检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2024年第45期104卷 4146-4152页

作者：张若曦陈洋王智凤徐强李涛费贵军方秀才李晓青中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心理医学科北京100730

目的探究肥胖症患者的胃电节律特征。方法前瞻性纳入2018年1月至2024年2月北京协和医院拟行减重手术的肥胖症患者,根据体质指数(BMI)分为轻中度肥胖组(28 kg/m^(2)≤BMI0.05)。EGG结果显示,轻中度肥胖组和重度肥胖组餐前正常慢波节律百... 详细信息

目的探究肥胖症患者的胃电节律特征。方法前瞻性纳入2018年1月至2024年2月北京协和医院拟行减重手术的肥胖症患者,根据体质指数(BMI)分为轻中度肥胖组(28 kg/m^(2)≤BMI<40 kg/m^(2))和重度肥胖组(BMI≥40 kg/m^(2));选择同期就诊的BMI正常范围(18.5 kg/m^(2)≤BMI<25 kg/m^(2)),无上消化道症状、胃肠道手术史、糖尿病等基础疾病,拟行体表胃电图(EGG)检查的人群作为正常BMI组。收集患者一般信息,并进行EGG检查与分析,比较轻中度、重度肥胖症患者及正常BMI组的胃电节律特征,分析BMI与胃电节律参数的相关性,并比较合并糖尿病的肥胖症患者和未合并的肥胖症患者EGG参数的差异。结果共纳入60例肥胖症患者,男25例,女35例,年龄18.0~59.0(27.6±6.9)岁,BMI为(41.0±7.1)kg/m^(2);其中,轻中度肥胖组和重度肥胖组各30例。正常BMI组24例,男11例,女13例,年龄21.0~42.0(30.7±6.8)岁,BMI为(22.7±3.1)kg/m^(2)。轻中度、重度肥胖组与正常BMI组间年龄、性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。EGG结果显示,轻中度肥胖组和重度肥胖组餐前正常慢波节律百分比(分别43.2%±20.0%、37.0%±16.9%比74.6%±13.6%)及餐后正常慢波节律百分比(分别31.6%±13.8%、28.5%±11.3%比68.5%±14.4%)均低于正常BMI组(均P<0.001)。轻中度肥胖组的餐前胃动过缓百分比[M(Q1,Q3),3.4%(0,15.2%)比0(0,0),P<0.001]、餐前胃动过速百分比[0(0,3.3%)比0(0,0),P=0.014]及餐后胃动过缓百分比[13.3%(3.3%,20.4%)比0(0,5.2%),P<0.001]均高于正常BMI组;重度肥胖组的餐前胃动过缓百分比[9.4%(3.1%,13.8%)比0(0,0),P<0.001]、餐前胃动过速百分比[0(0,3.7%)比0(0,0),P=0.011]、餐后胃动过缓百分比[16.7%(7.4%,20.0%)比0(0,5.2%),P<0.001]均高于正常BMI组。轻中度肥胖组、重度肥胖组餐前主功率[分别(57.9±12.6)、(65.8±9.6)比(46.4±4.9)μv]、餐后主功率[分别(63.5±13.7)、(68.3±12.6)比(50.6±6.3)μv]均高于正常BMI组(均P<0.001)。重度肥胖组的餐前主功率高于轻中度肥胖组(P=0.008),而两组间其他参数的差异均无统计学意义(均P>0.017,校正检验水准α=0.017)。肥胖症患者餐前、餐后主功率与BMI正相关(r值分别为0.47、0.34,均P<0.05)。合并糖尿病的肥胖症患者和未合并的肥胖症患者的胃电节律特征差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论肥胖症患者餐前、餐后正常慢波节律百分比降低,而餐前胃动过缓、过速及餐后胃动过缓百分比增加;肥胖症患者餐前、餐后主功率增加,且与BMI正相关。

关键词：肥胖症体质指数胃电图胃电节律特征

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激素受体阳性/HER2阴性乳腺癌中PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特征

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中华病理学杂志 2025年第5期54卷 500-505页

作者：刘梦琳武莎斐刘媛媛李凯咪黄欣刘笑玎曾玲丽曾瑄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院乳腺外科北京100730

目的探讨激素受体阳性/HER2阴性浸润性乳腺癌中PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特征。方法收集北京协和医院2020年1月至2024年7月激素受体阳性/HER2阴性女性乳腺癌标本44例,经二代测序分析其PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特点并总结其相关临... 详细信息

