检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2024年第2期45卷 184-189页

作者：王乐宇胡青林陈苗杨辰韩冰中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科协和转化医学中心北京100005

目的观察依库珠单抗在中国治疗溶血性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中的有效性和安全性。方法回顾性分析2022年12月至2023年7月接受至少3个月足量依库珠单抗治疗并随访至少3个月的溶血性PNH患者资料,评估依库珠单抗治疗1、2、3和6... 详细信息

目的观察依库珠单抗在中国治疗溶血性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中的有效性和安全性。方法回顾性分析2022年12月至2023年7月接受至少3个月足量依库珠单抗治疗并随访至少3个月的溶血性PNH患者资料,评估依库珠单抗治疗1、2、3和6个月后临床及实验室指标的变化,并记录突破性溶血(BTH)、血管外溶血(EVH)的比例及不良反应发生情况。结果共纳入9例PNH患者,其中男6例,女3例,中位年龄54(28~69)岁。5例患者为经典型PNH,4例为PNH/再生障碍性贫血(AA)患者。在使用依库珠单抗前,血红蛋白尿发作次数为每月5(1~25)次。4例患者在接受依库珠单抗前需要输血,5例合并血栓,1例有肾功能损害。依库珠单抗的治疗中位时间为6(3~7)个月,随访时间为治疗后3(3~6)个月。使用依库珠单抗后,血红蛋白尿发作次数为0(0~1)次。在随访期内,无新发血栓形成。治疗后各个时间节点的LDH均较基线明显下降;部分患者HGB较基线有上升;输血依赖者均摆脱输血。疲劳功能评分(FACIT-Fatigue评分)在治疗后平均提升17.3分。2例患者发生BTH,经对症好转。3例出现了轻度不良事件,无严重不良事件及死亡结论依库珠单抗对中国溶血性PNH的相关症状有较好的控制作用,在一定程度上能减少输血,改善患者生活质量,且安全性较好。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血性依库珠单抗疗效安全性

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无脉络膜症临床诊疗中国专家共识(2024年)

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中华眼底病杂志 2024年第5期40卷 335-341页

作者：中国眼遗传病诊疗小组中国眼科遗传联盟睢瑞芳不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

无脉络膜症(CHM)是一种罕见的X连锁隐性遗传视网膜变性疾病。男性患者表现为进行性加重的夜盲、视野缺损及中心视力下降,病情严重者中年时期即可致盲。尽管女性携带者通常症状轻微,但其临床表征对于患者的早期识别和家庭遗传咨询具有重... 详细信息

无脉络膜症(CHM)是一种罕见的X连锁隐性遗传视网膜变性疾病。男性患者表现为进行性加重的夜盲、视野缺损及中心视力下降,病情严重者中年时期即可致盲。尽管女性携带者通常症状轻微,但其临床表征对于患者的早期识别和家庭遗传咨询具有重要意义。当前,CHM的确切发病机制尚未完全阐明,且尚无获批的有效治疗手段。为提升国内医师对CHM的认识并规范临床诊疗流程,中国眼遗传病诊疗小组联合中国眼科遗传联盟集结业内权威专家,经过深入研讨,形成了我国关于CHM临床诊疗的规范化建议。此意见旨在提供一套标准化的诊断框架、监测指标以及综合管理策略,以供临床医师在实践中参考应用,从而优化对CHM患者的医疗服务和遗传指导工作。

关键词：无脉络膜症诊断治疗专家共识

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造血功能障碍继发非结核分枝杆菌感染及肺泡蛋白沉积症

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中华结核和呼吸杂志 2023年第2期46卷 158-163页

作者：石穿侯小萌麦毓麟留永健罗金梅李霁冯瑞娥施举红王京岚田欣伦杨燕丽中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周... 详细信息

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。

关键词：肺泡蛋白沉积症外周血培养分枝杆菌感染原发性免疫缺陷造血功能障碍纵隔淋巴结骨髓检查罕见病

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抗血管内皮生长因子药物相关肾损伤机制的研究进展

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中华肾脏病杂志 2025年第05期41卷 394-402页

