检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2023年第4期62卷 416-421页

作者：魏冲金相红蔡昊汪玄庄俊玲周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效... 详细信息

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效及生存情况。生存分析采用Kaplan-Meier法。结果:30例患者包括21例cHCL和9例HCL-v。诊断时年龄30~86岁,中位年龄为55.5岁;男女比例为2.75∶1。主要临床表现包括乏力11例(36.7%)、腹胀7例(23.3%)和感染4例,8例无临床症状。诊断时脾大者24例(80.0%),其中巨脾7例(23.3%)。HCL-v患者外周血白细胞计数、淋巴细胞计数及外周血毛细胞比例均显著高于cHCL患者,而cHCL患者出现贫血、血小板减低、单核细胞减低的比例显著高于HCL-v患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。cHCL患者中BRAF-V600E基因突变的阳性率显著高于HCL-v患者(11/14比0/9,P<0.001)。免疫表型方面,cHCL患者CD25、CD103、CD123和CD200的表达率(20/20、20/20、4/7、7/17)均高于HCL-v患者(3/9、7/9、0/4、2/8)。30例患者中22例接受治疗,13例(12例cHCL、1例HCL-v)采用克拉屈滨方案,9例(4例cHCL、5例HCL-v)采用干扰素治疗。克拉曲滨与干扰素治疗的完全缓解率及总反应率差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位随访时间为31个月(范围1~125个月)。生存曲线分析显示,总体患者的中位总生存时间为125个月,HCL-v患者相比cHCL患者5年总生存率呈现劣势(50.0%比95.0%),但差异无统计学意义(P=0.207)。结论:HCL的临床特征缺乏特异性,主要包括乏力、脾大和反复感染。HCL-v临床特征、免疫表型、治疗反应及预后均与cHCL有差异,BRAF-V600E基因突变是区分二者的重要依据。cHCL患者应用克拉曲滨治疗反应率高,预后满意,而HCL-v的疗效及预后仍有待改善。

关键词：白血病多毛细胞免疫表型分型基因预后

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Erythroferrone在铁代谢与肾性贫血中的研究进展

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中华肾脏病杂志 2023年第12期39卷 951-956页

作者：徐秋郁陈罡李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

Erythroferrone是一种新发现的、调节人体铁稳态的重要因子,主要由成红细胞产生。Erythroferrone响应促红细胞生成素增加,并通过铁调素调节血浆铁水平及全身铁的吸收和利用,在铁代谢相关疾病的病理生理过程中起重要作用。慢性肾脏病并... 详细信息

Erythroferrone是一种新发现的、调节人体铁稳态的重要因子,主要由成红细胞产生。Erythroferrone响应促红细胞生成素增加,并通过铁调素调节血浆铁水平及全身铁的吸收和利用,在铁代谢相关疾病的病理生理过程中起重要作用。慢性肾脏病并发肾性贫血患者存在促红细胞生成素不足和铁代谢紊乱,目前有关Erythroferrone在肾性贫血发病机制、治疗反应和预后中作用的研究尚不足。因此,深入探讨Erythroferrone在肾性贫血中的作用有助于提高对铁代谢紊乱相关疾病的认识,Erythroferrone也有望成为检测肾性贫血和评估治疗反应的一项生物学标志物。该文综述了Erythroferrone的生理功能及其在铁代谢与肾性贫血中的研究进展。

关键词：肾功能不全,慢性贫血铁代谢障碍缺氧诱导因子铁调素

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基线TPOAb和(或)TgAb阳性与恶性肿瘤患者免疫检查点抑制剂治疗后发生甲状腺免疫相关不良反应的关系

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中华医学杂志 2024年第12期104卷 963-969页

作者：高雅叶婷武凌鸽徐燕王湘程歆琦张越伦王颖轶范欣荣赵海涛刘赫柴晓峰张力王孟昭李乃适连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 新疆医科大学第四附属医院内分泌科乌鲁木齐830061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肝脏外科北京100730

目的探究抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和(或)抗甲状腺球蛋白抗体(TgAb)阳性与恶性肿瘤患者使用免疫检查点抑制剂(ICIs)后发生甲状腺免疫相关不良反应(irAEs)的关系。方法病例对照研究。回顾性纳入2017年1月至2023年4月在北京协和医院... 详细信息

