检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2024年第45期104卷 4146-4152页

作者：张若曦陈洋王智凤徐强李涛费贵军方秀才李晓青中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心理医学科北京100730

目的探究肥胖症患者的胃电节律特征。方法前瞻性纳入2018年1月至2024年2月北京协和医院拟行减重手术的肥胖症患者,根据体质指数(BMI)分为轻中度肥胖组(28 kg/m^(2)≤BMI0.05)。EGG结果显示,轻中度肥胖组和重度肥胖组餐前正常慢波节律百... 详细信息

目的探究肥胖症患者的胃电节律特征。方法前瞻性纳入2018年1月至2024年2月北京协和医院拟行减重手术的肥胖症患者,根据体质指数(BMI)分为轻中度肥胖组(28 kg/m^(2)≤BMI<40 kg/m^(2))和重度肥胖组(BMI≥40 kg/m^(2));选择同期就诊的BMI正常范围(18.5 kg/m^(2)≤BMI<25 kg/m^(2)),无上消化道症状、胃肠道手术史、糖尿病等基础疾病,拟行体表胃电图(EGG)检查的人群作为正常BMI组。收集患者一般信息,并进行EGG检查与分析,比较轻中度、重度肥胖症患者及正常BMI组的胃电节律特征,分析BMI与胃电节律参数的相关性,并比较合并糖尿病的肥胖症患者和未合并的肥胖症患者EGG参数的差异。结果共纳入60例肥胖症患者,男25例,女35例,年龄18.0~59.0(27.6±6.9)岁,BMI为(41.0±7.1)kg/m^(2);其中,轻中度肥胖组和重度肥胖组各30例。正常BMI组24例,男11例,女13例,年龄21.0~42.0(30.7±6.8)岁,BMI为(22.7±3.1)kg/m^(2)。轻中度、重度肥胖组与正常BMI组间年龄、性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。EGG结果显示,轻中度肥胖组和重度肥胖组餐前正常慢波节律百分比(分别43.2%±20.0%、37.0%±16.9%比74.6%±13.6%)及餐后正常慢波节律百分比(分别31.6%±13.8%、28.5%±11.3%比68.5%±14.4%)均低于正常BMI组(均P<0.001)。轻中度肥胖组的餐前胃动过缓百分比[M(Q1,Q3),3.4%(0,15.2%)比0(0,0),P<0.001]、餐前胃动过速百分比[0(0,3.3%)比0(0,0),P=0.014]及餐后胃动过缓百分比[13.3%(3.3%,20.4%)比0(0,5.2%),P<0.001]均高于正常BMI组;重度肥胖组的餐前胃动过缓百分比[9.4%(3.1%,13.8%)比0(0,0),P<0.001]、餐前胃动过速百分比[0(0,3.7%)比0(0,0),P=0.011]、餐后胃动过缓百分比[16.7%(7.4%,20.0%)比0(0,5.2%),P<0.001]均高于正常BMI组。轻中度肥胖组、重度肥胖组餐前主功率[分别(57.9±12.6)、(65.8±9.6)比(46.4±4.9)μv]、餐后主功率[分别(63.5±13.7)、(68.3±12.6)比(50.6±6.3)μv]均高于正常BMI组(均P<0.001)。重度肥胖组的餐前主功率高于轻中度肥胖组(P=0.008),而两组间其他参数的差异均无统计学意义(均P>0.017,校正检验水准α=0.017)。肥胖症患者餐前、餐后主功率与BMI正相关(r值分别为0.47、0.34,均P<0.05)。合并糖尿病的肥胖症患者和未合并的肥胖症患者的胃电节律特征差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论肥胖症患者餐前、餐后正常慢波节律百分比降低,而餐前胃动过缓、过速及餐后胃动过缓百分比增加;肥胖症患者餐前、餐后主功率增加,且与BMI正相关。

关键词：肥胖症体质指数胃电图胃电节律特征

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超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

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IgA肾病发病机制的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第3期40卷 225-230页

作者：王淦淦郑可李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galacto... 详细信息

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面,综述了IgAN发病机制的研究进展,为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

关键词：肾小球肾炎,IgA 免疫球蛋白A 抗原抗体复合体半乳糖缺乏的IgA1 多重打击假说发病机制

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激素受体阳性/HER2阴性乳腺癌中PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特征

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中华病理学杂志 2025年第5期54卷 500-505页

