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急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)

中华内分泌代谢杂志 2024年第11期40卷 907-919页

作者：中华医学会罕见病分会中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组中国药师协会罕见病用药工作委员会张松筠张抒扬刘铭宋红梅不详河北医科大学第二医院内分泌代谢及罕见病医学科石家庄050000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症和罕见病国家重点实验室北京京100730 天津医科大学总医院内分泌代谢科天津300052 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶... 详细信息

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶心呕吐、肠梗阻、便秘等急性神经内脏症状, 严重者可导致癫痫、四肢无力、精神症状。反复发作可引起多种慢性损伤。AIP临床表现缺乏特异性, 临床医生认识不足, 误诊率高, 致残致死风险大。为进一步提高各专业医生的规范救治水平, 中华医学会罕见病分会、中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组及中国药师协会罕见病用药工作委员会组织专家团队, 参考国内外相关流行病学调查、临床与基础研究成果, 共同编写、制订《急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)》。针对116篇文献中提炼总结出来的核心内容, 严格遵循德尔菲法, 由27位相关专业专家组成的专家团队, 进行投票表决, 同意程度≥70%者达成共识。最终生成23条推荐意见, 在急性间歇性卟啉病的诊断、治疗、评估及预防等方面形成共识, 为临床规范化诊疗提供了依据。

关键词：急性间歇性卟啉病专家共识诊断治疗中国

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施救者不同按压体位对心肺复苏质量的影响

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中国急救医学 2024年第1期44卷 73-78页

作者：张楠王江山姜辉朱华栋中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院急诊科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的评估施救者站姿及跪姿体位进行心肺复苏(cardiopulmonary resuscitation,CPR)对胸外按压质量的影响。方法采用前瞻性、交叉、随机模拟研究,在医学生中招募参与者,参与者需按照CPR指南进行基础生命支持培训并通过考核。将参与者分成... 详细信息

目的评估施救者站姿及跪姿体位进行心肺复苏(cardiopulmonary resuscitation,CPR)对胸外按压质量的影响。方法采用前瞻性、交叉、随机模拟研究,在医学生中招募参与者,参与者需按照CPR指南进行基础生命支持培训并通过考核。将参与者分成两组,分别采用跪姿及站姿对CPR人体模型实施胸外按压2 min,完成后进行组间交换。按压期间采用质量跟踪反馈系统监测及记录数据。结果研究最终纳入126名医学生参与,参与者平均年龄(22±2)岁,其中男性47名(37.3%)。站姿按压与跪姿按压相比,按压正确率[(24.64±25.47)%vs.(31.65±28.16)%,P=0.039]、平均深度[mm:53.10±10.44)vs.(50.50±7.04),P=0.022]及按压过深比例[(29.51±34.95)%vs.(15.67±24.07)%,P<0.001]差异均有统计学意义,与性别无关;两组按压频率差异无统计学意义。线性回归提示,站姿胸外按压深度与参与者身高呈正相关(P=0.001,95%CI 0.217~0.857)。结论在初学者实施CPR时,施救者体位对胸外按压质量存在影响,站姿更容易出现按压过深的情况,且在固定床高的情况下,按压深度与施救者身高呈正相关。

关键词：心肺复苏胸外按压施救者体位按压深度身高站姿跪姿

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第551例吞咽困难—胸腔积液—后纵隔囊肿

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中华医学杂志 2021年第48期101卷 3977-3980页

作者：杨晔董袭莹吉利吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100005 南京大学医学院附属鼓楼医院老年医学科南京210008 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

纵隔胰源性假性囊肿较为罕见,临床表现无特异性,易误诊、漏诊。本文报道1例以吞咽困难、胸腔积液伴发热、咯血起病,疑诊后纵隔囊肿感染的患者,由于其酗酒史及影像特点而怀疑纵隔胰源性假性囊肿,最终经超声内镜穿刺发现囊液胰酶水平显著... 详细信息

