检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2024年第10期63卷 987-992页

作者：邵宇培潘思琪李玥李骥李晓青中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

目的探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)消化系统受累患者的临床和遗传学特征。方法通过电子病案收集北京协和医院2003年1月至2023年9月有消化系统受累的EDS患者资料,于PubMed、Embase、Web of Science、the Cocharane Library数据库检索2000... 详细信息

目的探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)消化系统受累患者的临床和遗传学特征。方法通过电子病案收集北京协和医院2003年1月至2023年9月有消化系统受累的EDS患者资料,于PubMed、Embase、Web of Science、the Cocharane Library数据库检索2000年1月至2023年9月发表的有消化道受累的EDS病例,一并进行系统回顾和分析。结果本中心5例EDS消化系统受累患者,数据库检索出80篇文献涉及89例EDS消化系统受累患者,共94例纳入分析。患者诊断EDS的平均年龄为(29±14)岁。消化系统受累的表现依次为消化道穿孔(n=46,48.9%)、功能性胃肠道症状(n=33,35.1%)和消化系动脉病变(n=10,10.6%)。EDS消化系统受累患者中,最常见的临床亚型为血管型(vEDS)(n=50,53.2%),其次为关节过度活动型(hEDS)(n=20,21.3%),最常见的突变基因为COL3A1基因(n=30,31.9%)。vEDS患者中,消化系统受累表现分别为消化道穿孔(n=33,66.0%)、动脉病变(n=9,18.0%)和功能性胃肠道症状(n=7,14.0%)。hEDS患者中,消化系统受累表现分别为功能性胃肠道症状(n=18,90.0%)、内脏脱垂(n=3,15.0%)和肠扭转(n=1,5.0%)。结论EDS消化系统受累主要见于vEDS和hEDS两种亚型,vEDS以消化道穿孔、消化系动脉病变为主,而hEDS多表现为功能性胃肠道症状。

关键词： Ehlers-Danlos综合征肠穿孔胃肠道

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罕见的单克隆免疫球蛋白相关纤维性肾小球肾炎1例

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中华内科杂志 2025年第4期64卷 358-361页

作者：艾三喜文煜冰陈罡赵雪松郑可秦岩李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9... 详细信息

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9)免疫组织化学染色阳性。外周血和尿液λ型单克隆免疫球蛋白阳性,血游离轻链κ/λ0.03,骨髓涂片及活检未见明显异常。诊断为纤维性肾小球肾炎,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病。予硼替佐米-环磷酰胺-地塞米松(BCD)方案化疗后,患者肾病缓解。

关键词：肾小球肾炎肾病综合征纤维性肾小球肾炎单克隆免疫球蛋白 DNAJB9

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Erythroferrone在铁代谢与能量代谢中的功能联系

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中华内科杂志 2024年第1期63卷 121-125页

作者：徐秋郁陈罡李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

Erythroferrone(ERFE)是人体内铁稳态的重要调节因子,其受促红细胞生成素增加的影响,并通过铁调素调节全身铁的吸收和利用,因此其在贫血、无效造血、铁代谢紊乱相关疾病中发挥重要作用。除铁调节功能外,ERFE亦对全身能量和物质调节具有... 详细信息

Erythroferrone(ERFE)是人体内铁稳态的重要调节因子,其受促红细胞生成素增加的影响,并通过铁调素调节全身铁的吸收和利用,因此其在贫血、无效造血、铁代谢紊乱相关疾病中发挥重要作用。除铁调节功能外,ERFE亦对全身能量和物质调节具有重要意义,其参与糖脂代谢、心血管疾病及骨代谢的调节,在糖尿病及其多种并发症中呈现出ERFE复杂功能间潜在的联系。对ERFE功能联系的深入研究有助于进一步深入认识代谢性疾病的发生机制,ERFE亦有望作为一个有价值的生物标志物和治疗靶点应用于相关疾病的诊断和治疗。本文对ERFE的生理功能及其在多种疾病状态下的研究进展进行综述。

关键词：肌连素铁调素肾性贫血胰岛素抵抗

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非肿瘤性肝内血管异常交通超声造影表现

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中国医学影像技术 2025年第2期41卷 263-267页

作者：陈天娇吕珂桂阳陈雪琪姜玉新中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院超声医学科北京100730

目的观察非肿瘤性肝内血管异常交通超声造影(CEUS)特点。方法回顾性分析11例肝内血管异常交通患者资料,包括3例肝动脉-肝静脉、3例肝动脉-门静脉、1例肝动脉-门静脉及肝动脉-肝静脉及4例门静脉-肝静脉异常交通,观察其常规超声及CEUS表... 详细信息

