检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 526-529页

作者：姜静婧马明圣魏珉邱正庆中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型(GSDⅠb)患儿的用药剂量、安全性和有效性。方法横断面研究。选择糖原贮积症病友微信群中2021年1月至2023年6月开始口服恩格列净治疗的28例GSDⅠb患儿为研究对象,于2023年6月18日至30日通过调查问... 详细信息

目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型(GSDⅠb)患儿的用药剂量、安全性和有效性。方法横断面研究。选择糖原贮积症病友微信群中2021年1月至2023年6月开始口服恩格列净治疗的28例GSDⅠb患儿为研究对象,于2023年6月18日至30日通过调查问卷收集患儿一般情况、恩格列净用药情况以及不良反应等临床资料,采用配对χ^(2)检验及Wilcoxon秩和检验比较用药前后症状、实验室检查的差异。结果28例GSDⅠb患儿来自中国12个不同省、自治区、直辖市,男14例、女14例,开始接受恩格列净治疗的年龄4.8(2.4,10.8)岁,治疗时间14.5(11.3,21.5)个月,起始用药剂量(0.23±0.11)mg/(kg·d),维持用药剂量(0.28±0.12)mg/(kg·d)。在恩格列净用药后患儿中性粒细胞减低程度和炎性肠病样症状严重程度明显低于用药前(Z=-3.70、-2.65,均P<0.05)。反复口腔溃疡、反复细菌感染、贫血人数所占比例均明显低于用药前[18%(5/28)比46%(13/28)、14%(4/28)比46%(13/28)、21%(6/28)比46%(13/28),χ^(2)=4.05、5.26、3.05,均P<0.05],5例长期应用粒细胞集落刺激因子改善中性粒细胞计数的患儿,在使用恩格列净治疗后均可完全停用。恩格列净治疗期间常见的不良反应为低血糖(5例)及泌尿系感染(3例),未见严重不良反应发生。结论应用较小剂量恩格列净可增加GSDⅠb患儿中性粒细胞计数,改善反复口腔溃疡、反复细菌感染等症状,常见不良反应为低血糖和泌尿系感染。

关键词：糖原贮积病Ⅰ型钠-葡萄糖转运体2 中性粒细胞减少低血糖症

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重视风湿免疫病患儿的生存质量

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中华儿科杂志 2024年第12期62卷 1125-1127页

作者：马明圣宋红梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

随着医学模式由单纯的生物医学模式向生物-心理-社会医学模式的转变,患儿健康相关的生存质量已经成为医疗工作者密切关注的问题,儿童风湿免疫病领域也不例外,如何在提高风湿免疫病患儿生存期的同时提高患儿的生存质量已成为近年来的研... 详细信息

随着医学模式由单纯的生物医学模式向生物-心理-社会医学模式的转变,患儿健康相关的生存质量已经成为医疗工作者密切关注的问题,儿童风湿免疫病领域也不例外,如何在提高风湿免疫病患儿生存期的同时提高患儿的生存质量已成为近年来的研究热点,这也是对儿科医师提出的新挑战。儿科医生应提升对儿童风湿免疫疾病的早期识别、减少并发症、建立精准治疗方案、提高药物依从性、减少药物不良反应助力改善患儿的生存质量。另外儿童风湿免疫的医生应重视和心理医生、家长合作,共同提升患儿生存质量。

关键词：风湿免疫病生物医学模式医疗工作者儿科医师儿科医生生存质量药物依从性风湿免疫疾病

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中枢神经系统曲霉菌病

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中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 258-264页

作者：倪品菲范思远李佳有慧赵大春任海涛关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改... 详细信息

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改变,系统性炎症及免疫学指标未见明显异常,脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检测未见明显异常;头部MRI显示双侧额顶叶异常信号伴片状、环形强化,脑膜强化;脑组织活检提示血管炎及脑组织坏死伴出血,六胺银染色可见有分隔的真菌菌丝,分叉呈45°;最终确诊为中枢神经系统曲霉菌病,经抗真菌治疗后症状好转,复查MRI病灶较前缩小。结论中枢神经系统曲霉菌病可发生于免疫功能正常人群,临床表现缺乏特异性,脑脊液可无炎症改变,宏基因组学第二代测序可呈阴性,脑组织活检术是诊断的“金标准”,早期、足量、足疗程予以伏立康唑抗真菌治疗可以改善预后。

关键词：曲霉菌病中枢神经系统真菌感染伏立康唑活组织检查病理学

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抗谷氨酸脱羧酶抗体相关僵人综合征33例临床与预后分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 993-999页

