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国际内分泌代谢杂志 2023年第5期43卷 376-379页

作者：吴晗于淼贾黎静肖诚暨南大学第二临床医学院南方科技大学第一附属医院深圳市人民医院内分泌科深圳518020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

遗传性血色病是一类遗传性疾病,是由于基因突变导致铁代谢异常,铁在组织器官中过量沉积,从而造成多种器官功能障碍。该病起病隐匿、误诊误治率高,其所致的多种内分泌功能异常不容忽视。遗传性血色病导致的糖尿病、性腺功能减退、骨质疏... 详细信息

遗传性血色病是一类遗传性疾病,是由于基因突变导致铁代谢异常,铁在组织器官中过量沉积,从而造成多种器官功能障碍。该病起病隐匿、误诊误治率高,其所致的多种内分泌功能异常不容忽视。遗传性血色病导致的糖尿病、性腺功能减退、骨质疏松症相对常见,肾上腺、甲状腺及甲状旁腺等腺体功能异常少有报道。内分泌科医师也应认识、掌握该类疾病,从而早期诊断并正确管理该类患者,尽可能延缓不可逆的器官功能障碍的发生。

关键词：遗传性血色病糖尿病垂体功能减退骨质疏松症

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甲状旁腺四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位中的诊断价值

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中华内科杂志 2020年第10期59卷 788-795页

作者：宋桉王鸥刘春晓王曼刘赫景红丽胡亚夏维波张竹花金征宇邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科100730

目的:评估甲状旁腺四维CT(4-dimensional computed tomography,4D-CT)单独或联合其他定位手段对原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)患者术前定位诊断的效能,为甲旁亢患者术前定位诊断提供更多的选择。方法:共纳入57例术前完善甲状旁腺4D... 详细信息

目的:评估甲状旁腺四维CT(4-dimensional computed tomography,4D-CT)单独或联合其他定位手段对原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)患者术前定位诊断的效能,为甲旁亢患者术前定位诊断提供更多的选择。方法:共纳入57例术前完善甲状旁腺4D-CT、甲状旁腺99Tc m-甲氧基异丁基异腈甲状旁腺显像(MIBI)及甲状旁腺超声检查的原发性甲旁亢患者(共包含13例异常位置甲状旁腺病变),回顾性分析其临床及影像学资料。根据患者的术前血钙水平、肿瘤直径以及是否为异常位置甲状旁腺病变分为不同亚组。分别在总体及各亚组中分析4D-CT与其他检查手段单独或联合应用的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线,进行不同方案间曲线下面积(AUC)的比较。结果:在57例患者中,4D-CT与99Tc m-MIBI诊断效能均高于超声,单独应用时AUC分别为0.943、0.927、0.847(超声与4D-CT、99Tc m-MIBI比较,P=0.01、0.04),任何两种方案联合的诊断效能均高于其中一种方案单独应用,但三者联合与两两联合相比差异均无统计学意义。当根据血钙及肿瘤直径进行亚组分析时,4D-CT诊断效能与99Tc m-MIBI相比差异无统计学意义。当针对异位象限分析时,4D-CT明显优于99Tc m-MIBI及超声,单独应用时AUC分别为:0.989、0.846、0.808(4D-CT与MIBI、超声比较,P=0.035、0.011),且任何两种或3种方案联合的诊断效能与4D-CT单独应用相比差异均无统计学意义。结论:4D-CT在原发性甲旁亢术前定位方面的诊断效能与99Tc m-MIBI相当,并且在识别异常位置甲旁亢方面更具优势。可将4D-CT作为原发性甲旁亢重要的术前定位补充检查方法。

关键词：甲状旁腺功能亢进症原发性术前定位诊断甲状旁腺四维CT

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合并垂体GH-PRL混合腺瘤的McCune-Albright综合征四例临床特征分析及文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2020年第8期36卷 696-702页

作者：任高飞朱惠娟王林杰阳洪波卢琳陈适赵宇星李冉潘慧姚勇段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730 郑州大学第一附属医院内分泌科 450052 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的:总结4例McCune-Albright综合征(MAS)合并垂体生长激素-催乳素(GH-PRL)混合腺瘤患者的临床资料,分析其特点,探讨更有效的临床治疗和管理方法。方法:回顾性分析北京协和医院确诊的4例MAS合并垂体生长激素(GH)-催乳素(PRL)混合腺瘤患... 详细信息

