检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2024年第5期63卷 499-501页

作者：李君李源杰赵丹青贾丛伟徐娜曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。... 详细信息

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。提示对于不明原因发热伴呼吸困难的患者,应将IVLBCL作为鉴别诊断之一,IL-10显著升高对IVLBCL具有提示意义,皮肤盲检对于临床疑诊病例的早期诊断具有重要意义。

关键词：淋巴瘤发热白细胞介素10

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活动期溃疡性结肠炎患者体成分变化特点及其与临床结局的相关性探究

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中华临床营养杂志 2024年第5期32卷 261-269页

作者：魏薇阎鹏光于康张朦朦刘鹏举李春微陈沛沛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

目的通过生物电阻抗分析测定溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)患者体成分,探究体成分指标与患者病情活动度、实验室指标、反复住院的关系。方法连续纳入北京协和医院消化内科住院治疗的活动期UC患者,并通过海报招募与患者年龄、性... 详细信息

目的通过生物电阻抗分析测定溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)患者体成分,探究体成分指标与患者病情活动度、实验室指标、反复住院的关系。方法连续纳入北京协和医院消化内科住院治疗的活动期UC患者,并通过海报招募与患者年龄、性别比例相匹配的健康志愿者。以生物电阻抗分析法测量受试者体成分,并用身高(m)平方校正四肢、躯干骨骼肌量,分别计算四肢骨骼肌量指数(appendicular skeletal muscle index,ASMI)和躯干骨骼肌量指数(trunk skeletal muscle index,TSMI)。以握力评价受试者肌肉功能。并统计随访期内患者是否因病情加重或反复而再次住院。结果研究纳入UC组62例、健康对照组38例。UC组男性患者TSMI较健康对照组显著减低(P<0.001),而ASMI与健康对照组比较差异无统计学意义;女性患者ASMI(P<0.001)、TSMI(P=0.002)均较健康对照组显著减低。与TSMI正常患者相比,TSMI减低患者中病情重度活动者比例有升高趋势(P=0.075),在ASMI减低患者中未观察到此现象。UC组握力、相位角均与白蛋白显著正相关(P均<0.05)。相位角减低患者的再住院率显著高于相位角正常患者(58.3%比22.0%,P=0.040)。结论UC患者体成分存在异常且具有性别差异。在UC患者中,与ASMI相比,TSMI可能更具有临床意义。低相位角对患者反复住院可能具有预测价值。

关键词：溃疡性结肠炎肌肉量相位角临床结局

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肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分影响因素分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第6期40卷 494-499页

作者：杨盛旻朱惠娟段炼潘慧白雪焦蕤张越伦肖童心曾庆嘉王怡毛歆歆姚勇邓侃中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所/图书馆北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的83... 详细信息

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的836例肢端肥大症患者,回顾性总结患者的临床表现、生化指标、影像学特征、合并症及心理健康状态与Brief-QoL之间的关系。在已获生化缓解的患者中,分析生活质量高分组与低分组在临床症状及合并症等方面的差异。结果末次随访时生化指标控制良好的患者总体Brief-QoL较高,但有头痛(低分组为47.8%,高分组为14.9%,P<0.001)、骨关节痛(低分组为69.6%,高分组为19.0%,P<0.001)等症状的患者即使获得生化缓解,其Brief-QoL仍较低。接受联合治疗(低分组为52.4%,高分组为27.5%,P=0.030)、合并糖尿病或高脂血症是导致患者生活质量下降的重要原因。结论Brief-QoL适用于门诊患者的随访,尽早识别影响生活质量的因素并及时给予干预,有助于实现肢端肥大症患者的规范化管理。

关键词：肢端肥大症简易生活质量满意度自评分生化缓解

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胸腺癌椎管内转移一例

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中国医学科学院学报 2024年第3期46卷 462-465页

作者：潘政松张洋宋兰金征宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

椎管内转移瘤是一种少见的从全身各部位恶性肿瘤转移至椎管内的恶性肿瘤。常见的椎管内转移瘤多位于硬膜外,原发灶多为肺脏、前列腺等,原发灶为胸腺癌的髓外硬膜下转移瘤十分罕见,既往报道的病例影像学表现与原发性椎管内肿瘤也存在一... 详细信息

椎管内转移瘤是一种少见的从全身各部位恶性肿瘤转移至椎管内的恶性肿瘤。常见的椎管内转移瘤多位于硬膜外,原发灶多为肺脏、前列腺等,原发灶为胸腺癌的髓外硬膜下转移瘤十分罕见,既往报道的病例影像学表现与原发性椎管内肿瘤也存在一定重叠性,非常容易误诊。现报道胸腺癌椎管内转移瘤1例,主要诊断线索包括:(1)胸腺癌病史;(2)生长速度快;(3)形态不规则。