目的观察非肿瘤性肝内血管异常交通超声造影(CEUS)特点。方法回顾性分析11例肝内血管异常交通患者资料,包括3例肝动脉-肝静脉、3例肝动脉-门静脉、1例肝动脉-门静脉及肝动脉-肝静脉及4例门静脉-肝静脉异常交通,观察其常规超声及CEUS表现。结果3例肝动脉-肝静脉异常交通及3例肝动脉-门静脉异常交通CEUS均见引流静脉早增强,局部肝实质早增强、无廓清;常规超声于其中2例显示部分交通部位,CEUS见该部位持续增强。1例肝动脉-门静脉及肝动脉-肝静脉异常交通并存,表现与上述两类异常交通类似。对于4例门静脉-肝静脉异常交通,常规超声均显示交通部位,CEUS均见引流肝静脉及交通部位持续增强,其中2例见局部肝实质一过性低增强。结论非肿瘤肝内血管异常交通包括超声无法直接显示的微小异常交通及可显示的异常交通;前者CEUS表现为引流静脉(门静脉或肝静脉)早增强,部分可见局部肝实质早增强、无廓清;后者表现为引流静脉及交通部位持续增强,伴或不伴局部肝实质一过性低增强。

关键词：肝血流动力学超声检查

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IgAκ轻重链沉积病1例

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 68-71页

作者：艾三喜文煜冰陈罡秦岩郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿... 详细信息

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿1+,非肾病性蛋白尿(24 h尿蛋白0.71 g),血肌酐126μmol/L,血免疫固定电泳提示IgAκ(+)。肾穿刺活检病理提示系膜结节硬化性肾小球病;免疫荧光提示IgA和轻链κ沿肾小球基底膜、肾小管基底膜线样沉积,以及系膜区团块样沉积;电镜可见颗粒样电子致密物。诊断为IgAκ轻重链沉积病,有临床意义的单克隆免疫球蛋白病。患者接受6程化疗(硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射第1、8、15、22天;环磷酰胺300 mg/m^(2)口服第1、8、15天;地塞米松40 mg口服第1、8、15、22天)后获得血液学缓解(血免疫固定电泳和24 h尿轻链阴性),血肌酐稳定于120μmol/L。通过分析讨论疾病的临床和病理表现、诊断、治疗和预后,提高临床医生对其认识与诊疗水平。

关键词：轻重链沉积病重链α 单克隆免疫球蛋白沉积病

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第509例——乏力、嗜睡、心境障碍、甲状腺功能减退

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中华内科杂志 2024年第9期63卷 911-916页

作者：林丽灵刘赫平凡柴晓峰李乃适连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

患者女, 28岁, 因乏力、嗜睡4年就诊, 检查发现中枢性甲状腺功能减退, 同期诊断心境障碍。患者甲状腺体积正常, 不伴有其他垂体轴系受累。病程中症状改善与游离甲状腺素(FT_(4))回升和抗精神类药物调整同步。患者家族中祖母有中枢性甲... 详细信息

患者女, 28岁, 因乏力、嗜睡4年就诊, 检查发现中枢性甲状腺功能减退, 同期诊断心境障碍。患者甲状腺体积正常, 不伴有其他垂体轴系受累。病程中症状改善与游离甲状腺素(FT_(4))回升和抗精神类药物调整同步。患者家族中祖母有中枢性甲状腺功能减退, 母亲、舅舅有促甲状腺激素降低或不适当分泌, 遗传倾向可能性大, 但全外显子检测未发现明确致病性变异。治疗上, 予左甲状腺素钠治疗, 维持FT_(4)正常中值水平, 由专科医院调整心境障碍用药。孤立性中枢性甲状腺功能减退极为罕见, 通过报道此例提高对该病的认识。

关键词：甲状腺功能减退症嗜睡乏力孤立性中枢性甲状腺功能减退

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靶向白细胞介素6信号通路在肿瘤治疗中的研究进展

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1120-1127页

作者：杜扬刘潇衍孙国强李晓泽张力中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院信息中心北京100730

肿瘤相关炎症促进肿瘤的发生和进展, 是恶性肿瘤的重要特征。白细胞介素6(IL-6)是炎症反应的重要介质, 广泛作用于多脏器系统, 发挥不同的生物学活性。近年来随着对肿瘤免疫学的深入研究, 发现IL-6可以参与调节免疫细胞分化、新生血管... 详细信息