目的:总结4例McCune-Albright综合征(MAS)合并垂体生长激素-催乳素(GH-PRL)混合腺瘤患者的临床资料,分析其特点,探讨更有效的临床治疗和管理方法。方法:回顾性分析北京协和医院确诊的4例MAS合并垂体生长激素(GH)-催乳素(PRL)混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归,并进行文献复习,分析外科手术及药物干预的疗效。结果:临床特点:4例患者中,3例为女性,均7岁前起病。骨纤维异常增殖症(FD)类型均为多骨型,且均累及颅面部。均有明显巨人症/肢端肥大症表现,3例出现明显的视力下降,1例视交叉明显受压。4例患者均无自发或触发泌乳。实验室检查:4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高,GH水平不被高糖抑制,血PRL均大于100 ng/ml,4例患者ALP水平明显升高,血钙、磷水平正常。影像学特点:4例患者垂体瘤均为大腺瘤,病例2、3出现单侧海绵窦包绕,病例4在第一次手术后残余肿瘤再次增大并包绕双侧海绵窦。4例患者头颅CT均显示颅面骨和颅底部多发FD。治疗与转归:4例患者均接受垂体瘤切除手术及静脉双膦酸盐治疗,并根据情况选择长效生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂及其他对症治疗。较早诊断并起始治疗的2例患者治疗后达到部分缓解,另2例患者治疗后未缓解。结论:MAS合并GH-PRL混合腺瘤患者,起病年龄更早,更易出现视神经损害。早期诊断并给予合理的手术治疗有助于快速改善生化指标(GH、IGF-Ⅰ和PRL等),同时联合药物(生长抑素类似物和多巴胺受体激动剂)治疗,可以更好地维持生化指标正常或接近正常,最终改善患者的预后。

关键词： McCune-Albright综合征垂体混合腺瘤骨纤维异常增殖症

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骨质疏松症药物治疗的必由之路:长程序贯治疗

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2021年第5期14卷 441-446页

作者：李梅章振林夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科上海200233

随着社会人口老龄化,我国骨质疏松症患病率急剧攀升。有效防控骨质疏松症,减少骨质疏松性骨折发生率,对于减轻疾病对国民健康和社会经济的危害具有重要意义。目前骨质疏松症治疗药物主要包括骨吸收抑制剂、骨形成促进剂和双重作用药物,... 详细信息

随着社会人口老龄化,我国骨质疏松症患病率急剧攀升。有效防控骨质疏松症,减少骨质疏松性骨折发生率,对于减轻疾病对国民健康和社会经济的危害具有重要意义。目前骨质疏松症治疗药物主要包括骨吸收抑制剂、骨形成促进剂和双重作用药物,上述药物长程序贯治疗能够持续增加骨密度、降低骨折风险,是骨质疏松症药物治疗的必然趋势,但基于骨折风险的科学序贯治疗方案仍需深入探索。

关键词：骨质疏松症骨吸收抑制剂骨形成促进剂序贯治疗

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GIP/GIPR通路与神经内分泌肿瘤关系的研究进展

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国际内分泌代谢杂志 2022年第6期42卷 501-504页

作者：杨盛旻朱惠娟段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心100730 临床医学专业试点班北京协和医学院中国医学科学院100730

葡萄糖依赖性促胰岛素多肽(GIP)是一种可以促进餐后胰岛素分泌的肠促胰岛素。GIP及其受体(GIPR)与神经内分泌肿瘤(NETs)的病理机制及临床表现息息相关。GIP/GIPR通路的异常激活在食物依赖性库欣综合征、糖耐量试验中生长激素(GH)反常升... 详细信息

葡萄糖依赖性促胰岛素多肽(GIP)是一种可以促进餐后胰岛素分泌的肠促胰岛素。GIP及其受体(GIPR)与神经内分泌肿瘤(NETs)的病理机制及临床表现息息相关。GIP/GIPR通路的异常激活在食物依赖性库欣综合征、糖耐量试验中生长激素(GH)反常升高的肢端肥大症以及胃肠道NETs中最为典型。GIP与肾上腺皮质腺瘤及垂体GH腺瘤异位表达的GIPR结合后,促进相应激素分泌增加及细胞增殖。再者,部分生长抑素受体阴性的胃肠道NETs高表达GIPR,基于GIPR的示踪剂可准确定位此类NETs。深入了解GIP/GIPR在NETs中的病理机制及临床应用可为进一步研究和临床工作提供理论依据。