作者：柏琳关鸿志范思远任海涛管宇宙杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中... 详细信息

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中女性26例(78.8%),男性7例(21.2%),起病年龄(42±12)岁,病程24.0(10.5,37.5)个月。合并肿瘤2例(6.1%),包括侵袭性胸腺瘤和小细胞肺癌各1例。29例(87.9%,29/33)患者表现为躯干及四肢近端僵硬,14例(42.4%,14/33)患者呈发作性痉挛,18例(54.5%,18/33)患者由声光等刺激诱发。神经科体格检查发现33.3%(11/33)的患者巴宾斯基或夏道克征阳性。部分患者(36.4%,16/33)合并边缘性脑炎/癫痫或小脑性共济失调(称为复杂型SPS)。脑脊液白细胞计数中位数为2×10 6/L[四分位数:1×10 6/L,6×10 6/L;范围:(0~30)×10 6/L],28.0%(7/25)的患者脑脊液白细胞轻度升高。66.7%(14/21)的患者多通道表面肌电图检查结果提示在放松状态下主动肌与拮抗肌同步收缩。极期改良Rankin量表(mRS)评分为4(3,4)分。全部患者均接受苯二氮?类药物或巴氯芬对症治疗。30例(90.9%,30/33)患者接受一线免疫治疗,3例(9.1%,3/33)患者接受利妥昔单抗二线免疫治疗,14例(42.4%,14/33)患者接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间16(10,42)个月,最佳中位mRS评分为2分,66.7%(22/33)的患者功能预后良好(mRS评分≤2分),复发率30.0%(9/30),末次随访中位mRS评分为2分,53.3%(16/30)的患者预后良好。患者预后与性别、年龄、临床类型、脑脊液白细胞水平均无显著相关性(均 P>0.05)。结论:SPS为抗GAD抗体相关神经免疫病的主要表型之一,以中年女性多见,呈慢性病程。合并肿瘤者罕见。临床可分为单纯型SPS和复杂型SPS,确诊依靠典型的症状体征、抗GAD抗体检测和肌电图检查。免疫治疗对本病有效,初始免疫治疗效果良好,复发患者的预后欠佳。

关键词：谷氨酸脱羧酶僵人综合征免疫疗法抗神经抗体

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奇异变形杆菌的临床流行病学和β-内酰胺类药物耐药机制研究进展

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第10期44卷 906-911页

作者：张彬瑶马瑞瑞徐英春刘亚丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

奇异变形杆菌是一种革兰阴性杆菌,可引起尿路感染、血流感染、消化道感染等,尤其是奇异变形杆菌导致的尿路感染,不仅给临床治疗带来诸多困扰,还会造成严重的公共卫生问题。随着临床治疗抗微生物药物的使用,奇异变形杆菌对β-内酰胺类和... 详细信息

奇异变形杆菌是一种革兰阴性杆菌,可引起尿路感染、血流感染、消化道感染等,尤其是奇异变形杆菌导致的尿路感染,不仅给临床治疗带来诸多困扰,还会造成严重的公共卫生问题。随着临床治疗抗微生物药物的使用,奇异变形杆菌对β-内酰胺类和喹诺酮类药物的耐药性逐年增加。加上抗微生物药物的不规范使用,耐多药奇异变形杆菌和耐碳青霉烯类药物的奇异变形杆菌相继出现。本文主要对奇异变形杆菌与临床感染、流行病学以及β-内酰胺类耐药机制等进行阐述,为探究奇异变形杆菌新的治疗策略及预防提供思路。

关键词：奇异变形杆菌尿路感染血流感染 β-内酰胺酶耐药机制

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飞秒激光小切口角膜基质透镜取出术后角膜边缘无菌性浸润1例

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中华眼科杂志 2024年第3期60卷 275-277页

作者：陈迪王忠海刘小伟李莹中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

1例31岁双眼屈光不正女性患者飞秒激光小切口角膜基质透镜取出术后第4天,右眼出现角膜边缘基质弧形浸润灶,给予妥布霉素地塞米松滴眼液、0.3%加替沙星滴眼液点眼并佩戴角膜绷带镜,排除细菌感染后,于角膜病灶旁结膜下注射地塞米松磷酸钠... 详细信息

1例31岁双眼屈光不正女性患者飞秒激光小切口角膜基质透镜取出术后第4天,右眼出现角膜边缘基质弧形浸润灶,给予妥布霉素地塞米松滴眼液、0.3%加替沙星滴眼液点眼并佩戴角膜绷带镜,排除细菌感染后,于角膜病灶旁结膜下注射地塞米松磷酸钠注射液后,症状缓解,角膜病灶消退。

关键词：角膜基质角膜外科手术,激光激光,飞秒手术后并发症

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核增殖指数MIB-1在肾上腺皮质癌诊断和预后判断中的价值

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中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 294-298页

