检索结果-内蒙古大学图书馆

目的通过分析携带MYH7基因Ile736Thr突变的肥厚型心肌病(HCM)患者的临床表现,探索HCM致病基因基因型与临床表型的关系。方法通过panel二代测序在HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,发现的突变经Sanger测序验证后,分析突变基因型与患者临床表型的关联。结果我们在529例患者中,发现4(0.8%)例患者携带MYH7基因Ile736Thr错义突变。4例患者均有呼吸困难的症状,但患者患病年龄跨度大,从33岁到77岁不等。而且患者的预后情况差异大,其中2例患者发生猝死,1例患者出现心力衰竭,而另1例患者预后良好。结论 MYH7基因Ile736Thr突变在中国肥厚型心肌病患者中相对常见,此突变携带者的临床表型存在异质性,提示其他因素影响HCM的临床表型。

关键词：肥厚型心肌病 MYH7 Ile736Thr突变临床表型

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

MYBPC3基因Trp1098X突变导致肥厚型心肌病

引用

中国分子心脏病学杂志 2017年第5期17卷 2236-2238页

作者：吴桂鑫阮洁云刘婕张策张小慢张禅那宋雷北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者MYBPC3基因Trp1098X突变导致的HCM患者表型和预后特点。方法通过panel二代测序在529例HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,经Sanger测序验证突变后,分析基因突变所致HCM的表型,并对患者长期随访。结果... 详细信息

目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者MYBPC3基因Trp1098X突变导致的HCM患者表型和预后特点。方法通过panel二代测序在529例HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,经Sanger测序验证突变后,分析基因突变所致HCM的表型,并对患者长期随访。结果529例HCM患者中发现2例(0.4%)携带MYBPC3基因Trp1098X突变,该突变位于MYBPC3基因的第30号外显子,第1098位色氨酸(Trp)变成终止密码子(Ter)。两例患者均为男性非梗阻性HCM,临床表现为轻微劳力性呼吸困难、胸痛和心电图ST-T段异常。随访3年,两例患者均病情稳定,无心血管事件发生。结论MYBPC3基因Trp1098X突变能够导致HCM,携带该突变患者具有临床表现较轻。

关键词：肥厚型心肌病 MYBPC3 Trp1098X突变临床表型

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

多发性大动脉炎累及肺动脉所致肺动脉高压患者的临床特征

引用

中华医学杂志 2016年第16期96卷 1252-1255页

作者：曾绮娴柳志红何建国倪新海程显声顾晴赵智慧罗勤熊长明中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室 100037

目的总结多发性大动脉炎累及肺动脉所致肺动脉高压患者的临床特征。方法收集阜外医院1988年6月至2014年6月多发性大动脉炎累及肺动脉患者94例，根据主动脉有无受累分为主动脉及肺动脉均受累（APTA组，48例）和单独肺动脉受累（PTA组，4... 详细信息

目的总结多发性大动脉炎累及肺动脉所致肺动脉高压患者的临床特征。方法收集阜外医院1988年6月至2014年6月多发性大动脉炎累及肺动脉患者94例，根据主动脉有无受累分为主动脉及肺动脉均受累（APTA组，48例）和单独肺动脉受累（PTA组，46例）；分析其临床及血管影像学特征。结果患者男女比例1：3．3，发病时年龄8～60岁，中位年龄33．5岁。主要临床表现为劳力性气短；体征包括心脏杂音及收缩中期肺野血管杂音。超声心动图检查提示所有患者均有肺动脉高压；病变多累及肺叶、段动脉，其次为亚段血管；双侧多于单侧，右侧多于左侧。APTA组与PTA组的临床症状、体征无显著差异。而入院时APTA组的红细胞沉降率和N末端脑钠肽原均显著高于PTA组[14．0（5．0，28．0）比8．5（3．0，19．3）mm／1h和（1936±1769）比（1627±1153）ng／L，均P〈0．05]。结论多发性大动脉炎累及肺动脉患者以气短为主诉，就诊时多有肺动脉高压，并伴中重度心功能不全。

