检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医药导刊 2022年第4期24卷 300-304页

作者：张路李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

特发性多中心型Castleman病(iMCD),是一种可危及生命的罕见血液疾病,临床可表现为白介素-6(IL-6)等细胞因子驱动的全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能衰竭等。注射用司妥昔单抗(商品名:萨温珂^(■)/Sylvant^(■))... 详细信息

特发性多中心型Castleman病(iMCD),是一种可危及生命的罕见血液疾病,临床可表现为白介素-6(IL-6)等细胞因子驱动的全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能衰竭等。注射用司妥昔单抗(商品名:萨温珂^(■)/Sylvant^(■))是一种抗IL-6人-鼠嵌合单克隆抗体,可阻断人IL-6与IL-6受体相结合,对IL-6产生抑制作用,继而抑制疾病进展。作为临床急需的罕见病治疗药品,国家药品监督管理局于2021年11月30日通过优先审评审批程序批准其进口注册申请,用于治疗人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性和人疱疹病毒-8(HHV-8)阴性的多中心型Castleman病(MCD)成年患者。司妥昔单抗是目前临床上唯一经过随机对照临床研究评价针对iMCD疗效的药物,Ⅰ期/Ⅱ期临床试验结果显示该药具有良好的风险获益比,延展研究也验证了其长期给药的安全性。目前,司妥昔单抗已在全球超过50个国家和地区获批上市。多项国内外共识及指南推荐司妥昔单抗可作为iMCD的一线治疗药物,也被推荐用于其他类型Castleman病的治疗,包括中国Castleman病诊断与治疗专家共识、CSCO指南、CDCN共识、NCCN指南、BSH指南等。司妥昔单抗的上市为Castleman病患者提供了治疗选择。鉴于此,本研究基于国内外科学文献、临床试验数据以及指南共识等信息汇总,特将该药的作用机制、研发历程、临床研究结果等进行阐述,以期促进对该药的科学宣传及科学应用,为我国罕见病患者的临床治疗和用药提供参考。

关键词：罕见病 Castleman病特发性多中心型Castleman病司妥昔单抗白细胞介素-6

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原发纵隔大B细胞淋巴瘤60例临床病理特征及预后

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中华病理学杂志 2021年第10期50卷 1139-1144页

作者：刘宏艳钟睿琦张开鹏朱铁男钟定荣中日友好医院病理科北京100029 北京大学生命科学学院 100871 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730

目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法回顾性分析中日友好医院(14例)和北京协和医院(46例)2000年9月至2019年11月外检(44例)及会诊(16例)共60例PMBL的临床资料、病理形态学特征、免疫表型、免... 详细信息

目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法回顾性分析中日友好医院(14例)和北京协和医院(46例)2000年9月至2019年11月外检(44例)及会诊(16例)共60例PMBL的临床资料、病理形态学特征、免疫表型、免疫球蛋白基因重排及microRNA表达谱。结果60例患者中,男性23例,女性37例,年龄15~64岁(中位年龄28岁)。免疫组织化学染色表达全B细胞抗原,77.4%(24/31)的病例表达CD30,73.1%(19/26)表达CD23,45.8%(11/24)MUM1阳性,Ki-67阳性指数≥70%占90.6%(29/32);21例PMBL进行EB病毒编码的mRNA(EBER)检测,仅1例(4.8%)瘤细胞散在阳性;20例PMBL中的7例免疫球蛋白基因重排检测结果阳性(阳性率35.0%)。选取7例PMBL与9例弥漫大B细胞淋巴瘤作对照研究microRNA基因表达谱的差异,结果发现其表达差异有统计学意义的microRNA共计33个。单因素分析结果显示,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高、临床分期Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数(IPI)评分≥3、未联合利妥昔单抗的化疗方案及免疫组织化学染色MUM1阳性的PMBL患者的生存率低,预后差(P<0.05);多因素分析结果显示其中联合利妥昔单抗的治疗方案是影响患者生存时间的独立预后因素(P<0.05)。结论PMBL从临床病理特征到免疫分子表型均不同于弥漫大B细胞淋巴瘤,本研究所揭示的预后因素、分子遗传学、免疫学特征丰富了对PMBL生物学的认识和理解,从而为治疗提供依据和策略。

关键词：淋巴瘤,大B-细胞,弥漫性病理学,临床预后

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先天性无巨核细胞血小板减少症合并升结肠及回盲部炎性病变一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2020年第9期41卷 762-765页

