检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1224-1229页

作者：戴佳原须晋谢静沈敏张抒扬中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

临床医学博士后培养项目是中国探索新时代医学精英教育的崭新形式。北京协和医院罕见病医学科是2023年成立的国内首个开展罕见病诊疗的临床科室,基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,罕见病医学科探索... 详细信息

临床医学博士后培养项目是中国探索新时代医学精英教育的崭新形式。北京协和医院罕见病医学科是2023年成立的国内首个开展罕见病诊疗的临床科室,基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,罕见病医学科探索了独特的临床博士后教学模式。该模式强调在三基三严的基础上全面提升学员核心胜任力,优化教学评价和反馈体系,有望成为中国复合型罕见病医学精英人才的教育样板,为我国罕见病领域培养具备优秀临床思维和综合能力的复合型人才奠定基础。

关键词：罕见病医学科临床医学博士后项目医学教育教学改革

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温抗体型自身免疫性溶血性贫血的免疫靶向治疗进展

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 423-430页

作者：王琦陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以... 详细信息

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以新型CD20单抗、Bruton酪氨酸激酶(Bruton tyrosine kinase,BTK)抑制剂、磷脂酰肌醇3激酶(phosphatidylinositol 3-kinases,PI3K)抑制剂和B淋巴细胞活化因子(B-cell activating factor of the TNF family,BAFF)抑制剂等为代表的抗B细胞靶向治疗,以及以蛋白酶体抑制剂和CD38单抗为代表的抗浆细胞靶向治疗均取得了显著成效。此外,补体抑制剂、新生儿Fc受体(neonatal Fc receptor,FcRn)单抗、脾酪氨酸激酶(spleen tyrosine kinase,SYK)抑制剂、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂等也取得了显著进展。本文对近年来wAIHA的免疫靶向治疗进展进行综述,以期为临床实践提供参考。

关键词：温抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫治疗靶向治疗

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第584例下肢血栓—心肌病变—抗磷脂抗体阳性

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中华医学杂志 2024年第17期104卷 1529-1531页

作者：李羽童周央中郭帆王健赵久良李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

抗磷脂综合征(APS)是以抗磷脂抗体阳性为血清学特征的自身免疫性疾病,主要表现为全身各类血管内的血栓形成和(或)反复流产。本文报道1例32岁女性APS患者,因“右下肢肿胀3年,活动耐量下降1个月”于2021年9月22日入住北京协和医院。患者... 详细信息

抗磷脂综合征(APS)是以抗磷脂抗体阳性为血清学特征的自身免疫性疾病,主要表现为全身各类血管内的血栓形成和(或)反复流产。本文报道1例32岁女性APS患者,因“右下肢肿胀3年,活动耐量下降1个月”于2021年9月22日入住北京协和医院。患者以右下肢静脉血栓起病,在抗凝不充分的情况下出现心功能不全,伴有炎症指标升高、血小板减少症、肾上腺梗死/出血、肌酐升高等表现。患者心电图四肢导联提示低电压;心肌MRI提示室壁增厚;冠状动脉CT(CTA)排除冠状动脉疾病导致的缺血病变;99mTc-焦磷酸盐(99mTc-PYP)除外心肌淀粉样变;心肌活检病理示部分心肌纤维增生,免疫组化刚果红染色阴性。考虑其弥漫性心肌病变为APS相关微血管病表现。经过充分抗凝和抗炎治疗后患者症状缓解,心肌病变好转。本案例提示APS累及心脏可以表现为弥漫性心肌病变,对于这类患者,在抗凝治疗基础上的抗炎治疗具有重要地位。

关键词：抗磷脂综合征心肌病变血栓性微血管病

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右心室-肺动脉耦联对阵发性心房颤动合并右心室功能异常患者射频消融术后右心室功能恢复的预测价值

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中国心血管杂志 2025年第2期30卷 168-177页

作者：孙珂悦秦晓涵张丁丁万荣琪王佳琪余嘉奇赖晋智杨德彦范静波程中伟程康安高鹏张丽华邓华方全刘永太陈太波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科 100730

目的探讨阵发性心房颤动(PxAF)合并右心室功能异常(RVD)患者的临床特点及右心室-肺动脉耦联(三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压,TAPSE/PASP)对其射频消融术后右心室功能恢复的预测价值。方法巢式病例对照研究。连续纳入2020年9月1日至202... 详细信息

