检索结果-内蒙古大学图书馆

风湿免疫病患者结核病诊治及预防实践指南(2025版)

中华医学杂志 2025年第17期105卷 1303-1321页

作者：中国风湿免疫病人群结核病防控协作组中华医学会临床流行病学和循证医学分会中华医学会风湿病学分会中华医学会结核病学分会中华医学会感染病学分会刘晓清赵岩李亮张丽帆周宝桐赵丽丹郑文洁不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京女山中国医兴科兴院1100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 首都医科大学附属北京胸科医院北京结核病胸部肿瘤研究所北京101149 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科

我国是结核病高负担国家。风湿免疫病(RD)患者是结核感染和发病的高风险人群。目前尚无综合性临床实践指南对RD患者结核病的筛查、诊断、治疗和预防给出建议。因此,中国风湿免疫病人群结核病防控协作组、中华医学会临床流行病学和循证... 详细信息

我国是结核病高负担国家。风湿免疫病(RD)患者是结核感染和发病的高风险人群。目前尚无综合性临床实践指南对RD患者结核病的筛查、诊断、治疗和预防给出建议。因此,中国风湿免疫病人群结核病防控协作组、中华医学会临床流行病学和循证医学分会、中华医学会风湿病学分会、中华医学会结核病学分会、中华医学会感染病学分会,基于当前可获得的最佳证据,采用推荐意见分级的评估、制订及评价(GRADE)分级体系和卫生保健实践指南报告规范(RIGHT),就前期调研形成的14个临床问题,包括:(1)哪些RD人群需要进行结核病筛查;(2)如何选择结核病的筛查方法;(3)潜伏结核感染初次筛查阴性后是否需要再次进行筛查;(4)RD合并活动性结核病(ATB)如何进行诊断及鉴别诊断;(5)疑诊ATB的RD患者中诊断性抗结核治疗的指征和疗程;(6)RD合并ATB患者中如何诊断耐药结核病;(7)RD合并ATB患者中亚临床结核病的特点及处理;(8)RD患者结核病治疗的推荐方案和疗程;(9)抗结核药物与RD治疗药物的相互作用情况如何及如何选择替代方案;(10)如何处理RD患者抗结核治疗过程中的药物不良反应;(11)如何评估RD患者抗结核治疗的疗效;(12)RD患者启动结核病预防性治疗的指征是什么;(13)RD患者结核病预防性治疗的推荐方案和疗程如何;(14)结核病预防性治疗的保护时限及是否要重复预防,给出了较为详细的循证推荐,旨在为临床实践提供决策支持。

关键词：结核风湿免疫病临床实践指南证据质量与推荐强度分级

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第503例——单克隆IgM血症、重度贫血、反复发热

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中华内科杂志 2023年第11期62卷 1369-1372页

作者：朱兆轩王琦庄俊玲韩冰陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

患者女性,42岁。因乏力发现贫血、IgM型单克隆免疫球蛋白血症,诊断华氏巨球蛋白血症6年余。多程化疗及免疫抑制剂治疗后,反复重度贫血、高热。继发泌尿系感染、血流感染、感染性休克、直肠穿孔、重度梗阻性黄疸多种严重并发症。贫血诊... 详细信息

患者女性,42岁。因乏力发现贫血、IgM型单克隆免疫球蛋白血症,诊断华氏巨球蛋白血症6年余。多程化疗及免疫抑制剂治疗后,反复重度贫血、高热。继发泌尿系感染、血流感染、感染性休克、直肠穿孔、重度梗阻性黄疸多种严重并发症。贫血诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血危象、炎症性贫血,予伊布替尼140 mg每日1次治疗后血红蛋白恢复正常,未再发生感染。

关键词： Waldenstrom巨球蛋白血症贫血,溶血性,自身免疫性再生障碍性贫血危象炎症性贫血 BTK抑制剂

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Erdheim-Chester病的突变谱系及治疗选择

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 876-880页

作者：郎敏周道斌曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)是最常见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),1930年由Jakob Erdheim和William Chester首次报道,目前全球有约1500例已知病例。ECD高发年龄为50~70岁,男性略多,主要累及骨骼、肺、腹膜后、心血管、中枢神经系统、垂体、眶后组织及皮肤等。骨骼受累者主要表现为双侧长骨骨干和干骺端对称性骨皮质硬化,仅50%的患者存在骨痛。胸膜或肺实质受累者可表现为呼吸困难、咳嗽等,肺功能可显示限制性通气障碍和弥散功能减低,胸部CT可表现为胸膜增厚、胸腔积液、小叶中央结节影、磨玻璃影或肺囊肿等。

关键词：胸膜增厚限制性通气障碍弥散功能胸部CT 结节影磨玻璃影中枢神经系统肺囊肿

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氧亲和力下降血红蛋白病Hb Sunshine Seth 1例报道并文献复习

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 72-74页

作者：常龙王晨宇李朝晖周道斌曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

血红蛋白病Hb Sunshine Seth是一种编码珠蛋白α2链的基因(HBA2)突变造成血红蛋白携氧能力下降的血红蛋白病。该病首先报道于1979年,好发于高加索人群,多为常染色体显性遗传。临床表现为紫绀、血氧饱和度下降和无症状贫血[1]。实验室检... 详细信息