关键词：动脉炎高血压肺性疾病特征

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

羊急性心梗卸负荷模型的miRNA表达谱

引用

中国分子心脏病学杂志 2017年第2期17卷 2051-2054页

作者：闫晓倩甘宇周建业胡盛寿陈海波柳光茂北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室东莞市人民医院重症医学科

目的本文试图在羊急性心梗模型上建立miRNA表达谱,为LVAD治疗急性心梗提供理论依据。方法成年小尾寒羊经结扎冠状动脉制作心梗模型,心脏不停跳植入FW-2型轴流泵,连续卸负荷循环辅助3天。取出的心脏用组织染色法检测。高通量测序技术建立... 详细信息

目的本文试图在羊急性心梗模型上建立miRNA表达谱,为LVAD治疗急性心梗提供理论依据。方法成年小尾寒羊经结扎冠状动脉制作心梗模型,心脏不停跳植入FW-2型轴流泵,连续卸负荷循环辅助3天。取出的心脏用组织染色法检测。高通量测序技术建立miRNA表达谱。结果对照组动物实验共进行7只,其中3只造模成功。LVAD组动物实验共有5只,其中3只成功。miRNA测序结果共发现已知miRNA成熟体152个,新miRNA成熟体1582个。卸负荷组与对照组相比发现差异表达,其中oar-miR-19b(上调)和oar-miR-26a(上调)得到RT-PCR验证,与芯片结果相符。GO和KEGG分析发现这些mi R参与调节的功能及信号通路与心血管疾病密切相关。结论本实验利用FW-2型轴流泵成功地对急性心梗的羊进行了3天的循环辅助,证实LVAD可有效减轻心梗程度。成功地建立了急性心梗和LVAD干预的miRNA表达谱,并进行了验证,结果表明该表达谱可用于探索未知的miRNA,并研究它们参与急性心梗反应的调控机理。

关键词： Micro-RNA 表达谱急性心梗左心室辅助装置(LVAD)

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

2001~2011年我国中部农村地区急性心肌梗死患者住院时长研究

2001~2011年我国中部农村地区急性心肌梗死患者住院时长研究

引用

2017中国心脏大会高血压论坛

作者：张丹薇吴超群霍西茜黄星荷郑昕李静蒋立新北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室国家心血管病临床研究中心

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

2001-2011年中国西部农村地区医院急性心肌梗死患者住院期间他汀应用变化趋势及影响因素——China PEACE回顾性急性心肌梗死研究

引用

中国分子心脏病学杂志 2017年第4期17卷 2159-2162页

作者：严小芳张丽华李静霍西茜郑昕胡爽李希蒋立新中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心心血管病国家重点实验室中国牛津国际医学研究中心北京市100037

目的评估2001-2011年间中国西部农村地区医院急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)患者住院期间他汀应用的变化趋势,并探讨其应用的影响因素。方法采用两阶段随机抽样设计方法,第一阶段,采用简单随机抽样的方法抽取西部农村... 详细信息

目的评估2001-2011年间中国西部农村地区医院急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)患者住院期间他汀应用的变化趋势,并探讨其应用的影响因素。方法采用两阶段随机抽样设计方法,第一阶段,采用简单随机抽样的方法抽取西部农村地区医院。第二阶段,采用系统随机抽样方法在抽中的医院中抽取三个特定年份(2001、2006和2011年)的AMI住院病历。从抽取的病历中提取临床信息,计算AMI患者住院期间他汀使用率,采用广义估计方程的多水平多因素logistic回归模型分析影响他汀使用的因素。结果32家西部农村地区医院参与研究,随机抽取AMI住院患者病历1,282份,获得了1,247份(97.3%),其中1,034份AMI住院患者病历符合本文的入选标准。2001-2011年间,中国西部农村AMI患者住院期间他汀的使用率明显上升,从2001年的7.35%增加到2006年的64.42%,及2011年的88.57%(趋势P值<0.001)。2001,2006和2011年,使用最广泛的他汀类药物分别为洛伐他汀、辛伐他汀和阿托伐他汀。影响因素分析结果显示,2011年,只有吸烟是影响AMI患者他汀使用的危险因素,吸烟患者他汀的使用率高于未吸烟患者(OR=2.22;95%CI 1.04-4.73,P=0.04)。结论 2001-2011年间,中国西部农村地区医院AMI患者住院期间他汀使用率大幅提高,指南对于他汀的推荐在临床实践中快速普及,但是西部农村地区医院他汀使用率仍然存在改善空间。

