检索结果-内蒙古大学图书馆

中华结核和呼吸杂志 2023年第2期46卷 158-163页

作者：石穿侯小萌麦毓麟留永健罗金梅李霁冯瑞娥施举红王京岚田欣伦杨燕丽中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周... 详细信息

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。

关键词：肺泡蛋白沉积症外周血培养分枝杆菌感染原发性免疫缺陷造血功能障碍纵隔淋巴结骨髓检查罕见病

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风湿免疫病患者结核病诊治及预防实践指南(2025版)

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中华医学杂志 2025年第17期105卷 1303-1321页

作者：中国风湿免疫病人群结核病防控协作组中华医学会临床流行病学和循证医学分会中华医学会风湿病学分会中华医学会结核病学分会中华医学会感染病学分会刘晓清赵岩李亮张丽帆周宝桐赵丽丹郑文洁不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京女山中国医兴科兴院1100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 首都医科大学附属北京胸科医院北京结核病胸部肿瘤研究所北京101149 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科

我国是结核病高负担国家。风湿免疫病(RD)患者是结核感染和发病的高风险人群。目前尚无综合性临床实践指南对RD患者结核病的筛查、诊断、治疗和预防给出建议。因此,中国风湿免疫病人群结核病防控协作组、中华医学会临床流行病学和循证... 详细信息

我国是结核病高负担国家。风湿免疫病(RD)患者是结核感染和发病的高风险人群。目前尚无综合性临床实践指南对RD患者结核病的筛查、诊断、治疗和预防给出建议。因此,中国风湿免疫病人群结核病防控协作组、中华医学会临床流行病学和循证医学分会、中华医学会风湿病学分会、中华医学会结核病学分会、中华医学会感染病学分会,基于当前可获得的最佳证据,采用推荐意见分级的评估、制订及评价(GRADE)分级体系和卫生保健实践指南报告规范(RIGHT),就前期调研形成的14个临床问题,包括:(1)哪些RD人群需要进行结核病筛查;(2)如何选择结核病的筛查方法;(3)潜伏结核感染初次筛查阴性后是否需要再次进行筛查;(4)RD合并活动性结核病(ATB)如何进行诊断及鉴别诊断;(5)疑诊ATB的RD患者中诊断性抗结核治疗的指征和疗程;(6)RD合并ATB患者中如何诊断耐药结核病;(7)RD合并ATB患者中亚临床结核病的特点及处理;(8)RD患者结核病治疗的推荐方案和疗程;(9)抗结核药物与RD治疗药物的相互作用情况如何及如何选择替代方案;(10)如何处理RD患者抗结核治疗过程中的药物不良反应;(11)如何评估RD患者抗结核治疗的疗效;(12)RD患者启动结核病预防性治疗的指征是什么;(13)RD患者结核病预防性治疗的推荐方案和疗程如何;(14)结核病预防性治疗的保护时限及是否要重复预防,给出了较为详细的循证推荐,旨在为临床实践提供决策支持。

关键词：结核风湿免疫病临床实践指南证据质量与推荐强度分级

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LDL-C/HDL-C比值与老年冠心病患者冠状动脉病变严重程度及2年预后的关联研究

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中华医学杂志 2024年第46期104卷 4221-4228页

作者：许晶晶刘颖娴李钦雪宋莹姜琳郝一莼高展李建新张茵高立建赵雪燕宋雷刘震宇鲁向锋袁晋青中国医学科学院、北京协和医学院国家心血管病中心、阜外医院冠心病中心北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100005

目的分析低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)/高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)与老年冠心病患者冠状动脉病变严重程度和2年预后的关联。方法前瞻性多中心队列研究,研究对象来源于中国冠心病患者血栓和出血评分系统(PROMISE)研究,入选2015年1月至2019... 详细信息