作者：刘梦琳武莎斐刘媛媛李凯咪黄欣刘笑玎曾玲丽曾瑄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院乳腺外科北京100730

目的探讨激素受体阳性/HER2阴性浸润性乳腺癌中PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特征。方法收集北京协和医院2020年1月至2024年7月激素受体阳性/HER2阴性女性乳腺癌标本44例,经二代测序分析其PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特点并总结其相关临... 详细信息

目的探讨激素受体阳性/HER2阴性浸润性乳腺癌中PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特征。方法收集北京协和医院2020年1月至2024年7月激素受体阳性/HER2阴性女性乳腺癌标本44例,经二代测序分析其PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特点并总结其相关临床病理特征。结果从本队列中分别检出PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变共31例(70.5%,31/44),其中单基因突变(PIK3CA或AKT1或PTEN)占83.9%(26/31),包括21例(47.7%,21/44)PIK3CA、3例(6.8%,3/44)AKT1和2例(4.5%,2/44)PTEN基因突变。2个基因共突变(PIK3CA和PTEN)占16.1%(5/31)。在26例PIK3CA基因突变的肿瘤中,检出13种相关突变类型,包括E542K、E545K、Q546K、H1047R、H1047L、G1049R、M1043I、C420R、P447_L455del、N345K、N345I、K711N及H1047L/V346G合并突变。共确定7种类型的PTEN基因突变(T319*、T321Qfs*23、Q245*、Q171H、L108P、Y68Ifs*6及V343fs)和1种类型的AKT1基因突变(E17K)。40岁以上患者更易发生PIK3CA/AKT1/PTEN基因突变。在上述基因变异中,PIK3CA V346G突变(合并H1047L)与PTEN V343fs突变在既往数据库中未检索到。结论PIK3CA和PTEN基因突变除了常见位点占绝大多数以外,还有罕见位点突变,有必要扩大样本量进一步分析。

关键词：乳腺肿瘤基因突变

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第504例——多发淋巴结肿大、肾功能不全、失明、脑白质病变

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中华内科杂志 2024年第3期63卷 316-320页

作者：魏冲庄喆李云龙施潇潇文煜冰曹玮范思远张潇张炎张薇周道斌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗... 详细信息

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗和靶向CD30的维布妥昔单抗。肿瘤虽得以稳定,但在抗肿瘤治疗的过程中出现多种病毒激活(包括BK病毒、JC病毒、巨细胞病毒)及相应靶脏器损伤(多瘤病毒肾病、巨细胞病毒视网膜炎、进行性多灶性白质脑病)。通过暂停肿瘤治疗以降低免疫抑制,并加用更昔洛韦抗病毒治疗后,血病毒载量下降,脏器功能得以稳定。本例患者的诊治过程提示临床医师,在抗肿瘤治疗的同时,需密切关注患者的免疫状态及病毒感染相关不良反应。

关键词：淋巴瘤巨细胞病毒视网膜炎脑白质病,进行性多灶性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤多瘤病毒相关肾病

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手持微型落射荧光宽场显微镜在中枢神经系统病变术中的诊断价值

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中华神经外科杂志 2025年第3期41卷 249-255页

作者：邢浩王月坤夏宇马文斌王裕赵大春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨手持微型落射荧光宽场显微镜(MEW-M)在中枢神经系统(CNS)病变术中的诊断价值。方法前瞻性纳入16例2022年9月至2023年4月于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科行手术切除的CNS病变患者进行研究。均在神经导航引... 详细信息