目的探讨激素受体阳性/HER2阴性浸润性乳腺癌中PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特征。方法收集北京协和医院2020年1月至2024年7月激素受体阳性/HER2阴性女性乳腺癌标本44例,经二代测序分析其PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特点并总结其相关临床病理特征。结果从本队列中分别检出PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变共31例(70.5%,31/44),其中单基因突变(PIK3CA或AKT1或PTEN)占83.9%(26/31),包括21例(47.7%,21/44)PIK3CA、3例(6.8%,3/44)AKT1和2例(4.5%,2/44)PTEN基因突变。2个基因共突变(PIK3CA和PTEN)占16.1%(5/31)。在26例PIK3CA基因突变的肿瘤中,检出13种相关突变类型,包括E542K、E545K、Q546K、H1047R、H1047L、G1049R、M1043I、C420R、P447_L455del、N345K、N345I、K711N及H1047L/V346G合并突变。共确定7种类型的PTEN基因突变(T319*、T321Qfs*23、Q245*、Q171H、L108P、Y68Ifs*6及V343fs)和1种类型的AKT1基因突变(E17K)。40岁以上患者更易发生PIK3CA/AKT1/PTEN基因突变。在上述基因变异中,PIK3CA V346G突变(合并H1047L)与PTEN V343fs突变在既往数据库中未检索到。结论PIK3CA和PTEN基因突变除了常见位点占绝大多数以外,还有罕见位点突变,有必要扩大样本量进一步分析。

关键词：乳腺肿瘤基因突变

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局部进展期直肠癌新辅助放化疗联合根治术后预防性肠造口永久化的影响因素分析

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中华消化外科杂志 2024年第12期23卷 1524-1529页

作者：王晨童周皎琳安杨李干斌陈涵邱小原刘雨馨林国乐中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730

目的探讨局部进展期直肠癌新辅助放化疗联合根治术后预防性肠造口永久化的影响因素。方法采用回顾性病例对照研究方法。收集2019年6月至2022年5月北京协和医院收治的216例局部进展期直肠癌患者的临床病理资料;男144例,女72例;年龄为60(5... 详细信息

目的探讨局部进展期直肠癌新辅助放化疗联合根治术后预防性肠造口永久化的影响因素。方法采用回顾性病例对照研究方法。收集2019年6月至2022年5月北京协和医院收治的216例局部进展期直肠癌患者的临床病理资料;男144例,女72例;年龄为60(53,68)岁。患者均接受新辅助放化疗联合根治术,行预防性肠造口。观察指标:(1)新辅助放化疗联合根治术后预防性肠造口永久化和吻合口相关并发症发生情况。(2)新辅助放化疗联合根治术后预防性肠造口永久化的影响因素分析。(3)新辅助放化疗联合根治术后吻合口相关并发症的影响因素分析。正态分布的计量资料组间比较采用独立样本t检验。偏态分布的计量资料组间比较采用Mann‑Whitney U检验。计数资料组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法。单因素分析根据数据类型采用对应的统计学方法。筛选单因素分析中P<0.15的指标纳入二元logistic回归行多因素分析,采用基于最大似然估计的向前逐步回归法。结果(1)新辅助放化疗联合根治术后预防性肠造口永久化和吻合口相关并发症发生情况。216例患者随访时间为40(23,51)个月。216例患者中,36例发生预防性肠造口永久化,其中24例术前评估无法行造口还纳,12例还纳术后因并发症再次行肠造口术,均为横结肠造口。216例患者中,25例发生吻合口相关并发症。(2)新辅助放化疗联合根治术后预防性肠造口永久化的影响因素分析。多因素分析结果显示:吻合口相关并发症是局部进展期直肠癌新辅助放化疗联合根治术后预防性肠造口永久化的独立危险因素(优势比=17.503,95%可信区间为6.097~50.244,P<0.05)。(3)新辅助放化疗联合根治术后吻合口相关并发症的影响因素分析。多因素分析结果显示:年龄≤50岁、体质量指数低、手术时间长均是局部进展期直肠癌新辅助放化疗联合根治术后吻合口相关并发症的独立危险因素(优势比=0.385、0.770、1.105,95%可信区间为0.151~0.979、0.654~0.907、1.007~1.023,P<0.05)。结论吻合口相关并发症是局部进展期直肠癌新辅助放化疗联合根治术后预防性肠造口永久化的独立危险因素。年龄≤50岁、体质量指数低、手术时间长是局部进展期直肠癌新辅助放化疗联合根治术后吻合口相关并发症的独立危险因素。

关键词：直肠肿瘤新辅助治疗预防性肠造口造口还纳根治术并发症危险因素

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超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