作者：邓建华王站刘义文进张玉石中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探讨核增殖指数(MIB-1)在肾上腺皮质癌(ACC)诊断和预后判断中的价值。方法回顾性分析2018年6月至2022年8月北京协和医院收治的ACC患者和肾上腺良性病变患者的临床资料。ACC组59例,男25例,女34例,男女比例1:1.4。年龄(46.1±2.1)... 详细信息

目的探讨核增殖指数(MIB-1)在肾上腺皮质癌(ACC)诊断和预后判断中的价值。方法回顾性分析2018年6月至2022年8月北京协和医院收治的ACC患者和肾上腺良性病变患者的临床资料。ACC组59例,男25例,女34例,男女比例1:1.4。年龄(46.1±2.1)岁,其中<20岁4例,21~30岁7例,31~40岁11例,41~50岁14例,51~60岁13例,61~70岁8例,>70岁2例。体质量指数(24.3±2.4)kg/m^(2)。收缩压(149.3±5.2)mmHg(1mmHg=0.133kPa),舒张压(93.4±1.7)mmHg。典型库欣综合征表现51例,高血压52例,血糖升高44例,低钾血症16例,雄激素分泌致月经异常和痤疮16例。实验室检查:血糖(7.2±0.3)mmol/L,糖化血红蛋白(8.6±1.4)%,总胆固醇(5.7±0.3)mmol/L,三酰甘油(2.0±0.3)mmol/L。24h尿游离皮质醇(234.4±39.0)μg/24h,其中46例升高。8:00时促肾上腺皮质激素(9.5±4.1)pg/ml,其中48例下降。血游离皮质醇(401.2±17.1)μg/dl,其中42例节律消失。醛固酮升高17例。硫酸脱氢表雄酮(713±159)μg/dl,其中16例升高。神经烯醇化酶(21.2±5.3)ng/ml,其中27例升高。胰岛素样生长因子-1(272.0±42.1)ng/ml,其中26例升高。46例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。39例肿瘤为功能性。59例术前行腹盆腔增强CT、MRI、B超检查,21例行PET/CT检查。肿瘤位于左侧32例,右侧26例,双侧1例。肿瘤最大径(9.6±1.7)cm,其中≤10cm43例,>10cm16例。伴淋巴结转移5例,远处转移16例,局部侵犯11例。肿瘤临床分期Ⅰ期(T_(1)N_(0)M_(0)期)4例,Ⅰ期(T_(2)N_(0)M_(0)期)27例,Ⅲ期T_(1~2)N_(1)M_(0)期、T_(3)N_(0)M_(0)期23例,Ⅳ期(T_(1~4)N_(0~1)M_(1)期、T_(3)N_(1)M_(0)期、T_(4)N_(0~1)M_(0)期)5例。伴肾上腺中央静脉、肾静脉、下腔静脉瘤栓6例。对照组53例,均为肾上腺皮质良性病变患者,男26例,女27例。年龄(44.3±3.2)岁,典型库欣综合征表现28例,24h尿游离皮质醇(176.4±41.2)μg/24h。27例游离皮质醇节律消失。硫酸脱氢表雄酮正常。23例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。肿瘤最大径(4.2±2.3)cm。ACC组T_(1)N_(0)M_(0)期患者接受机器人或腹腔镜根治性肾上腺切除术,切除范围包括肿瘤周围淋巴组织;分期≥T_(2)期患者接受开放根治性肾上腺切除术+淋巴结清扫。6例因肿瘤侵犯肾脏,界限不清,行根治性肾上腺切除术联合肾切除术。11例局部种植转移,行立体定向放疗。9例伴肝转移患者,行介入栓塞治疗。3例伴肺转移孤立病灶,行手术切除。4例多发肺转移,行放疗联合米托坦治疗。根据术后病理检查结果,记录ACC组的病理Weiss评分和MIB-1表达情况。分析不同MIB-1表达、临床分期、Weiss评分亚组的预后情况。结果本研究ACC组59例,达到RO切除35例,R1切除19例,R2切除5例。术后病理检查结果显示,肿瘤质量(370±52)g,≤300g42例,>300g17例。对照组MIB-1阳性率为1%~5%,ACC组MIB-1阳性率均>5%,两组比较差异有统计学意义(P<0.01)。对术后病理检查确诊包膜侵犯、包膜破裂、脉管内瘤栓和MIB-1>10%的53例患者,予肿瘤瘤床放疗和米托坦药物治疗,二线选择联合免疫治疗、依托泊苷+顺铂+多柔比星方案化疗等。不同肿瘤分期ACC患者的5年生存率分别Ⅰ期65%,Ⅱ期58%,Ⅲ期38%,IV期<5%。预后分析结果显示,临床分期早(Ⅰ、Ⅱ期)和分期晚(Ⅲ、Ⅳ期)亚组的总生存期分别为3.6年和1.1年(P=0.003),无病生存期分别为25个月和11个月(P=0.011)。R0、R1、R2组的5年生存率分别为61%、31%、17%,差异有统计学意义(P=0.030)。生存曲线显示,ACC组MIB-1>10%亚组和≤10%亚组的5年总生存率分别为17%和32%,差异有统计学意义(P=0.021)。ACC组Weiss评分(7±2)分,其中3~5分组21例,6~9分组38例,两组的5年生存率分别为62%和19%,差异有统计学意义(P=0.017)。结论MIB-1可以作为ACC的一种辅助诊断和预后评估指标,MIB-1高表达有助于ACC的早期诊断和确定治疗策略。