目的探讨手持微型落射荧光宽场显微镜(MEW-M)在中枢神经系统(CNS)病变术中的诊断价值。方法前瞻性纳入16例2022年9月至2023年4月于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科行手术切除的CNS病变患者进行研究。均在神经导航引导下对病变边界组织进行活组织检查(简称活检),术中分别采用MEW-M及冰冻组织病理学(简称冰冻病理)诊断,以术后石蜡包埋组织HE染色病理学(简称石蜡组织病理)诊断为标准,评估MEW-M与冰冻病理在术中鉴别病变组织与正常组织的准确性及所需时长。结果16例患者共活检52块组织样本,石蜡组织病理显示42块为病变组织,10块为正常组织。使用MEW-M可识别血管等组织结构和细胞核等亚细胞结构的形态。52块样本中,MEW-M观察下有8块病变组织被错误地判断为正常组织(3块为原发性CNS弥漫大B细胞淋巴瘤,样本5块为神经节细胞胶质瘤样本);而冰冻病理错误判断为3块(均为原发性CNS弥漫大B细胞淋巴瘤样本)。以石蜡组织病理诊断为标准,MEW-M鉴别病变组织的灵敏度为0.81(34/42),特异度为1.00(10/10),准确度为0.85(44/52),受试者工作特征曲线的曲线下面积(AUC)为0.90;术中冰冻病理诊断的灵敏度为0.93(39/42),特异度为1.00(10/10),准确度为0.94(49/52),AUC为0.96。以冰冻病理为标准,MEW-M鉴别CNS病变组织的灵敏度为0.87(34/39),特异度1.00(13/13),准确度为0.90(47/52)。41块恶性病变样本,以石蜡组织病理诊断为标准,MEW-M鉴别病变组织的灵敏度为0.91(29/32),特异度为1.00(9/9),准确度为0.94(38/42),AUC为0.95;MEW-M判断结果与冰冻病理结果完全符合。11块良性病变样本,MEW-M判断病变组织的灵敏度为0.50(5/10),准确度为0.55(6/11);而冰冻病理结果与石蜡组织病理诊断完全符合。MEW-M诊断每块样本所需的中位时长为5(3~7)min,冰冻病理的中位诊断时长为27(22~34)min,差异有统计学意义(P<0.001)。结论初步研究显示,MEW-M鉴别CNS恶性肿瘤组织与正常组织的能力具有非劣于冰冻病理的潜力;但在良性病变判读上仍需要进一步积累经验。应用MEW-M鉴别所需的时长远低于冰冻病理诊断。

关键词：中枢神经系统肿瘤诊断,鉴别微型落射荧光宽场显微镜术中

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以发热伴气短为突出表现的血管内大B细胞淋巴瘤1例

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 499-501页

作者：李君李源杰赵丹青贾丛伟徐娜曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。... 详细信息

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。提示对于不明原因发热伴呼吸困难的患者,应将IVLBCL作为鉴别诊断之一,IL-10显著升高对IVLBCL具有提示意义,皮肤盲检对于临床疑诊病例的早期诊断具有重要意义。

关键词：淋巴瘤发热白细胞介素10

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临床进展相对缓慢的纤维性肾小球肾炎1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 412-415页

作者：徐秋郁文煜冰崔皓园叶葳叶文玲闫喜薇胡雨婷陈罡秦岩陈丽萌李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

患者女性, 36岁。临床主要表现为反复水肿、大量蛋白尿, 既往肾组织穿刺活检病理诊断局灶增生性IgA肾病, 予足量泼尼松(50 mg/d)联合免疫抑制剂(环磷酰胺累积剂量8.2 g)治疗, 未达完全缓解。入院时24 h尿蛋白定量1.36 g, 血白蛋白32 g/... 详细信息

患者女性, 36岁。临床主要表现为反复水肿、大量蛋白尿, 既往肾组织穿刺活检病理诊断局灶增生性IgA肾病, 予足量泼尼松(50 mg/d)联合免疫抑制剂(环磷酰胺累积剂量8.2 g)治疗, 未达完全缓解。入院时24 h尿蛋白定量1.36 g, 血白蛋白32 g/L, 血肌酐75 μmol/L, 总胆固醇6.55 mmol/L, IgG 3.56 g/L, 抗核抗体H 1∶80。再次行肾组织穿刺活检病理示, 轻度系膜增生性肾小球肾炎伴节段硬化, 电镜示纤维样肾小球病, 免疫组化示DNA-J热休克蛋白家族成员B9(DNAJB9)染色阳性, 但蛋白质谱示DNAJB9阴性。诊断纤维性肾小球肾炎, 继续小剂量环孢素A治疗(25 mg, 每日2次), 此后患者门诊规律随诊, 尿蛋白逐渐减低, 尿总蛋白肌酐比2 001 mg/g Cr, 血肌酐86 μmol/L。纤维性肾小球肾炎是一种罕见的肾小球疾病, 对治疗效果不佳的难治病例, 应及时思考诊断与治疗的合理性, 适当重复肾脏病理检查, 为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

关键词：纤维样肾小球病有形结构沉积性肾小球病肾病综合征蛋白尿激光捕获显微切割

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重型血友病A患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量及相关因素分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2745-2750页

作者：李卓周寅张胜男李魁星赵永强王书杰肖娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。... 详细信息