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手持微型落射荧光宽场显微镜在中枢神经系统病变术中的诊断价值

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中华神经外科杂志 2025年第3期41卷 249-255页

作者：邢浩王月坤夏宇马文斌王裕赵大春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨手持微型落射荧光宽场显微镜(MEW-M)在中枢神经系统(CNS)病变术中的诊断价值。方法前瞻性纳入16例2022年9月至2023年4月于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科行手术切除的CNS病变患者进行研究。均在神经导航引... 详细信息

目的探讨手持微型落射荧光宽场显微镜(MEW-M)在中枢神经系统(CNS)病变术中的诊断价值。方法前瞻性纳入16例2022年9月至2023年4月于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科行手术切除的CNS病变患者进行研究。均在神经导航引导下对病变边界组织进行活组织检查(简称活检),术中分别采用MEW-M及冰冻组织病理学(简称冰冻病理)诊断,以术后石蜡包埋组织HE染色病理学(简称石蜡组织病理)诊断为标准,评估MEW-M与冰冻病理在术中鉴别病变组织与正常组织的准确性及所需时长。结果16例患者共活检52块组织样本,石蜡组织病理显示42块为病变组织,10块为正常组织。使用MEW-M可识别血管等组织结构和细胞核等亚细胞结构的形态。52块样本中,MEW-M观察下有8块病变组织被错误地判断为正常组织(3块为原发性CNS弥漫大B细胞淋巴瘤,样本5块为神经节细胞胶质瘤样本);而冰冻病理错误判断为3块(均为原发性CNS弥漫大B细胞淋巴瘤样本)。以石蜡组织病理诊断为标准,MEW-M鉴别病变组织的灵敏度为0.81(34/42),特异度为1.00(10/10),准确度为0.85(44/52),受试者工作特征曲线的曲线下面积(AUC)为0.90;术中冰冻病理诊断的灵敏度为0.93(39/42),特异度为1.00(10/10),准确度为0.94(49/52),AUC为0.96。以冰冻病理为标准,MEW-M鉴别CNS病变组织的灵敏度为0.87(34/39),特异度1.00(13/13),准确度为0.90(47/52)。41块恶性病变样本,以石蜡组织病理诊断为标准,MEW-M鉴别病变组织的灵敏度为0.91(29/32),特异度为1.00(9/9),准确度为0.94(38/42),AUC为0.95;MEW-M判断结果与冰冻病理结果完全符合。11块良性病变样本,MEW-M判断病变组织的灵敏度为0.50(5/10),准确度为0.55(6/11);而冰冻病理结果与石蜡组织病理诊断完全符合。MEW-M诊断每块样本所需的中位时长为5(3~7)min,冰冻病理的中位诊断时长为27(22~34)min,差异有统计学意义(P<0.001)。结论初步研究显示,MEW-M鉴别CNS恶性肿瘤组织与正常组织的能力具有非劣于冰冻病理的潜力;但在良性病变判读上仍需要进一步积累经验。应用MEW-M鉴别所需的时长远低于冰冻病理诊断。

关键词：中枢神经系统肿瘤诊断,鉴别微型落射荧光宽场显微镜术中

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利用DRG工具开展大型公立医院病组结构调整的实证研究

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1052-1058页

作者：张国杰谭旭彤蔡志玲徐强徐维锋陈伊航王亚婷刘锦涵陈政周炯马小军中国医学科学院北京协和医院医务处北京100730 中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的利用疾病诊断相关分组(diagnosis related group,DRG)数据,分析大型公立医院重点科室病组结构及变化趋势,探究科室病组干预及优化重点,进而推动科室资源合理统筹。方法回顾性收集北京市某大型公立医院2个外科科室2017—2023年的DRG... 详细信息

目的利用疾病诊断相关分组(diagnosis related group,DRG)数据,分析大型公立医院重点科室病组结构及变化趋势,探究科室病组干预及优化重点,进而推动科室资源合理统筹。方法回顾性收集北京市某大型公立医院2个外科科室2017—2023年的DRG数据。在2个外科科室病例组合指数(case mix index,CMI)出现下降时,均及时采用绩效考核、科室宣教、院内公示等方式进行干预,观察CMI值变化,并分析其病组权重、时间消耗指数、费用消耗指数、低风险组死亡率等变化趋势。结果干预后,外科一权重较低的病组,如甲状腺大手术(KD1)收治比例明显降低,权重较高的病组,如结直肠恶性肿瘤手术(GB2)、胰腺恶性肿瘤手术(HB1)收治比例明显增加;外科二权重较低的病组,如化疗(RE1)收治比例明显降低,权重较高的病组,如肾、输尿管及膀胱恶性肿瘤的大手术(LA1)、肾上腺手术(KC1)、除恶性肿瘤大手术外的肾/输尿管/膀胱手术(LB1)、男性生殖器官恶性肿瘤手术(MA1)收治比例明显增加,2个科室均实现了CMI值上升的目标。从效率、费用、质量指标看,2个科室的时间消耗指数与费用消耗指数均显著低于1,低风险组死亡率均为0。结论大型公立医院立足实际、结合发展目标,通过合理干预,可实现CMI值提升与病组结构优化,提高医疗效率和资源合理利用。