纵隔胰源性假性囊肿较为罕见,临床表现无特异性,易误诊、漏诊。本文报道1例以吞咽困难、胸腔积液伴发热、咯血起病,疑诊后纵隔囊肿感染的患者,由于其酗酒史及影像特点而怀疑纵隔胰源性假性囊肿,最终经超声内镜穿刺发现囊液胰酶水平显著升高而确诊。经内镜逆行胰胆管造影置入胰管支架引流后纵隔假性囊肿消失。

关键词：胰腺炎,酒精性胰腺假性囊肿纵隔囊肿

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^(131)I在甲状腺癌术后复发诊治中应用

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中国实用外科杂志 2021年第8期41卷 860-864页

作者：慕转转林岩松中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

分化型甲状腺癌(DTC)总体预后良好,死亡风险低,其管理重点在于防治肿瘤复发及对复发疾病的妥善处理。^(131)I作为DTC诊治的重要辅助手段,在复发疾病中仍然发挥着独特的诊治作用,主要包括复发灶的定位、摄碘性判断以及针对不可手术切除... 详细信息

分化型甲状腺癌(DTC)总体预后良好,死亡风险低,其管理重点在于防治肿瘤复发及对复发疾病的妥善处理。^(131)I作为DTC诊治的重要辅助手段,在复发疾病中仍然发挥着独特的诊治作用,主要包括复发灶的定位、摄碘性判断以及针对不可手术切除的摄碘性复发疾病的治疗。准确把握^(131)I在DTC术后复发中的应用指征,将有助于提高综合治疗效果,改善病人预后及生活质量。

关键词：甲状腺癌放射性碘同位素肿瘤复发

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MRKH综合征的顶压法人工阴道成形术治疗

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中华医学杂志 2022年第20期102卷 1537-1540页

作者：陈娜段佳丽朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医学院北京100730

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(简称MRKH综合征)是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(简称MRKH综合征)是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求,具体包括非手术法阴道成形术(顶压法)和手术法阴道成形术。在各种治疗方法中,顶压法更为安全、患者可控、治疗效果不亚于手术法且更具成本效益。对于大多数MRKH综合征患者而言,顶压法是最合适的一线治疗方案。

关键词： MRKH综合征非手术法阴道成形术顶压法

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2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 406-420页

作者：中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组国家风湿病数据中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心曾小峰不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

肺动脉高压是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,起病隐匿,早期诊断困难,治疗效果不佳,亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心、国家皮肤与免疫疾病临床... 详细信息

肺动脉高压是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,起病隐匿,早期诊断困难,治疗效果不佳,亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心联合,针对临床实践中一线医师关注的9个临床问题提出了较为详细的推荐意见,旨在提高CTD相关肺动脉高压诊疗的科学性与规范性,改善患者预后,提高生活质量,降低病死率。

关键词：结缔组织病高血压,肺性早期筛查危险分层达标治疗共识

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骨质疏松症患者双膦酸盐药物假期获益与风险

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第6期16卷 595-602页

作者：吴雨朔池玥夏维波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

防治骨质疏松症,减少骨质疏松性骨折发生率,对国民健康和社会经济具有重要意义。双膦酸盐是治疗骨质疏松症的一线药物,尽管用药安全性已被证实,但长期使用可能出现一些潜在不良反应,包括非典型性股骨骨折及双膦酸盐相关下颌骨坏死等,停... 详细信息

防治骨质疏松症,减少骨质疏松性骨折发生率,对国民健康和社会经济具有重要意义。双膦酸盐是治疗骨质疏松症的一线药物,尽管用药安全性已被证实,但长期使用可能出现一些潜在不良反应,包括非典型性股骨骨折及双膦酸盐相关下颌骨坏死等,停药后药物治疗作用不会消失,因此学者们提出了药物假期的概念。临床医生需要对患者进行个性化、全面的双膦酸盐药物假期风险-获益分析,做出合理的临床决策。