关键词：急性心肌梗死他汀治疗血脂治疗评价

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

葡萄糖能量代谢异常在肺血管重构中的作用

引用

中华心血管病杂志 2016年第9期44卷 813-816页

作者：李雯何建国中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室肺血管病中心 100037

肺血管收缩、重构和原位血栓形成对于肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）发生、发展具有重要作用.肺血管收缩主要由血管收缩、舒张因子失衡引起,而肺血管重构与多种因素有关,研究发现炎症及免疫异常、内皮损伤、遗传因... 详细信息

肺血管收缩、重构和原位血栓形成对于肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）发生、发展具有重要作用.肺血管收缩主要由血管收缩、舒张因子失衡引起,而肺血管重构与多种因素有关,研究发现炎症及免疫异常、内皮损伤、遗传因素（BMPR2、ALK1、CAV1、KCNK3、SMAD9、EIF2AK4基因突变）[1]、内皮源性生长因子、铁缺乏[2]、雌激素[3]、肺动脉平滑肌细胞及内皮细胞凋亡和增殖失衡[4]等都可能引起肺血管重构.但目前PAH的发病机制尚未完全明确,探索PAH新的发病机制将为研发新的靶向药物提供科学依据.

关键词：肺血管重构能量代谢异常 hypertension 葡萄糖 arterial 肺动脉平滑肌细胞肺血管收缩内皮细胞凋亡

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

肥厚型心肌病患者NT-pro BNP升高与预后相关性

引用

中国分子心脏病学杂志 2017年第1期17卷 1974-1978页

作者：王怡璐魏庆庆严宇鹏胡罗文罗晓亮杨瑶瑶邹玉宝王继征惠汝太宋雷王冀煤炭总医院重症监护病房北京市100028 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的脑钠肽(BNP)是在心脏受到神经递质刺激、心肌张力改变等情况下释放,也是心脏对血流动力学改变的反应。N端B型钠尿肽(NT-pro BNP)是BNP的前体。本研究旨在研究NT-pro BNP与中国肥厚型心肌病患者生存率等预后指标之间的关系。方法本... 详细信息

目的脑钠肽(BNP)是在心脏受到神经递质刺激、心肌张力改变等情况下释放,也是心脏对血流动力学改变的反应。N端B型钠尿肽(NT-pro BNP)是BNP的前体。本研究旨在研究NT-pro BNP与中国肥厚型心肌病患者生存率等预后指标之间的关系。方法本研究纳入了393例1999年-2010年住院治疗的肥厚型心肌病患者,采集了包括NT-pro BNP在内的一系列生化指标以及心电图、心脏超声检测结果。对所有患者进行了跟踪随访至2014年。结果根据NT-pro BNP水平三分位将患者分为三组。平均5.27±2.55年随访结果显示,总死亡率随着NT-proB NP水平升高而升高,低、中、高三组患者死亡率分别是4.6%、6.9%、17.6%(P=0.001)。生存分析显示,随着NT-pro BNP水平升高,组间全因死亡(P=0.004)以及新进展为慢性心功能不全(P=0.036)存在显著差异。根据单因素COX分析,与NTpro BNP低水平组相比较,高水平组死亡风险升高2.409倍(P=0.008,相对危险度95%区间为1.381-8.417)。经过多因素校正后,NT-pro BNP水平仍然与全因死亡显著相关(P<0.001)。结论在此较大样本量中国肥厚型心肌病患者的长期随访结果显示,NT-pro BNP的升高与患者的死亡、心衰等不良预后均相关,是患者全因死亡的独立危险因素。

关键词：肥厚型心肌病 NT-pro BNP 预后全因死亡

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：