检索结果-内蒙古大学图书馆

基础医学与临床 2024年第9期44卷 1290-1297页

作者：周翔许轶婧刘艺文朱惠娟卢琳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院临床医学专业(八年制) 北京100730

目的总结肾上腺皮质功能不全(AI)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)患者的临床特征及转归情况,分析影响转归的危险因素。方法回顾性分析2022年12月北京协和医院收治的发生COVID-19的AI患者的临床特征,并对其进行随访以收集其疾病转归情况... 详细信息

目的总结肾上腺皮质功能不全(AI)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)患者的临床特征及转归情况,分析影响转归的危险因素。方法回顾性分析2022年12月北京协和医院收治的发生COVID-19的AI患者的临床特征,并对其进行随访以收集其疾病转归情况。结果共纳入28例AI合并COVID-19患者,20例(71.4%)接受糖皮质激素基础替代。18例院外发生COVID-19患者中,11例(61.1%)居家主动加量糖皮质激素。感染后最常见症状为发热(96.4%)、消化道症状(82.1%)、意识障碍(78.6%)。出现重度意识障碍与年龄大、糖皮质激素基础替代剂量低相关(P<0.05)。20例(71.4%)患者发生肾上腺危象(AC),与糖皮质激素基础替代剂量低、低氯血症、嗜酸性粒细胞低、血小板低、活化部分凝血活酶时间(APTT)长相关(P<0.05)。2例患者死亡。26例存活患者中,意识恢复时间大于48小时者占26.3%(5/19),意识延迟恢复与入院收缩压低、血肌酐高、纤维蛋白原高相关(P<0.05)。48.0%(12/25)患者出现疲乏、纳差等长新冠症状。糖皮质激素加量的患者中,50.0%(12/24)于3周内恢复至基线激素剂量。结论AI合并COVID-19患者出现意识障碍及AC的风险较高。AI患者在感染应激期间主动加量糖皮质激素的意识不足,临床应加强对AI患者的“病期规则”教育。

关键词：肾上腺皮质功能不全新型冠状病毒感染意识障碍肾上腺危象

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以实习生为对象的内分泌科教学查房应用

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高校医学教学研究（电子版） 2022年第6期12卷 39-42页

作者：武凌鸽潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

医学检验技术的进步使得医生在临床诊疗过程中忽视传统基本功及临床思维的培养。内分泌科疾病较为复杂,给医学生在初步接触临床中带来阻碍,教学查房通过实际病例,以主治医师带领床旁实践与病例讨论,引导学生主动思考并提出问题结合小组... 详细信息

医学检验技术的进步使得医生在临床诊疗过程中忽视传统基本功及临床思维的培养。内分泌科疾病较为复杂,给医学生在初步接触临床中带来阻碍,教学查房通过实际病例,以主治医师带领床旁实践与病例讨论,引导学生主动思考并提出问题结合小组讨论的形式,提升医学生问诊、查体等基本功及临床思维能力,并且主治医师可通过答疑与总结提高自身专业与教学能力。

关键词：实习生教学查房内分泌科病例讨论

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吸烟与抗磷脂综合征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 56-61页

作者：李君蒋慧赵久良赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

抗磷脂综合征(APS)是一种遗传与环境因素共同作用引起的以血栓形成、病理妊娠及血小板减少为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病。吸烟已被公认为是多种自身免疫性疾病的危险因素,但吸烟与APS病理生理机制之间的关系尚未得到系统研究... 详细信息

抗磷脂综合征(APS)是一种遗传与环境因素共同作用引起的以血栓形成、病理妊娠及血小板减少为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病。吸烟已被公认为是多种自身免疫性疾病的危险因素,但吸烟与APS病理生理机制之间的关系尚未得到系统研究。本文综述既往吸烟与APS相关研究,探讨吸烟在抗磷脂抗体产生,以及通过氧化应激、炎症等多种机制参与APS相关血栓事件的“二次打击”,最终导致APS患者多发、早发及复发血栓风险。同时,香烟烟雾亦是APS患者血栓事件及病理妊娠的独立危险因素。基于此,APS患者应当考虑严格戒烟。

关键词：抗磷脂综合征吸烟香烟烟雾血栓事件病理妊娠

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近年中国罕见病相关政策和实践探索

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罕见病研究 2022年第1期1卷 1-6页

作者：张抒扬张学中国医学科学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院医学遗传学系北京100730 哈尔滨医科大学哈尔滨150081

罕见病是一类发病率、患病率极低的疾病的总称。由于单病种患病人数相对较少,导致罕见病的诊断治疗、药品研发、医疗保障、科学研究等方面发展不充分,表现出诊断治疗难度偏大、有效治疗药物偏少、医疗保障程度不高等问题。2018年,中国... 详细信息

