和RELA突变等多种新的Ⅰ型干扰素病。尽管目前尚缺乏有循证医学证据的治疗方案,但糖皮质激素、抗白介素(IL)-1、抗IL-6、抗干扰素受体等疗法和JAK抑制剂等药物可部分缓解疾病进展。

关键词：干扰素病自身炎症研究进展

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心脏副神经节瘤切除术麻醉处理1例

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中华麻醉学杂志 2024年第10期44卷 1262-1264页

作者：白冰王乐君子夏迪于春华申乐中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730

患者,男性,年龄33岁,身高173 cm,体质量76 kg。因"发现高血压3个月"于本院内分泌科住院治疗。患者入院前发现高血压3个月,最高160/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率100次/min左右,夜间多汗、发作性头晕、头痛1周,无心悸、恶... 详细信息

患者,男性,年龄33岁,身高173 cm,体质量76 kg。因"发现高血压3个月"于本院内分泌科住院治疗。患者入院前发现高血压3个月,最高160/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率100次/min左右,夜间多汗、发作性头晕、头痛1周,无心悸、恶心、呕吐。血儿茶酚胺代谢物:3-甲氧基去甲肾上腺素6.47 nmol/L(参考值0~1.05 nmol/L),3-甲氧基酪胺4.36 nmol/L(参考值0~0.036 nmol/L),3-甲氧基肾上腺素0.21 nmol/L(参考值0~0.32 nmol/L)。

关键词：副神经节瘤内分泌科发作性头晕血儿茶酚胺甲氧基肾上腺素麻醉处理参考值住院治疗

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中国人类免疫缺陷病毒感染者的肺动脉高压发生情况及危险因素分析

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中华传染病杂志 2024年第3期42卷 141-146页

作者：罗玲宋晓璟吕玮刘正印王焕玲李雁凌李晓霞曹玮李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

目的评估中国长期行抗反转录病毒治疗(ART)与未接受过ART的人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者的肺动脉高压(PH)发生情况,并分析HIV感染者发生PH的危险因素,为我国HIV感染者的心血管疾病监测和管理提供依据。方法长期行ART的HIV感染者来自NCT0... 详细信息

目的评估中国长期行抗反转录病毒治疗(ART)与未接受过ART的人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者的肺动脉高压(PH)发生情况,并分析HIV感染者发生PH的危险因素,为我国HIV感染者的心血管疾病监测和管理提供依据。方法长期行ART的HIV感染者来自NCT04463810研究队列。另外,采用倾向性评分匹配方法,从NCT00872417与NCT01844297研究中选取性别匹配、未接受过ART的HIV感染者作为对照。本研究为回顾性、观察性临床研究。收集纳入HIV感染者的基本资料和临床访视资料,以及心脏彩色多普勒超声检查数据,以分析HIV感染者的PH发生率及发生PH的危险因素。统计学方法采用χ^(2)检验和多因素logistic回归分析。结果318例HIV感染者中,长期行ART和未接受过ART的患者各159例,分别为长期治疗组和未治疗组。318例HIV感染者中发生PH者30例(9.4%),其中临界性PH 23例(7.2%),轻度PH 6例(1.9%),中度PH 1例(0.3%),无重度PH。长期治疗组PH发生率为5.0%(8/159),低于未治疗组的13.8%(22/159),差异有统计学意义(χ^(2)=7.21,P=0.012)。多因素分析显示,年龄大[比值比(OR)=1.064,95%可信区间(CI)1.019~1.111,P=0.016]和病毒未被抑制(OR=2.660,95%CI 1.041~6.797,P=0.041)是HIV感染者发生PH的独立危险因素。结论长期行ART的HIV感染者的PH发生率低于未接受过ART的HIV感染者。年龄大、病毒未被抑制是HIV感染者发生PH的独立危险因素。心脏彩色多普勒超声检查有助于HIV感染者早期筛查PH,对于HIV感染者,应积极行ART以减少PH的发生。

关键词： HIV 肺动脉高压心脏彩色多普勒超声抗逆转录病毒治疗

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高分辨率CT视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的价值

