检索结果-内蒙古大学图书馆

特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析

中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 10-15页

作者：高雨菡李思源党悦李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 详细信息

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

引用

科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

重型血友病A患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量及相关因素分析

引用

中华医学杂志 2024年第29期104卷 2745-2750页

作者：李卓周寅张胜男李魁星赵永强王书杰肖娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。... 详细信息

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。最长末次随访时间为2023年5月31日,调查其末次随访时上学或工作的出勤情况、日常运动情况,根据出勤情况分为全勤组、非全勤组;根据运动情况分为运动达标组(达到我国全民体育运动推荐量)、运动不达标组。采用Barthel评分评估日常生活活动能力,采用血友病生活质量问卷(Haemo-QoL)评估生活质量,8~16岁儿童、17岁及以上患者分别使用Haemo-QoL SF、Haem-A-QoL版本,全面评价其远期HRQoL。采用Spearman相关性分析检验治疗情况与Haemo-QoL分值的相关性。结果共纳入22例患儿,开始规律接受低剂量预防治疗的年龄为1.8~17.9(10.4±3.8)岁,低剂量预防治疗期间FⅧ每周平均预防剂量为24.2 U/kg,随访6.3~15.1(9.6±2.8)年。末次随访时,患儿年龄为(20.2±5.4)岁,其中已满18岁成人患者14例(63.6%)。全勤组共15例,非全勤组共7例患者。与全勤组相比,非全勤组预防治疗剂量较小[M(Q 1,Q 3),(28.4±11.1)比(15.3±3.7)U/kg,P=0.012]、预防治疗时间较短[148.1(18.6,346.5)比48.0(32.0,156.9)周,P=0.017]、年度关节出血次数(AJBR)较多[12.5(6.0,22.3)比14.2(13.2,17.8)次,P=0.017]。运动达标组有7例,运动不达标组有15例。与运动达标组比,运动不达标组的预防治疗时间较短[313.7(156.9,366.0)比48.0(16.5,108.9)周,P=0.006]、AJBR较多[7.0(5.1,10.0)比23.3(12.5,29.8),P=0.003]、血友病健康关节评分较高[9.0(2.0,15.5)比23.0(12.0,27.8)分,P=0.014]。Barthel评分显示18例(81.8%)患者日常生活能力不受影响。Haemo-QoL评分中,7例Haemo-QoL SF总分(47.6±17.0)分,15例Haem-A-QoL总分(45.2±22.6)分;Haem-A-QoL评分中日常活动分量表得分最低[38.2(10.0,45.5)分],与预防治疗开始年龄呈正相关(r=0.501,P=0.057),与预防治疗时间呈负相关(r=-0.545,P=0.036)。结论规律低剂量预防治疗可以改善部分重型HA患儿的远期HRQoL,预防剂量高、预防治疗时间长的患儿的生活质量更高。

关键词：血友病A 生活质量预防治疗低剂量儿童

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展

引用

中国医学科学院学报 2024年第5期46卷 756-762页

作者：高雨菡李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白... 详细信息

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾病驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发病机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病发病机制治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

骨髓瘤治疗反应评估和诊断系统指南解读

引用

中华放射学杂志 2024年第3期58卷 245-249页

作者：李娇王勤高雨菡薛华丹徐文坚金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科、协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730 青岛大学附属医院放射科青岛266003

全身MRI在骨髓瘤患者诊断与治疗方面发挥日益重要的作用,为了实现广泛推广应用,需要制定规范化的图像采集与报告标准。由具有骨髓瘤全身MRI诊断经验的放射学、医学物理学和血液学专家组成的多学科、国际专家小组制定了骨髓瘤治疗反应评... 详细信息

全身MRI在骨髓瘤患者诊断与治疗方面发挥日益重要的作用,为了实现广泛推广应用,需要制定规范化的图像采集与报告标准。由具有骨髓瘤全身MRI诊断经验的放射学、医学物理学和血液学专家组成的多学科、国际专家小组制定了骨髓瘤治疗反应评估和诊断系统(MY-RADS),旨在促进标准化,减少骨髓瘤全身MRI图像获取、解释和报告的差异。该文中对MY-RADS进行解读,以更好地在国内普及和应用。

关键词：磁共振成像骨髓瘤结构化报告指南解读

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

全身MRI技术的临床应用进展

引用

中华放射学杂志 2023年第4期57卷 438-440页

作者：高雨菡王勤张路薛华丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

全身MRI(WB-MRI)为多系统疾病的评估提供了广泛的解剖学覆盖和高灵敏度的成像,但在国内应用仍不充分。WB-MRI的新适应证包括肿瘤疾病成像、非肿瘤性全身性疾病成像及人群筛查。笔者对WB-MRI技术近年来的临床应用进展进行综述,旨在加强... 详细信息

全身MRI(WB-MRI)为多系统疾病的评估提供了广泛的解剖学覆盖和高灵敏度的成像,但在国内应用仍不充分。WB-MRI的新适应证包括肿瘤疾病成像、非肿瘤性全身性疾病成像及人群筛查。笔者对WB-MRI技术近年来的临床应用进展进行综述,旨在加强医师对WB-MRI适应证的了解,促进WB-MRI的临床转化和应用。

关键词：磁共振成像肿瘤疾病非肿瘤性全身疾病人群筛查

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

异基因非亲缘非HLA匹配脐带血输注治疗难治性免疫性血细胞减少症:Ⅰ期临床试验结果

引用

中华血液学杂志 2023年第5期44卷 431-435页

作者：胡青林韩冰何伟汉杨辰陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

免疫性血细胞减少症(immune mediated cytopenia,IMC)是一类自身免疫介导的血细胞减少疾病,包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、Evans综合征、免疫性血小板减少症、纯红细胞再生障碍(PRCA)、结缔组织病相关免疫性血细胞减少等,主要采用糖... 详细信息