关键词：胸腺癌椎管内转移影像表现

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欧洲抗风湿病联盟与欧洲儿科风湿病学会“Still病诊断与管理推荐,包括全身型幼年特发性关节炎和成人Still病”解读

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 39-42页

作者：于仲勋宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

2024年9月Annals of the Rheumatic Diseases在线发表了“Still病的诊断与管理推荐”,囊括了Still病的定义、诊断、治疗、并发症管理等方面。本文对该推荐进行解读,以促进临床医生对Still病的认识更新。

关键词： Still病临床医生全身型幼年特发性关节炎风湿病并发症管理儿科 Rheum

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Klippel-Feil综合征伴发先天性脊柱侧凸的多系统畸形特征

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 16-21页

作者：尹相杰李子全李国壮陈癸霖徐可欣朱源棚仉建国吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料... 详细信息

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等,总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果共纳入82例合并CS的KFS患者,其中男42例,女40例,年龄(12.8±8.9)岁。Ⅰ型KFS患者31例,Ⅱ型12例,Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段(42例,51.2%)。半椎体畸形最多发于上胸段(31例,60.8%)。KFS各分型间,年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义(均P>0.05)。除脊柱椎体畸形外,椎管内畸形伴发率最高(33例,40.2%)。按是否存在椎管内畸形分为两组(不存在为G0组,存在为G1组)进行比较,两组间主弯Cobb角[M(Q_(1),Q_(3))]差异有统计学意义[分别为45.0°(27.5°,62.0°)和60.0°(37.5°,83.5°),P=0.044]。另有部分患者合并心血管系统(13例,15.9%)、面-眼-耳部(8例,9.8%)、泌尿生殖系统(7例,8.5%)及胃肠道(2例,2.4%)畸形。结论KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段,常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时,主弯度数更大。

关键词：克利佩尔-费尔综合征先天性脊柱侧凸椎体畸形合并畸形

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IRAK4基因变异致NASA综合征的临床表型及基因型分析

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中华儿科杂志 2025年第6期63卷 655-659页

作者：彭思明袁孙碧歆孙之星张玉王薇宋红梅中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院儿科，北京　100730

目的:总结IRAK4基因变异致神经炎症、自身炎症、脾大及贫血（NASA）综合征患儿的临床特征及分子致病机制。方法:回顾性收集北京协和医院儿科收治的2例诊断为NASA综合征患儿的临床表现、治疗及随访情况。采用基因Panel测序检测致病基因... 详细信息

目的:总结IRAK4基因变异致神经炎症、自身炎症、脾大及贫血（NASA）综合征患儿的临床特征及分子致病机制。方法:回顾性收集北京协和医院儿科收治的2例诊断为NASA综合征患儿的临床表现、治疗及随访情况。采用基因Panel测序检测致病基因并进行一代Sanger测序验证。通过患儿样本及工具细胞进行IRAK4基因变异体外功能研究。结果:2例患儿为1例8岁6月龄女童和1例10岁7月龄男童，均于幼儿期起病，主要表现为贫血、肝脾肿大，例1存在反复癫痫发作，2例患儿辅助检查均提示C反应蛋白及红细胞沉降率明显升高，颅内双侧基底节区钙化。例2给予托珠单抗治疗后贫血及炎症指标控制良好，例1因反复癫痫发作死亡。基因检测均提示IRAK4基因复合杂合变异，其中例1携带c.592G>T（p.G198X）无义变异及c.248A>C（p.D83A）错义变异，分别来自父母;例2分别携带一父源的剪切变异（c.831+3A>G）及一母源的移码变异c.540delT（p.F180Lfs*26）。经反转录及Sanger测序结果证实c.831+3A>G变异可导致异常剪切，引起7号外显子缺失。2例患儿来源的IRAK4基因变异体外过表达实验结果提示，c.592G>T、c.540delT及c.831+3A>G均可导致其编码蛋白白细胞介素-1受体相关激酶-4（IRAK4）蛋白截短，c.248A>C并未引起IRAK4蛋白表达水平及蛋白长度改变。结论:对于幼儿期起病，存在贫血、肝脾肿大、反复癫痫发作、高炎症指标及颅内钙化的患儿，应考虑NASA综合征诊断的可能。IRAK4基因变异可能通过导致IRAK4蛋白的抑炎功能受损，从而引起自身炎症表型。

关键词：白细胞介素1受体相关激酶类贫血肝肿大脾大

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高复发风险肾上腺皮质癌术后米托坦辅助治疗的疗效及安全性

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中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 5-9页

