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2016中国心脏大会

作者：陈燕燕侯晓沛李肖珏冯新星钱鑫石娜张恒郑哲李光伟北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院内分泌与血管病诊治中心 100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院成人外科中心

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32例心脏黏液瘤围术期临床特点分析

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中华实用诊断与治疗杂志 2016年第2期30卷 166-168页

作者：刘子娜王水云宋民黄海波蒙延海常硕史晨张燕搏中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外心血管病医院二部ICU 北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外心血管医院二部心外科北京100037

目的探讨心脏黏液瘤围术期临床特点。方法 32例心脏黏液瘤患者,其中6例合并栓塞者为栓塞组,无栓塞症状患者26例为未栓塞组,回顾性分析32例患者围术期的临床资料,对其人口学资料、肿瘤特点、实验室检查、手术相关资料进行总结分析。结果... 详细信息

目的探讨心脏黏液瘤围术期临床特点。方法 32例心脏黏液瘤患者,其中6例合并栓塞者为栓塞组,无栓塞症状患者26例为未栓塞组,回顾性分析32例患者围术期的临床资料,对其人口学资料、肿瘤特点、实验室检查、手术相关资料进行总结分析。结果本组患者年龄(51.8±15.0)岁,男、女比例约为1∶1.9;32例均为单发心房黏液瘤,其中肿瘤位于左心房28例,右心房4例;红细胞沉降率[(29.33±25.44)mm/h]、C-反应蛋白[(12.55±10.04)mg/L]高于正常;栓塞组血小板计数[(302.8±48.3)×109/L]明显高于未栓塞组[(215.9±50.6)×109/L](P<0.05),年龄、性别比例、红细胞沉降率、C-反应蛋白、白细胞计数、血红蛋白、凝血酶原时间、体外循环时间、阻断时间、机械通气时间和ICU停留时间与未栓塞组比较差异无统计学意义(P>0.05);26例行单纯肿瘤切除术,同期行二尖瓣成形术2例,行三尖瓣成形术4例,行冠状动脉旁路移植术1例,体外循环时间为(72.39±30.14)min,阻断时间(47.91±26.39)min,机械通气时间(16.00±6.35)h,ICU停留时间(1.53±0.54)d;术后均无严重并发症发生,术后恢复均良好。结论心脏黏液瘤发病有明显性别差异,女性高于男性;部分患者血小板计数增多可能与栓塞事件发生相关;外科手术治疗安全、有效。

关键词：心脏黏液瘤栓塞血小板手术

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心肌特异激酶TNNI3K与心血管疾病的关系

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中国分子心脏病学杂志 2016年第1期16卷 1605-1608页

作者：王银徐瑞霞中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室血脂异常与心血管病诊治中心北京市100037

肌钙蛋白I相关激酶(cardiac troponin I-interacting kinase,TNNI3K)是一种具有丝裂原蛋白激酶活性的新激酶,因与肌钙蛋白亚基I(cardiac troponin I,cT nI)相互作用而得名。近十几年来研究发现,一方面TNNI3K在减少缺血性心室重构,增强... 详细信息

肌钙蛋白I相关激酶(cardiac troponin I-interacting kinase,TNNI3K)是一种具有丝裂原蛋白激酶活性的新激酶,因与肌钙蛋白亚基I(cardiac troponin I,cT nI)相互作用而得名。近十几年来研究发现,一方面TNNI3K在减少缺血性心室重构,增强心肌功能,诱导心肌细胞分化以及增加心肌细胞数量等方面发挥心脏保护作用。另一方面,TNNI3K也可能参与了心脏向心性肥厚、PR间期延长及加速扩张性心肌病的进展等病理过程,从而成为研究的热点。本文就TNNI3K结构、生物学功能及其与心血管疾病关系作一综述。

关键词： TNNI3K 肌钙蛋白I 心血管疾病分化

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溶血磷脂酸受体6

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生命的化学 2016年第5期36卷 650-654页

作者：李铁威赵鹏飞贠庆茹阿拉坦高勒内蒙古大学生命科学学院呼和浩特010021 北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院国家心血管病中心北京100000