免疫性血细胞减少症(immune mediated cytopenia,IMC)是一类自身免疫介导的血细胞减少疾病,包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、Evans综合征、免疫性血小板减少症、纯红细胞再生障碍(PRCA)、结缔组织病相关免疫性血细胞减少等,主要采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗[1-2]。对于糖皮质激素耐药、依赖(泼尼松维持剂量>15 mg/d)的患者,长期免疫抑制治疗容易并发感染,需要探索免疫抑制强度较轻的新疗法。

关键词：血细胞减少症免疫性血小板减少症结缔组织病免疫抑制治疗维持剂量异基因 Ⅰ期临床试验并发感染

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

以椎管多发占位起病的髓系肉瘤1例

引用

中华神经科杂志 2023年第8期56卷 915-917页

作者：王诗涵高雨菡张路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

髓系肉瘤是一种或多种髓系原始细胞在髓外增殖所形成的肿瘤性包块,多与急性髓系白血病(AML)相关。据报道,2.5%~9.1%的AML患者患有髓系肉瘤,其中,合并椎管髓系肉瘤罕见。椎管髓系肉瘤常起病急重,诊断较为困难,容易造成漏诊、误诊,从而导... 详细信息

髓系肉瘤是一种或多种髓系原始细胞在髓外增殖所形成的肿瘤性包块,多与急性髓系白血病(AML)相关。据报道,2.5%~9.1%的AML患者患有髓系肉瘤,其中,合并椎管髓系肉瘤罕见。椎管髓系肉瘤常起病急重,诊断较为困难,容易造成漏诊、误诊,从而导致确诊时间延迟,严重影响患者的救治和生活质量。现将北京协和医院血液科诊治的1例以椎管多发占位起病的髓系肉瘤患者的临床资料和诊治过程进行总结,以期为临床工作者提供参考。

关键词：肉瘤,髓样白血病,髓样,急性椎管多发占位

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

使用药代动力学管理工具myPKFiT预测中国血友病A患者凝血因子Ⅷ活性

引用

中国医学科学院学报 2023年第2期45卷 200-205页

作者：华宝来肖娟赵永强首都医科大学附属北京世纪坛医院血液科北京100038 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的在中国血友病A患者中评估用于指导使用无血浆/血清方法制备的基因重组人凝血因子Ⅷ剂量的管理工具myPKFiT对维持凝血因子Ⅷ活性水平至目标阈值和药代动力学参数的预测效果。方法以中国既往接受过治疗的血友病A患者的疗效和安全性的... 详细信息

目的在中国血友病A患者中评估用于指导使用无血浆/血清方法制备的基因重组人凝血因子Ⅷ剂量的管理工具myPKFiT对维持凝血因子Ⅷ活性水平至目标阈值和药代动力学参数的预测效果。方法以中国既往接受过治疗的血友病A患者的疗效和安全性的研究(登记号:CTR20140434)中的9例重型血友病A患者为研究对象,应用myPKFiT对维持一定目标凝血因子Ⅷ活性阈值下的重组人凝血因子Ⅷ剂量进行预测,并评估myPKFiT对个体药代动力学参数的预测性能。结果对于基于6种稀疏采样和2种给药方案的共12个方案组合,57%~88%的受试者可在至少80%的给药间隔内保持在目标凝血因子Ⅷ活性阈值1 U/dl(1%)之上。使用myPKFiT从稀疏采样获得的清除率及至凝血因子Ⅷ活性1%时间的估计值与从密集采样中获得的数据相当。结论myPKFiT能够提供足够的剂量预测值以使中国重型血友病A患者的凝血因子Ⅷ活性水平维持在稳态下的目标阈值以上,且对清除率和至凝血因子Ⅷ活性1%的时间等关键药代动力学参数具有良好的预测性能。

关键词：血友病A 药代动力学 myPKFiT 凝血因子Ⅷ

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

第578例反复发热—腹痛—血象两系减低

引用

中华医学杂志 2023年第35期103卷 2813-2815页

作者：羽思杨城杨辰王迁李玥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

本文报道1例以反复发热、腹痛、血象两系减低为特征的患者诊治过程。患者女,66岁,因“反复发热、腹痛2年”于2019年11月入住北京协和医院。患者内镜提示回肠多发溃疡,考虑回肠溃疡查因,完善检查未发现肠结核、淋巴瘤、克罗恩病等疾病的... 详细信息

本文报道1例以反复发热、腹痛、血象两系减低为特征的患者诊治过程。患者女,66岁,因“反复发热、腹痛2年”于2019年11月入住北京协和医院。患者内镜提示回肠多发溃疡,考虑回肠溃疡查因,完善检查未发现肠结核、淋巴瘤、克罗恩病等疾病的诊断证据。病程中先后出现自身免疫性溶血性贫血及血小板减低,虽满足系统性红斑狼疮(SLE)分类标准,但肠道病变非典型SLE消化道受累表现,考虑血管炎不除外,对症治疗后病情一度缓解。2022年2月病情复发加重,复查骨髓细胞形态学及细胞遗传学提示8号染色体三体,结合患者反复口腔和回肠溃疡、眼炎等表现,诊断为8号染色体三体合并白塞样综合征,予甲泼尼龙、他克莫司、沙利度胺治疗后症状好转,目前密切随访中。

关键词：骨髓增生异常综合征 8号染色体三体回肠溃疡

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：