作者：薛茁蕤郑可中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院肾内科，北京　100730

抗血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）药物通过靶向阻断VEGF-VEGF受体信号通路抑制肿瘤血管生成，是大鼠肉瘤病毒基因同源物野生型转移性结直肠癌患者的重要治疗手段。然而，该药可能引发肾损伤，其机制涉... 详细信息

抗血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）药物通过靶向阻断VEGF-VEGF受体信号通路抑制肿瘤血管生成，是大鼠肉瘤病毒基因同源物野生型转移性结直肠癌患者的重要治疗手段。然而，该药可能引发肾损伤，其机制涉及局部补体系统过度激活、前列腺素E2生成减少、内皮细胞-足细胞异常串扰等。抗VEGF药物相关肾损伤的确诊依赖病理诊断，特征性表现为血栓性微血管病变。鉴于肿瘤患者常同时接受多种具有潜在肾毒性的药物治疗，出现蛋白尿等肾损伤表现时建议积极行肾穿刺活检明确病因诊断。确诊后应及时停药，并根据蛋白尿级别制订个体化干预策略。由于肾功能损害可能影响抗肿瘤治疗的实施，早期识别和积极干预尤为重要。目前国内对该病认识尚不充分，本文综述其发病机制、病理特征及诊治策略，旨在为临床实践提供参考依据。

关键词：血管内皮生长因子类蛋白尿肾疾病信号通路

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郎景和院士论“外科解剖刀就是剑”

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中国实用妇科与产科杂志 2025年第1期41卷 1-6页

作者：谭先杰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院妇产科北京100730

“外科解剖刀就是剑”,这是长期悬挂在中国工程院院士、著名妇产科学家、中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科名誉主任郎景和教授办公室的条幅。这是郎景和院士的座右铭,他不仅多次将其书赠医学同道,而且还多次在全国学术... 详细信息

“外科解剖刀就是剑”,这是长期悬挂在中国工程院院士、著名妇产科学家、中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科名誉主任郎景和教授办公室的条幅。这是郎景和院士的座右铭,他不仅多次将其书赠医学同道,而且还多次在全国学术会议上就解剖与外科、解剖与妇产科医生的主题作专题报告。为了让读者更好地领会“外科解剖刀就是剑”这一长者医生的职业感悟,《中国实用妇科与产科杂志》特别委托本刊常务编委、中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科学系副主任谭先杰教授对郎景和院士进行了专访,现全文刊发,以飨读者。

关键词：外科解剖妇产科

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胸痛、咯血、肺部空洞、贫血

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中国实用内科杂志 2024年第6期44卷 512-515页

作者：王伦冯瑞娥王珞沈恺妮刘鑫裴周央中杨华夏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时... 详细信息

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时患者有双眼球结膜发红、胀痛。鼻塞、流涕、间断出现血涕。外院就诊:查红细胞沉降率(ESR)51 mm/h,抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(c-ANCA)阳性,抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性。胸部CT示右肺门团块影伴空洞。

关键词：肉芽肿性多血管炎难治性血管炎

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脊柱手术机器人在脊柱畸形手术中应用的现状与未来

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中华医学杂志 2024年第37期104卷 3465-3470页

作者：仉建国杜悠张浩然王升儒中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730

目前,脊柱手术机器人可在脊柱畸形手术中进行术前手术方案设计,椎弓根螺钉的置入,以及辅助椎间处理及椎间融合。现有脊柱手术机器人已成为脊柱外科提高手术精准性、安全性,以及降低手术并发症的主要手段。然而,机器人辅助脊柱畸形的工... 详细信息

目前,脊柱手术机器人可在脊柱畸形手术中进行术前手术方案设计,椎弓根螺钉的置入,以及辅助椎间处理及椎间融合。现有脊柱手术机器人已成为脊柱外科提高手术精准性、安全性,以及降低手术并发症的主要手段。然而,机器人辅助脊柱畸形的工作效率相较于传统手术较低,并且存在机器人置钉花费时间较长和集合功能较少等不足。本文就脊柱手术机器人在脊柱畸形手术中的应用现状和未来的发展趋势作一述评。

