检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2025年第3期105卷 252-256页

作者：唐潘李晓青方秀才中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

肠易激综合征(IBS)是临床常见的功能性肠病,精神心理因素在IBS发生发展中起重要作用,严重影响IBS患者的生活质量。5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRIs)能有效治疗伴有心理障碍的IBS患者,在改善抑郁焦虑症状的同时,能有效缓解肠道症... 详细信息

肠易激综合征(IBS)是临床常见的功能性肠病,精神心理因素在IBS发生发展中起重要作用,严重影响IBS患者的生活质量。5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRIs)能有效治疗伴有心理障碍的IBS患者,在改善抑郁焦虑症状的同时,能有效缓解肠道症状;对难治性IBS患者也有效。本文将从改善精神心理异常、内脏高敏感、肠道动力、调节肠道菌群、抑制炎症反应及其对中枢神经系统作用的特殊性等多个方面,对SNRIs治疗IBS的疗效机制进行综述。

关键词：肠易激综合征 5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂疗效机制

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如何认识中枢介导的腹痛综合征?

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中华医学杂志 2025年第19期105卷 1481-1484页

作者：李晓青中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

中枢介导的腹痛综合征(CAPS)是功能性胃肠病罗马Ⅳ诊断标准中新提出的一种功能性胃肠病的疾病名称,突出了肠-脑互动异常在发病中的重要作用。仔细详尽地询问腹痛症状特征、伴随行为方式、社会心理背景等,有助于确立CAPS的诊断,并减少不... 详细信息

中枢介导的腹痛综合征(CAPS)是功能性胃肠病罗马Ⅳ诊断标准中新提出的一种功能性胃肠病的疾病名称,突出了肠-脑互动异常在发病中的重要作用。仔细详尽地询问腹痛症状特征、伴随行为方式、社会心理背景等,有助于确立CAPS的诊断,并减少不必要的检查和治疗干预。基于良好有效的医患关系,联合神经调节剂等药物治疗以及心理治疗等非药物治疗的综合治疗,能最大限度地提高患者的治疗效果。本文针对CAPS诊治难点,对诊断标准、发病机制、临床特征和治疗策略进行阐述,以期提高对CAPS的认识。

关键词：腹痛中枢介导的腹痛综合征肠-脑互动异常临床特征治疗

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AESOP综合征合并POEMS综合征1例国内首报

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中华皮肤科杂志 2025年第3期58卷 250-253页

作者：胡中慧刘跃华王涛中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

患者女,58岁,因右侧肩部、胸部红斑8年就诊。红斑出现同期因双下肢麻木、无力,外周血M蛋白水平升高,甲状腺功能异常,右侧腋窝多发淋巴结肿大确诊POEMS综合征,行自体造血干细胞移植术后红斑消退,1年前红斑复发。体检:右侧颈部触及鸽蛋大... 详细信息

患者女,58岁,因右侧肩部、胸部红斑8年就诊。红斑出现同期因双下肢麻木、无力,外周血M蛋白水平升高,甲状腺功能异常,右侧腋窝多发淋巴结肿大确诊POEMS综合征,行自体造血干细胞移植术后红斑消退,1年前红斑复发。体检:右侧颈部触及鸽蛋大小肿大淋巴结。皮肤科检查:右侧肩部、胸部片状红斑,边界较清,质硬。血清蛋白电泳示M蛋白升高,免疫固定电泳显示IgGλ限制性条带。外周血血管内皮生长因子水平升高。CT平扫示右侧肩胛骨肩峰端不规则片状骨质破坏区,符合骨浆细胞瘤表现。右肩部皮肤组织病理检查见真皮胶原间大量扩张增生的血管,诊断为AESOP综合征。给予来那度胺联合地塞米松方案化疗,治疗3周期后M蛋白转阴,红斑较前变暗,范围缩小。