肿瘤相关炎症促进肿瘤的发生和进展, 是恶性肿瘤的重要特征。白细胞介素6(IL-6)是炎症反应的重要介质, 广泛作用于多脏器系统, 发挥不同的生物学活性。近年来随着对肿瘤免疫学的深入研究, 发现IL-6可以参与调节免疫细胞分化、新生血管生成和营养代谢平衡等多种病理生理学过程, 在肿瘤发生发展中发挥着重要作用。本文对IL-6的生物学特性及调控机制进行综述, 并总结IL-6在肿瘤发生发展中的作用, 最后探讨靶向IL-6信号在肿瘤治疗领域的应用。

关键词：白细胞介素6 肿瘤免疫治疗恶液质

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第505例——顽固性腹腔积液、M蛋白

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 517-520页

作者：张富婧郑威扬汪玄蒋显勇庄俊玲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

患者女,52岁,因反复腹胀、腹围增大半年余就诊。病初行腹腔积液穿刺及腹腔镜手术均无感染、实体瘤证据,同期诊断冒烟型多发性骨髓瘤。后因顽固性腹水、门静脉高压,行经颈静脉肝内门腔静脉分流术,效果欠佳。最终腹水流式细胞术发现异常... 详细信息

患者女,52岁,因反复腹胀、腹围增大半年余就诊。病初行腹腔积液穿刺及腹腔镜手术均无感染、实体瘤证据,同期诊断冒烟型多发性骨髓瘤。后因顽固性腹水、门静脉高压,行经颈静脉肝内门腔静脉分流术,效果欠佳。最终腹水流式细胞术发现异常单克隆浆细胞,进行性贫血,诊断多发性骨髓瘤。采用BCD方案(硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松)抗浆细胞治疗后腹腔积液消失。

关键词：多发性骨髓瘤腹水抗浆细胞治疗

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超声造影评估胰腺导管腺癌血供模式

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中国医学影像技术 2024年第12期40卷 1861-1866页

作者：贾琬莹桂阳陈雪琪陈天骄邵禹铭颜晓一王浣钰梁华阳天睿孔博张璟谭莉吕珂中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730

目的观察超声造影(CEUS)用于评估胰腺导管腺癌(PDAC)血供模式的价值。方法回顾性分析210例接受CEUS和对比增强CT(CECT)检查并经病理证实的单发PDAC患者,分别基于注射造影剂后25 s及35 s CEUS所见(CEUS-25 s、CEUS-35 s)和CECT评估PDAC... 详细信息

目的观察超声造影(CEUS)用于评估胰腺导管腺癌(PDAC)血供模式的价值。方法回顾性分析210例接受CEUS和对比增强CT(CECT)检查并经病理证实的单发PDAC患者,分别基于注射造影剂后25 s及35 s CEUS所见(CEUS-25 s、CEUS-35 s)和CECT评估PDAC血供模式为乏血供或富血供;对不同方式评估结果进行比较,随访观察CEUS-25 s评估为乏血供与富血供PDAC患者无病生存期(DFS)及总生存期(OS)的差异。结果CEUS-25 s显示60.00%(126/210)病灶为乏血供(乏血供组)、40.00%(84/210)为富血供(富血供组);CEUS-35 s显示148个病灶为乏血供(148/210,70.48%),相比CEUS-25 s占比增加(P<0.05),其中22个由CEUS-25 s所见富血供模式转变为乏血供模式。CECT显示91.90%(193/210)PDAC呈乏血供、8.10%(17/210)呈富血供,与CEUS-25 s及CEUS-35 s差异均有统计学意义(P均<0.05)。乏血供组55例、富血供组39例完成为期12(8,25)个月的随访,其中位DFS分别为8(6,10)及12(7,17)个月,中位OS分别为14(9,17)及19(16,24)个月,乏血供组中位DFS和OS均低于富血供组(χ^(2)=17.227,27.166,P均<0.001)。结论CEUS对评估PDAC血供模式具有重要临床价值。

关键词：胰腺肿瘤超声检查体层摄影术,X线计算机血供

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IgA肾病发病机制的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第3期40卷 225-230页

作者：王淦淦郑可李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galacto... 详细信息

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面,综述了IgAN发病机制的研究进展,为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

关键词：肾小球肾炎,IgA 免疫球蛋白A 抗原抗体复合体半乳糖缺乏的IgA1 多重打击假说发病机制

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