检索结果-内蒙古大学图书馆

药物不良反应杂志 2023年第10期25卷 622-628页

作者：王琦赵彬陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730

卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺陷导致卟啉及卟啉前体物质蓄积而致病的一组代谢性疾病。卟啉病基因携带者使用卟啉原性药物是引起严重急性卟啉病发作(APA)的主要诱因。肝脏δ-氨基乙酰丙酸合成酶1(ALAS1)是血红素生物合成链的限... 详细信息

卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺陷导致卟啉及卟啉前体物质蓄积而致病的一组代谢性疾病。卟啉病基因携带者使用卟啉原性药物是引起严重急性卟啉病发作(APA)的主要诱因。肝脏δ-氨基乙酰丙酸合成酶1(ALAS1)是血红素生物合成链的限速酶,受肝脏游离血红素池的负反馈调节。药物诱发APA的核心机制是药物在肝脏中通过多种途径诱导ALAS1的转录合成增多,卟啉病基因携带者的先天性酶缺陷则成为限速步骤,卟啉或前体物质不能够转化成血红蛋白而在体内大量蓄积,引起APA。通过临床经验、药物化学结构及作用机制、细胞及动物实验数据预测药物的卟啉原性能指导临床用药、降低APA风险,但预测准确性还有待临床实践用药数据来验证,而且卟啉病基因携带者对卟啉原性药物的反应也具有显著可变性。对卟啉病基因携带者开具处方时,需要高度警惕药物诱发卟啉病的潜在风险,慎重选择药物,同时也应避免用药过于谨慎延误其他疾病的治疗。

关键词：卟啉病药物相关副作用和不良反应 δ-氨基乙酰丙酸合成酶卟啉原性药物

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多发性骨髓瘤全身磁共振成像检查专家共识

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磁共振成像 2024年第7期15卷 1-6页

作者：中国医学装备协会磁共振应用专业委员会中华医学会放射学分会骨关节学组《磁共振成像》编委会袁慧书陈敏金征宇薛华丹高雨菡王勤不详北京大学第三医院放射科北京100083 北京医院放射科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 北京协和医院放射科北京协和医院血液科

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病。近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用。... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病。近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用。为了规范和指导我国WB-MRI检查在MM中的临床应用,我国相关领域专家在参考国内外相关文献基础上,结合我国临床实际需求,起草了本专家共识,以促进WB-MRI检查在MM中的普及和规范化使用。

关键词：多发性骨髓瘤磁共振成像专家共识

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慢性粒单核细胞白血病合并多发性骨髓瘤1例

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 570-572页

作者：田园蒋显勇汪玄陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院2013级北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

本文报道了1例慢性粒单核细胞白血病(CMML)与多发性骨髓瘤(MM)同时诊断的罕见病例。文献中仅有7例报道,均以MM治疗为主,本例为首例针对CMML采用阿扎胞苷去甲基化治疗,4程化疗后贫血好转、骨髓原始幼稚单核细胞消失、异常核型下降,而M蛋... 详细信息

本文报道了1例慢性粒单核细胞白血病(CMML)与多发性骨髓瘤(MM)同时诊断的罕见病例。文献中仅有7例报道,均以MM治疗为主,本例为首例针对CMML采用阿扎胞苷去甲基化治疗,4程化疗后贫血好转、骨髓原始幼稚单核细胞消失、异常核型下降,而M蛋白和骨髓瘤细胞仍存在。讨论了两者共同发生的可能机制及诊治策略。

关键词：慢性粒单核细胞白血病多发性骨髓瘤

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重型/极重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗后早期死亡的临床特征及预测模型构建

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 916-920页

作者：陈苗庄俊玲杨辰王为张炎张路赵丹青冯俊李剑周道斌韩冰中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的分析重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)强化免疫抑制治疗后早期死亡(ED)患者的特征并构建ED的预测模型。方法收集2003年8月至2021年8月期间在北京协和医院接受ATG治疗的232例SAA/VSAA患者临床资料,回... 详细信息