关键词：肾上腺皮质癌核增殖指数诊断预后

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胶质母细胞瘤肿瘤电场治疗的疗效观察

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中华神经外科杂志 2024年第6期40卷 564-568页

作者：郭晓鹏邢浩王裕马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探讨胶质母细胞瘤(GBM)肿瘤电场治疗(TTFields)的临床疗效及其不良事件(AE)发生情况.方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2019年9月至2023年12月采用TTFields治疗的12例GBM患者的临床资料.其中8例新诊... 详细信息

目的探讨胶质母细胞瘤(GBM)肿瘤电场治疗(TTFields)的临床疗效及其不良事件(AE)发生情况.方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2019年9月至2023年12月采用TTFields治疗的12例GBM患者的临床资料.其中8例新诊断的GBM患者在术后2~6周开始进行替莫唑胺(TMZ)同步放化疗,续贯TMZ辅助化疗(标准Stupp方案),同时应用TTFields;4例复发性GBM患者术后2~6周开始应用TTFields,其中3例同时应用了贝伐单抗靶向治疗.所有患者每2~4个月随访1次,评估患者的生存情况及与TTFields相关的AE,采用不良事件通用术语评级标准(CTCAE)评估AE的严重程度.结果12例患者应用TTFields的中位总时长为6.5个月(1~47个月),每日治疗的中位时长为23.0 h(8.0~23.5 h).9例患者发生与TTFields相关的AE,其中6例为皮炎,3例为皮肤发热感;CTCAE 1级5例、2级3例、3级1例.12例患者的中位随访时间为14个月(7~51个月),其中8例患者的总随访时间≥12个月.至末次随访,10例生存,2例分别于术后15、33个月死亡.8例患者随访到的无进展生存期(PFS)为2~26个月,其中4例患者的PFS≥12个月.结论对于新诊断及复发性GBM患者,规律及长期应用TTFields仅造成轻、中度的局部皮肤AE,可能会使患者生存获益.

关键词：胶质母细胞瘤治疗结果肿瘤电场治疗不良事件

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脑源性神经营养因子与皮肤病

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中华皮肤科杂志 2025年第2期58卷 190-193页

作者：李安琪孙秋宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

脑源性神经营养因子作为一种参与神经元存活、生长和分化的蛋白质,在许多神经、精神相关疾病的病理生理过程中发挥重要作用。近年来脑源性神经营养因子在调节免疫、参与炎症反应等神经系统以外的功能被广泛关注,且越来越多的研究表明脑... 详细信息

脑源性神经营养因子作为一种参与神经元存活、生长和分化的蛋白质,在许多神经、精神相关疾病的病理生理过程中发挥重要作用。近年来脑源性神经营养因子在调节免疫、参与炎症反应等神经系统以外的功能被广泛关注,且越来越多的研究表明脑源性神经营养因子在特应性皮炎、结缔组织病和皮肤肿瘤等多种皮肤病中发挥重要作用。本文综述脑源性神经营养因子在相关皮肤病中的研究进展。

关键词：皮炎特应性皮肤肿瘤神经痛结缔组织疾病脑源性神经营养因子

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载脂蛋白E4对阿尔茨海默病及相关痴呆的影响

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 649-654页

作者：尚丽董立羚王添艺黄欣莹毛晨晖高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白... 详细信息

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白异构体。ApoE4通过调节β淀粉样蛋白、tau蛋白、反应性DNA结合蛋白-43、神经炎症和脑血管功能等,参与AD的发病。ApoE4也可在其他神经系统疾病中发挥毒性作用。本文描述了ApoE的生物学特征、ApoE4在AD发病机制中的作用以及对其他神经系统疾病的影响,以便提高临床医生对ApoE4参与AD及相关痴呆发病机制的认识。

关键词：载脂蛋白E 阿尔茨海默病突触核蛋白病额颞叶痴呆痴呆血管性

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