关键词：疾病诊断相关分组结构调整病例组合指数医疗资源整合

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人工智能在营养评估中的应用研究进展

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中华临床营养杂志 2024年第4期32卷 252-256页

作者：刘承宇陈沫汐于健春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730

人工智能逐渐成为临床营养领域的重要工具,不仅能够简化目前的膳食评估方法,还可通过机器学习算法构建精准营养评估模型。移动应用程序和可穿戴设备等数字技术和设备提升了膳食营养评估的可及性,使用移动应用程序能基于食物图像和视频... 详细信息

人工智能逐渐成为临床营养领域的重要工具,不仅能够简化目前的膳食评估方法,还可通过机器学习算法构建精准营养评估模型。移动应用程序和可穿戴设备等数字技术和设备提升了膳食营养评估的可及性,使用移动应用程序能基于食物图像和视频进行方便快捷的膳食营养评估,即时输出摄入营养素的种类和含量,而可穿戴设备能通过监测体液中生物标志物浓度的变化,实时反馈个体动态的营养素摄入量及吸收量。机器学习的营养评估方法可提升营养不良诊断的准确性,还可用于预测肠内营养不耐受等不良事件,指导营养干预和预后预测。

关键词：人工智能机器学习营养评估

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颈内动脉搭桥术在头颈部副神经节瘤切除手术中的应用

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第9期38卷 802-807,811页

作者：田旭孙慧颖冯国栋郑月宏陈钰赵杨张立芹薛松波高志强中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血管外科中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科

目的探讨在副神经节瘤手术中应用颈内动脉搭桥技术的必要性、手术方法及效果。方法回顾性研究2015年5月至2023年8月就诊于北京协和医院行头颈部副神经节瘤切除术并行颈内动脉重建术的患者资料,包括人口学特征、术前检查、诊断、术中对... 详细信息

目的探讨在副神经节瘤手术中应用颈内动脉搭桥技术的必要性、手术方法及效果。方法回顾性研究2015年5月至2023年8月就诊于北京协和医院行头颈部副神经节瘤切除术并行颈内动脉重建术的患者资料,包括人口学特征、术前检查、诊断、术中对颈内动脉的处理技术及术后随访情况。结果共纳入6例患者,包括女4例,男2例;平均年龄(39.8±13.0)岁;以颈部包块伴或不伴疼痛为主要症状,影像学检查均提示肿瘤完全包绕颈内动脉。4例患者行Fisch颞下窝入路Type A+B、1例Type A、1例经颈侧入路手术。5例以大隐静脉、1例以人工血管重建颈内动脉。平均随访时间为(43.8±31.6)个月。1例患者肿瘤于3年后复发并再次行手术切除,其余5例未见肿瘤复发。1例患者发生急性桥接血管栓塞,另1例桥接血管在随访时发现闭塞。结论在累及颈内动脉的头颈部副神经节瘤切除手术中行颈动脉搭桥术是彻底切除肿瘤、治愈疾病,同时保证颅内血供、降低脑血管并发症的重要技术。“预重建技术”较常规颈动脉搭桥手术缩短了单次阻断脑血流的时间,一定程度上降低了发生脑血管事件的风险。颈动脉搭桥术后应密切观察患者的临床症状并定期复查影像学检查以评估移植血管的通畅程度及肿瘤残留或复发的情况。

关键词：头颈部副神经节瘤颞下窝入路颈内动脉重建预重建技术

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重型血友病A患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量及相关因素分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2745-2750页

作者：李卓周寅张胜男李魁星赵永强王书杰肖娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。... 详细信息