关键词： POEMS综合征副肿瘤综合征浆细胞瘤 AESOP综合征血管内皮生长因子类 M蛋白

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黏脂贮积症Ⅲ型α/β累及双髋病变1例报道

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中华骨与关节外科杂志 2024年第6期17卷 511-515页

作者：刘福泽邸嘉瑞李晔王海金今中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院北京100144

黏脂贮积症是因溶酶体N-乙酰基-1-磷酸转移酶活性缺失导致溶酶体酶不能正常进入溶酶体引起的常染色体隐性遗传病,发生率为1/53 000~1/250 000^([1])。黏脂贮积症有Ⅰ~Ⅳ四型,其中黏脂贮积症Ⅲα/β型由于N-乙酰基-1-磷酸转移酶保留部分... 详细信息

黏脂贮积症是因溶酶体N-乙酰基-1-磷酸转移酶活性缺失导致溶酶体酶不能正常进入溶酶体引起的常染色体隐性遗传病,发生率为1/53 000~1/250 000^([1])。黏脂贮积症有Ⅰ~Ⅳ四型,其中黏脂贮积症Ⅲα/β型由于N-乙酰基-1-磷酸转移酶保留部分活性,多表现为面容改变,渐进性的关节、骨骼异常、心脏肥大,以及发育迟缓等,临床症状相对出现较晚、进展较慢,患者通常可以存活至成年^([2-3])。

关键词：黏脂贮积症髋关节置换股骨头坏死心肌病变

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以数字切片考核和实践讲评介导的互联网病理教学新模式探讨及经验总结:“镜胃生命携手同行”

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中华病理学杂志 2025年第1期54卷 98-100页

作者：常晓燕周炜洵中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

近年来随着网络的普及和病理数字化的发展对学习和工作方式都带来了巨大的改变。为适应这个变化,促进广大病理医师的实践学习,同时也为展示病理医师的诊断真实状况,中华医学会病理学分会联合国家病理质控中心等团体,共同举办了"镜... 详细信息

近年来随着网络的普及和病理数字化的发展对学习和工作方式都带来了巨大的改变。为适应这个变化,促进广大病理医师的实践学习,同时也为展示病理医师的诊断真实状况,中华医学会病理学分会联合国家病理质控中心等团体,共同举办了"镜胃生命携手同行"胃黏膜活检网络阅片讲评活动。从国内6家著名三级甲等医院筛选出胃黏膜病变,通过网络邀请国内各级医院病理医师以考试的方式答题,专家在网络上讲解切片,再次考试验证学习成果。活动举办2轮,分别有994和920人参与此次活动,来自全国31个省、市、自治区,涵盖二级、三级等各级医院。2轮活动共收到初测完整答卷1914份,复测答卷1070份,平均分2轮复测分别提升2.6%和14.0%,单个题目的答题正确率,第一轮初测只有7/18超过50%正确率,5个非肿瘤性病变的正确率均低于50%;到第二轮复测,所有题目的正确率均超过50%。经过考试后的学习和思考,病理医师的答题准确率有所提高。本次活动显示,以数字切片考核和实践讲评介导的互联网病理教学新模式受益病理医师多、涵盖范围广、理论联系实践,是行之有效的病理继续教育教学方法,可有效提升病理医师的诊断能力。

关键词：继续教育教学携手同行涵盖范围三级甲等医院病理教学病理医师数字切片理论联系实践

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体外受精-胚胎移植后妊娠并发绒毛膜隆起1例

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中华妇产科杂志 2025年第3期60卷 221-224页

作者：张多多黄姝伦张一休中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730

早孕期绒毛膜隆起临床罕见,易误诊漏诊。本文报道1例辅助生殖治疗后妊娠的绒毛膜隆起孕妇,其于孕7周起超声检查发现宫腔内不规则混合回声,随访过程中该回声体积不断增大且人绒毛膜促性腺激素β亚单位水平最高时超过20万U/L,由于本例辅... 详细信息

