目的探究全胰切除术(total pancreatectomy,TP)与胰十二指肠切除术(pancreaticoduodenectomy,PD)治疗胰腺癌患者的术后短期并发症与长期预后差异。方法回顾性收集北京协和医院2016年1月至2021年12月行TP(TP组)和2019年1月至2021年12月行PD(PD组)的胰腺癌患者临床资料。根据危险因素的不同,将PD组患者分为胰瘘高风险PD组和复发高风险PD组。采用倾向性评分法匹配后,比较TP组与胰瘘高风险PD组、复发高风险PD组术后短期手术疗效指标(术后并发症发生率、30 d死亡率、住院时间等)、长期手术疗效指标(总生存期)及生活质量差异。结果共入选符合纳入与排除标准的TP组患者32例,PD组174例(胰瘘高风险PD组99例,复发高风险PD组15例)。(1)TP组与胰瘘高风险PD组:经倾向性评分匹配后,最终纳入TP组患者29例、胰瘘高风险PD组患者56例。TP组无胰瘘发生,胰瘘高风险PD组胰瘘发生率为19.64%(P=0.027),两组其他术后并发症发生率、Clavien-Dindo分级、住院时间、ICU停留时间、30 d死亡率等短期手术疗效指标均无统计学差异(P均>0.05)。中位随访时间36个月时,两组生命质量核心量表(quality of life questionnaire-core 30,QLQ-C30)评分均无显著差异(P均>0.05)。(2)TP组与复发高风险PD组:由于两组基线资料均无统计学差异(P均>0.05),故TP组32例患者、复发高风险PD组15例患者均纳入分析。TP组无胰瘘发生,复发高风险PD组胰瘘发生率为20.00%(P=0.028),两组其他术后并发症发生率、Clavien-Dindo分级、住院时间、ICU停留时间、30 d死亡率等短期手术疗效指标亦无统计学差异(P均>0.05)。截至末次随访,与复发高风险PD组比较,TP组中位总生存期更长(37.68个月比15.24个月,HR=2.551,95%CI:1.144~5.689,P=0.018);多因素Cox回归分析显示,复发高风险PD、术前合并梗阻性黄疸是胰腺癌患者长期预后不良的独立危险因素。结论对于胰瘘高风险胰腺癌患者,TP可取得与PD相当的短期手术疗效和长期生活质量,且术后无胰瘘负担。对于复发高风险胰腺癌患者,TP可在保证手术安全性的基础上显著延长患者生存期。
目的探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)消化系统受累患者的临床和遗传学特征。方法通过电子病案收集北京协和医院2003年1月至2023年9月有消化系统受累的EDS患者资料,于PubMed、Embase、Web of Science、the Cocharane Library数据库检索2000...
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目的探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)消化系统受累患者的临床和遗传学特征。方法通过电子病案收集北京协和医院2003年1月至2023年9月有消化系统受累的EDS患者资料,于PubMed、Embase、Web of Science、the Cocharane Library数据库检索2000年1月至2023年9月发表的有消化道受累的EDS病例,一并进行系统回顾和分析。结果本中心5例EDS消化系统受累患者,数据库检索出80篇文献涉及89例EDS消化系统受累患者,共94例纳入分析。患者诊断EDS的平均年龄为(29±14)岁。消化系统受累的表现依次为消化道穿孔(n=46,48.9%)、功能性胃肠道症状(n=33,35.1%)和消化系动脉病变(n=10,10.6%)。EDS消化系统受累患者中,最常见的临床亚型为血管型(vEDS)(n=50,53.2%),其次为关节过度活动型(hEDS)(n=20,21.3%),最常见的突变基因为COL3A1基因(n=30,31.9%)。vEDS患者中,消化系统受累表现分别为消化道穿孔(n=33,66.0%)、动脉病变(n=9,18.0%)和功能性胃肠道症状(n=7,14.0%)。hEDS患者中,消化系统受累表现分别为功能性胃肠道症状(n=18,90.0%)、内脏脱垂(n=3,15.0%)和肠扭转(n=1,5.0%)。结论EDS消化系统受累主要见于vEDS和hEDS两种亚型,vEDS以消化道穿孔、消化系动脉病变为主,而hEDS多表现为功能性胃肠道症状。
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