检索结果-内蒙古大学图书馆

中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2019年第4期12卷 347-355页

作者：李响姜艳王鸥李梅邢小平夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和健康委员会内分泌重点实验室

目的报道1例诊断为下颌骨锁骨发育不全(mandibuloacral dysplasia,MAD)的患者,并归纳总结MAD的临床特征以及目前报道的与MAD发病相关的LMNA基因突变位点。方法对1例MAD患者进行病史采集、体格检查和辅助检查。通过骨病panel测序,并对... 详细信息

目的报道1例诊断为下颌骨锁骨发育不全(mandibuloacral dysplasia,MAD)的患者,并归纳总结MAD的临床特征以及目前报道的与MAD发病相关的LMNA基因突变位点。方法对1例MAD患者进行病史采集、体格检查和辅助检查。通过骨病panel测序,并对发现突变的LMNA基因第9外显子进行一代测序验证。检索目前数据库对已报道突变进行总结。结果患儿,男性,4岁3个月,因“手指杵状改变2年余”于2016年9月就诊。根据患者有锁骨短缩、颅骨畸形、囟门未闭合、身材矮小等表现临床疑诊为颅骨锁骨发育不全,但结合典型的皮肤粗糙、头发稀疏、皮下脂肪萎缩、小颌畸形、皮肤色素沉着、四肢末梢呈杵状、四肢末节骨质溶解等MAD特征,以及基因测序结果,最终诊断为MAD并发A型脂肪代谢障碍。测序发现LMNA第9外显子c.1579C>T和c.1580G>A复合杂合突变,分别导致LMNA基因编码的527位精氨酸错义成半胱氨酸和组氨酸。结论两处位点的纯合突变病例以往均有报道,c.1579C>T突变表型较重,而该患者临床表现与c.1580G>A突变更相似。总结了LMNA突变致MAD的各突变位点及临床特点,加深了对MAD的认识。

关键词：下颌骨锁骨发育不全 A型脂肪代谢障碍 LMNA基因临床特征

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临床思维教学的常用教学方法

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中国毕业后医学教育 2020年第2期4卷 108-111页

作者：吴丹宁陈适白皙潘慧中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院内分泌科/国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

临床思维的教学是临床医学教育中的核心内容。正确的临床思维能有效地指导临床,不仅体现了临床医师最重要的基本功,还是保证医疗水平的关键。通过采用不同的临床思维教学方法,教师可以指导医学生和住院医师整合并应用所学的临床知识,正... 详细信息

临床思维的教学是临床医学教育中的核心内容。正确的临床思维能有效地指导临床,不仅体现了临床医师最重要的基本功,还是保证医疗水平的关键。通过采用不同的临床思维教学方法,教师可以指导医学生和住院医师整合并应用所学的临床知识,正确认识疾病的本质,进行逻辑推理和综合分析,提出并解决临床问题,培养并提高医学生与住院医师的临床思维能力,并将正确的临床思维应用于临床实践。

关键词：临床思维医学教学教学方法临床实践继续教育

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自身抗体与高甘油三酯血症

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中华临床营养杂志 2019年第6期27卷 389-392页

作者：刘华祯李乃适赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730

部分重度高甘油三酯血症的病因与自身抗体相关,目前的研究显示,脂蛋白脂酶、糖基磷脂酰肌醇高密度脂蛋白结合蛋白1和载脂蛋白C-Ⅱ这3种参与脂代谢的重要功能蛋白的自身抗体均可导致高甘油三酯血症。本文拟对自身抗体诱发的高甘油三酯血... 详细信息

部分重度高甘油三酯血症的病因与自身抗体相关,目前的研究显示,脂蛋白脂酶、糖基磷脂酰肌醇高密度脂蛋白结合蛋白1和载脂蛋白C-Ⅱ这3种参与脂代谢的重要功能蛋白的自身抗体均可导致高甘油三酯血症。本文拟对自身抗体诱发的高甘油三酯血症进行综述,探讨其诊治策略。

关键词：高甘油三酯血症自身抗体糖基磷脂酰肌醇高密度脂蛋白结合蛋白1 脂蛋白脂酶载脂蛋白C-Ⅱ

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骨形成促进剂用于骨质疏松症治疗

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2019年第5期12卷 525-531页

作者：郑文彬李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

骨质疏松症是以骨强度下降、骨折风险增加为特征的全身性骨骼疾病。骨转换失衡是骨质疏松症的主要病理生理机制,因而促进骨形成及抑制骨吸收成为骨质疏松症治疗的主要方向。近年来,骨形成促进剂的研究取得长足进展,能够增加骨密度、改... 详细信息