早孕期绒毛膜隆起临床罕见,易误诊漏诊。本文报道1例辅助生殖治疗后妊娠的绒毛膜隆起孕妇,其于孕7周起超声检查发现宫腔内不规则混合回声,随访过程中该回声体积不断增大且人绒毛膜促性腺激素β亚单位水平最高时超过20万U/L,由于本例辅助生殖治疗的特殊临床情境和超声表现的不典型性造成了诊断的困难,一度误诊为妊娠滋养细胞疾病或复杂性双胎。最终在连续的超声检查随访中明确了混合回声的性质和来源,确诊为绒毛膜隆起。绒毛膜隆起作为少见的早孕期超声表现,本文对其诊断、鉴别诊断和持续随访超声影像学变化的过程进行了总结,并复习了相关文献,以期提高超声科及妇产科临床工作者对于绒毛膜隆起的认识。

关键词：妊娠绒毛膜隆起体外受精-胚胎移植

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Kagami-Ogata综合征1例并文献复习

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第1期39卷 23-29页

作者：姜静婧孙之星李正红万伟琳全美盈中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的探讨Kagami-Ogata综合征的临床表现、遗传学特征及治疗方案。方法分析北京协和医院收治的1例经羊水穿刺基因诊断Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、基因变异类型和治疗情况,并以"Kagami-Ogata综合征"、"14q32微缺... 详细信息

目的探讨Kagami-Ogata综合征的临床表现、遗传学特征及治疗方案。方法分析北京协和医院收治的1例经羊水穿刺基因诊断Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、基因变异类型和治疗情况,并以"Kagami-Ogata综合征"、"14q32微缺失综合征"、"衣架征"、"14号染色体父源二倍体"、"Kagami-Ogata syndrome"、"14q32 gene"、"Coat Hanger"和"UPD(14)pat"为关键词,分别对中华医学期刊全文数据库、中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library自建库至2023年1月23日收录的文献进行检索,总结国内外报道的Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、治疗情况和基因类型。结果本例患儿男,胎龄30周,出生体重2035 g,孕期超声提示胎儿偏大,双肾盂分离,下腹部多处肠管增宽,双手握拳及重叠指,羊水多。生后即出现呼吸困难并逐渐加重,有特殊面容(下颌小、颈短、鼻梁塌、鼻孔向上、双耳外耳廓短小、耳轮塌陷、双侧外耳道狭窄)、钟形胸廓、腹直肌分离、姿势异常(手指重叠、握拳),同时患儿喂养困难、反复发热,且持续依赖呼吸机支持。全外显子组测序提示患儿及其母亲14q32.2区段存在268.2Kb缺失(101034306101302541),父亲正常。因患儿预后不佳,家长放弃治疗,临终关怀2 d后患儿1月龄时死亡。文献检索共收录36篇文献,包括78例临床信息完整的Kagami-Ogata综合征患儿,加上本例共79例,临床表现主要包括特殊面容及胸廓发育异常(79/79,100%)、羊水过多(71/75,94.7%)、喂养困难(55/63,87.3%)、腹壁缺陷(57/72,79.2%)、关节挛缩(39/70,55.7%)、呼吸支持依赖(29/56,51.8%),长期随访患儿中86.8%(59/68)存在体格、运动及智力发育迟滞,39.7%(25/63)在5岁内死亡或放弃。基因检测父源二倍体变异44例(55.7%),母源缺失23例(29.1%),表突变8例(10.1%),未报道变异4例(5.1%)。结论Kagami-Ogata综合征是一组累及多器官系统的遗传印记基因疾病,产前检查可发现羊水过多等异常,典型体征、特殊影像学表现及14q32基因分析有助于疾病的诊断。

关键词： Kagami-Ogata综合征 14q32基因印记基因衣架征呼吸困难

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虚拟现实技术在颈椎椎弓根螺钉置入临床教学中的应用

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中华骨与关节外科杂志 2024年第8期17卷 723-727页