关键词：脊柱手术机器人脊柱畸形椎间融合椎弓根螺钉

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提升肌少症管理水平,助力健康老龄化进程:我国在肌少症领域的研究进展和实践探索

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中华临床营养杂志 2024年第5期32卷 257-260页

作者：于康中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

在快速老龄化进程中,肌少症已成为主要公共健康问题之一。对肌少症的概念应进行重新认识。肌少症已不再被视为老年综合征,而被确认为"肌肉相关性疾病"。我国学者在肌少症领域进行了深入探索和不懈努力,并且在肌少症的综合管... 详细信息

在快速老龄化进程中,肌少症已成为主要公共健康问题之一。对肌少症的概念应进行重新认识。肌少症已不再被视为老年综合征,而被确认为"肌肉相关性疾病"。我国学者在肌少症领域进行了深入探索和不懈努力,并且在肌少症的综合管理、医学营养管理和发病机制研究中均取得了显著进步。基于代谢老化循环理论,从肌肉-脂肪互动角度探索肌少症和肌少性肥胖症的发病机制、建立安全有效的防治策略和规范化临床诊疗路径、助力健康老龄化进程,将成为今后肌少症临床研究和实践的重点。

关键词：肌少症肌少性肥胖症代谢老化循环健康老龄化

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重视自身免疫性肾病、肺病生物标志物实验室检查及临床推广应用

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中华检验医学杂志 2024年第9期47卷 981-986页

作者：李永哲中国医学科学院北京协和医院检验北京100730

自身免疫性肾病和肺病是由免疫系统错误地攻击肾脏和肺部所引起的疾病,由于发病机制复杂,临床表现多变且缺乏特异性,使得准确诊断面临诸多挑战。尽管抗髓过氧化物酶抗体、抗蛋白酶3抗体、抗磷脂酶A2受体抗体等标志物已广泛应用于临床实... 详细信息

自身免疫性肾病和肺病是由免疫系统错误地攻击肾脏和肺部所引起的疾病,由于发病机制复杂,临床表现多变且缺乏特异性,使得准确诊断面临诸多挑战。尽管抗髓过氧化物酶抗体、抗蛋白酶3抗体、抗磷脂酶A2受体抗体等标志物已广泛应用于临床实践,显著提高了诊断的精确性和效能,但血清阴性的膜性肾病、免疫球蛋白A肾病、肺泡蛋白沉积症、间质性肺病、肺结节病等疾病仍缺乏特异的诊断指标。因此亟需寻找更加敏感和特异的标志物,为早期诊断和指导个性化治疗提供依据。为了进一步提升诊疗质量,未来需致力于推动检测方法的规范化和标准化,以确保检测过程的质量控制。这将有助于提升自身免疫性肾病和肺病的实验室检测水平,促进其在临床实践中的推广应用,从而更好地服务于临床诊疗,改善患者的临床结局和生活质量。

关键词：自身免疫疾病肺疾病肾病诊断生物标志物

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高危耐药及复发妊娠滋养细胞肿瘤诊疗现状

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 157-162页

作者：毛铭懿蒋芳向阳中国医学科学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic neoplasia,GTN)可根据国际妇产科联盟临床分期及预后评分系统将患者分为低危和高危两大类,其中高危患者具有较高的单药化疗耐药风险,应首选联合化疗。然而,仍有部分高危患者在联合化疗后出... 详细信息

妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic neoplasia,GTN)可根据国际妇产科联盟临床分期及预后评分系统将患者分为低危和高危两大类,其中高危患者具有较高的单药化疗耐药风险,应首选联合化疗。然而,仍有部分高危患者在联合化疗后出现耐药或在治愈后复发,此类患者异质性强,后续治疗难度大,近年来受到研究者广泛关注。本文就高危耐药及复发GTN患者的危险因素及治疗策略进行综述,以期为早期识别高风险患者及其精准治疗提供依据。

关键词：妊娠滋养细胞肿瘤高危耐药复发

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