骨质疏松症是以骨强度下降、骨折风险增加为特征的全身性骨骼疾病。骨转换失衡是骨质疏松症的主要病理生理机制,因而促进骨形成及抑制骨吸收成为骨质疏松症治疗的主要方向。近年来,骨形成促进剂的研究取得长足进展,能够增加骨密度、改善骨微结构、提升骨强度、降低骨折风险,在骨质疏松治疗领域具有重要的应用前景。本文对甲状旁腺素相关制剂、硬骨抑素及Dickkopf-1的单克隆抗体等多种骨形成促进剂的作用机制、临床治疗效果及安全性等研究进展进行综述,以助于骨质疏松症的临床治疗选择。

关键词：骨质疏松症骨形成促进剂 Wnt通路单克隆抗体

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蛋白尿阴性成人1型糖尿病肾小球滤过率相关因素分析

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医学研究杂志 2020年第7期49卷 35-38页

作者：邓明群周丽媛翟笑刘洁颖付俊玲虞睿琪潘妘頔马丽媛于淼许建萍李文慧冯凯肖新华中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 100730

目的评估蛋白尿阴性的成人1型糖尿病(type 1 diabetes mellitus,T1DM)患者肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR),并探究影响eGFR的相关因素。方法纳入2018年6月~2019年6月在北京协和医院门诊就诊的T1DM患者,收集人体测量学指标,检测血糖、血脂、肌酐、C肽等指标,计算eGFR,通过Pearson相关性分析、多元线性回归方法,探讨蛋白尿阴性的成人T1DM患者eGFR的相关因素。结果共纳入89例T1DM患者,10例蛋白尿阳性,79例蛋白尿阴性,蛋白尿阴性患者平均年龄为39.03±13.20岁,平均病程为9.89±9.21年,平均HbA1c为7.44%±1.32%,平均eGFR为111.61±13.43ml/(min·1.73m 2),其中eGFR 60~90ml/(min·1.73m 2)者5例(6.3%)。Pearson相关性分析显示,年龄、病程、SBP、TC、2hCP均与eGFR相关,而HbA1c与蛋白尿阴性患者eGFR水平无关。多元线性回归分析发现年龄、病程是eGFR的独立危险因素。结论蛋白尿阴性的中国成人T1DM中eGFR下降不罕见,对于年龄较大、病程较长者,即使尿蛋白阴性仍需密切监测肾功能。

关键词： 1型糖尿病肾小球滤过率危险因素

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基于CBL的多学科诊疗模式在下丘脑垂体疾病教学中的应用和探讨

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基础医学与临床 2020年第11期40卷 1592-1595页

作者：段炼郑光耀卢琳朱惠娟姚勇潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探讨案例学习(CBL)联合下丘脑-垂体多学科诊疗团队(MDT)门诊在垂体疾病临床教学中的效果。方法对2019年1月至12月参加北京协和医院下丘脑-垂体MDT讨论并进行CBL教学的学员,在教学前后填写调查问卷,应用李克特5级评分法来评估教学效... 详细信息

目的探讨案例学习(CBL)联合下丘脑-垂体多学科诊疗团队(MDT)门诊在垂体疾病临床教学中的效果。方法对2019年1月至12月参加北京协和医院下丘脑-垂体MDT讨论并进行CBL教学的学员,在教学前后填写调查问卷,应用李克特5级评分法来评估教学效果。结果89名学员对于垂体无功能腺瘤、垂体功能性腺瘤、尿崩症、垂体柄增粗的鉴别诊断、垂体炎性疾病的鉴别诊断、垂体疾病影像学的掌握了解程度在参加下丘脑-垂体MDT前分别是41.57%、48.31%、49.44%、12.36%、12.36%和23.60%,参加教学后,了解程度分别提高到了74.16%、76.40%、82.02%、73.03%、78.65%和86.52%。对教学效果进行量化评分后,对比有明显差异(P<0.01)。结论基于CBL的下丘脑-垂体MDT的教学模式,能够提高初级和中级医师对于垂体疾病相关知识的掌握程度,这一教学方法值得在垂体疾病的临床教学中进行推广。

关键词：多学科诊疗团队案例学习下丘脑垂体疾病问卷调查

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基础胰岛素控制不佳后的优化治疗方案选择

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药品评价 2020年第16期17卷 4-7页

作者：肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫建委内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730

基础胰岛素治疗糖化血红蛋白(HbA1c)不达标的患者,多数具有餐后血糖水平较高或者血糖波动较大等特点,后续优化治疗方案应以降低餐后血糖为主。目前常用方案包括增加基础胰岛素剂量、加用餐时胰岛素、联用新型降糖药物、优化成预混胰岛... 详细信息