溶血磷脂酸受体6(lysophosphatidic acid receptor 6,LPA6)作为最晚确定的溶血磷脂酸(lysophosphatidic acid,LPA)受体,近年来多项研究发现LPA6参与毛囊发育过程,与人体毛发稀少症存在相关性;并可减弱细胞间的粘附作用。且最近相关研究... 详细信息

溶血磷脂酸受体6(lysophosphatidic acid receptor 6,LPA6)作为最晚确定的溶血磷脂酸(lysophosphatidic acid,LPA)受体,近年来多项研究发现LPA6参与毛囊发育过程,与人体毛发稀少症存在相关性;并可减弱细胞间的粘附作用。且最近相关研究报道指出,LPA6在肿瘤的发展过程中同样扮演重要角色。本文将汇集LPA6相关知识,对其研究现状进行综述。

关键词：溶血磷脂酸受体6 毛发稀少症肿瘤

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巨细胞心肌炎三例的组织形态学及超微结构观察及其临床治疗

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中华病理学杂志 2015年第2期44卷 123-127页

作者：孙洋赵红宋来凤王清峙褚雁黄洁胡盛寿中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室 100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心脏移植病房 100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心外科 100037

目的探讨巨细胞心肌炎的临床、病理特征及超微结构改变，评价心脏移植及移植后免疫抑制剂的治疗效果。方法对阜外心血管病医院心脏移植的3例巨细胞心肌炎进行回顾性研究并随访。心脏离体后立即进行肉眼检查、测量和摄像记录，组织化学... 详细信息

目的探讨巨细胞心肌炎的临床、病理特征及超微结构改变，评价心脏移植及移植后免疫抑制剂的治疗效果。方法对阜外心血管病医院心脏移植的3例巨细胞心肌炎进行回顾性研究并随访。心脏离体后立即进行肉眼检查、测量和摄像记录，组织化学及免疫组织化学染色，光镜观察组织形态学表现，并对特异性蛋白进行定位标记及半定量检测，透射电镜观察超微结构特点；移植术后心内膜心肌活检评价排斥反应程度。结果3例均为男性，平均年龄42．3岁（34～47岁），患者自出现临床症状至心脏移植时间为4—9个月，均有严重的心律失常（3／3），其中2例临床诊断为扩张型心肌病。移植术后均使用免疫抑制剂治疗，1例术后4个月出现急性细胞性排异反应（2R级），治疗后消失。1例术后2周心肌中查见多核巨细胞。巨细胞心肌炎组织学以多核巨细胞肉芽肿为特征。免疫组织化学显示多核巨细胞CD68（＋）、CD11b（＋）、CD163（-），肉芽肿病灶中的淋巴细胞以CD8＋T细胞为主。电镜观察到多核巨细胞为细胞融合形成，并与淋巴细胞及含有分泌颗粒的细胞相黏附。结论巨细胞心肌炎是一种病因不明、易发猝死的罕见病。组织学呈巨细胞肉芽肿性心肌炎表现。免疫组织化学及电镜观察证实多核巨细胞系多个巨噬细胞融合而成，并参与免疫反应。心内膜心肌活检有助本病诊断。心脏移植及免疫抑制剂治疗可以显著延长患者生存时间。

关键词：心肌炎巨细胞显微镜检查电子心脏移植

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左心室中部肥厚型梗阻性心肌病与心尖肥厚型心肌病患者的临床特点及长期预后比较

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中华心血管病杂志 2015年第10期43卷 874-878页

作者：安硕研蔡迟段福建杨尹鉴郭曦滢刘延玲刘玉清闫丽荣顼志敏赵世华华伟樊朝美李一石北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院卫生部心血管药物临床研究重点实验室 100037 北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院心律失常诊治中心 100037 北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院超声科 100037 北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院放射科 100037