目的分析低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)/高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)与老年冠心病患者冠状动脉病变严重程度和2年预后的关联。方法前瞻性多中心队列研究,研究对象来源于中国冠心病患者血栓和出血评分系统(PROMISE)研究,入选2015年1月至2019年5月8个区域性三级医院18701例确诊冠心病患者。研究纳入≥65岁老年冠心病患者6770例,根据LDL-C/HDL-C的中位数(2.1)将患者分为低LDL-C/HDL-C组(LDL-C/HDL-C≤2.1,n=3346)和高LDL-C/HDL-C组(LDL-C/HDL-C2.1,n=3424)。收集基线资料,并进行2年随访,记录死亡、心肌梗死、血运重建、卒中等心脑血管不良事件的发生情况,比较不同LDL-C/HDL-C水平老年冠心病患者之间的差异,多因素Cox回归模型分析LDL-C/HDL-C与患者冠状动脉病变严重程度及2年预后的关联。结果低LDL-C/HDL-C组年龄大于高LDL-C/HDL-C组[(71.9±5.5)比(71.5±5.4)岁,P=0.003],两组男性占比差异无统计学意义(61.9%比63.4%,P=0.208)。高LDL-C/HDL-C组靶病变个数、冠状动脉病变支数、术前SNYTAX评分及三支病变比例均高于低LDL-C/HDL-C组[分别为(1.01±0.81)比(0.88±0.78)个、(2.28±0.81)比(2.14±0.83)支、(16.05±10.67)比(13.59±9.49)分、49.0%比41.0%,均P0.05]。2年随访结果显示,高LDL-C/HDL-C组与低LDL-C/HDL-C组主要不良心脑血管事件(MACCE)、全因死亡、心源性死亡、心肌梗死及血运重建发生率差异均无统计学意义(均P>0.05)。按不同性别比较,女性高LDL-C/HDL-C组全因死亡及心源性死亡发生率高于低LDL-C/HDL-C组(分别为6.9%比4.8%、5.3%比3.7%,均P0.05);男性两组间各不良事件发生率差异无统计学意义(均P<0.05)。多因素Cox回归模型分析结果显示,无论男性还是女性,LDL-C/HDL-C都不是老年冠心病患者2年MACCE的危险因素(男性:HR=1.21,95%CI:0.87~1.69;女性:HR=0.96,95%CI:0.65~1.43;合计:HR=1.09,95%CI:0.85~1.39,均P>0.05)。结论老年冠心病患者高LDL-C/HDL-C比值者冠状动脉病变的严重程度高于低LDL-C/HDL-C者。LDL-C/HDL-C虽然不是老年冠心病患者2年不良心脑血管事件的危险因素,但高LDL-C/HDL-C女性2年不良心血管事件发生率高于低LDL-C/HDL-C女性。

关键词：冠心病老年人低密度脂蛋白胆固醇/高密度脂蛋白胆固醇比值前瞻性队列研究

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肠系膜静脉病变所致结肠缺血的研究进展

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中华医学杂志 2024年第25期104卷 2365-2370页

作者：金欣阮戈冲徐天铭刘炜吕红李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以... 详细信息

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以内科保守治疗为主,发生肠梗死的患者则需外科干预。本文聚焦于肠系膜静脉病变所致的结肠缺血,并对其病因及发病机制、疾病特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等方面进行论述。

关键词：肠系膜静脉结肠缺血诊断治疗

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第588例便血—大量水样泻—吸收不良—小肠绒毛萎缩

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中华医学杂志 2024年第31期104卷 2953-2956页

作者：李沐涵徐蕙郑威扬周炜洵李思源肖滢梁浩正李骥谭蓓中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪... 详细信息

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪治疗有效,但后期疗效不佳,便血反复,出现慢性大量水样泻,禁食试验无效,口服激素及积极抗感染治疗后腹泻无明显好转。入院后患者病情反复,实验室检查提示ANA胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;后期完善胃镜提示十二指肠球后及降段黏膜显粗糙不平,小肠绒毛短缩,降段多发白色点状改变;活检病理提示小肠黏膜绒毛钝缩,部分消失,上皮内淋巴细胞稍增多,杯状细胞减少,潘氏细胞消失,可见凋亡小体,固有膜见浆细胞及散在嗜酸粒细胞。排除其他疾病后,诊断UC合并AIE,伴肠道感染,予抗病毒及静脉滴注甲强龙(30 mg/次,1次/d)治疗后腹泻缓解,后续激素减量过程中加用他克莫司维持治疗。2024年3月随访时腹泻缓解,胃镜和病理表现均较前好转。

关键词：腹泻溃疡性结肠炎巨细胞病毒感染自身免疫性肠病小肠绒毛短缩

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第595例口眼干—消瘦—胸闷气短—黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

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中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

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高水平临床研究推动肺动脉高压危险分层内涵发展

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科学通报 2024年第13期69卷 1715-1724页

作者：路丹张洁馨程春燕杨尹鉴刘滕飞张苏欣邱宝晨李贤美郭帆黎婧怡徐希奇孙凯荆志成北京大学航天临床医学院航天中心医院心脏医学部北京100049 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院) 广东省心血管病研究所广州510180 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