基础胰岛素治疗糖化血红蛋白(HbA1c)不达标的患者,多数具有餐后血糖水平较高或者血糖波动较大等特点,后续优化治疗方案应以降低餐后血糖为主。目前常用方案包括增加基础胰岛素剂量、加用餐时胰岛素、联用新型降糖药物、优化成预混胰岛素等。本文通过探寻基础胰岛素控制不佳的原因,对比分析这四种治疗方案各自特点,以期为临床糖尿病管理工作带来启示,提供更合适的治疗方案。

关键词：糖尿病餐后血糖疗效安全性预混胰岛素餐时胰岛素新型降糖药物

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IgG4相关性甲状腺疾病9例临床特征分析

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医学研究杂志 2020年第2期49卷 122-126页

作者：柴晓峰童安莉许岭翎连小兰中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 100730

目的分析IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)患者的临床特征及诊疗经过。方法纳入2014年1月~2019年4月北京协和医院住院患者,依据穿刺活检或手术病理诊断为IgG4-RTD患者,回顾性分析患者人口统计学特征、甲状腺病变特点、实验室检查及治疗... 详细信息

目的分析IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)患者的临床特征及诊疗经过。方法纳入2014年1月~2019年4月北京协和医院住院患者,依据穿刺活检或手术病理诊断为IgG4-RTD患者,回顾性分析患者人口统计学特征、甲状腺病变特点、实验室检查及治疗情况。结果9例IgG4-RTD患者中,男性2例(22.2%),女性7例(77.8%),平均诊断年龄46.56±10.30岁。3例(33.3%)患者为单发甲状腺受累,另外6例(66.7%)为多病灶受累。9例患者均存在不同程度的甲状腺弥漫性病变及肿大,其中2例(22.2%)患者因甲状腺肿大存在压迫症状。TGAb及TPOAb增高的患者分别为7例及6例,7例患者诊断时处于甲状腺功能减退状态;6例患者应用糖皮质激素治疗,起始剂量为30~50mg/d。治疗后血清IgG4水平下降程度为77.1%。4例患者糖皮质激素减量后出现IgG4水平反复波动性升高。结论IgG4-RTD多为IgG4相关性疾病的全身性受累的一部分。最常见的表现为甲状腺肿大,严重时可伴压迫症状,甲状腺自身抗体高效价增高以及甲状腺功能减退症。糖皮质激素治疗IgG4-RTD有效。

关键词： IgG4相关甲状腺疾病甲状腺自身抗体糖皮质激素

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混合现实技术在外科教学中的应用前景

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基础医学与临床 2020年第11期40卷 1600-1603页

作者：李政垚周熹翟笑潘慧刘勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

介绍混合现实(MR)技术的概念及其作为一种外科教学工具的特点。研究其目前在外科各亚专业教学中应用的情况,并分析其未来在外科教学中的应用方向及应用前景,为MR技术的研发者及外科学教育者提供参考。

关键词：外科教学混合现实

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围青春期垂体性巨人症患者的临床特点

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基础医学与临床 2020年第9期40卷 1247-1251页

作者：杨莹莹罗云云陈适王林杰姚勇邓侃朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的比较不同起病年龄的垂体性巨人症患者临床特点。方法回顾性总结1990—2018年于北京协和医院诊断并随访的垂体性巨人症患者的临床资料。根据起病时间将患者分为起病年龄10~15岁及其他起病年龄组,比较两组的临床特点。结果28例垂体性... 详细信息

目的比较不同起病年龄的垂体性巨人症患者临床特点。方法回顾性总结1990—2018年于北京协和医院诊断并随访的垂体性巨人症患者的临床资料。根据起病时间将患者分为起病年龄10~15岁及其他起病年龄组,比较两组的临床特点。结果28例垂体性巨人症患者,其中22名男性,中位病程为11.0年(7.0,13.8)。78.5%的患者首诊原因为身高增长过快,就诊时的平均身高为(190.2±17.5)cm,平均身高标准差分数(Ht SDS)为+4.5±1.6。92.9%的患者就诊时垂体磁共振成像(MRI)即提示肿瘤直径大于1 cm,其中42.9%大于3 cm。起病年龄10~15岁组的年均肿瘤最大直径为(2.9±1.3)cm,显著高于其他年龄组的(1.9±0.8)cm(P<0.05)。此外,年龄10~15岁组垂体巨大腺瘤的比例为62.5%,明显高于其他起病年龄组的16.7%(P<0.05)。长期随访数据显示:起病年龄10~15岁组的联合手术+药物+放疗的患者比例为31.2%,其他起病年龄组的采用联合疗法比例仅为8.3%。两组患者在长期随访治愈比例上的差异无统计学意义。结论围青春期的垂体性巨人症患者具有更大的腺瘤,更易发展为垂体巨大腺瘤,建议临床关注此类人群,必要时采用更积极的治疗手段。

关键词：垂体性巨人症垂体生长激素腺瘤垂体巨大腺瘤

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