作者：赵天奕陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

先天性无巨核细胞血小板减少症(congenital amegakaryocytic thrombocytopenia,CAMT)是一种罕见的遗传性骨髓衰竭综合征,主要表现为新生儿或婴儿期单纯性血小板减少、骨髓巨核细胞减少或缺失,并在儿童期进展为骨髓衰竭,MPL基因突变为其... 详细信息

先天性无巨核细胞血小板减少症(congenital amegakaryocytic thrombocytopenia,CAMT)是一种罕见的遗传性骨髓衰竭综合征,主要表现为新生儿或婴儿期单纯性血小板减少、骨髓巨核细胞减少或缺失,并在儿童期进展为骨髓衰竭,MPL基因突变为其致病原因[1]。国内对该病报道较少,现报告1例诊断为CAMT且合并升结肠及回盲部炎性病变的病例,并进行相关文献复习。

关键词：血小板减少症骨髓衰竭回盲部炎性病变巨核细胞婴儿期升结肠遗传性骨髓衰竭综合征致病原因

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艾曲泊帕乙醇胺导致可逆性皮肤色素沉着一例分析

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临床药物治疗杂志 2022年第3期20卷 85-88页

作者：左玮高黛慧胡扬韩冰张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关... 详细信息

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关药物基因组检测。血药浓度和药物基因多态性检测结果提示,药物基因的突变可能导致常规治疗剂量下艾曲泊帕乙醇胺血浆药物浓度增加,进而导致浓度依赖的不良反应的风险的增加。停药1个月后头颈部皮肤颜色明显转淡,尚未完全恢复。调整药物剂量后,皮肤颜色基本正常,且症状未进一步加重。

关键词：艾曲泊帕乙醇胺皮肤色素沉着原发性免疫性血小板减少

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第481例——发热、皮疹、咳嗽

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中华内科杂志 2020年第12期59卷 1009-1012页

作者：郭伏平张聪丽卢萌钱易婍刘正印李太生中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院感染内科 100730 中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院血液科 100730 中国医学科学院/北京协和医学院临床医学系 100730

马尔尼菲蓝状菌感染在慢性活动性EB病毒(EBV)感染患者中少见。本例老年男性,以慢性发热、多形性皮疹、咳嗽为主要表现,EBV DNA阳性,并继发噬血细胞综合征,重复皮肤组织培养和病理可见马尔尼菲蓝状菌。临床诊断为慢性活动性EBV感染、继... 详细信息

马尔尼菲蓝状菌感染在慢性活动性EB病毒(EBV)感染患者中少见。本例老年男性,以慢性发热、多形性皮疹、咳嗽为主要表现,EBV DNA阳性,并继发噬血细胞综合征,重复皮肤组织培养和病理可见马尔尼菲蓝状菌。临床诊断为慢性活动性EBV感染、继发噬血细胞综合征、马尔尼菲蓝状菌感染,经糖皮质激素及抗真菌治疗后病情好转。通过本病例的分析,增加临床医生对慢性活动性EBV感染合并马尔尼菲蓝状菌感染的了解。

关键词：感染 EB病毒马尔尼菲蓝状菌

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遗传性口形红细胞增多症合并Gilbert综合征继发血色病一例

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中华内科杂志 2020年第3期59卷 226-229页

作者：王娜吕红侯波蒋显勇陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 内蒙古巴彦淖尔市医院血液内科 015000

患者为青年男性,病程19年,表现为重度黄疸、肝脾大、肝功能异常、轻度贫血及铁蛋白明显增高,血液生化和基因检查证实黄疸为先天性溶血性黄疸合并Gilbert综合征。基因二代测序发现溶血性贫血为非常罕见的PIEZO1基因突变导致的遗传性口形... 详细信息

患者为青年男性,病程19年,表现为重度黄疸、肝脾大、肝功能异常、轻度贫血及铁蛋白明显增高,血液生化和基因检查证实黄疸为先天性溶血性黄疸合并Gilbert综合征。基因二代测序发现溶血性贫血为非常罕见的PIEZO1基因突变导致的遗传性口形红细胞增多症。肝活检和磁共振T2*显像明确肝脏为重度铁过载。遗传性口形红细胞增多症多表现为轻中度贫血,却常合并铁过载,祛铁治疗可改善贫血,而禁忌行脾切除术。

关键词：红细胞增多症 Gilbert综合征血色病

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高IgE综合征合并弥漫大B细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2020年第10期41卷 865-868页