关键词：葡萄糖依赖的促胰岛素多肽葡萄糖依赖的促胰岛素多肽受体神经内分泌肿瘤

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国产rhPTH1-34治疗绝经后骨质疏松症的有效性和安全性:随机对照、多中心临床研究

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2022年第2期15卷 135-141页

作者：李梅章振林林华程群屠重棋唐海游利郑淑慧徐勉金小岚余卫胡伟伟朱秀芬朱汉民石锐陈浩陈琳高尚聚杜鹃程莹夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科上海200233 南京大学医学院附属鼓楼医院骨科南京210008 复旦大学附属华东医院骨质疏松科上海200040 四川大学华西医院骨科成都610047 首都医科大学附属北京友谊医院骨科北京100050 上海市第一人民医院内分泌科上海200080 河北省人民医院骨科石家庄050051 昆明医科大学第二附属医院内分泌科昆明650101 中国人民解放军西部战区总医院内分泌科成都610083 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的以原研特立帕肽和鲑鱼降钙素为阳性对照,观察国产基因重组人甲状旁腺素氨基端1-34片段(recombinant human parathyroid hormone N-terminal 1-34 fragment,rhPTH1-34)治疗绝经后骨质疏松症的有效性和安全性。方法纳入绝经后骨质... 详细信息

目的以原研特立帕肽和鲑鱼降钙素为阳性对照,观察国产基因重组人甲状旁腺素氨基端1-34片段(recombinant human parathyroid hormone N-terminal 1-34 fragment,rhPTH1-34)治疗绝经后骨质疏松症的有效性和安全性。方法纳入绝经后骨质疏松症女性214例,按照1∶1∶1∶0.5比例,随机分为4组:rhPTH1-3420μg组(n=59)及40μg组(n=62)分别每天注射国产rhPTH1-3420及40μg;降钙素组(n=61)给予鼻喷鲑鱼降钙素200 IU;特立帕肽组(n=32)给予原研特立帕肽注射20μg/d;疗程均为24周。观察治疗前后腰椎(L1-4)和髋部骨密度(bone mineral density,BMD)的变化率,骨转换生化指标的变化率,包括血清Ⅰ型前胶原N-端肽(procollagen typeⅠN-terminal propeptide,P1NP)和Ⅰ型胶原交联C-末端肽(β-cross linked C-telopeptide of typeⅠcollagen,β-CTX),以及药物治疗的安全性。结果治疗24周后,rhPTH1-3420μg及40μg组L1-4 BMD较基线分别增加3.42%和4.82%,特立帕肽组L1-4 BMD增加3.66%(均P<0.05),rhPTH1-34治疗组间骨密度变化率无明显差异;降钙素组腰椎骨密度变化率为-0.01%,骨密度无明显增加(P>0.05)。国产及原研特立帕肽的疗效均优于鼻喷降钙素组。国产与原研rhPTH1-3420μg组治疗24周使血清P1NP分别升高534.22%和277.86%,使β-CTX水平分别升高247.88%和202.25%(均P<0.001),P1NP增幅大于β-CTX。国产与原研rhPTH1-34组的安全性较好。结论每天皮下注射20μg国产rhPTH1-34治疗24周能够显著提升腰椎BMD,促进骨形成,疗效及安全性与原研特立帕肽相当,且优于降钙素鼻喷剂。

关键词：甲状旁腺素氨基端1-34片段特立帕肽绝经后骨质疏松骨密度

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支气管类癌导致青少年异位促肾上腺皮质激素综合征一例

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中华内科杂志 2020年第8期59卷 638-641页

作者：马明磊余洁刘艺文吕璐马池发刘赫赵维纲张化冰平凡李伟李玉秀许岭翎中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730

报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)患者,其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制,鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤(5 mm×7 mm),但岩下窦静脉取血+去氨... 详细信息

报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)患者,其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制,鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤(5 mm×7 mm),但岩下窦静脉取血+去氨加压素(DDAVP)兴奋试验阴性。胸部CT示右肺中叶小结节(11.3 mm),氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术/计算机断层成像术(18FDG-PET/CT)及68Ga标记生长抑素受体的正电子发射断层成像术/计算机断层成像术(68Ga-DOTA-PET/CT)均显示该结节摄取仅轻度增加(SUVmax分别为1.1、1.6),虽SUV不高,仍考虑异位ACTH病灶不除外。胸腔镜下右肺中叶切除术后病理证实为类癌,术后ACTH、血皮质醇显著下降,患者恢复良好。EAS是儿童青少年库欣综合征的罕见病因,正确诊断和合理治疗对改善预后十分重要。诊断常需综合多种定性定位检查手段进行综合判断。当其他检查未发现明确病灶时,68Ga-DOTA-PET/CT和18FDG-PET/CT摄取仅轻度增高的病灶也需警惕类癌可能。

