检索结果-内蒙古大学图书馆

中国现代神经疾病杂志 2020年第3期20卷 162-165页

作者：孙博文冯铭张家亮康军首都医科大学附属北京同仁医院神经外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

库欣病亦称垂体促肾上腺皮质激素腺瘤,是一种临床罕见且严重的神经内分泌疾病。其诊断主要基于临床表现、影像学检查和内分泌功能测定。随着影像学技术的发展、实验室检查的精细化和基因组学技术的成熟,库欣病的诊断水平显著提高。本文... 详细信息

库欣病亦称垂体促肾上腺皮质激素腺瘤,是一种临床罕见且严重的神经内分泌疾病。其诊断主要基于临床表现、影像学检查和内分泌功能测定。随着影像学技术的发展、实验室检查的精细化和基因组学技术的成熟,库欣病的诊断水平显著提高。本文拟从临床表现、影像学检查、内分泌功能测定、分子标志物检测和基因检测方面对库欣病的定性诊断和定位诊断进展进行综述。

关键词：库欣综合征垂体肿瘤促肾上腺皮质激素综述

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液基薄片法脑脊液细胞学对影像学阴性脑膜癌病的诊断价值:附四例报告

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中国现代神经疾病杂志 2020年第7期20卷 643-647页

作者：梅俊华任海涛雷兰英江涛龚雪刘伦陈国华徐金梅湖北省武汉市第一医院神经内科 430022 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730

目的总结4例脑膜癌病患者脑脊液细胞学和影像学特点,以提高其诊断与治疗水平。方法回顾分析2016年2月至2019年1月收治的经临床及液基薄片法脑脊液细胞学确诊的4例脑膜癌病患者的临床表现、影像学和脑脊液细胞学特点。结果 4例患者均有... 详细信息

目的总结4例脑膜癌病患者脑脊液细胞学和影像学特点,以提高其诊断与治疗水平。方法回顾分析2016年2月至2019年1月收治的经临床及液基薄片法脑脊液细胞学确诊的4例脑膜癌病患者的临床表现、影像学和脑脊液细胞学特点。结果 4例患者均有肿瘤病史(肺癌2例、胃癌1例、乳腺癌1例),无一例发现MRI明显脑膜强化征,PET-CT亦无阳性所见(1例)。腰椎穿刺脑脊液检查,颅内压升高3例、白细胞计数增加2例、葡萄糖水平降低2例、蛋白定量升高3例;液基薄片法脑脊液细胞学检测均发现异型性肿瘤细胞。4例患者出院后,1例继续治疗并随访至今,其余3例确诊后1~12个月死亡。结论脑膜癌病患者的影像学表现不典型,临床病史可协助诊断;脑脊液细胞学检测对明确诊断具有重要意义。

关键词：脑膜癌病脑脊髓液细胞学技术

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不同剂量地拉罗司在低危骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血中的疗效及差异

不同剂量地拉罗司在低危骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血中的...

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：张若曦韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京

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库欣综合征患者围手术期的糖皮质激素替代治疗现状及应用策略

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中华医学杂志 2020年第36期100卷 2801-2803页

作者：卢琳陆召麟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

库欣综合征是一种病因多样的罕见病,如何在围手术期合理应用糖皮质激素是临床上具有争议的问题。根据糖皮质激素的药理特性,围手术期的应激状态首选静脉滴注氢化可的松,长期维持替代治疗可选择氢化可的松、泼尼松或泼尼松龙。异位促肾... 详细信息

库欣综合征是一种病因多样的罕见病,如何在围手术期合理应用糖皮质激素是临床上具有争议的问题。根据糖皮质激素的药理特性,围手术期的应激状态首选静脉滴注氢化可的松,长期维持替代治疗可选择氢化可的松、泼尼松或泼尼松龙。异位促肾上腺皮质激素综合征患者术后肾上腺功能恢复最快,其次为库欣病,单侧肾上腺腺瘤最慢。可依据清晨血皮质醇和促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验来判断肾上腺功能的恢复情况决定停药时间。

关键词：库欣综合征糖皮质激素围手术期替代治疗

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临床遗传咨询继续教育模式研究

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中国优生与遗传杂志 2022年第5期30卷 725-727页

作者：周希亚刘俊涛戚庆炜蒋宇林王瑾晖中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院妇产科学系/疑难重症及罕见病国家重点实验室/国家妇产疾病临床研究中心北京100730

