检索结果-内蒙古大学图书馆

中国中西医结合消化杂志 2023年第12期31卷 928-933页

作者：邢冠群胡耀文王含李景南李晓青中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科

目的:系统评价益生菌制剂治疗帕金森病(PD)相关便秘的临床疗效。方法:检索PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Clinical Trials、Google Scholar、中国知网、维普及万方数据库,建库至2023年9月发表的PD相关便秘的随机对照试验(R... 详细信息

目的:系统评价益生菌制剂治疗帕金森病(PD)相关便秘的临床疗效。方法:检索PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Clinical Trials、Google Scholar、中国知网、维普及万方数据库,建库至2023年9月发表的PD相关便秘的随机对照试验(RCTs),通过文献筛选、评价、提取资料后,运用RevMan 5.3软件进行meta分析。结果:最终纳入7篇RCTs,共536例PD相关便秘患者。meta分析结果显示:与对照组比较,益生菌制剂可增加PD便秘患者的排便次数(SMD=1.03,95%CI:0.58~1.48,P<0.000 01,I~2=79%),改善粪便性状(SMD=0.49,95%CI:0.31~0.67,P<0.000 01,I~2=0),降低口服泻药使用频率(SMD=-0.63,95%CI:-1.09~-0.17,P=0.007,I~2=0),提高便秘相关生活质量(SMD=-12.54,95%CI:-15.21~-9.86,P<0.000 01,I~2=0),并改善PD相关焦虑抑郁评分,但对PD运动症状(UPDRS-Ⅲ)改善不明显(SMD=-0.93,95%CI:-1.94~0.07,P=0.07,I~2=35%)。结论:益生菌制剂可改善PD相关便秘症状以及便秘相关生活质量,但仍需要高质量大样本RCTs进一步验证。

关键词：益生菌帕金森病便秘 meta分析

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多发性骨髓瘤继发Ⅰ型冷球蛋白血症患者的临床特征与转归

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临床血液学杂志 2023年第7期36卷 473-476页

作者：韩虹晓苏薇沈恺妮张路曹欣欣周道斌李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科

目的:探讨7例多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)继发Ⅰ型冷球蛋白血症(cryoglobulinemia,CG)患者的临床特征、治疗及转归。方法:回顾性分析2015年1月—2023年3月北京协和医院确诊的7例MM继发Ⅰ型CG患者的临床资料、治疗方案和生存结局... 详细信息

目的:探讨7例多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)继发Ⅰ型冷球蛋白血症(cryoglobulinemia,CG)患者的临床特征、治疗及转归。方法:回顾性分析2015年1月—2023年3月北京协和医院确诊的7例MM继发Ⅰ型CG患者的临床资料、治疗方案和生存结局。结果:7例患者中,男5例,中位诊断年龄为56(40~71)岁。4例继发于冒烟型骨髓瘤。CG受累器官包括皮肤(n=5)、周围神经(n=4)、关节(n=4)和肾脏(n=1)。中位冷球蛋白水平为13046.5(693.8~33988.0)mg/L,所有患者均为IgG单克隆型冷球蛋白,与M蛋白类型一致。7例患者均接受了抗浆细胞治疗,其中1例因CG相关急性肾衰竭同时进行了血浆置换。6例有随访资料的患者均获得了MM血液学缓解,4例有CG相关症状者均达到临床缓解。中位随访37(10~45)个月后,1例失访,1例因治疗相关感染死亡。结论:MM是Ⅰ型CG相对少见病因,对于有皮肤、周围神经、关节等受累表现的MM患者,应考虑到继发性CG的可能。

关键词：多发性骨髓瘤冷球蛋白 Ⅰ型冷球蛋白血症

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药物诱发的卟啉病

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药物不良反应杂志 2023年第10期25卷 622-628页

作者：王琦赵彬陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730

卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺陷导致卟啉及卟啉前体物质蓄积而致病的一组代谢性疾病。卟啉病基因携带者使用卟啉原性药物是引起严重急性卟啉病发作(APA)的主要诱因。肝脏δ-氨基乙酰丙酸合成酶1(ALAS1)是血红素生物合成链的限... 详细信息

卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺陷导致卟啉及卟啉前体物质蓄积而致病的一组代谢性疾病。卟啉病基因携带者使用卟啉原性药物是引起严重急性卟啉病发作(APA)的主要诱因。肝脏δ-氨基乙酰丙酸合成酶1(ALAS1)是血红素生物合成链的限速酶,受肝脏游离血红素池的负反馈调节。药物诱发APA的核心机制是药物在肝脏中通过多种途径诱导ALAS1的转录合成增多,卟啉病基因携带者的先天性酶缺陷则成为限速步骤,卟啉或前体物质不能够转化成血红蛋白而在体内大量蓄积,引起APA。通过临床经验、药物化学结构及作用机制、细胞及动物实验数据预测药物的卟啉原性能指导临床用药、降低APA风险,但预测准确性还有待临床实践用药数据来验证,而且卟啉病基因携带者对卟啉原性药物的反应也具有显著可变性。对卟啉病基因携带者开具处方时,需要高度警惕药物诱发卟啉病的潜在风险,慎重选择药物,同时也应避免用药过于谨慎延误其他疾病的治疗。

