检索结果-内蒙古大学图书馆

Janus激酶/信号转导及转录激活蛋白信号通路及其靶向药物在皮肤与免疫疾病中的研究进展

中华内科杂志 2022年第7期61卷 827-831页

作者：陆超凡冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的... 详细信息

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的细胞因子家族与多种自身免疫病相关。多项临床研究已证实,JAK抑制剂治疗类风湿关节炎、银屑病关节炎、幼年特发性关节炎、斑秃、特应性皮炎等多种疾病的临床疗效。

关键词： Janus激酶类转录激活蛋白信号通路 Janus激酶抑制剂自身免疫疾病

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乳头糜烂性腺瘤病

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临床皮肤科杂志 2022年第12期51卷 707-709页

作者：庞智屿王煜坤刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,21岁。主诉:右乳头内陷矫正术后切口迁延不愈3年。现病史:患者3年前行右侧乳头内陷矫正术,术后切口反复溃疡、迁延不愈,伴轻度瘙痒及疼痛,2年前曾于外院诊断为“湿疹”,予生长因子凝胶及莫匹罗星软膏等外用治疗,无明显好,曾行乳... 详细信息

患者女,21岁。主诉:右乳头内陷矫正术后切口迁延不愈3年。现病史:患者3年前行右侧乳头内陷矫正术,术后切口反复溃疡、迁延不愈,伴轻度瘙痒及疼痛,2年前曾于外院诊断为“湿疹”,予生长因子凝胶及莫匹罗星软膏等外用治疗,无明显好,曾行乳腺B超及钼靶检查,结果无异常。为明确诊断,遂于2021年8月17日就诊于我科。

关键词：乳头糜烂性腺瘤病乳头腺瘤皮肤镜

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头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿

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临床皮肤科杂志 2022年第6期51卷 346-348页

作者：刘兆睿刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,76岁。头皮红斑和溃疡2年,背部红斑3年就诊。皮肤科检查:头皮大片状红色斑块,边缘略隆起,皮损内可见粗大分枝状血管、糜烂、结痂及毛发脱落,红斑约占头皮面积80%。左侧腰、背部一浸润性红色斑块... 详细信息

报告1例头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,76岁。头皮红斑和溃疡2年,背部红斑3年就诊。皮肤科检查:头皮大片状红色斑块,边缘略隆起,皮损内可见粗大分枝状血管、糜烂、结痂及毛发脱落,红斑约占头皮面积80%。左侧腰、背部一浸润性红色斑块,上覆少许干燥鳞屑。头皮皮损组织病理检查:表皮萎缩变薄,可见淋巴细胞浸润及Pautrier微脓肿形成;真皮内弥漫性淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润,可见肉芽肿形成;部分淋巴细胞有异形性。免疫组化:淋巴细胞CD3、CD4、CD5及CD7均阳性,CD8散在阳性,组织细胞CD68阳性,增殖核抗原(Ki-67)约20%阳性。T细胞受体(TCR)基因重排:TCRβ及TCRγ重排阳性。诊断:肉芽肿性蕈样肉芽肿。