目的探索我国临床遗传咨询的继续教育模式。方法对中国优生科学协会、北京协和医院、香港中文大学、美国贝勒医学院联合主办的第1~5届国际临床遗传学及遗传咨询培训课程的实施情况进行回顾。结果共有592名学员参加培训课程,来自我国30... 详细信息

目的探索我国临床遗传咨询的继续教育模式。方法对中国优生科学协会、北京协和医院、香港中文大学、美国贝勒医学院联合主办的第1~5届国际临床遗传学及遗传咨询培训课程的实施情况进行回顾。结果共有592名学员参加培训课程,来自我国30个省、自治区、直辖市及香港特别行政区。课程采用远程授课-面授-在线病例分析及讨论的方式进行。所有学员均完成了培训,考试合格率为92.5%。结论我国目前对遗传咨询培训的需求较大,继续教育仍是遗传咨询培训的重要方式。

关键词：遗传咨询继续教育临床遗传学

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当原发性胆汁性胆管炎与其他结缔组织病共存时:思考与挑战

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临床肝胆病杂志 2025年第5期41卷 817-822页

作者：蔡思燕魏祎王旭王立张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性、进展性自身免疫性肝病,常与结缔组织病(CTD)共存,这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征,并限制治疗用药的选择,导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科,缺少大规... 详细信息

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性、进展性自身免疫性肝病,常与结缔组织病(CTD)共存,这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征,并限制治疗用药的选择,导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科,缺少大规模队列数据和深入的基础研究支持,临床对这些共存情况认识不足,相关证据较少,增加了临床诊疗的复杂性。本文总结了PBC与干燥综合征、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎性肌病等常见CTD的共病情况,分析相关免疫机制、临床表现、诊断难点、治疗策略以及预后情况。期待未来有更多的多学科协作,建立PBC与CTD共病队列,聚焦共病的基因背景、免疫机制及多组学研究,深入探讨发病机制和新型治疗靶点,并通过精准医学、人工智能技术等优化治疗策略,最大程度改善患者预后。

关键词：原发性胆汁性胆管炎结缔组织疾病诊断治疗学

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国家医保药品目录与其他药品目录收录眼科用药的差异分析

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临床药物治疗杂志 2021年第4期19卷 44-48页

作者：梅隆李飒张钰宣梅丹甄健存北京积水潭医院药剂科北京100035 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730

目的通过比对分析中国(大陆及台湾地区)、澳大利亚、英国医保目录及世界卫生组织基本药物目录中眼科用药的收录情况,为动态调整我国医保目录提供参考。方法对比我国《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》(以下简称国家医保... 详细信息

目的通过比对分析中国(大陆及台湾地区)、澳大利亚、英国医保目录及世界卫生组织基本药物目录中眼科用药的收录情况,为动态调整我国医保目录提供参考。方法对比我国《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》(以下简称国家医保目录)、我国台湾地区《全民健康保险用药品项表》(以下简称我国台湾地区健保目录)、澳大利亚发布的药物福利计划(PBS)、《英国国家处方集》(BNF)及《世界卫生组织基本药物标准清单》(EML)中眼科用药的收录情况,并对其进行比对分析。结果5个目录共收录了143种眼科用药,其中国家医保目录收录67种,占比46.85%,我国台湾地区健保目录收录86种,PBS、BNF及EML分别收录47种、101种和16种。5个目录同时收录眼科用药7种,占比4.90%。国家医保目录包含其他目录不包含眼科用药15种,占比10.49%。国家医保目录未收录其他国家及地区目录中的眼科用药84种,占比58.74%。结论国家医保目录中的眼科用药品种与其他目录有一定差别,但对眼科的每类疾病均有涉及,可以满足临床需求。靶向制剂是所有目录中收录最多的品种,眼用复方制剂的品种还需增加。

关键词：医保药品目录眼科用药对比分析

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骨科大手术加速康复围手术期营养管理专家共识

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中华骨与关节外科杂志 2022年第10期15卷 763-767页

作者：国家卫生健康委加速康复外科专家委员会骨科专家组中国研究型医院学会骨科加速康复专业委员会中国康复技术转化及促进会骨科加速康复专业委员会胡雯邱贵兴裴福兴龙成于凤梅左思璐龚杰不详四川大学华西医院临床营养科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科四川大学华西医院骨科

骨科大手术围手术期营养不良的发生率较高,但其中仅有极少数的患者得到及时的诊断与治疗。营养不良是骨科大手术患者术后并发症的独立危险因素。围手术期合理的营养支持可减少围手术期并发症、加速患者康复,是实现骨科加速康复的关键环... 详细信息