目的探究抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和(或)抗甲状腺球蛋白抗体(TgAb)阳性与恶性肿瘤患者使用免疫检查点抑制剂(ICIs)后发生甲状腺免疫相关不良反应(irAEs)的关系。方法病例对照研究。回顾性纳入2017年1月至2023年4月在北京协和医院接受ICIs治疗并行甲状腺功能评估的恶性肿瘤患者,共116例,男77例,女39例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]63.0(55.0,70.0)岁。根据ICIs治疗后是否发生甲状腺irAEs分为甲状腺功能正常组(n=58)和甲状腺irAEs组(n=58),评估临床特征及基线甲状腺自身抗体与恶性肿瘤患者ICIs治疗后发生甲状腺irAEs的关系。采用单因素分析筛选有统计学意义的变量纳入多因素logistic回归模型,分析接受ICIs治疗的恶性肿瘤患者发生甲状腺irAEs的危险因素。结果甲状腺irAEs组中临床甲状腺毒症4例(3.4%)、亚临床甲状腺毒症23例(19.8%)、临床甲状腺功能减退症23例(19.8%)、亚临床甲状腺功能减退症8例(6.9%)。甲状腺irAEs组患者基线甲状腺自身抗体的阳性率高于甲状腺功能正常组,[16/58(27.6%)比3/58(5.2%),P=0.001]。接受至少1个疗程ICIs治疗后,基线甲状腺自身抗体阳性者甲状腺irAEs的发生率为84.2%(16/19),基线甲状腺自身抗体阴性者甲状腺irAEs的发生率为43.3%(42/97)(P=0.001)。单因素logistic回归分析结果显示,性别(OR=2.812,95%CI:1.257~6.293)、基线甲状腺自身抗体阳性(OR=6.984,95%CI:1.909~25.547)、基线TgAb阳性(OR=8.909,95%CI:1.923~41.280)、基线TPOAb阳性(OR=7.304,95%CI:1.555~34.308)是甲状腺irAEs发生的相关因素(均P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,基线TgAb阳性(OR=7.637,95%CI:1.617~36.072)为甲状腺irAEs发生的危险因素(P=0.01)。结论基线TPOAb和(或)TgAb阳性恶性肿瘤患者甲状腺irAEs的发生率高于TPOAb和TgAb阴性者,基线TgAb阳性者发生甲状腺irAEs的风险升高。

关键词：肿瘤甲状腺免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应抗甲状腺过氧化物酶抗体抗甲状腺球蛋白抗体

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泽布替尼治疗复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血的疗效与安全性

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中华血液学杂志 2025年第4期46卷 355-358页

作者：申舒培杨辰陈苗韩冰中国医学科学院，北京协和医学院，北京协和医院血液内科，北京　100730

对2022年7月至2024年1月北京协和医院10例接受泽布替尼治疗（160 mg每日2次，疗程3~6个月）并完成至少3个月随访的复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）病例进行回顾性分析。患者男2例，女8例，中位年龄63（36~76）岁，既...

对2022年7月至2024年1月北京协和医院10例接受泽布替尼治疗（160 mg每日2次，疗程3~6个月）并完成至少3个月随访的复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）病例进行回顾性分析。患者男2例，女8例，中位年龄63（36~76）岁，既往中位治疗时间9个月。治疗后1、3个月及随访期末（中位7个月）的总体反应率分别为30%、60%、60%，完全缓解率分别为20%、40%、40%。所有应答者中位起效时间为2（1~2）个月，未出现疾病复发或克隆演变。30%患者发生1~2级可逆性不良事件，1例有效患者于治疗8个月后死于感染性多器官功能衰竭。

关键词：

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抗血管内皮生长因子药物相关肾损伤机制的研究进展

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中华肾脏病杂志 2025年第05期41卷 394-402页

作者：薛茁蕤郑可中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院肾内科，北京　100730

抗血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）药物通过靶向阻断VEGF-VEGF受体信号通路抑制肿瘤血管生成，是大鼠肉瘤病毒基因同源物野生型转移性结直肠癌患者的重要治疗手段。然而，该药可能引发肾损伤，其机制涉... 详细信息

抗血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）药物通过靶向阻断VEGF-VEGF受体信号通路抑制肿瘤血管生成，是大鼠肉瘤病毒基因同源物野生型转移性结直肠癌患者的重要治疗手段。然而，该药可能引发肾损伤，其机制涉及局部补体系统过度激活、前列腺素E2生成减少、内皮细胞-足细胞异常串扰等。抗VEGF药物相关肾损伤的确诊依赖病理诊断，特征性表现为血栓性微血管病变。鉴于肿瘤患者常同时接受多种具有潜在肾毒性的药物治疗，出现蛋白尿等肾损伤表现时建议积极行肾穿刺活检明确病因诊断。确诊后应及时停药，并根据蛋白尿级别制订个体化干预策略。由于肾功能损害可能影响抗肿瘤治疗的实施，早期识别和积极干预尤为重要。目前国内对该病认识尚不充分，本文综述其发病机制、病理特征及诊治策略，旨在为临床实践提供参考依据。

