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IgM免疫球蛋白轻链型淀粉样变1例

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中华全科医师杂志 2022年第8期21卷 767-769页

作者：滕雅群张路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

报道1例以纳差、腹泻等非特异性症状起病,最终确诊为罕见的IgM型原发性系统性轻链型淀粉样变(IgM-pAL)患者的诊治过程,以增强临床医师对IgM-pAL的认识和早期诊断。

关键词：免疫球蛋白轻链型淀粉样变 IgM单克隆丙种球蛋白病

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硼替佐米治疗复发难治纯红细胞再生障碍性贫血的探索

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中国新药与临床杂志 2022年第11期41卷 675-679页

作者：陈苗陈泽松韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的观察和评价硼替佐米治疗复发难治纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效和安全性。方法回顾性分析6例复发难治PRCA患者的临床特征。患者于2019年1月至2021年6月在本院接受硼替佐米(1.3 mg·m^(-2),皮下注射,每周1次)单药治疗或... 详细信息

目的观察和评价硼替佐米治疗复发难治纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效和安全性。方法回顾性分析6例复发难治PRCA患者的临床特征。患者于2019年1月至2021年6月在本院接受硼替佐米(1.3 mg·m^(-2),皮下注射,每周1次)单药治疗或硼替佐米(给药方式同前)联合利妥昔单抗(500 mg,硼替佐米第1剂用药前1日静脉输注)治疗,均4周为一个疗程。根据患者血红蛋白水平变化和输血量来评估治疗后3个月的疗效,观察不良反应及至随访期末患者转归情况。结果 6例患者中4例为特发性PRCA,1例为细小病毒B19继发PRCA,1例为骨髓增生异常综合征(MDS)表现为PRCA。PRCA起病到硼替佐米方案治疗的中位时间为2.5年(3个月~6年),患者在接受硼替佐米治疗之前已采用2~7种药物治疗。6例患者共完成9个疗程硼替佐米治疗,其中单药治疗5个疗程,联合治疗4个疗程。6例患者中1例特发性PRCA患者部分缓解且维持1年,其余5例患者中3例疾病稳定,2例无效。所有患者均耐受良好,无3级及以上不良反应发生。至随访期末,1例死于肺部感染,2例输血依赖,1例改用西罗莫司治疗有效,1例修正诊断MDS患者采用来那度胺治疗,1例B19继发患者停免疫抑制剂后血红蛋白恢复正常。结论复发难治PRCA可以尝试硼替佐米单药或联合利妥昔单抗治疗,患者耐受性好,但有效率较低。

关键词：硼替佐米红细胞再生障碍,纯贫血利妥昔单抗

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环孢素联合重组人促红细胞生成素治疗慢性再生障碍性贫血的疗效评价

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中国医学科学院学报 2021年第5期43卷 736-742页

作者：陈婉淑张梦露韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的比较环孢素(CsA)联合重组人促红细胞生成素(rhEPO)和单用CsA治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2018年6月北京协和医院血液科收治的79例初治CAA患者的临床资料,其中45例采用CsA+rhEPO治疗,34例... 详细信息

目的比较环孢素(CsA)联合重组人促红细胞生成素(rhEPO)和单用CsA治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2018年6月北京协和医院血液科收治的79例初治CAA患者的临床资料,其中45例采用CsA+rhEPO治疗,34例仅采用CsA治疗。入选患者使用CsA至少1.5~2.0年,并随访至少1.0年。比较CsA+rhEPO组和CsA组患者的疗效、不良反应和长期转归,分析可能的疗效影响因素。结果CsA+rhEPO组45例患者中,男14例,女31例,中位年龄43(19,73)岁;CsA使用的中位时间为26(12,38)个月,rhEPO使用的中位时间为4(3,6)个月,中位随访时间为24(12,42)个月。CsA组34例患者中,男16例,女18例,中位年龄36(16,85)岁;CsA使用的中位时间为24(12,40)个月,中位随访时间为25(12,40)个月。两组患者治疗前各临床特征比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。治疗后6个月,CsA+rhEPO组患者的部分缓解(PR)(53.3%比25.0%;χ^(2)=6.181,P=0.019)和总反应(OR)(55.6%比31.3%;χ^(2)=4.456,P=0.040)均明显高于CsA组,两组的完全缓解(CR)差异无统计学意义(2.2%比6.3%;χ^(2)=0.810,P=0.567);CsA+rhEPO组和CsA组患者在治疗后3、12个月和随访期末的CR、PR及OR差异均无统计学意义(P均>0.05)。CsA+rhEPO组患者在治疗6个月时的血红蛋白水平明显高于CsA组[(102.6±24.0)g/L比(90.3±29.1)g/L;t=2.017,P=0.047],在治疗3、12个月及随访期末与CsA组差异均无统计学意义(P均>0.05)。rhEPO组11.1%(5/45)的患者出现注射部位疼痛,两组患者在肌酐升高、胆红素轻度升高、转氨酶升高、牙龈轻中度增生、胃肠道反应和肌颤等不良反应方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。在随访期内,两组患者的克隆演变率相仿,均无死亡病例。未发现影响rhEPO疗效的临床预测因素。结论与CsA单药治疗相比,CsA联合rhEPO治疗CAA在6个月时有更高的有效率及血红蛋白水平,两组不良反应无明显差别。