目的探讨阵发性心房颤动(PxAF)合并右心室功能异常(RVD)患者的临床特点及右心室-肺动脉耦联(三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压,TAPSE/PASP)对其射频消融术后右心室功能恢复的预测价值。方法巢式病例对照研究。连续纳入2020年9月1日至2022年9月30日在北京协和医院接受射频消融治疗的PxAF患者256例,根据纳排标准,最终纳入190例,其中男性122例,占比64.2%,平均年龄(62.5±9.1)岁。根据患者基线右心室功能,将患者分为RVD组(81例)和非RVD(non-RVD)组(109例)。去除RVD组中术后资料缺失者21例,根据术后右心室收缩功能恢复情况,将RVD组60例患者分为恢复亚组(41例)和未恢复亚组(19例)。收集患者基线、术后临床资料和超声心动图参数,分别于出院后3个月和12个月进行门诊随访。主要终点事件为房性心律失常复发,次要终点事件为全因死亡、血栓栓塞事件和心力衰竭住院的复合终点。分析比较RVD组和non-RVD组患者及术后右心室功能恢复亚组和未恢复亚组的临床指标和超声心动图参数差异,采用多因素logistic回归模型分析患者RVD和术后右心室功能恢复的影响因素,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线和二元logistic回归模型分析右心室-肺动脉耦联对PxAF合并RVD患者射频消融术后右心室功能恢复的预测价值。结果RVD组欧洲心律学会分级≥Ⅲ级患者比例高于non-RVD组,估算肾小球滤过率(eGFR)、左心室整体纵向应变、E/A、左心房峰值纵向应变、右心室游离壁纵向应变、右心室四腔心切面整体纵向应变、TAPSE和TAPSE/PASP在RVD组低于non-RVD组(均为P<0.05)。多因素logistic回归模型分析显示,eGFR、左心室整体纵向应变和E/A是PxAF合并RVD的独立影响因素(均为P<0.05)。右心室功能恢复亚组的基线左心室舒张末期容积(LVEDV)和TAPSE/PASP高于未恢复亚组,年龄低于未恢复亚组(均为P<0.05)。多因素logistic回归模型分析证实,LVEDV和TAPSE/PASP为术后右心室功能恢复的独立影响因素(B=0.034和6.721,P=0.020和0.005)。ROC曲线分析结果显示,TAPSE/PASP和LVEDV的ROC曲线下面积分别为0.804和0.732(均为P<0.01),最佳截断值分别为0.585 mm/mmHg和125 ml。二元logistic回归模型分析结果显示,基线TAPSE/PASP和LVEDV是术后右心室功能恢复的独立预测因素(均为P<0.01)。结论左心室射血分数正常的PxAF合并RVD患者与非RVD的患者相比,临床症状更重,左心室和左心房功能更差,eGFR更低;右心室-肺动脉耦联和LVEDV对阵发性房颤合并RVD患者射频消融术后右室功能恢复具有一定预测价值。

关键词：心房颤动右心室功能异常射频消融右心室-肺动脉耦联三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压

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心脏海绵状血管瘤1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 698-699页

作者：魏统辉马国涛方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

心脏海绵状血管瘤是一种罕见的良性心脏肿瘤,需要与心脏黏液瘤、乳头状弹力纤维瘤、心脏肉瘤等鉴别诊断。对于症状明显的患者应首选手术治疗,术后长期预后良好。该文报道了1例心脏海绵状血管瘤患者的诊治过程。

关键词：血管瘤心脏肿瘤超声心动图

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透壁穿刺与经乳头引流对胰管断裂综合征的远期疗效观察

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中华消化内镜杂志 2024年第7期41卷 537-542页

作者：张祉柔施文张晟瑜冯云路王强蒋青伟伍东升吴晰杨爱明中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

目的探讨3种内镜治疗方式(透壁穿刺引流、经乳头胰管支架引流及联合引流)对胰管断裂综合征复发的影响。方法收集2018年1月至2022年12月北京协和医院消化内科收治的确诊为胰管断裂综合征并行内镜下治疗的患者22例。通过回顾患者病历资料... 详细信息

目的探讨3种内镜治疗方式(透壁穿刺引流、经乳头胰管支架引流及联合引流)对胰管断裂综合征复发的影响。方法收集2018年1月至2022年12月北京协和医院消化内科收治的确诊为胰管断裂综合征并行内镜下治疗的患者22例。通过回顾患者病历资料以及对患者进行电话随访,记录患者的临床特征、影像学特征、引流方式、并发症、治疗效果等。结果22例患者共有27例次内镜治疗事件,根据操作方式分为3组:囊肿透壁穿刺引流组11例次,经乳头胰管支架引流组8例次,联合引流组8例次。联合引流组引流成功率100.0%(8/8),明显高于经乳头胰管支架引流组的50.0%(4/8)(P=0.012),但与透壁穿刺引流组的90.9%(10/11)相比,差异无统计学意义(P=0.621)。联合引流组的1年复发率0.0%(0/8),显著低于单纯透壁穿刺引流组的55.6%(5/9)(P=0.018),而且低于经乳头胰管支架引流组的42.9%(3/7),但差异无统计学意义(P=0.085)。3组的临床症状缓解率分别为45.5%(5/11)、75.0%(6/8)和87.5%(7/8),差异无统计学意义(H=3.890,P=0.143),操作并发症发生率分别为54.5%(6/11)、75.0%(6/8)和25.0%(2/8),差异无统计学意义(H=3.909,P=0.142)。结论囊肿透壁穿刺引流联合胰管支架置入可在短期内获得满意的囊液引流效果,并显著减少1年复发。

