患者，男，15岁。因发热、皮肤破溃、结痂及指趾坏死4个月余，于2002年1月10日入院。患者于2001年8月初无明显诱因出现右踝内侧散在淡白色丘疹样皮疹，逐渐扩大，有结节感，高出皮面，无]疼痛和瘙痒，后双足背出现点片状红斑，逐渐融合成片，部分形成水疱。同时，出现全身大关节疼痛，无肿胀，活动后加重，半肌痛，无明显肌力下降。随后出现左手小指颜色便黑，指端皮文降低及麻木感，伴发热，体温38.5℃，及口腔多发痛性溃疡（1个月后消退）。为此，先后展转于湖北省各大医院求治，拟诊为“血管炎”。先后曾接受多种抗生素抗感染，及凯时扩血管等治疗无效。自该年8月中旬始，予中、小剂量激素（名称及剂量不详），9月24日加用环磷酰胺0.2g隔日静脉推注，1个月后改为50mg/d，口服，至11月底停用（累积量为4.65g）。12月4日起，用地塞米松5mg/d和强的松10mg/d治疗，至到入院。在上述治疗期间病情进行恶化，背部、臀部受压部皮肤出现网状青斑后变紫，渐融合成片，部分形成水疱并出现破溃和结痂，伴明显疼痛；左手食指和拇指，右手小指、食指和拇指及左足第2和第5趾末节变干、发黑，伴四肢肢端麻木，皮温降低及感染减退。因四肢关节疼痛，在应用奇正消痛贴四敷关节后，于双膝、肘及肩关节伸面的皮肤变子发黑,渐结成厚痂，使关节活动受限。外院求治期间，发现血压持续升高[最高160/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa）]及持续窦系心动过速。起病后，患者饮食和睡眠差，体重下降近10Kg。既往史：1岁时因烫伤植皮，2000年7月左臂骨折（非开放性）已愈合。无药物过敏史。
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