目的比较左心室中部肥厚型梗阻性心肌病（midventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy,MVOHCM）与心尖肥厚型心肌病（apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM）的临床特点及长期预后.方法入选1994年1月至2011年12月阜外心血管病医院就诊的MVOHCM患者66例和AHCM患者263例,进行回顾性分析及临床随访,对其临床特点、心血管死亡和心血管事件发生率进行比较.结果平均随访7.0年.与AHCM相比,MVOHCM患者诊断年龄较轻[（30.5±18.7）岁比（51.1±12.4）岁,P＜0.01],临床症状较重（胸闷、头晕和黑矇的发生率,以及纽约心脏协会心功能分级Ⅲ或Ⅳ级的患者百分比均较高,P均＜0.01）.在总的肥厚型心肌病患者中MVOHCM所占比例低于AHCM[2.7％（66/2 413）比10.9％（263/2 413）,P＜0.01],心血管死亡率则高于AHCM[13.6％（9/66）比0.8％（2/263）,P＜0.01],心血管事件发生率亦高于AHCM[53.0％（35/66）比14.4％（38/263）,P＜0.01].结论临床上MVHOCM较AHCM少见,但临床表现重、预后差.

关键词：心肌病肥厚性预后

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扩张型心肌病住院患者左心室收缩功能障碍恢复和复发的发生率及其预测因素

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中华心血管病杂志 2015年第12期43卷 1034-1039页

作者：张健邹长虹黄燕周琼张宇辉吕蓉中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心力衰竭监护病房 100037

目的分析扩张型心肌病（DCM）住院患者左心室收缩功能障碍（LVSD）恢复和复发的发生率及其预测因素.方法入选2008年10月至2013年12月在阜外心血管病医院住院且出院后复查超声心动图的DCM患者382例,随访至2014年12月或全因死亡或心脏移... 详细信息

目的分析扩张型心肌病（DCM）住院患者左心室收缩功能障碍（LVSD）恢复和复发的发生率及其预测因素.方法入选2008年10月至2013年12月在阜外心血管病医院住院且出院后复查超声心动图的DCM患者382例,随访至2014年12月或全因死亡或心脏移植.随访过程中,将左心室射血分数（LVEF）绝对值较基线值提高＞10％且LVEF＞ 50％定义为LVSD恢复,而将恢复后LVEF再次＜45％定义为LVSD复发.结果 382例DCM患者平均随访（28±17）个月,其中114例（29.8％）LVSD恢复,这些患者的LVEF由（31.6±6.0）％升至（55.8±3.7）％（P＜0.01）,左心室舒张末期内径（LVEDD）从（65.1±6.7） mm缩小至（53.5 ±4.9） rmm（P＜0.01）.多变量logistic回归分析显示,心力衰竭病史（OR=0.986,P＜0.01）、基线收缩压水平（OR=1.026,P＜0.01）、基线LVEDD（OR=0.938,P＜0.01）及LVEF水平（OR=1.038,P＜0.05）是LVSD恢复的独立预测因素.LVSD恢复的患者中有88例又继续随访了（24±13）个月,其中17例（19.3％） LVSD复发,这些患者的LVEF从（54.3±2.6）％降至（36.6±5.1）％（P＜0.01）,LVEDD从（57.5±4.2） mm扩大至（62.8±6.8）mm（P ＜0.01）.多变量分析显示,LVSD恢复时LVEDD较基线改善程度小是LVSD复发的独立预测因素.结论 DCM住院患者中约30％ LVSD可恢复,心力衰竭病史、人院收缩压水平、基线LVEDD及LVEF水平是其独立预测因素.LVSD恢复的患者中又有约20％可复发,复发与否与LVSD恢复时LVEDD改善程度相关.

关键词：心肌病,扩张型功能恢复复发预测

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住院心力衰竭患者入院时低钠血症的发生率及其对预后的影响

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中华心血管病杂志 2015年第10期43卷 868-873页

作者：黄燕邹长虹张荣成周琼张宇辉张健中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心力衰竭监护病房 100037

目的调查来自我国首个心力衰竭（心衰）管理中心的住院心衰患者入院时低钠血症的发生率及其对预后的影响.方法连续入选2009年3月至2012年3月于阜外心血管病医院心衰监护病房住院的成人（首次入院年龄≥18岁）症状性心衰[纽约心脏病协... 详细信息