骨科大手术围手术期营养不良的发生率较高,但其中仅有极少数的患者得到及时的诊断与治疗。营养不良是骨科大手术患者术后并发症的独立危险因素。围手术期合理的营养支持可减少围手术期并发症、加速患者康复,是实现骨科加速康复的关键环节之一。为了进一步加强骨科大手术加速康复围手术期营养管理,提高医疗质量和安全,国家卫生健康委加速康复外科专家委员会骨科专家组、中国研究型医院学会骨科加速康复专业委员会、中国康复技术转化及促进会骨科加速康复专业委员会联合多学科专家成立骨科加速康复系列共识编写专家委员会,以临床问题为导向,遵循循证医学原则,归纳出4个方面的问题:(1)围手术期营养不良的特征与营养支持目标;(2)术前营养风险筛查及营养状况评定;(3)术后营养风险筛查及营养状况评定;(4)围手术期营养支持。按照上述4个方面的问题进行文献检索和归纳,经过反复讨论和修改后形成本共识,期望其为我国骨科加速康复围手术期营养管理的多学科协作起到积极的推动作用,最终达到加速患者康复的目的。

关键词：骨科手术加速康复外科围手术期营养管理营养不良营养风险营养风险筛查营养状况评定

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切除小肠确诊成人过敏性紫癜一例

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中华病理学杂志 2021年第9期50卷 1073-1075页

作者：魏倩达珍燕宇李燕孙庆堂霍真西藏自治区人民医院病理科拉萨850000 北京大学人民医院肾内科 100044 北京第三人民医院急诊科 100083 西藏自治区人民医院急诊科拉萨850000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730

过敏性紫癜好发于儿童,发生于成年人的病例非常罕见,不容易确诊,特别是出现消化道出血和穿孔时,诊断更加困难。该文报道1例发生于西藏地区藏族成年男性的过敏性紫癜病例,患者病情危重、复杂,多系统器官受累,以消化道出血为主要表现,临... 详细信息

过敏性紫癜好发于儿童,发生于成年人的病例非常罕见,不容易确诊,特别是出现消化道出血和穿孔时,诊断更加困难。该文报道1例发生于西藏地区藏族成年男性的过敏性紫癜病例,患者病情危重、复杂,多系统器官受累,以消化道出血为主要表现,临床诊断困难。因发现小肠穿孔行急诊手术切除病变段小肠,经病理检查证实为血管炎并多学科会诊讨论,最终明确诊断为IgA血管炎(过敏性紫癜)。此类病例较少见,总结此类病变的临床病理特征,旨在加深对该疾病的认识,对临床及病理医师有所启发。

关键词：急诊手术过敏性紫癜消化道出血多学科会诊小肠穿孔成年男性临床诊断临床病理特征

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循环非甲基化胰岛素DNA作为β细胞死亡标志物在1型糖尿病中的应用价值

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中华糖尿病杂志 2020年第12期12卷 1048-1052页

作者：刘艺文李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730

监测胰岛β细胞死亡有助于深入理解1型糖尿病(T1DM)的发病机制,但目前临床上仍缺乏非侵袭性方法直接反映β细胞死亡。循环非甲基化胰岛素(UINS)DNA可作为β细胞死亡的特异性标志物。研究显示T1DM高风险人群起病前数年及非肥胖糖尿病小... 详细信息

监测胰岛β细胞死亡有助于深入理解1型糖尿病(T1DM)的发病机制,但目前临床上仍缺乏非侵袭性方法直接反映β细胞死亡。循环非甲基化胰岛素(UINS)DNA可作为β细胞死亡的特异性标志物。研究显示T1DM高风险人群起病前数年及非肥胖糖尿病小鼠起病前数周已开始出现循环UINS DNA增加,新诊断及长病程T1DM患者循环UINS DNA亦有不同程度增加,反映了T1DM患者不同阶段β细胞死亡的发生。循环UINS DNA在胰岛移植后β细胞死亡监测及远期效果预测、T1DM免疫治疗效果评估中亦有一定价值。随着研究的深入,循环UINS DNA作为β细胞死亡标志物在其他类型糖尿病及相关疾病中的应用价值亦开始受到初步关注,同时更多的β细胞特异性非甲基化DNA亦被发现。然而,目前检测方法、甲基化位点的特异性、甲基化模式的稳定性、定量标准、指标半衰期等方面的局限性及争议给循环UINS DNA的研究及应用带来挑战。

关键词：糖尿病,1型非甲基化胰岛素DNA β细胞死亡

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