关键词：卟啉病药物相关副作用和不良反应 δ-氨基乙酰丙酸合成酶卟啉原性药物

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抗干扰素-γ自身抗体介导的成人起病免疫缺陷病合并播散性马萨分枝杆菌1例

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中华内科杂志 2024年第8期63卷 795-799页

作者：柳俊杰秦岭丛杨刘慧婷范俊平范洪伟周宝桐曹玮中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 九江市第三人民医院感染性疾病科九江332000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

本文报道1例播散性马萨分枝杆菌感染的患者,抗非结核分枝杆菌(NTM)治疗有效,但停药后疗效难以维持;检测其IFN-γ中和性自身抗体阳性。患者最终被诊断为抗IFN-γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)。本文对AOID的临床特点进... 详细信息

本文报道1例播散性马萨分枝杆菌感染的患者,抗非结核分枝杆菌(NTM)治疗有效,但停药后疗效难以维持;检测其IFN-γ中和性自身抗体阳性。患者最终被诊断为抗IFN-γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)。本文对AOID的临床特点进行描述和讨论,以提高临床对此病的认识。

关键词：干扰素自身抗体免疫缺陷综合征分枝杆菌感染

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获得性再生障碍性贫血体细胞突变及其意义

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 491-496页

作者：张梦露陈婉淑韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS... 详细信息

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS的分子联系以及在疾病转化中的作用。AA中最常见的体细胞性改变是PIGA和人类白细胞抗原(HLA)等位基因的缺失,它们及8三体、del(13q)与AA免疫发病机制相关。AA最常见的5个突变中,PIGA和BCOR/BCORL1突变预后更好,而DNMT3A和ASXL1突变与克隆演变和预后不良相关。AA继发MDS的危险因素包括预后不良的SM和细胞遗传学改变[如del(7q)]、疾病持续时间较长、AA发病年龄、端粒磨损等。因SM动态变化及意义未确定,其在疾病进展中的意义仍不明,但监测SM并结合临床评估预后仍可能指导治疗。

关键词：获得性再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征体细胞突变细胞遗传学改变分子发病机制疾病转化

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MYC及BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后影响:倾向性评分匹配分析

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 41-47页

作者：詹景杨诗婕张薇周道斌张炎王为魏冲中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的探究MYC/BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响,观察纳入DA-EPOCH-R(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素)、中枢神经系统预防治疗、移植等治疗因素后,双表达是否仍是DLBCL的独立预后不良... 详细信息

目的探究MYC/BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响,观察纳入DA-EPOCH-R(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素)、中枢神经系统预防治疗、移植等治疗因素后,双表达是否仍是DLBCL的独立预后不良因素。方法回顾性收集2015-2018年在北京协和医院血液科治疗且具有可用病理结果的223例初治DLBCL患者,75例MYC/BCL-2高表达的患者归为双表达组,从148例非双表达的患者中,应用倾向性评分(PSM),根据年龄、国际预后指数(IPI)评分、治疗选择等因素进行1∶1匹配,筛选出75例作为对照组,比较两组患者总生存(OS)及无进展生存(PFS)等方面的差异。结果PSM后双表达组和非双表达组的3年OS率分别为(69.8±5.5)%及(77.0±4.9)%(P=0.225),3年PFS率分别为(60.7±5.8)%及(65.3±5.5)%(P=0.390),差异均无统计学意义。R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)治疗的亚组分析显示,双表达和非双表达患者的3年OS率分别为(61.3±7.5)%及(77.2±5.6)%(P=0.027),3年PFS率分别为(52.1±7.5)%及(70.6±6.0)%(P=0.040),差异均具有统计学意义。多因素Cox回归分析显示年龄、Ann Arbor分期、细胞起源(COO)分型、是否进行中枢神经系统预防、是否进行移植是DLBCL患者预后的独立影响因素(P值均<0.05),而MYC/BCL-2蛋白双表达不是预后的影响因素。结论MYC/BCL-2蛋白双表达在R-CHOP方案治疗下与不良预后显著相关,但在DA-EPOCH-R、移植等治疗方案下,双表达对DLBCL的不良预后影响在一定程度上得到消除。

关键词：淋巴瘤大B细胞弥漫性 MYC BCL-2 预后倾向性评分

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^(68)Ga-Pentixafor PET/CT鉴别肾上腺醛固酮产生腺瘤和无功能瘤的价值初探

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 267-271页

作者：高寅洁丁洁崔云英李天翊张玉石霍力童安莉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730

目的评估^(68)Ga-Pentixafor(趋化因子受体4常用核素配体显像剂)PET/CT对醛固酮产生腺瘤(APA)和肾上腺无功能腺瘤(NFA)的鉴别价值,并探究其与临床指标及术后结局的相关性。方法横断面研究。纳入2018年8月至2021年10月于北京协和医院行^(... 详细信息