目的调查来自我国首个心力衰竭（心衰）管理中心的住院心衰患者入院时低钠血症的发生率及其对预后的影响.方法连续入选2009年3月至2012年3月于阜外心血管病医院心衰监护病房住院的成人（首次入院年龄≥18岁）症状性心衰[纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级Ⅱ～Ⅳ级]患者,以血清钠浓度＜ 135 mmol/L定义为低钠血症,调查我国心衰住院患者入院时低钠血症的发生率,分析入院低钠血症与心衰住院患者院内死亡及出院随访1年内全因死亡和心衰死亡的关系.结果共有1 048例基线资料完整的心衰住院患者纳入研究,其中入院低钠血症的患者96例,研究对象入院低钠血症的发生率为9.2％（96/1 048）.与非低钠血症患者相比,低钠血症患者入院血压水平较低、NYHA心功能分级及N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平较高（P均＜0.01）.Kaplan-Meier生存分析结果显示,低钠血症患者院内死亡率、随访1年内全因死亡及心衰死亡风险均明显高于非低钠血症患者（P均＜0.01）.多变量Cox比例风险模型分析结果显示,校正多种混杂因素后,入院时低钠血症仍然是心衰住院患者随访1年内全因死亡（HR=2.105,95％ CI1.460 ～ 3.036,P＜0.01）和心衰死亡（HR=2.458,95％ CI1.704～3.545,P＜0.01）的独立预测因素.结论低钠血症是住院心衰患者常见的电解质紊乱类型之一,入院低钠血症是我国住院心衰患者院内死亡及随访1年内全因死亡和心衰死亡的独立预测因素.

关键词：心力衰竭充血性低钠血症发病率预后

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先天性右心室双出口的新分型方法及其对术式选择的指导作用

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中华心血管病杂志 2015年第11期43卷 969-974页

作者：逢坤静孟红王浩胡盛寿花中东潘湘斌李守军中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院超声科 100037 中国医学科学院北京协和医学院心外科 100037

目的探讨先天性右心室双出口（DORV）的新分型方法，及其对术式选择的指导作用。方法回顾性分析2003年5月至2014年9月在阜外心血管病医院治疗的521例DORV患者的临床资料。根据大动脉的位置关系[分为大动脉关系正常（NA）和大动脉关系... 详细信息

目的探讨先天性右心室双出口（DORV）的新分型方法，及其对术式选择的指导作用。方法回顾性分析2003年5月至2014年9月在阜外心血管病医院治疗的521例DORV患者的临床资料。根据大动脉的位置关系[分为大动脉关系正常（NA）和大动脉关系异常（AA）]、室间隔缺损与大动脉是否相关[分为大动脉相关室间隔缺损（VSD–A）和远离大动脉的室间隔缺损（VSD–N）]和肺动脉口是否狭窄[分为合并狭窄（POTO）和不合并狭窄但合并肺动脉高压（PHTN）]，将DORV分为8型：Ⅰ型（NA, VSD–A, PHTN）、Ⅱ型（NA, VSD–A, POTO）、Ⅲ型（NA, VSD–N, PHTN）、Ⅳ型（NA, VSD–N, POTO）、Ⅴ型（AA, VSD–A, PHTN）、Ⅵ型（AA，VSD–A，POTO）、Ⅶ型（AA, VSD–N, PHTN）和Ⅷ型（AA, VSD–N，POTO）。通过超声心动图（部分患者结合心血管造影和CT检查结果）对患者的DORV进行分型，分析此分型方法的可行性，及其对外科术式选择的指导作用。结果 521例DORV患者的分型结果中，Ⅰ型90例（17.3%），Ⅱ型94例（18.0%），Ⅲ型33例（6.3%），Ⅳ型34例（6.5%），Ⅴ型64例（12.3%），Ⅵ型61例（11.7%），Ⅶ型33例（6.3%），Ⅷ型112例（21.5%），新分型方法涵盖了全部DORV病例。对照术中探查或未行手术者的心血管造影和CT检查结果，DORV新分型的诊断准确率为100%。在排除了双心室矫治的禁忌证后，不同分型的DORV对应选择不同的外科术式，有效指导了外科治疗方案的选择。结论新分型方法能够准确诊断DORV病变，对外科治疗方案及术式的选择具有指导作用。

关键词：心血管畸形超声心动描记术外科手术

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心脏肿瘤相关室性心律失常和内外科治疗

心脏肿瘤相关室性心律失常和内外科治疗

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中华医学会心电生理和起搏分会第十二次全国学术双年会

作者：杨建都周公哺刘旭罗斌马坚张澍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室 100037

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