关键词：慢性再生障碍性贫血重组人促红细胞生成素环孢素疗效不良反应

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组蛋白去乙酰化酶抑制剂在造血干细胞体外扩增中的作用

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中国医学科学院学报 2021年第1期43卷 109-115页

作者：陈苗庄俊玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

造血干细胞的自我更新和分化受到高度协调的表观遗传调控,其中组蛋白乙酰化修饰可以激活或沉默基因的转录。组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDACIs)可以抑制造血干细胞中组蛋白去乙酰化酶的活性,增加组蛋白乙酰化水平。多种HDACIs,如曲古他汀A... 详细信息

造血干细胞的自我更新和分化受到高度协调的表观遗传调控,其中组蛋白乙酰化修饰可以激活或沉默基因的转录。组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDACIs)可以抑制造血干细胞中组蛋白去乙酰化酶的活性,增加组蛋白乙酰化水平。多种HDACIs,如曲古他汀A、丙戊酸钠等,被用于在体外无血清培养中与细胞因子组合联合处理造血干细胞,尤其是脐血造血干细胞,促进与干细胞自我更新相关的多能基因的转录表达,抑制分化相关基因的表达,从而促进造血干细胞扩增,抑制分化,获得数量更多的长期重建细胞。小分子HDACIs体外扩增脐血造血干细胞有望改变脐血干细胞数量不足、造血及免疫重建延迟的缺陷。大规模高通量筛选出扩增作用强的HDACIs、选择不同通路表观修饰剂协同作用、筛选高选择性HDACIs是进一步研究方向。

关键词：造血干细胞组蛋白去乙酰化酶抑制剂表观遗传修饰组蛋白乙酰化修饰

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伴血小板减少原发性抗磷脂综合征的临床特征及相关因素分析

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中华血液学杂志 2021年第1期42卷 33-38页

作者：李森蓝夏璐蔡华聪朱铁楠王书杰赵永强中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

目的分析伴血小板减少原发性抗磷脂综合征(PAPS)的临床特征、与血小板减少相关的危险因素以及疾病复发风险。方法回顾性分析2009年至2019年间于北京协和医院住院治疗的PAPS患者,比较血小板减少(PLT0.05),自身免疫性溶血性贫血(19.4%对3.... 详细信息

目的分析伴血小板减少原发性抗磷脂综合征(PAPS)的临床特征、与血小板减少相关的危险因素以及疾病复发风险。方法回顾性分析2009年至2019年间于北京协和医院住院治疗的PAPS患者,比较血小板减少(PLT<100×109/L)和血小板正常患者的临床和实验室检查结果,分析血小板减少患者的临床特征和未来症状再发风险,并应用单因素和多因素Logistic回归分析筛选血小板减少的危险因素。结果纳入127例PAPS患者,其中36例(28.3%)合并血小板减少,中位年龄38.0(28.5,51.5)岁,女性占63.9%(13/23),平均血小板计数为(58.9±27.0)×109/L。与血小板正常组(91例)相比,血小板减少组血栓及病理性妊娠发生率差异无统计学意义(P>0.05),自身免疫性溶血性贫血(19.4%对3.3%)、网状青斑(16.7%对3.3%)、慢性肾脏病变(25%对8.8%)、抗磷脂(aPL)抗体三阳性(61.1%对37.4%)发生率均显著增加(P<0.05),补体C3、C4水平显著降低(C3 0.87 g/L对1.07 g/L,C4 0.12 g/L对0.18 g/L,P值均<0.05),中位改良APS总体评分(aGAPSS)显著升高(13分对9分,P=0.037)。多因素Logistic回归分析显示,低补体血症(OR=5.032,95%CI 3.118~22.095)是发生血小板减少的危险因素。结论 PAPS患者血小板减少多为轻中度降低。低补体血症是血小板减少的危险因素。伴血小板减少的PAPS患者再发风险较高。

关键词：原发性抗磷脂综合征血小板减少低补体血症

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PKLR 基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例

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中华内科杂志 2021年第8期60卷 767-768页

作者：惠敏陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

本文报道PKLR基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁,表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病,考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸,... 详细信息

本文报道PKLR基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁,表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病,考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸,全外显子测序证实为PKLR基因复合杂合突变导致的红细胞丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase deficiency,PKD)。肝穿刺活检提示PKD患者肝脏含铁血黄素沉积可导致慢性肝损害。PKLR基因变异Exon6 c.758A>G(***253Ser)为本例首次报道。