关键词：骨质疏松症双膦酸盐药物假期

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基于冠状动脉CT血管成像评估心力衰竭患者左心室心肌应变的可行性研究

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中华放射学杂志 2022年第4期56卷 385-391页

作者：曹立坤刘珮君王沄李潇林路朱马泰于胜会王怡宁金征宇疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 Circle Cardiovascular Imaging 卡尔加里T2P3T6 飞利浦公司CT临床科学部北京100600

目的探讨基于冠状动脉CT血管成像(CCTA)特征追踪(FT)技术评估心力衰竭患者左心室整体与局部心肌应变的可行性。方法前瞻性纳入2019年7月至2020年12月于北京协和医院诊断为心力衰竭的患者25例。所有患者均于7 d内完成CCTA和心脏MR(CMR)... 详细信息

目的探讨基于冠状动脉CT血管成像(CCTA)特征追踪(FT)技术评估心力衰竭患者左心室整体与局部心肌应变的可行性。方法前瞻性纳入2019年7月至2020年12月于北京协和医院诊断为心力衰竭的患者25例。所有患者均于7 d内完成CCTA和心脏MR(CMR)检查。采用CVI 42后处理软件分析图像,获得左心室心肌整体和局部应变参数,包括整体径向应变峰值(GPRS)、整体周向应变峰值(GPCS)和整体纵向应变峰值(GPLS)以及左心室基底段、中间段和心尖段的径向应变峰值(PRS)、周向应变峰值(PCS)和纵向应变峰值(PLS);同时测量左心室心功能参数,包括左心室射血分数(LVEF)、左心室每搏输出量(LVSV)、左心室心肌质量指数(LVMI)等。CCTA和CMR图像测量值的差异分析采用配对t检验或Wilcoxon符号秩和检验,相关性采用Pearson或Spearman相关分析。CCTA组观察者内与观察者间测量结果的一致性采用ICC评估。结果CCTA检查的有效辐射剂量为6.00(4.86,7.63)mSv。CCTA观察者内与观察者间测量结果的一致性极好,ICC为0.85~0.98。整体应变参数中,CCTA的GPCS值[-8.10%(-10.32%,-5.20%)]小于CMR[-8.49%(-13.79%,-5.95%)],差异具有统计学意义(Z=-2.15,P=0.031)。两种测量方法间GPRS和GPLS差异均无统计学意义(P>0.05)。CCTA和CMR间GPRS、GPCS和GPLS均呈强相关(r=0.65、0.63、0.71,P<0.001)。局部应变参数中,CCTA组中间段和心尖段的PCS值小于CMR组(Z=-2.17、-2.62,P均<0.05);余各节段局部应变参数的组间差异均无统计学意义(P>0.05)。组间基底段-PCS、基底段-PLS、中间段-PRS和心尖段-PRS呈中度相关(r=0.46、0.52、0.58、0.53,P<0.05);余局部应变参数呈强相关,r值为0.64~0.70,P均<0.001。心功能参数中,CCTA和CMR的LVEF、LVSV、LVMI差异均无统计学意义(P>0.05),且相关性极强(r=0.90、0.89、0.96,P<0.001)。结论基于CCTA-FT技术测量心肌应变的可重复性好,且与CMR测量结果间相关性好,可作为无创性便捷评估心肌运动功能的新方法。

关键词：心力衰竭体层摄影术 X线计算机磁共振成像心肌应变

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应用机器学习建立北京协和医院急性肾损伤预测模型:单中心研究计划

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协和医学杂志 2021年第6期12卷 913-921页

作者：郑华张萌赵泽林剑峰国秀芝夏鹏任菲邱玲周炯陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国科学院计算技术研究所北京100190 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