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。最长末次随访时间为2023年5月31日,调查其末次随访时上学或工作的出勤情况、日常运动情况,根据出勤情况分为全勤组、非全勤组;根据运动情况分为运动达标组(达到我国全民体育运动推荐量)、运动不达标组。采用Barthel评分评估日常生活活动能力,采用血友病生活质量问卷(Haemo-QoL)评估生活质量,8~16岁儿童、17岁及以上患者分别使用Haemo-QoL SF、Haem-A-QoL版本,全面评价其远期HRQoL。采用Spearman相关性分析检验治疗情况与Haemo-QoL分值的相关性。结果共纳入22例患儿,开始规律接受低剂量预防治疗的年龄为1.8~17.9(10.4±3.8)岁,低剂量预防治疗期间FⅧ每周平均预防剂量为24.2 U/kg,随访6.3~15.1(9.6±2.8)年。末次随访时,患儿年龄为(20.2±5.4)岁,其中已满18岁成人患者14例(63.6%)。全勤组共15例,非全勤组共7例患者。与全勤组相比,非全勤组预防治疗剂量较小[M(Q 1,Q 3),(28.4±11.1)比(15.3±3.7)U/kg,P=0.012]、预防治疗时间较短[148.1(18.6,346.5)比48.0(32.0,156.9)周,P=0.017]、年度关节出血次数(AJBR)较多[12.5(6.0,22.3)比14.2(13.2,17.8)次,P=0.017]。运动达标组有7例,运动不达标组有15例。与运动达标组比,运动不达标组的预防治疗时间较短[313.7(156.9,366.0)比48.0(16.5,108.9)周,P=0.006]、AJBR较多[7.0(5.1,10.0)比23.3(12.5,29.8),P=0.003]、血友病健康关节评分较高[9.0(2.0,15.5)比23.0(12.0,27.8)分,P=0.014]。Barthel评分显示18例(81.8%)患者日常生活能力不受影响。Haemo-QoL评分中,7例Haemo-QoL SF总分(47.6±17.0)分,15例Haem-A-QoL总分(45.2±22.6)分;Haem-A-QoL评分中日常活动分量表得分最低[38.2(10.0,45.5)分],与预防治疗开始年龄呈正相关(r=0.501,P=0.057),与预防治疗时间呈负相关(r=-0.545,P=0.036)。结论规律低剂量预防治疗可以改善部分重型HA患儿的远期HRQoL,预防剂量高、预防治疗时间长的患儿的生活质量更高。

关键词：血友病A 生活质量预防治疗低剂量儿童

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第508例——反复双下肢水肿伴蛋白尿

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中华内科杂志 2024年第8期63卷 816-820页

作者：徐秋郁陈罡杨晨皓郑可马杰李超樊晓红叶葳文煜冰陈丽萌李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

患者男性,31岁。因水肿、蛋白尿2年余就诊,外院肾脏病理提示不典型膜性肾病。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂、4程利妥昔单抗(1 g,静脉输注)治疗后肾病综合征无缓解,24 h尿蛋白仍高达31.18 g,考虑为难治性肾病综合征。后期病程中短期... 详细信息

患者男性,31岁。因水肿、蛋白尿2年余就诊,外院肾脏病理提示不典型膜性肾病。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂、4程利妥昔单抗(1 g,静脉输注)治疗后肾病综合征无缓解,24 h尿蛋白仍高达31.18 g,考虑为难治性肾病综合征。后期病程中短期内出现肌酐升高(322.5μmol/L),重复肾组织活检病理示膜性肾病合并急性间质性肾炎,予足量糖皮质激素联合环磷酰胺加第5程利妥昔单抗1 g静脉输注,间质性肾炎导致的肾功能损害呈现缓解趋势(血肌酐322.5μmol/L➝147μmol/L),但膜性肾病仍未能部分缓解,随后尝试使用奥妥珠单抗(1 g,静脉输注)。患者门诊规律随诊,末次随访抗磷脂酶A2受体抗体阴性,B细胞清零,血白蛋白36 g/L,尿总蛋白肌酐比4810 mg/g,血肌酐162μmol/L。提示奥妥珠单抗在难治性膜性肾病中的疗效。此外,在肾病综合征的任何时期,合并急性肾损伤时均需要鉴别原因,寻找可逆因素并行针对性治疗,尽可能延缓肾功能恶化。

关键词：难治性肾病综合征利妥昔单抗难治性膜性肾病肾炎,间质性抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体

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