关键词：丙酮酸激酶 PKLR基因突变

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第488例——慢性腹泻、肝功能异常

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 492-496页

作者：孙鹿希王强游燕常晓燕白炜阮桂仁陈苗王曦冯云路钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科 100730

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原(CEA)升高。慢性腹泻,粪便苏... 详细信息

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原(CEA)升高。慢性腹泻,粪便苏丹Ⅲ染色阳性,病程中消耗症状重,整体符合脂肪泻特点。之后患者逐渐出现以肝脏合成指标异常为主的肝功能损害表现,肝脏影像提示在较短的时间内出现明显肝脏缩小,但肝脏形态改变与门脉高压不平行。经肝脏活检病理提示亚大块坏死后肝细胞结节状再生,伴细胆管增生。经两次小肠黏膜活检,病理显示小肠绒毛几乎完全萎缩伴隐窝增生、杯状细胞消失和黏蛋白减少,潘氏细胞几乎全部消失,未见上皮内淋巴细胞浸润。病程中利福昔明治疗未见改善,糖皮质激素治疗后症状缓解。经消化科、病理科、内分泌科、血液科、感染内科、风湿免疫科等多科协作,最终明确自身免疫肠病的诊断。患者经过糖皮质激素联合西罗莫司治疗及补充消化酶、肠道菌群调节等支持治疗后,目前腹泻缓解、肝功能恢复正常。

关键词：腹泻肝功能异常自身免疫性肠病

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脑淀粉样血管病合并易栓状态的临床治疗决策

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中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 338-344页

作者：周雅萍洪月慧苏宁刘暴朱铁楠倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2... 详细信息

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程,同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道,总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果本例患者为74岁女性,临床主要表现为慢性进行性认知功能下降,头磁共振成像(MRI)提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等,排除其他病因,根据Boston 2.0诊断标准,符合很可能的CAA(Probable CAA)诊断,自发性脑出血风险较高。同时,患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT,具有明确的抗凝指征,治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险,权衡利弊,给予羟基脲降血小板治疗的基础上,加用预防剂量利伐沙班(10 mg/d)口服治疗,同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转,且未发生出血,提示该方案安全有效。复习文献,仅国外报道1例CAA合并ET病例,该例患者出血风险高于血栓风险,治疗以预防出血为主,停用抗栓治疗。结论当CAA合并高凝/易栓性疾病时,需权衡出血及血栓风险,进行个体化抗栓决策,同时密切随诊,动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者,若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低,可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗,药物选择以新型口服抗凝药为首选,动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。

关键词：脑淀粉样血管病原发性血小板增多症深静脉血栓抗凝治疗出血风险

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重组人红细胞生成素联合环孢素A治疗获得性纯红细胞再生障碍的疗效与安全性

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中华血液学杂志 2021年第11期42卷 952-955页

作者：陈泽松杨辰陈苗韩冰中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液科 100730

纯红细胞再生障碍(PRCA)是以骨髓红系造血衰竭为特征的疾病[1]。原发性PRCA治疗包括免疫抑制剂和支持治疗[2]。多种免疫抑制剂均可治疗PRCA,环孢素A(CsA)是一线选择,单药有效率为65%~87%[3-4]。对症支持治疗包括输血、促造血、去铁治疗等。

关键词：纯红细胞再生障碍免疫抑制剂对症支持治疗疗效与安全性重组人红细胞生成素环孢素A 去铁治疗获得性

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严重营养不良继发全血细胞减少伴骨髓凝胶样改变两例报道并文献复习

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临床血液学杂志 2023年第9期36卷 676-679页

作者：王琦韩冰贾丛伟蒋显勇陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科

严重营养不良影响淋巴造血系统,可以出现血细胞减少,严重全血细胞减少容易误诊为再生障碍性贫血。本文2例患者分别因神经性厌食和焦虑状态、疑病症进食减少,出现体重显著下降。实验室检查提示全血细胞减少,排除了感染、结缔组织病、淋... 详细信息

严重营养不良影响淋巴造血系统,可以出现血细胞减少,严重全血细胞减少容易误诊为再生障碍性贫血。本文2例患者分别因神经性厌食和焦虑状态、疑病症进食减少,出现体重显著下降。实验室检查提示全血细胞减少,排除了感染、结缔组织病、淋巴增殖性疾病、化学物质及放射线损伤,因骨髓增生低下,造血细胞比例明显减少,曾考虑再生障碍性贫血。但结合病史,复核骨髓活检病理,发现骨髓粉染凝胶样物质。修正诊断为严重营养不良继发全血细胞减少伴骨髓凝胶样转化。既往研究发现营养不良通过影响造血细胞的产生和功能导致血细胞减少,体重显著下降,身体质量指数降低是主要危险因素,营养不良继发的全血细胞减少可逆,改善营养状况、恢复体重后可恢复正常,避免不必要的免疫抑制治疗。

关键词：严重营养不良全血细胞减少骨髓凝胶样转化再生障碍性贫血

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