研究背景及目的院内急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)是住院患者住院时间延长和预后不良的独立危险因素。利用住院电子病历系统(electronic medical record,EMR)早期预警模型对AKI进行识别并及时干预,对降低AKI发生率、减轻AKI严重... 详细信息

研究背景及目的院内急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)是住院患者住院时间延长和预后不良的独立危险因素。利用住院电子病历系统(electronic medical record,EMR)早期预警模型对AKI进行识别并及时干预,对降低AKI发生率、减轻AKI严重程度并改善患者预后具有重要意义。目前基于EMR的AKI相关研究主要针对单学科病房住院患者,采用传统统计学方法进行回顾性分析,尚缺乏基于人工智能技术的大规模多学科病房含时效信息的AKI风险预警模型并以此进行前瞻性干预的研究。本研究计划基于全病程全病历系统收集住院患者的完整临床信息,通过大样本数据及机器学习算法,旨在建立多学科病房的AKI预测模型。方法本研究计划分为回顾性研究和前瞻性研究两部分。回顾性研究中,纳入2016年1月1日至2020年12月31日北京协和医院所有成年住院患者。通过全病程全病历系统,收集其一般资料、临床诊断、生命体征、实验室检查结果和住院病历等相关信息,采用Logistic回归、朴素贝叶斯、随机森林、支持向量机、梯度提升决策树、循环神经网络的机器学习算法,构建可预测AKI发生风险的预警模型,并对模型的准确性进行验证。前瞻性研究纳入北京协和医院连续12个月的所有成年住院患者。其中AKI预警系统启动前6个月的所有成年住院患者为对照组,AKI预警系统启动后6个月的所有成年住院患者为干预组。干预组中,将AKI预警系统嵌入EMR,对所有住院24 h以上的患者每6小时进行1次实时未来48 h内AKI风险评估,并对高危患者进行早期干预。对照组无AKI风险评估及报警提示,无相应干预措施。比较两组患者AKI与AKI 3级发生率、AKI缓解率、终末期肾病进展率、住院期间死亡率及住院时间、住院费用等指标差异。预期结果回顾性研究中,共纳入约127000例住院患者,其中院内AKI患者14605例。构建的多学科病房AKI预测模型可提前24~48 h预测住院患者发生AKI的风险,其中提前24 h预测AKI的受试者工作特征曲线下面积>0.80。前瞻性研究中,纳入34748例住院患者,其中干预组和对照组均为17374例。干预组肾脏替代治疗的时间、住院时间较对照组缩短(P<0.05),肾脏替代治疗的比例、AKI与AKI 3级发生率、终末期肾病进展率、住院期间死亡率、住院费用均低于对照组(P<0.05),AKI缓解率高于对照组(P<0.05)。预期结论基于EMR构建的多学科病房AKI预测模型可提前24~48 h预测住院患者发生AKI的风险,降低AKI发生率及其严重程度,改善患者预后。

关键词：急性肾损伤机器学习多学科病房预测模型

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床旁高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像的技术规范与临床应用

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中华医学杂志 2021年第15期101卷 1097-1101页

作者：何怀武隆云池熠袁思依周翔苏龙翔程卫付峰招展奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 空军军医大学生物医学工程系西安710032

高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像具有床旁、简便、无创、无辐射等优势。该技术一直多限于动物实验研究,相关临床研究方兴未艾。本技术规范经本中心前期临床研究实践论证,并综合相关文献完成,其目的有助于统一和规范地使用高渗盐水造... 详细信息

高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像具有床旁、简便、无创、无辐射等优势。该技术一直多限于动物实验研究,相关临床研究方兴未艾。本技术规范经本中心前期临床研究实践论证,并综合相关文献完成,其目的有助于统一和规范地使用高渗盐水造影电阻抗断层肺灌注成像技术,提高其安全性和有效性,并对结果统一解读。

关键词：灌注成像床旁高渗盐水造影电阻抗断层成像肺灌注通气血流比呼吸衰竭

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