目的评估^(68)Ga-Pentixafor(趋化因子受体4常用核素配体显像剂)PET/CT对醛固酮产生腺瘤(APA)和肾上腺无功能腺瘤(NFA)的鉴别价值,并探究其与临床指标及术后结局的相关性。方法横断面研究。纳入2018年8月至2021年10月于北京协和医院行^(68)Ga-Pentixafor PET/CT核素显像检查的73例APA和12例NFA患者,利用受试者工作特征(ROC)曲线评估视觉分析及病灶最大标准摄取值(SUV_(max))对APA和NFA的鉴别价值。采用Pearson或Spearman及χ^(2)检验分析APA病灶SUV_(max)的相关因素以及核素显像结果对病灶切除术后临床结局的预测作用。结果^(68)Ga-Pentixafor PET/CT视觉分析显示,73例APA患者中64例肾上腺病灶显像阳性(敏感度为87.7%);12例NFA患者肾上腺病灶显像均阴性(特异度为100%)。SUV_(max)鉴别APA与NFA的ROC曲线下面积为0.932(P<0.001)。SUV_(max)切点值为6.23时,鉴别诊断的敏感度为80.8%,特异度为100%。SUV_(max)与APA病灶大小(r=0.598)及醛固酮/肾素活性比值(r=0.313)呈正相关,与血钾水平(r=-0.286)、肾素活性(r=-0.240)及诊断年龄(r=-0.273)呈负相关(均P<0.05)。进行肾上腺病灶切除手术并术后随访6个月以上的患者中,^(68)Ga-Pentixafor PET/CT显像阳性患者的临床完全缓解比例高于显像阴性患者(24/39比0/4,P=0.031)。结论^(68)Ga-Pentixafor PET/CT对鉴别肾上腺APA和NFA具有较好的识别作用,其SUV_(max)与患者起病年龄、病灶大小及临床表现严重程度相关,且对术后结局有一定的预测作用。

关键词：肾上腺肿瘤醛固酮合成酶放射性核素显像醛固酮产生腺瘤趋化因子受体4

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PET/CT、骨髓活检及骨髓涂片评估弥漫大B细胞淋巴瘤骨髓侵犯的应用及预后价值

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 663-667页

作者：蒋显勇邹东梅张迎强王孜张薇周道斌张炎中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

目的探索PET/CT、骨髓活检(BMB)、骨髓涂片(BMA)在评估弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯中的作用及预后价值。方法回顾性分析2015年1月至2017年11月于北京协和医院确诊,且同时具有PET/CT、BMB、BMA结果的DLBCL患者的临床资料。髂骨骨髓... 详细信息

目的探索PET/CT、骨髓活检(BMB)、骨髓涂片(BMA)在评估弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯中的作用及预后价值。方法回顾性分析2015年1月至2017年11月于北京协和医院确诊,且同时具有PET/CT、BMB、BMA结果的DLBCL患者的临床资料。髂骨骨髓SUVmax与正常肝脏组织SUVmax比值≥1为诊断PET/CT骨髓受累的标准。结果共纳入76例患者,男32例,中位年龄53(17~79)岁。PET/CT阳性者16例,BMB阳性者12例,BMA阳性者13例。BMB与BMA在诊断DLBCL骨髓侵犯方面具有良好一致性(κ=0.943),PET/CT与BMB(κ=0.763)及BMA(κ=0.776)的一致性略差。中位随访52(0~82)个月,BMB及BMA阳性是总生存的不良预后因素(P值分别为0.037和0.007),PET/CT阳性对预后无明显影响(P值均>0.05)。结论PET/CT、BMB、BMA对于诊断DLBCL骨髓侵犯具有较好的一致性,均为有效的检测手段。BMB和BMA的预后判断价值优于PET/CT。

关键词：淋巴瘤,大B细胞,弥漫性骨髓活检骨髓涂片正电子发射断层显像计算机体层摄影术

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原发性轻链型淀粉样变诊治进展

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白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 22-25页

作者：高雅娟沈恺妮李剑中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来,AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代,但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。202... 详细信息

原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来,AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代,但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展,文章对此进行简要介绍。

关键词：原发性轻链型淀粉样变诊断治疗

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对通气驱动与阻塞性睡眠呼吸暂停关系的思考

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中华内科杂志 2023年第11期62卷 1253-1255页

作者：王宇鑫肖毅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

阻塞性睡眠呼吸暂停事件发生时,通气驱动的反应性增加是该病经典的病理生理机制。但近期有研究表明,有更多的患者在发生阻塞型事件的同时出现通气驱动减低。这种“驱动依赖”机制的提出,为疾病的病生理机制带来了新的观点,同时亦提供了... 详细信息

阻塞性睡眠呼吸暂停事件发生时,通气驱动的反应性增加是该病经典的病理生理机制。但近期有研究表明,有更多的患者在发生阻塞型事件的同时出现通气驱动减低。这种“驱动依赖”机制的提出,为疾病的病生理机制带来了新的观点,同时亦提供了可能的药物治疗靶点,即提高睡眠期间的通气驱动力以治疗阻塞性睡眠呼吸暂停。本文就通气驱动与阻塞性睡眠呼吸暂停这一热点话题展开讨论。

关键词：睡眠呼吸暂停环路增益通气驱动药物治疗

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