血红蛋白病Hb Sunshine Seth是一种编码珠蛋白α2链的基因(HBA2)突变造成血红蛋白携氧能力下降的血红蛋白病。该病首先报道于1979年,好发于高加索人群,多为常染色体显性遗传。临床表现为紫绀、血氧饱和度下降和无症状贫血[1]。实验室检查包括血气分析提示氧解离曲线右移,高效液相色谱(HPLC)、等电聚焦(IEF)或毛细管电泳(CE)可发现异常血红蛋白。本文我们报道血红蛋白病Hb Sunshine Seth 1例并总结复习相关文献,以提高对该病的认识。

关键词：血红蛋白病异常血红蛋白氧解离曲线氧亲和力珠蛋白血气分析携氧能力

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肠系膜静脉病变所致结肠缺血的研究进展

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中华医学杂志 2024年第25期104卷 2365-2370页

作者：金欣阮戈冲徐天铭刘炜吕红李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以... 详细信息

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以内科保守治疗为主,发生肠梗死的患者则需外科干预。本文聚焦于肠系膜静脉病变所致的结肠缺血,并对其病因及发病机制、疾病特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等方面进行论述。

关键词：肠系膜静脉结肠缺血诊断治疗

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第588例便血—大量水样泻—吸收不良—小肠绒毛萎缩

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中华医学杂志 2024年第31期104卷 2953-2956页

作者：李沐涵徐蕙郑威扬周炜洵李思源肖滢梁浩正李骥谭蓓中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪... 详细信息

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪治疗有效,但后期疗效不佳,便血反复,出现慢性大量水样泻,禁食试验无效,口服激素及积极抗感染治疗后腹泻无明显好转。入院后患者病情反复,实验室检查提示ANA胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;后期完善胃镜提示十二指肠球后及降段黏膜显粗糙不平,小肠绒毛短缩,降段多发白色点状改变;活检病理提示小肠黏膜绒毛钝缩,部分消失,上皮内淋巴细胞稍增多,杯状细胞减少,潘氏细胞消失,可见凋亡小体,固有膜见浆细胞及散在嗜酸粒细胞。排除其他疾病后,诊断UC合并AIE,伴肠道感染,予抗病毒及静脉滴注甲强龙(30 mg/次,1次/d)治疗后腹泻缓解,后续激素减量过程中加用他克莫司维持治疗。2024年3月随访时腹泻缓解,胃镜和病理表现均较前好转。

关键词：腹泻溃疡性结肠炎巨细胞病毒感染自身免疫性肠病小肠绒毛短缩

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第595例口眼干—消瘦—胸闷气短—黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

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中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

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心力衰竭新型疗法及其机制研究进展

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中华心血管病杂志 2025年第5期53卷 567-572页

作者：何山吴嘉铭赵心悦张抒扬中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院心内科　罕见病医学中心　疑难重症及罕见病全国重点实验室，北京　100730 中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院内科学系，北京　100730

心力衰竭是心血管医学中的重要研究领域。随着科研人员对心力衰竭病理及生理机制的不断探索，一系列以慢性炎症通路为代表的相关治疗靶点，包括细胞因子、氧化应激链、脑啡肽酶、鸟苷酸环化酶以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2等，已逐步从基... 详细信息

心力衰竭是心血管医学中的重要研究领域。随着科研人员对心力衰竭病理及生理机制的不断探索，一系列以慢性炎症通路为代表的相关治疗靶点，包括细胞因子、氧化应激链、脑啡肽酶、鸟苷酸环化酶以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2等，已逐步从基础研究转化为临床实践中的有效治疗手段。该文对心力衰竭的药物治疗进展进行讲座。

关键词：心力衰竭炎症通路药物治疗

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行全膝关节置换术的血友病性关节炎患者基于跨理论模型的疾病管理1例报道

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中华骨与关节外科杂志 2024年第2期17卷 165-169页

作者：安然逊徐园王英杰王钰朱丽筠杨旭尚高鹏刘佳李姗姗李文利马玉芬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730

A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^([1])。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^([2])。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^([... 详细信息

A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^([1])。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^([2])。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^([3])。全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)是重度血友病性关节炎患者的有效治疗手段^([4])。

关键词：血友病性关节炎全膝关节置换术跨理论模型疾病管理

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小剂量利妥昔单抗改善早期中高风险膜性肾病疾病进展:一项探索性研究

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中国临床药理学与治疗学 2024年第7期29卷 744-751页

作者：徐秋郁艾三喜王淦淦贾淳钰王佳慧郑可秦岩陈罡李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早期干预是否能有效地阻止MN的进展仍有待进一步探索。我们系统分析了2019年10月至2023年3月在我中心接受RTX治疗的13例PLA2R抗体相关早期中高危MN患者的临床特征和随访。早期中高危MN定义为基线或入院时抗PLA2R抗体滴度超过50 RU/mL,但尚未出现NS状态。患者在基线评估中位时间4.1个月(IQR 1-7.7)启动RTX治疗,此后中位随访时间为27个月(IQR 23-45),期间均未发展至NS,12例(92.3%)在随访2年或末次随访时评估为完全或部分缓解。随访期间未发生死亡、严重感染或其他严重不良反应。RTX对早期中高危MN患者具有良好的疗效和安全性,适时启动抗体清除治疗可能有利于长期疾病控制和远期肾脏预后。

关键词：特发性膜性肾病成人肾病综合征 B细胞耗竭疗法抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体

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