作者：刘义王站陈嘉洋邓建华徐维峰韩松辰李亚囡王旭赵扬张玉石中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探讨米托坦在高复发风险肾上腺皮质癌(ACC)中的疗效及安全性。方法采用前瞻性观察性研究,筛选2022年9月至2023年11月北京协和医院门诊及住院收治的高复发风险ACC术后患者。符合以下任一条件者为高复发风险:切缘阳性、Ki-67指数>... 详细信息

目的探讨米托坦在高复发风险肾上腺皮质癌(ACC)中的疗效及安全性。方法采用前瞻性观察性研究,筛选2022年9月至2023年11月北京协和医院门诊及住院收治的高复发风险ACC术后患者。符合以下任一条件者为高复发风险:切缘阳性、Ki-67指数>10%、包膜破裂、体积巨大、高级别。所有患者术后3个月内开始米托坦治疗,起始剂量为1.5 g/d,每周增加0.5g,增加至3 g/d后根据血药浓度调整米托坦剂量。所有患者使用米托坦至少1年,用药开始后每12周行1次CT检查评估疗效。主要终点为1年无进展生存率及安全性。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,总结治疗相关不良事件。结果本研究共纳入12例。男、女各6例;中位年龄为48(35,51)岁;肿瘤位于左侧8例,右侧3例,双侧1例;患者肾上腺肿瘤欧洲协作组(ENSAT)分期Ⅱ期5例,Ⅲ期7例;肿瘤最大直径为(9.07±2.86)cm;Ki-67指数中位值为(28.9±16.1)%。术后中位31.0(23.0,43.2)d接受米托坦治疗,9例患者血药浓度达到14~20 mg/L。中位随访时间为16.7(12.4,25.2)个月。服用米托坦1年时,10例(83.8%)患者仍处于无疾病进展生存状态;米托坦治疗中位无进展生存时间为27.6个月(95%CI 16.4~未达到)。所有ACC患者使用米托坦后均出现1~2级不良事件;其中1例(8.3%)出现天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶升高及厌食症3级不良事件;所有患者均未出现4~5级不良事件。最常见的不良事件为胃肠道相关症状(10例),包括恶心、呕吐、厌食症、腹泻;其次为肝功能损害(9例)及神经系统毒性(4例)。结论米托坦展现出改善ACC术后高复发风险患者预后的前景,但其具有较大毒性作用,需监测其血药浓度调整用药剂量,同时对不良反应采取措施,以确保患者用药安全。

关键词：肾上腺皮质肿瘤癌米托坦疗效安全性预后

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角膜屈光手术中实施双眼近视方案对屈光不正合并老视矫正效果的研究

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中华眼科杂志 2024年第8期60卷 674-679页

作者：阳珊姜洋金玉梅孙磊李莹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

目的探讨个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对40岁以上屈光不正患者的矫正效果的影响。方法回顾性病例系列研究。收集2023年1至12月于北京协和医院眼科接受角膜屈光手术且年龄>40岁的60例(120只眼)屈光不正患者资料,其中男... 详细信息

目的探讨个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对40岁以上屈光不正患者的矫正效果的影响。方法回顾性病例系列研究。收集2023年1至12月于北京协和医院眼科接受角膜屈光手术且年龄>40岁的60例(120只眼)屈光不正患者资料,其中男性25例,女性35例;年龄(44.3±3.1)岁。按患者意愿分为A组(预留部分近视度数)和B组(完全矫正),每组各30例(60只眼)。术前及术后1 d、1周、1个月、3个月、6个月、12个月进行视力、主觉验光、裂隙灯、角膜地形图及眼压等检查,根据手术前后视力计算有效性指数和安全性指数,术后采用屈光不正生活质量量表评价患者的手术满意度和术后视觉症状。结果两组患者术前裸眼视力、矫正视力、屈光度数、角膜厚度及眼压差异均无统计学意义(均P>0.05)。末次随访时,A组裸眼远视力≥0.8、≥1.0的眼占比分别为93.3%(56/60)、60.0%(36/60),B组则分别为100%(60/60)和83.3%(50/60);A、B组的SE分别为(-0.35±0.52)和(-0.07±0.55)D,差异有统计学意义(P<0.05);A组近视力优于B组(P<0.05);A、B组的有效性指数分别为0.96±0.23和0.99±0.12,安全性指数分别为1.02±0.11和1.02±0.07。两组患者术后总体满意度均较高,但A组较B组在近视力、阅读及看电脑屏幕的得分更高。结论个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对于40岁以上屈光不正患者具有良好的矫正效果,可以提高患者对手术的满意度和生活质量。

关键词：屈光不正调节,眼屈光外科手术临床方案精准医学视敏度病人满意度

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特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 10-15页

作者：高雨菡李思源党悦李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 详细信息

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后

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