关键词：库欣综合征 ACTH综合征,异位青少年类癌瘤

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胰岛素过敏并皮下脂肪萎缩及外源性胰岛素自身免疫综合征一例

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中华内科杂志 2020年第10期59卷 813-815页

作者：吕璐许岭翎李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730

报道1例成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)患者在胰岛素治疗过程中罕见地同时出现胰岛素过敏、皮下脂肪萎缩及外源性胰岛素自身免疫综合征,导致胰岛素难以有效控制血糖,通过逐一对上述各个胰岛素相关自身免疫反应进行诊断、管理,取得良... 详细信息

报道1例成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)患者在胰岛素治疗过程中罕见地同时出现胰岛素过敏、皮下脂肪萎缩及外源性胰岛素自身免疫综合征,导致胰岛素难以有效控制血糖,通过逐一对上述各个胰岛素相关自身免疫反应进行诊断、管理,取得良好治疗效果。

关键词：成人隐匿性自身免疫性糖尿病胰岛素抗体胰岛素过敏外源性胰岛素自身免疫综合征脂肪萎缩

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标准化救治体系在院内卒中管理中的应用--北京协和医院院内卒中急性期绿色通道救治1例报道

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 711-713页

作者：付瀚辉洪月慧沈东超张晓波曹剑王健成思航徐维锋东洁潘慧朱以诚倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科/医务处中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室

院内卒中是指由于非卒中原因住院但在住院期间发生的卒中,占所有急性卒中的4%~17%,其中缺血性卒中是院内卒中最常见的类型^([1])。院内卒中较之于社区卒中具有起病前全身情况差、合并症多、存在静脉溶栓禁忌比例高以及心源性栓塞比例高... 详细信息

院内卒中是指由于非卒中原因住院但在住院期间发生的卒中,占所有急性卒中的4%~17%,其中缺血性卒中是院内卒中最常见的类型^([1])。院内卒中较之于社区卒中具有起病前全身情况差、合并症多、存在静脉溶栓禁忌比例高以及心源性栓塞比例高等特点^([2]);此外,院内卒中临床表现多样、混杂因素多,照护者的医学认知差异大,急性期识别和治疗时间长、再灌注治疗比例低、预后差^([3])。因此,建立标准化院内卒中急性期救治体系以及合理有效的防治策略十分必要。本文报告1例院内缺血性卒中急性期绿色通道救治过程,总结经验并分析优化策略,供临床参考。

关键词：院内卒中缺血性卒中绿色通道救治体系

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循环非甲基化胰岛素DNA作为β细胞死亡标志物在1型糖尿病中的应用价值

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中华糖尿病杂志 2020年第12期12卷 1048-1052页

作者：刘艺文李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730

监测胰岛β细胞死亡有助于深入理解1型糖尿病(T1DM)的发病机制,但目前临床上仍缺乏非侵袭性方法直接反映β细胞死亡。循环非甲基化胰岛素(UINS)DNA可作为β细胞死亡的特异性标志物。研究显示T1DM高风险人群起病前数年及非肥胖糖尿病小... 详细信息

监测胰岛β细胞死亡有助于深入理解1型糖尿病(T1DM)的发病机制,但目前临床上仍缺乏非侵袭性方法直接反映β细胞死亡。循环非甲基化胰岛素(UINS)DNA可作为β细胞死亡的特异性标志物。研究显示T1DM高风险人群起病前数年及非肥胖糖尿病小鼠起病前数周已开始出现循环UINS DNA增加,新诊断及长病程T1DM患者循环UINS DNA亦有不同程度增加,反映了T1DM患者不同阶段β细胞死亡的发生。循环UINS DNA在胰岛移植后β细胞死亡监测及远期效果预测、T1DM免疫治疗效果评估中亦有一定价值。随着研究的深入,循环UINS DNA作为β细胞死亡标志物在其他类型糖尿病及相关疾病中的应用价值亦开始受到初步关注,同时更多的β细胞特异性非甲基化DNA亦被发现。然而,目前检测方法、甲基化位点的特异性、甲基化模式的稳定性、定量标准、指标半衰期等方面的局限性及争议给循环UINS DNA的研究及应用带来挑战。

关键词：糖尿病,1型非甲基化胰岛素DNA β细胞死亡

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