作者：张浩然朱源棚杜悠孙镝涵仉建国王升儒中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

目的:探讨虚拟现实(VR)技术在颈椎椎弓根螺钉置入临床教学中的应用效果。方法:选取2023年9月至2024年2月于北京协和医院骨科实习的20名医学生作为研究对象,按照随机数字表法分为传统教学组和VR教学组,每组各10名。传统教学组接受常规传... 详细信息

目的:探讨虚拟现实(VR)技术在颈椎椎弓根螺钉置入临床教学中的应用效果。方法:选取2023年9月至2024年2月于北京协和医院骨科实习的20名医学生作为研究对象,按照随机数字表法分为传统教学组和VR教学组,每组各10名。传统教学组接受常规传统颈椎椎弓根螺钉置入临床教学,VR教学组在VR手术模拟系统上进行颈椎椎弓根螺钉置入模拟训练。通过手术结构辨识、学习效果、椎弓根螺钉置入准确率、椎弓根螺钉置入总时间及住院医师手术操作通用评分表评价教学效果。结果:VR教学组医学生手术结构辨识、课程专注度、学习效率、技能掌握程度、课程评价和教育评价评分均高于传统教学组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。VR教学组椎弓根螺钉置入准确率高于传统教学组,椎弓根螺钉置入总时间短于传统教学组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。VR教学组术前准备、手术动作、器械使用、操作流畅度、基本知识和总体表现评分均高于传统教学组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:与传统教学方法比较,VR手术模拟系统有助于医学生更好地理解颈椎的解剖知识和掌握置钉技能,值得在临床教学中推广应用。

关键词：临床教学虚拟现实技术脊柱外科椎弓根螺钉

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关注系统性自身炎症性疾病的研究进展

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中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 422-424页

作者：高思豪宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

系统性自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)累及全身各个器官系统,其疾病谱的不断扩大,新的疾病分类、表型的异质性增加以及遗传机制的研究推动了基础理论的认识及精准诊疗水平的提升。因为涉及到全身多个器官或... 详细信息

系统性自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)累及全身各个器官系统,其疾病谱的不断扩大,新的疾病分类、表型的异质性增加以及遗传机制的研究推动了基础理论的认识及精准诊疗水平的提升。因为涉及到全身多个器官或系统,所以要求不同专业的儿科医生均应提高对该领域的认识和关注。

关键词：系统性自身炎症性疾病儿童精准诊疗进展

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第592例中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征

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中华医学杂志 2025年第1期105卷 78-81页

作者：刘晶华卢琳杜函泽王芳高雅陈适有慧冯逢梁智勇彭形彤朱朝晖朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

本文报道1例40岁女性患者,2014年出现头痛、流涕、嗅觉减退,发现鼻腔及右侧前颅窝占位。2次开颅手术病理诊断嗅神经母细胞瘤,经放化疗后有复发转移,术后8年逐渐出现脸圆红、体重增加、皮肤紫纹及肢体无力,检查提示血皮质醇节律消失,经... 详细信息

本文报道1例40岁女性患者,2014年出现头痛、流涕、嗅觉减退,发现鼻腔及右侧前颅窝占位。2次开颅手术病理诊断嗅神经母细胞瘤,经放化疗后有复发转移,术后8年逐渐出现脸圆红、体重增加、皮肤紫纹及肢体无力,检查提示血皮质醇节律消失,经典小剂量地塞米松试验不被抑制,促肾上腺皮质激素(ACTH)显著升高,确诊为ACTH依赖性库欣综合征。手术病理ACTH染色为阳性,考虑由嗅神经母细胞瘤引起异位ACTH综合征。给予酮康唑控制高皮质醇血症后,行5个疗程白蛋白紫杉醇+顺铂+安罗替尼化疗,患者皮质醇及ACTH水平得到控制,病灶较前减小,症状好转。

关键词：库欣综合征异位ACTH综合征嗅神经母细胞瘤高皮质醇血症

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