罕见病是一类发病率、患病率极低的疾病的总称。由于单病种患病人数相对较少,导致罕见病的诊断治疗、药品研发、医疗保障、科学研究等方面发展不充分,表现出诊断治疗难度偏大、有效治疗药物偏少、医疗保障程度不高等问题。2018年,中国《第一批罕见病目录》公布,首次明确了罕见病管理范畴,大力促进罕见病事业发展。“十三五”以来,中国针对罕见病预防诊疗、药品研发注册及生产流通、患者医疗保障、医学科学研究等方面陆续推出系列有效的政策措施。为进一步提升罕见病诊疗和管理能力,更好地维护罕见病患者的健康权益,本文重点梳理了近年来中国罕见病相关政策和探索实践,并提出了相关建议。

关键词：罕见病诊疗预防医疗保障政策梳理

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不同喂养方式的足月儿3月龄时免疫功能特点分析的前瞻性队列研究

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中国当代儿科杂志 2021年第10期23卷 1002-1007页

作者：马菁苒李正红张文娟张春丽张钰恒梅花卓娜王红云吴丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 内蒙古自治区人民医院新生儿科内蒙古呼和浩特010010 内蒙古医科大学附属医院新生儿科内蒙古呼和浩特010050 内蒙古妇幼保健院新生儿科内蒙古呼和浩特010020

目的探究足月健康新生儿生后3月龄时的免疫功能特点,并分析其与喂养方式及性别的关系。方法前瞻性选取北京及呼和浩特4家医院出生的足月健康新生儿84例为研究对象,生后4月龄内喂养方式不变,根据喂养方式分为母乳喂养组(26例)和奶粉喂养... 详细信息

目的探究足月健康新生儿生后3月龄时的免疫功能特点,并分析其与喂养方式及性别的关系。方法前瞻性选取北京及呼和浩特4家医院出生的足月健康新生儿84例为研究对象,生后4月龄内喂养方式不变,根据喂养方式分为母乳喂养组(26例)和奶粉喂养组(58例)。于生后3月龄时采集两组婴儿外周静脉血标本,检测细胞免疫、体液免疫功能及血常规,比较上述实验室指标在不同喂养方式、性别的婴儿中有无显著性差异。结果母乳喂养组T细胞第二信号受体CD28表达比例、免疫球蛋白M、中性粒细胞比例及计数均显著低于奶粉喂养组(P<0.05),CD8+T细胞表面激活标记物HLA-DR的计数及比例、淋巴细胞比例显著高于奶粉喂养组(P<0.05)。男婴白细胞计数低于女婴,嗜酸性粒细胞比例高于女婴(P<0.05)。结论性别对3月龄足月婴儿淋巴细胞亚群比例无显著影响;不同喂养方式可改变其CD28+T细胞(淋巴细胞功能亚群)和HLA-DR+T细胞(淋巴细胞激活亚群)表达比例,提示喂养方式对3月龄足月婴儿免疫功能发育过程存在一定影响。

关键词：喂养方式细胞亚群免疫球蛋白婴儿

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多黏菌素B致皮肤色素沉着文献病例分析

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临床药物治疗杂志 2022年第2期20卷 55-59页

作者：林子溦左玮杨阳于佳鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 天津中医药大学天津301617

目的探讨多黏菌素B(PMB)导致的皮肤色素沉着(SH)的临床特点。方法检索PubMed、Embase、ScienceDirect、Wiley Online Library、中国知网和万方数据库(截至2021年9月28日),收集报道多黏菌素B致皮肤色素沉着(PMB-iSH)的病例报告类文献,提... 详细信息

目的探讨多黏菌素B(PMB)导致的皮肤色素沉着(SH)的临床特点。方法检索PubMed、Embase、ScienceDirect、Wiley Online Library、中国知网和万方数据库(截至2021年9月28日),收集报道多黏菌素B致皮肤色素沉着(PMB-iSH)的病例报告类文献,提取患者相关信息进行描述性统计分析。结果共检索出466篇文献,最终纳入14篇文献,共17例患者。PMB-iSH的初发时间为给药后第2~15天,平均初发时间为给药后第7.4天;主要症状表现为弥漫性肤色加深,多以头颈部为好发部位;或表现为全身性深色圆形斑点样色素沉着。诊断为PMB-iSH后,1例患者停药,6例患者无随访信息;未失访的11例患者中,4例在随访时(中位随访时间为停药后第3.5个月)肤色基本恢复,其中3例为青少年或新生儿患者;6例患者在随访时(中位时间为停药后第3.5个月)肤色有所恢复,但未恢复至原始肤色;1例患者随访时(停药后第5个月),SH未见改变。结论PMB-iSH多发生在给药后第15天内,PMB-iSH的临床症状为弥漫性或圆形斑点样的SH,PMB-iSH大多可逆,恢复时间和恢复程度可能与患者年龄相关。临床上可以有所干预以减轻患者的身心负担。