目的分析重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)强化免疫抑制治疗后早期死亡(ED)患者的特征并构建ED的预测模型。方法收集2003年8月至2021年8月期间在北京协和医院接受ATG治疗的232例SAA/VSAA患者临床资料,回顾性分析ED(治疗后90 d内死亡)患者的临床特征、死亡原因,采用Cox比例风险模型筛选影响ED的危险因素并构建预测模型。结果232例SAA/VSAA患者接受ATG治疗,19例(8.2%)发生ED,中位发生时间为24(3~85)d。ED主要原因是感染(84.2%),其次为脑出血(10.5%)。多因素分析显示VSAA(HR=15.359,95%CI 1.935~121.899,P=0.010)、采用泊沙康唑预防真菌感染(HR=0.147,95%CI 0.019~1.133,P=0.066)、外周血淋巴细胞计数(LYM)≤0.5×10^(9)/L(HR=3.386,95%CI 1.123~10.206,P=0.030)、PLT≤5×10^(9)/L(HR=8.939,95%CI 1.948~41.019,P=0.005)为ED的独立影响因素。VSAA、采用泊沙康唑预防真菌感染、LYM≤0.5×10^(9)/L、PLT≤5×10^(9)/L分别赋3、-2、1、2分构建临床预测模型,该积分模型曲线下面积(AUC)为=89.324(95%CI 80.859~97.789),积分≥3分患者发生ED的风险为<3分组的23.1(95%CI 5.3~100.2)倍。结论感染和脑出血导致的ED是SAA/VSAA采用ATG治疗的重要挑战。同时具有VSAA、LYM≤0.5×10^(9)/L、PLT≤5×10^(9)/L且未采用泊沙康唑预防真菌感染患者具有较高的ED发生风险。

关键词：贫血,再生障碍性抗胸腺细胞球蛋白早期死亡

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以消瘦、乏力、下肢水肿为首发表现的老年人POEMS综合征1例

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中华老年医学杂志 2023年第12期42卷 1479-1482页

作者：张宁杜攀程成孙晓红康琳常龙刘晓红中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730 湖北文理学院附属医院、襄阳市中心医院老年医学科襄阳441106 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

我们报道1例以消瘦、乏力及下肢水肿为首发临床表现的老年POEMS综合征病例。该患者合并多种内分泌异常,病情迁延、反复多次就诊。通过细致的体格检查发现阳性体征,归纳梳理临床线索,最终明确诊断。临床上应对老年POEMS综合征患者进行综... 详细信息

我们报道1例以消瘦、乏力及下肢水肿为首发临床表现的老年POEMS综合征病例。该患者合并多种内分泌异常,病情迁延、反复多次就诊。通过细致的体格检查发现阳性体征,归纳梳理临床线索,最终明确诊断。临床上应对老年POEMS综合征患者进行综合性老年评估,即时了解患者同时合并的老年综合征,并纠正其中的可逆因素,以更好地维持老年患者的功能状态,提高生活质量。

关键词： POEMS综合征消瘦乏力下肢水肿老年综合评估

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VEXAS综合征1例

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中华医学杂志 2023年第1期103卷 46-48页

作者：杨晓曦李朝晖赵丹青杨帆吴迪蒋颖赵丽丹姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红... 详细信息

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红斑。骨扫描见鼻骨炎性病变。尿游离λ链阳性。骨髓及外周血涂片中可见部分单核细胞、淋巴细胞存在异常空泡。综合软骨炎及结节红斑等自身免疫表现和血细胞中特征性的空泡表现,全外显子组测序检测到UBA1基因c.122T>C(***41Thr)的杂合突变,VEXAS综合征诊断明确。予甲泼尼龙24 mg/d治疗后,患者右耳肿痛迅速消退,听力恢复,结节红斑好转。

关键词： VEXAS综合征复发性多软骨炎大细胞性贫血结节红斑自身炎症性疾病

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司坦唑醇和达那唑治疗非重型再生障碍性贫血的疗效及其对CD4^(+)CD25^(+)Foxp3^(+)调节性T细胞的影响

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中华血液学杂志 2022年第2期43卷 157-160页

作者：李红敏龙章彪王涛韩冰中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院基础医学研究所北京100730

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血衰竭性疾病,可分为重型AA(SAA)和非重型AA(NSAA)[1,2]。NSAA患者目前尚无一致认可的治疗方案。由于部分NSAA患者可进展为SAA或发生克隆演变,目前国内外学者多提倡给予早期干预[3]。达那唑是人工合成的... 详细信息