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。最长末次随访时间为2023年5月31日,调查其末次随访时上学或工作的出勤情况、日常运动情况,根据出勤情况分为全勤组、非全勤组;根据运动情况分为运动达标组(达到我国全民体育运动推荐量)、运动不达标组。采用Barthel评分评估日常生活活动能力,采用血友病生活质量问卷(Haemo-QoL)评估生活质量,8~16岁儿童、17岁及以上患者分别使用Haemo-QoL SF、Haem-A-QoL版本,全面评价其远期HRQoL。采用Spearman相关性分析检验治疗情况与Haemo-QoL分值的相关性。结果共纳入22例患儿,开始规律接受低剂量预防治疗的年龄为1.8~17.9(10.4±3.8)岁,低剂量预防治疗期间FⅧ每周平均预防剂量为24.2 U/kg,随访6.3~15.1(9.6±2.8)年。末次随访时,患儿年龄为(20.2±5.4)岁,其中已满18岁成人患者14例(63.6%)。全勤组共15例,非全勤组共7例患者。与全勤组相比,非全勤组预防治疗剂量较小[M(Q 1,Q 3),(28.4±11.1)比(15.3±3.7)U/kg,P=0.012]、预防治疗时间较短[148.1(18.6,346.5)比48.0(32.0,156.9)周,P=0.017]、年度关节出血次数(AJBR)较多[12.5(6.0,22.3)比14.2(13.2,17.8)次,P=0.017]。运动达标组有7例,运动不达标组有15例。与运动达标组比,运动不达标组的预防治疗时间较短[313.7(156.9,366.0)比48.0(16.5,108.9)周,P=0.006]、AJBR较多[7.0(5.1,10.0)比23.3(12.5,29.8),P=0.003]、血友病健康关节评分较高[9.0(2.0,15.5)比23.0(12.0,27.8)分,P=0.014]。Barthel评分显示18例(81.8%)患者日常生活能力不受影响。Haemo-QoL评分中,7例Haemo-QoL SF总分(47.6±17.0)分,15例Haem-A-QoL总分(45.2±22.6)分;Haem-A-QoL评分中日常活动分量表得分最低[38.2(10.0,45.5)分],与预防治疗开始年龄呈正相关(r=0.501,P=0.057),与预防治疗时间呈负相关(r=-0.545,P=0.036)。结论规律低剂量预防治疗可以改善部分重型HA患儿的远期HRQoL,预防剂量高、预防治疗时间长的患儿的生活质量更高。

关键词：血友病A 生活质量预防治疗低剂量儿童

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单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病的有效性(附手术视频)

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中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 276-281页

作者：郑国洋张玉石李汉忠文进吴兴成王文达赵扬王站刘义陈净慈中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16... 详细信息

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16例诊断为Carney复合征。10例行基因检测,其中8例检出PRKAR1A基因突变。CT检查示双侧肾上腺多发小结节14例,单侧肾上腺小结节或轻度增粗而对侧腺体正常8例,双侧肾上腺无明显异常4例。所有患者24h尿游离皮质醇(24h-UFC)水平升高,中位值为408.35(334.28,800.78)μg/24h,正常血皮质醇节律消失,血浆促肾上腺皮质激素水平均<5pg/ml。22例行大、小剂量地塞米松抑制试验,结果均为不被抑制。26例均行腹腔镜单侧肾上腺切除术,左侧肾上腺全切8例,右侧肾上腺全切18例。结果本组26例手术均顺利完成。手术时间(85.2±28.7)min,术中出血量均<50ml。术后拔除引流管时间中位值为3(2,3)d。1例术后发生肺部感染,3例术后需激素替代治疗。中位随访64(31.5,103.8)个月,术后所有患者库欣综合征临床表现均缓解,其中19例(73.1%)术后8.5(5,46)d24h-UFC水平降至正常,中位值为42.0(22.4,58.3)μg/24h;7例(26.9%)24h-UFC水平虽未降至正常,但下降幅度为(73.2±10.4)%。术后13例(50%)未复发,中位随访时间51(789.5)个月,其中2例随访10年未复发13例术后皮质醇水平再次升高,中位值为225.6(188.9,397.2)μg/24h,术后至24h-UFC升高的中位时间为27(13.5,50.5)个月,最长达104个月,其中9例伴临床症状、体征复发。13例复发患者中9例行对侧肾上腺全切或次全切除术,4例随访观察。结论单侧肾上腺切除术可作为PPNAD手术治疗的可选择方案之一,尽管部分患者术后仍会复发,但单侧肾上腺切除术确能有效、迅速、长期地降低PPNAD患者皮质醇水平并缓解库欣综合征临床表现。

关键词：库欣综合征原发性色素结节性肾上腺皮质病肾上腺切除术 Carney复合征

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