作者：张梅张薇张莹张岩北京市隆福医院血液科北京100010 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

高IgE综合征(HIES)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,有免疫系统、骨骼、牙齿等多系统异常。HIES常伴发恶性肿瘤,其中淋巴瘤为常见类型之一,但由于本病发病率低,相关报道少见。现将我院收治的一例HIES合并弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的... 详细信息

高IgE综合征(HIES)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,有免疫系统、骨骼、牙齿等多系统异常。HIES常伴发恶性肿瘤,其中淋巴瘤为常见类型之一,但由于本病发病率低,相关报道少见。现将我院收治的一例HIES合并弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的诊疗过程报道如下,并进行相关文献复习。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤高IgE综合征原发性免疫缺陷病 HIE 诊疗过程免疫系统文献复习恶性肿瘤

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第489例水肿-皮疹-胸闷气短-冷球蛋白血症

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中华医学杂志 2020年第2期100卷 150-153页

作者：仇钰苏薇李剑曹欣欣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

本文报道一例罕见的乙型肝炎病毒(HBV)感染继发冷球蛋白血管炎造成多系统受累,同时合并惰性淋巴瘤的患者。临床表现为急性肾损伤、心功能不全及贫血,早期积极采用美罗华联合环磷酰胺及泼尼松的治疗后,逆转了重要脏器损伤,症状逐渐改善,... 详细信息

本文报道一例罕见的乙型肝炎病毒(HBV)感染继发冷球蛋白血管炎造成多系统受累,同时合并惰性淋巴瘤的患者。临床表现为急性肾损伤、心功能不全及贫血,早期积极采用美罗华联合环磷酰胺及泼尼松的治疗后,逆转了重要脏器损伤,症状逐渐改善,冷球蛋白水平下降。患者治疗过程中出现了头痛及MRI异常,通过完善脑脊液检查及影像学均未见明显异常,提示我们警惕可逆性后部脑病综合征这一罕见并发症,并作出正确的鉴别诊断。

关键词：冷球蛋白血症可逆性后部脑病综合征

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免疫检查点抑制剂治疗骨髓增生异常综合征的研究进展

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基础医学与临床 2021年第8期41卷 1210-1215页

作者：张若曦韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

免疫检查点抑制剂(ICI)通过抑制肿瘤细胞逃逸、增强免疫应答而作为MDS潜在的治疗方式,本文回顾性分析了针对PD-1/PD-L1和CTLA-4的ICI治疗MDS的临床试验,分析了ICI治疗的疗效和不良反应。ICI单药或与去甲基化药物(HMA)合用是可耐受的。... 详细信息

免疫检查点抑制剂(ICI)通过抑制肿瘤细胞逃逸、增强免疫应答而作为MDS潜在的治疗方式,本文回顾性分析了针对PD-1/PD-L1和CTLA-4的ICI治疗MDS的临床试验,分析了ICI治疗的疗效和不良反应。ICI单药或与去甲基化药物(HMA)合用是可耐受的。尽管目前单药ICI治疗的疗效有限,但和HMA可能具有协同作用,且对于HMA无效患者可作为一种潜在的选择。尽管存在免疫相关不良反应(irAEs),但多数可通过类固醇逆转。

关键词：免疫检查点抑制剂骨髓异常增生综合征疗效安全性

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依托泊苷致食管黏膜损伤1例

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中国药师 2021年第3期24卷 534-535,586页

作者：孙宇新张路邹羽真徐蕙中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

1病例资料患者,女,45岁,以全身淋巴结多发肿大伴发热起病,脾脏穿刺活检病理提示周围T细胞淋巴瘤,行5程C-CHOPE方案(西达本胺W2D、环磷酰胺D1、表柔比星D1、长春地辛D1、泼尼松D1~5和依托泊苷D1~3)化疗后(4程后评估完全缓解,既往无化疗... 详细信息

1病例资料患者,女,45岁,以全身淋巴结多发肿大伴发热起病,脾脏穿刺活检病理提示周围T细胞淋巴瘤,行5程C-CHOPE方案(西达本胺W2D、环磷酰胺D1、表柔比星D1、长春地辛D1、泼尼松D1~5和依托泊苷D1~3)化疗后(4程后评估完全缓解,既往无化疗相关不良反应),于2019年7月11日入院行下一程化疗。既往史:患者2013年行右乳肿物切除术,病理示炎性病变伴胶原纤维增生。

关键词：依托泊苷食管黏膜损伤药品不良反应病例报告

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