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中华放射学杂志 2023年第12期57卷 1319-1324页

作者：王金华隋昕宋兰赵瑞杰杜华阳汪佳儒肖然明樱宋伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的探讨胸部高分辨率CT(HRCT)视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的价值。方法回顾性分析2014年8月至2021年12月北京协和医院经病理组织学证实的51例成人PLCH患者的胸部HRCT及肺功能检查资料。由2名影像医... 详细信息

目的探讨胸部高分辨率CT(HRCT)视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的价值。方法回顾性分析2014年8月至2021年12月北京协和医院经病理组织学证实的51例成人PLCH患者的胸部HRCT及肺功能检查资料。由2名影像医师采用主观视觉评分法评估患者HRCT图像中结节、囊腔病变累及范围,并根据不同评分将结节病变分为3组,囊腔病变分为4组。应用全自动后处理软件,三维定量分析肺部低衰减区容积占全肺总容积比例(LAA%)。肺功能的评估指标包括第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、用力肺活量(FVC)、FEV_(1)/FVC、肺一氧化碳弥散量(D_(L)CO)、肺泡通气量(V_(A))、D_(L)CO/V_(A)、校正后肺一氧化碳弥散量(D_(L)COc)、D_(L)COc/V_(A);除FEV_(1)/FVC为实测值外,其他指标均采用实测值占预计值百分比(%pred)表示。采用Spearman秩相关性分析病变主观视觉评分、LAA%与肺功能检查各指标的相关性。采用Kruskal-Wallis非参数检验对结节和囊腔病变不同评分组的肺功能指标进行分析。结果51例患者HRCT图像均可见结节和囊腔病变。HRCT结节病变视觉评分与肺功能指标无相关性(P>0.05),不同结节评分组间比较肺功能指标差异均无统计学意义(P>0.05)。囊腔病变视觉评分与FEV_(1)/FVC、D_(L)CO%pred、D_(L)CO/V_(A)%pred、D_(L)COc%pred、D_(L)COc/V_(A)%pred呈负相关(r=-0.491、-0.347、-0.330、-0.373、-0.346,P<0.05),且不同囊腔病变组肺功能指标差异均有统计学意义(P<0.05)。LAA%与FEV_(1)/FVC、D_(L)CO%pred、D_(L)CO/V_(A)%pred、D_(L)COc%pred、D_(L)COc/V_(A)%pred呈负相关(r=-0.278、-0.378、-0.418、-0.395、-0.451,P<0.05)。结论PLCH患者HRCT结节病变视觉评分与肺功能无相关性,囊腔病变视觉评分及定量分析可一定程度评估患者肺通气及弥散功能的损害程度。

关键词：肺功能检查视觉评分肺功能指标肺泡通气量弥散功能肺通气囊腔预计值

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应关注基因检测对肌萎缩侧索硬化临床实践的重要性

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中华医学杂志 2023年第39期103卷 3071-3076页

作者：李晓光刘明生崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种主要累及上下运动神经元的进行性致命性神经系统变性病,缺乏明确的生物标志物,通常在发病一年半以后才可明确诊断。基因检测对确定诊断、判断预后、遗传咨询等有重要意义。近期来数个基因治疗研究进入ALS临床... 详细信息

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种主要累及上下运动神经元的进行性致命性神经系统变性病,缺乏明确的生物标志物,通常在发病一年半以后才可明确诊断。基因检测对确定诊断、判断预后、遗传咨询等有重要意义。近期来数个基因治疗研究进入ALS临床试验阶段,其中针对过氧化物歧化酶1(SOD1)基因致病性变异的反义寡核苷酸治疗已上市,迫切需要在临床实践常规开展基因检测。随着近年ALS基因研究的不断深入,不再将患者有没有家族史、发病年龄及临床表现是否典型作为进行基因检测的依据。但临床基因检测的目标基因需要根据诊断目的进一步明确,检测方法和方案需要标准化,要重视检测前的遗传咨询,充分做到知情同意。

关键词：肌萎缩侧索硬化基因检测基因治疗

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