关键词：胰腺假囊肿胰管断裂综合征超声内镜囊肿透壁穿刺引流经乳头胰管支架置入

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以胃肠功能障碍为首发表现的线粒体DNA耗竭综合征1例

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中华医学杂志 2024年第43期104卷 3989-3991页

作者：胡耀文黄菊魏妍平段艳平李晓青中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心理医学科北京100730

本文报道1例32岁女性患者,因"性格及饮食习惯改变、体重下降7个月,腹胀、呕吐5个月"于2022年11月22日就诊于北京协和医院消化内科。患者以腹胀、呕吐、体重下降等胃肠功能障碍为首发表现,症状反复,治疗效果欠佳,结合肝功能异... 详细信息

本文报道1例32岁女性患者,因"性格及饮食习惯改变、体重下降7个月,腹胀、呕吐5个月"于2022年11月22日就诊于北京协和医院消化内科。患者以腹胀、呕吐、体重下降等胃肠功能障碍为首发表现,症状反复,治疗效果欠佳,结合肝功能异常[丙氨酸转氨酶(ALT)124 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)93 U/L,谷氨酰转移酶(GGT)83 U/L]、头颅MRI提示脑白质异常信号及POLG基因15号外显子杂合突变(c.925C>T),经多学科会诊,最终诊断为线粒体DNA耗竭综合征(MDDS)肝脑型。经保肝、调整饮食结构、促胃肠动力、调节肠道菌群及心理治疗等,患者短期内肝功能改善,胃肠道症状减轻,体重回升,于2022年12月7日出院。出院3周后电话随访,患者因急性肝衰竭、低血糖死亡。

关键词：线粒体疾病 POLG基因突变胃肠功能障碍心理障碍多系统受累

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小肠受累的单基因遗传病的诊治进展

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中华内科杂志 2025年第5期64卷 475-483页

作者：区成铸徐天铭张润丰马也阮戈冲李骥李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

小肠受累的单基因遗传病种类多,发病率低,临床表现多样,诊断及治疗均面临较多困难。本文根据小肠病变的类型,将小肠受累的单基因遗传病分为肿瘤性、炎症性、动力性、血管性小肠疾病等多种类型,并对存在小肠受累的单基因遗传病中的代表... 详细信息

小肠受累的单基因遗传病种类多,发病率低,临床表现多样,诊断及治疗均面临较多困难。本文根据小肠病变的类型,将小肠受累的单基因遗传病分为肿瘤性、炎症性、动力性、血管性小肠疾病等多种类型,并对存在小肠受累的单基因遗传病中的代表性疾病进行介绍。通过阐述这些疾病的病理生理机制、内镜特点、病理改变和临床表现,以及最新的治疗进展,以提高对这类罕见病的认识和管理水平,旨在为临床医师提供早期诊断、减少误诊、正确治疗干预的参考。这些内容不仅有助于提高对小肠受累单基因遗传病的认识,还为未来的研究和临床实践提供了可能的方向,对于推动小肠受累单基因遗传病的研究和临床实践具有重要意义。

关键词：小肠单基因遗传病诊断治疗

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肿瘤化学治疗药物所致胃肠道黏膜损伤相关机制及防治

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中华内科杂志 2023年第11期62卷 1353-1357页

作者：何旭霞王颖轶李景南中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

胃肠道黏膜屏障的完整性对保障人体消化系统功能至关重要。化疗药物可通过直接导致黏膜损伤、影响肠道免疫屏障、影响肠道微生态等机制,损伤胃肠道黏膜。化疗药物相关胃肠道黏膜损伤的预防与治疗有助于提高肿瘤患者生存质量、延长患者... 详细信息

胃肠道黏膜屏障的完整性对保障人体消化系统功能至关重要。化疗药物可通过直接导致黏膜损伤、影响肠道免疫屏障、影响肠道微生态等机制,损伤胃肠道黏膜。化疗药物相关胃肠道黏膜损伤的预防与治疗有助于提高肿瘤患者生存质量、延长患者生存期,相关药物包括黏膜保护剂、肠道微生态调节药物等。本综述聚焦于肿瘤化疗药物所致胃肠道黏膜损伤的机制及防治,期望有助于指导相关领域临床实践与应用。

关键词：肿瘤化学治疗胃肠道黏膜黏膜损伤肠道微生态

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胸痛、咯血、肺部空洞、贫血

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中国实用内科杂志 2024年第6期44卷 512-515页

作者：王伦冯瑞娥王珞沈恺妮刘鑫裴周央中杨华夏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时... 详细信息

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时患者有双眼球结膜发红、胀痛。鼻塞、流涕、间断出现血涕。外院就诊:查红细胞沉降率(ESR)51 mm/h,抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(c-ANCA)阳性,抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性。胸部CT示右肺门团块影伴空洞。

关键词：肉芽肿性多血管炎难治性血管炎

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