关键词：血管内皮生长因子类蛋白尿肾疾病信号通路

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同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响

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中华心血管病杂志 2023年第3期51卷 270-277页

作者：陈沛沛封思琴田庄张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆... 详细信息

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆固醇血症纯合型(HoFH)或复合杂合型(cHeFH)患者。收集人口统计学特征、临床表现、影像学结果、降脂治疗方式、血脂水平及基因检测结果数据,分别计算出生时、移植时、移植后1年和2年的年龄身高Z评分(HAZ)、年龄体重Z评分(WAZ),并采用t检验评估肝移植术前后血脂水平及生长发育Z评分变化。结果本研究纳入HoFH或cHeFH患者5例,其中,女性2例。中位年龄为10岁(6~22岁),中位随访时间为28个月(24~33个月)。在同种原位肝移植术前进行了可耐受最大剂量降脂药物治疗和低盐低脂饮食方案至少3个月后,总胆固醇(TC)平均水平较未治疗前下降27%,其中低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)平均水平下降21%。肝移植后1个月TC及LDL-C平均水平分别下降了68%和76%,肝移植术后24个月的LDL-C水平已从术前未经任何干预的(17.1±1.6)mmol/L下降至(3.0±0.7)mmol/L,并保持稳定。与肝移植术前未干预相比,血清甘油三酯(TG)水平在进行最大药物剂量及低盐低脂饮食控制后降低[(1.88±0.27)mmol/L比(1.12±0.55)mmol/L,P=0.031],同期HDL-C水平也明显下降[(1.95±0.49)mmol/L比(0.95±0.30)mmol/L,P=0.006],而TG及HDL-C在肝移植术后共随访24个月期间差异均无统计学意义(P均>0.05)。患者术后未再进行任何降脂治疗。术后1年及2年WAZ和HAZ与中国同年龄阶段儿童标准值相比差异无统计学意义,无营养不良和生长发育迟缓表现。结论早期同种原位肝移植对极高LDL-C水平的HoFH或cHeFH患者是一种可行、有效的治疗方法。

关键词：高脂蛋白血症同种原位肝移植罕见病

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意义未明的单克隆丙种球蛋白血症的临床特征及疾病进展相关因素分析

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 137-140页

作者：关艾沈恺妮张路曹欣欣苏薇周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1037例MGUS患者的临床资料。结果1037例患者中,男636例(61.3%),中位诊断年龄58(18~94)岁,... 详细信息

目的探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1037例MGUS患者的临床资料。结果1037例患者中,男636例(61.3%),中位诊断年龄58(18~94)岁,中位血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)水平为2.7(0~29.4)g/L。IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、轻链型分别为380例(59.7%)、143例(22.5%)、103例(16.2%)、4例(0.6%)、6例(0.9%)。血清游离轻链比例(sFLCr)异常患者171例(31.9%)。按照梅奥危险分层,低危、中低危、中高危、高危组患者分别为254例(59.5%)、126例(29.5%)、43例(10.1%)、4例(0.9%)。中位随访47(1~204)个月后,34例(4.3%)发生疾病进展,22例(2.8%)死亡,进展率为1.06(0.99~1.13)/100人年。IgM-MGUS的进展率显著高于非IgM-MGUS(2.87/100人年对0.99/100人年,P=0.002)。在非IgM-MGUS组患者中,梅奥分层为低危、中低危、中高危组患者的进展率依次为0.32(0.25~0.39)/100人年、1.82(1.55~2.09)/100人年和2.71(1.93~3.49)/100人年,差异有统计学意义(P=0.005)。结论与非IgM-MGUS相比,IgM-MGUS的疾病进展风险更高。梅奥危险分层模型适用于中国非IgM-MGUS患者。

关键词：意义未明单克隆丙种球蛋白病疾病恶化

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胸痛、咯血、肺部空洞、贫血

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中国实用内科杂志 2024年第6期44卷 512-515页

作者：王伦冯瑞娥王珞沈恺妮刘鑫裴周央中杨华夏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时... 详细信息