肺动脉高压是一种疑难危重罕见病,一直以来被视为“心血管系统的癌症”,患者预后极差.对疾病进行危险分层可以帮助临床医生判断患者病情、指导治疗、评价疗效和预测预后,这需要大量的临床研究作为依据.高水平临床研究是解决临床实践问... 详细信息

肺动脉高压是一种疑难危重罕见病,一直以来被视为“心血管系统的癌症”,患者预后极差.对疾病进行危险分层可以帮助临床医生判断患者病情、指导治疗、评价疗效和预测预后,这需要大量的临床研究作为依据.高水平临床研究是解决临床实践问题的重要手段,我国肺动脉高压队列有着独特的特点,学习和借鉴国外肺动脉高压危险分层发展经验,对建立符合我国肺动脉高压人群的危险分层具有重要意义.本文以肺动脉高压危险分层发展为例,旨在深入剖析通过高水平临床研究解决临床问题的过程与方法.文章概述了肺动脉高压的发现与流行,明确了定义与深入开展临床研究的全过程;重点围绕靶向药治疗时代下肺动脉高压危险分层的建立与更新,总结临床研究推动肺动脉高压诊疗指南和治疗理念不断发展的方式方法;最后通过分析肺动脉高压危险分层在我国的应用现状和问题,希望国外研究肺动脉高压危险分层的思维方式对我国开展临床研究、解决临床实践中的问题有所启示.

关键词：临床研究肺动脉高压危险分层预后预测模型

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 97-102页

作者：戴佳雯曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来, 近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外, 随着丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的基因突变陆续被发现, 各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞丝裂原活化蛋白激酶治疗

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行全膝关节置换术的血友病性关节炎患者基于跨理论模型的疾病管理1例报道

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中华骨与关节外科杂志 2024年第2期17卷 165-169页

作者：安然逊徐园王英杰王钰朱丽筠杨旭尚高鹏刘佳李姗姗李文利马玉芬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730

A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^([1])。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^([2])。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^([... 详细信息

A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^([1])。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^([2])。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^([3])。全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)是重度血友病性关节炎患者的有效治疗手段^([4])。

关键词：血友病性关节炎全膝关节置换术跨理论模型疾病管理

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经典型与变异型毛细胞白血病的临床分子特征及预后

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中华内科杂志 2023年第4期62卷 416-421页

作者：魏冲金相红蔡昊汪玄庄俊玲周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效... 详细信息

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效及生存情况。生存分析采用Kaplan-Meier法。结果:30例患者包括21例cHCL和9例HCL-v。诊断时年龄30~86岁,中位年龄为55.5岁;男女比例为2.75∶1。主要临床表现包括乏力11例(36.7%)、腹胀7例(23.3%)和感染4例,8例无临床症状。诊断时脾大者24例(80.0%),其中巨脾7例(23.3%)。HCL-v患者外周血白细胞计数、淋巴细胞计数及外周血毛细胞比例均显著高于cHCL患者,而cHCL患者出现贫血、血小板减低、单核细胞减低的比例显著高于HCL-v患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。cHCL患者中BRAF-V600E基因突变的阳性率显著高于HCL-v患者(11/14比0/9,P<0.001)。免疫表型方面,cHCL患者CD25、CD103、CD123和CD200的表达率(20/20、20/20、4/7、7/17)均高于HCL-v患者(3/9、7/9、0/4、2/8)。30例患者中22例接受治疗,13例(12例cHCL、1例HCL-v)采用克拉屈滨方案,9例(4例cHCL、5例HCL-v)采用干扰素治疗。克拉曲滨与干扰素治疗的完全缓解率及总反应率差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位随访时间为31个月(范围1~125个月)。生存曲线分析显示,总体患者的中位总生存时间为125个月,HCL-v患者相比cHCL患者5年总生存率呈现劣势(50.0%比95.0%),但差异无统计学意义(P=0.207)。结论:HCL的临床特征缺乏特异性,主要包括乏力、脾大和反复感染。HCL-v临床特征、免疫表型、治疗反应及预后均与cHCL有差异,BRAF-V600E基因突变是区分二者的重要依据。cHCL患者应用克拉曲滨治疗反应率高,预后满意,而HCL-v的疗效及预后仍有待改善。

关键词：白血病多毛细胞免疫表型分型基因预后

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