关键词：多黏菌素B 皮肤色素沉着药源性色素沉着

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教学门诊在内分泌专科医师临床培训中的实践与探索

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中国继续医学教育 2023年第1期15卷 132-135页

作者：段炼朱惠娟平凡卢琳李玉秀夏维波邢小平潘慧中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院内分泌科/国家卫生健康委员会内分泌重点实验室/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

教学门诊在内分泌专科医师规范化培训中具有重要作用,有助于培养住院医师对内分泌科常见疾病和罕见疑难疾病的临床诊疗思维和诊治能力,锻炼住院医师与患者的交流沟通技巧,强化对内分泌慢性疾病患者的长期随访和综合管理理念。通过总结... 详细信息

教学门诊在内分泌专科医师规范化培训中具有重要作用,有助于培养住院医师对内分泌科常见疾病和罕见疑难疾病的临床诊疗思维和诊治能力,锻炼住院医师与患者的交流沟通技巧,强化对内分泌慢性疾病患者的长期随访和综合管理理念。通过总结北京协和医院内分泌科在临床门诊工作中如何开展教学门诊,总结教学经验和住院医师反馈的学习效果,提出教学门诊在专科医师培养中的重要作用和改进措施,为推广教学门诊以提高内分泌专科医师岗位胜任力提供重要的借鉴。

关键词：教学门诊内分泌专科医师岗位胜任力规范化培训教学效果反馈评价

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临床遗传咨询继续教育模式研究

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中国优生与遗传杂志 2022年第5期30卷 725-727页

作者：周希亚刘俊涛戚庆炜蒋宇林王瑾晖中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院妇产科学系/疑难重症及罕见病国家重点实验室/国家妇产疾病临床研究中心北京100730

目的探索我国临床遗传咨询的继续教育模式。方法对中国优生科学协会、北京协和医院、香港中文大学、美国贝勒医学院联合主办的第1~5届国际临床遗传学及遗传咨询培训课程的实施情况进行回顾。结果共有592名学员参加培训课程,来自我国30... 详细信息

目的探索我国临床遗传咨询的继续教育模式。方法对中国优生科学协会、北京协和医院、香港中文大学、美国贝勒医学院联合主办的第1~5届国际临床遗传学及遗传咨询培训课程的实施情况进行回顾。结果共有592名学员参加培训课程,来自我国30个省、自治区、直辖市及香港特别行政区。课程采用远程授课-面授-在线病例分析及讨论的方式进行。所有学员均完成了培训,考试合格率为92.5%。结论我国目前对遗传咨询培训的需求较大,继续教育仍是遗传咨询培训的重要方式。

关键词：遗传咨询继续教育临床遗传学

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催产素对摄食及糖脂代谢调节作用的研究进展

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国际内分泌代谢杂志 2023年第1期43卷 54-57页

作者：杨亚梅朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

催产素是一种由下丘脑室旁核和视上核神经元合成,经神经垂体释放入血的肽类激素。研究发现催产素除促进宫缩和泌乳之外,还能抑制摄食、促进脂肪氧化分解、刺激胰岛素和胰高血糖素分泌、增加胰岛素敏感性,在机体糖脂代谢中发挥重要的调... 详细信息

催产素是一种由下丘脑室旁核和视上核神经元合成,经神经垂体释放入血的肽类激素。研究发现催产素除促进宫缩和泌乳之外,还能抑制摄食、促进脂肪氧化分解、刺激胰岛素和胰高血糖素分泌、增加胰岛素敏感性,在机体糖脂代谢中发挥重要的调节作用。但机体存在糖脂代谢异常时,外源性催产素的作用及血清催产素的变化存在差异。全面认识催产素对糖脂代谢的影响及其内在机制,有助于进一步探索催产素通路作为代谢相关疾病治疗靶点的前景。

关键词：催产素糖脂代谢摄食脂肪葡萄糖

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埃勒斯-当洛综合征临床诊疗的研究进展

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中华骨与关节外科杂志 2022年第11期15卷 838-844页

作者：徐可欣李国壮邱贵兴吴志宏仉建国 DISCO(系统解析脊柱侧凸及相关合并症)协作组吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院医学研究中心北京100730 不详

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱... 详细信息

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱侧凸、器官破裂、动脉夹层等。EDS的诊断较为复杂,且需与多种疾病进行鉴别诊断,许多患者长期无法得到诊断或被多次误诊。应对疑诊EDS的患者进行全身多系统的筛查与评估。对于达到诊断标准的患者,可进行遗传咨询明确诊断。EDS目前尚不能被完全治愈,其临床管理主要基于亚型和临床表现进行对症支持治疗和早期干预,多学科团队管理、心理支持和患者组织可以使患者获益。期待针对EDS的精准医疗给患者带来更高的生活质量和更长的生存期。本文主要就EDS的临床特点及诊疗研究进展进行综述。

关键词：埃勒斯-当洛综合征关节过度活动皮肤过度伸展组织脆弱结缔组织疾病

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