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时患者有双眼球结膜发红、胀痛。鼻塞、流涕、间断出现血涕。外院就诊:查红细胞沉降率(ESR)51 mm/h,抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(c-ANCA)阳性,抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性。胸部CT示右肺门团块影伴空洞。

关键词：肉芽肿性多血管炎难治性血管炎

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透壁穿刺与经乳头引流对胰管断裂综合征的远期疗效观察

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中华消化内镜杂志 2024年第7期41卷 537-542页

作者：张祉柔施文张晟瑜冯云路王强蒋青伟伍东升吴晰杨爱明中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

目的探讨3种内镜治疗方式(透壁穿刺引流、经乳头胰管支架引流及联合引流)对胰管断裂综合征复发的影响。方法收集2018年1月至2022年12月北京协和医院消化内科收治的确诊为胰管断裂综合征并行内镜下治疗的患者22例。通过回顾患者病历资料... 详细信息

目的探讨3种内镜治疗方式(透壁穿刺引流、经乳头胰管支架引流及联合引流)对胰管断裂综合征复发的影响。方法收集2018年1月至2022年12月北京协和医院消化内科收治的确诊为胰管断裂综合征并行内镜下治疗的患者22例。通过回顾患者病历资料以及对患者进行电话随访,记录患者的临床特征、影像学特征、引流方式、并发症、治疗效果等。结果22例患者共有27例次内镜治疗事件,根据操作方式分为3组:囊肿透壁穿刺引流组11例次,经乳头胰管支架引流组8例次,联合引流组8例次。联合引流组引流成功率100.0%(8/8),明显高于经乳头胰管支架引流组的50.0%(4/8)(P=0.012),但与透壁穿刺引流组的90.9%(10/11)相比,差异无统计学意义(P=0.621)。联合引流组的1年复发率0.0%(0/8),显著低于单纯透壁穿刺引流组的55.6%(5/9)(P=0.018),而且低于经乳头胰管支架引流组的42.9%(3/7),但差异无统计学意义(P=0.085)。3组的临床症状缓解率分别为45.5%(5/11)、75.0%(6/8)和87.5%(7/8),差异无统计学意义(H=3.890,P=0.143),操作并发症发生率分别为54.5%(6/11)、75.0%(6/8)和25.0%(2/8),差异无统计学意义(H=3.909,P=0.142)。结论囊肿透壁穿刺引流联合胰管支架置入可在短期内获得满意的囊液引流效果,并显著减少1年复发。

关键词：胰腺假囊肿胰管断裂综合征超声内镜囊肿透壁穿刺引流经乳头胰管支架置入

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老年髋部骨折术后谵妄患者约束分级方案及其应用效果

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中华骨与关节外科杂志 2025年第3期18卷 261-267页

作者：王婷婷高娜马远李婉英杨秋玲刘婧刘俊杰邢颖张燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

目的:构建老年髋部骨折术后谵妄患者的约束分级方案,并探讨其应用效果。方法:通过便利抽样法选取2019年9月至2021年8月北京协和医院收治的57例患者作为常规干预组,2021年9月至2023年8月北京协和医院收治的64例患者作为分级约束组。使用... 详细信息

目的:构建老年髋部骨折术后谵妄患者的约束分级方案,并探讨其应用效果。方法:通过便利抽样法选取2019年9月至2021年8月北京协和医院收治的57例患者作为常规干预组,2021年9月至2023年8月北京协和医院收治的64例患者作为分级约束组。使用德尔菲专家函询法构建老年髋部骨折术后谵妄患者约束分级方案。记录并比较两组患者的约束率、约束强度、约束相关损伤与不良事件发生情况,以及约束结局。结果:分级约束组患者的约束率低于常规干预组;分级约束组患者Ⅰ级约束次数多于常规干预组,约束时间长于常规干预组;分级约束组患者Ⅲ、Ⅳ级约束次数少于常规干预组,约束时间短于常规干预组,约束肢体未处于功能位、约束部位皮肤损伤、约束肢体血液循环障碍发生率均少于常规干预组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。两组患者不良事件发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。分级约束组患者住院时间短于常规干预组,最高约束等级、出院时约束等级、约束等级改善程度均优于常规干预组;分级约束组患者出院时谵妄评分低于常规干预组,谵妄评分改善程度优于常规干预组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:本研究基于德尔菲专家函询法构建老年髋部骨折术后谵妄患者的约束分级方案,并通过临床实践进行验证。通过规范约束工具的使用指征及操作流程,在有效降低患者约束率的同时,保障患者安全,降低不良事件发生率。

关键词：髋部骨折谵妄约束德尔菲法

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