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血衰竭性疾病,可分为重型AA(SAA)和非重型AA(NSAA)[1,2]。NSAA患者目前尚无一致认可的治疗方案。由于部分NSAA患者可进展为SAA或发生克隆演变,目前国内外学者多提倡给予早期干预[3]。达那唑是人工合成的雄激素类药物,文献报道其单药或联合环孢素A(CsA)治疗AA均有一定疗效,可能具有免疫调节作用[4,5,6,7,8]。

关键词：司坦唑醇达那唑调节性T细胞雄激素类 CD25 人工合成免疫调节作用文献报道

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环孢素单药和环孢素联合糖皮质激素治疗获得性纯红细胞再生障碍的比较研究

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中国实验血液学杂志 2023年第4期31卷 1138-1142页

作者：张若曦黄钰洲韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中山大学孙逸仙纪念医院消化内科广东广州510120

目的:评估环孢素(Cs A)和环孢素联合糖皮质激素(CS)治疗初治获得性纯红细胞再生障碍(a PRCA)的疗效、安全性及复发情况。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊于北京协和医院的初治a PRCA患者的临床资料。所有入选患者经Cs A单药或C... 详细信息

目的:评估环孢素(Cs A)和环孢素联合糖皮质激素(CS)治疗初治获得性纯红细胞再生障碍(a PRCA)的疗效、安全性及复发情况。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊于北京协和医院的初治a PRCA患者的临床资料。所有入选患者经Cs A单药或Cs A联合CS治疗至少6个月,随访至少12个月,有完整临床资料并签署知情同意书。比较两组患者的临床特征、疗效、复发和治疗转归情况。结果:共纳入96例患者,其中Cs A组72例,Cs A+CS组24例。Cs A组和Cs A+CS组患者基线特征匹配。在相似的随访期内,两组3个月、6个月、12个月和随访期末的总反应率(ORR)和完全反应率(CRR)均无显著差异(P>0.05);最佳ORR、最佳CRR、起效时间和达到完全反应时间均无显著差异(P>0.05)。两组不良反应率相似,但Cs A+CS组的CS相关感染率显著增加(P<0.05),其中1例患者死于多重感染。Cs A组和Cs A+CS组在不同时间点的复发率、总复发率、复发时间以及无复发生存期(RFS)无显著差异(P>0.05)。患者治疗反应及复发率与Cs A给药时间显著相关(P<0.05),而与治疗方案无关。结论:对于初治a PRCA患者,Cs A单药与Cs A+CS的疗效和复发率相似,但可避免CS相关不良反应(如感染)的发生。

关键词：获得性纯红细胞再生障碍环孢素糖皮质激素疗效复发率

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阵发性睡眠性血红蛋白尿并发缺血性肠病临床特点分析

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 205-209页

作者：崔香丹李玥曹欣欣杨莹韵李晓青钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 山东大学齐鲁医院(青岛)消化内科青岛266035 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年,中位发病年龄为31岁,男性多见。疾病多呈慢性反复发作,表现为腹痛(5/6)、消化道出血(5/6)。实验室检查可见全血细胞减少,网织红细胞百分比增高,血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高,多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠,可同时累及结肠,单纯结肠病变相对少见,病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出(6/6),肠系膜密度增高或呈"梳状征"(4/6),多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石(5/6)。内镜下表现为不规则浅溃疡,环腔分布(5/6),病变界限分明,黏膜肿胀(6/6)。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同,青中年、小肠受累、多发节段性病变多见,且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据,早期识别和诊断,给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿缺血性肠病腹痛便血

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维莫非尼联合利妥昔单抗成功治疗复发性毛细胞白血病1例

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罕见病研究 2025年第1期4卷 106-111页

作者：秋昱翀李美姿张路李剑中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性,于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗,化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气,超声示右... 详细信息

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性,于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗,化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气,超声示右侧胸腔积液。2024年2月复查示HCL复发,予维莫非尼联合利妥昔单抗治疗,迅速达到完全缓解并不伴微小残留病。本病例可为复发性HCL的治疗提供参考。

关键词：毛细胞白血病复发 BRAF抑制剂利妥昔单抗

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