关键词：蕈样肉芽肿,肉芽肿性组织病理

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186例Kindler综合征临床和基因突变分析

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 227-235页

作者：闪莹左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院研究生院河北张家口075000

目的总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的... 详细信息

目的总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的年龄、部位和类型等。结果共收集186例KS患者,男110例、女76例,平均年龄(28±16)岁,其中151例报道了基因突变位点,94例报道了详细的临床表现。KS的主要临床表现有皮肤异色症、童年水疱史、光敏感,次要临床表现有口腔内炎症、掌跖角化、假性并指、吞咽困难、尿道狭窄等。其中口腔内炎症(r=0.234,P=0.023)、掌跖角化(r=0.325,P=0.001)、假性并指(r=0.247,P=0.016)、吞咽困难(r=0.333,P=0.001)、尿道狭窄(r=0.280,P=0.006)与年龄具有显著相关性,32岁以上患者发生概率明显增高。尿道狭窄(χ^(2)=11.292,P=0.001)、肛门狭窄(χ^(2)=4.014,P=0.045)与性别具有显著相关性,男性多于女性。151例患者中发现80种不同的基因突变位点,其中最常见的基因突变位点为c.676C>T。27例KS患者发生41例次肿瘤,鳞状细胞癌占92.7%。鳞状细胞癌发病率与患者所处国别与基因突变位点之间无相关性。结论KS是罕见的先天性大疱性表皮松解症,以FERMT1基因c.676C>T突变最常见,易发生鳞状细胞癌,曝光部位(手、口唇)为主要的发病部位。

关键词： Kindler综合征下唇肿物鳞状细胞癌隐性遗传性疾病伴大疱的先天性皮肤异色症

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库欣综合征伴围手术期肺栓塞临床特点分析

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中国现代神经疾病杂志 2021年第3期21卷 177-184页

作者：孙旭卢琳冯铭朱惠娟姚勇王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库2013年1月1日至2020年9月30日共20例库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床症状、体格检查和... 详细信息

目的回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库2013年1月1日至2020年9月30日共20例库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床症状、体格检查和实验室检查,根据病因分为库欣病、异位促肾上腺皮质激素综合征和肾上腺腺瘤,根据肺栓塞发生时间分为术前肺栓塞和术后肺栓塞,对比分析其临床特点。结果根据病因分为库欣病(7例)、异位促肾上腺皮质激素综合征(9例)和肾上腺腺瘤(4例),仅库欣病病程长于异位促肾上腺皮质激素综合征(t=⁃2.938,P=0.011)。根据肺栓塞发生时间分为术前肺栓塞(13例)和术后肺栓塞(7例),术后肺栓塞患者体重指数低于(t=2.427,P=0.026)、纤维蛋白原高于(t=⁃2.162,P=0.047)术前肺栓塞患者。术后发生肺栓塞的7例患者中2例术后清晨血清皮质醇<138 nmol/L,达病情缓解,余5例高皮质醇血症并未缓解;与术前基线相比,术后红细胞计数(t=⁃2.032,P=0.042)和血红蛋白(t=9.807,P=0.001)降低,凝血酶原时间(t=⁃2.847,P=0.047)和国际标准化比值(t=⁃3.059,P=0.038)升高。结论病程较长、术后高皮质醇血症未缓解可能为库欣综合征患者围手术期发生肺栓塞的危险因素。术前纤维蛋白原升高、术后红细胞计数和血红蛋白降低的患者应警惕术后肺栓塞的风险。

关键词：库欣综合征肺栓塞 ACTH综合征,异位围手术期

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中国风湿免疫病患者活动性结核病患病情况多中心横断面研究:亚组分析

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 22-28页

作者：张丽帆陈艳张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞张志毅吴华香陈盛李鸿斌朱平武丽君齐文成刘毅张缪佳刘花香周宝桐侍效春阮桂仁刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的R... 详细信息

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的RD患者作为调查对象,共计13550例。估算RD患者的ATB患病率,并按照RD病种、患者年龄和性别进行亚组分析。结果:13550例调查对象中,105例合并ATB,其中,48例(45.7%)无咳嗽、咳痰、发热、盗汗、体质量减轻表现;在病原学和(或)组织病理学确诊的ATB患者中,无症状者占35.3%(12/34);在菌阳肺结核患者中,无症状者占30.8%(8/26)。累及肺外部位的结核病有41例(39.0%),其中单纯肺外结核28例(68.3%),肺结核合并肺外结核13例(31.7%)。亚组分析结果显示,系统性血管炎综合征患者ATB患病率最高,为1915/10万(13/679,95%CI:881/10万~2948/10万),其次为弥漫性结缔组织病患者(1002/10万,58/5789,95%CI:745/10万~1259/10万)。RD患者中16~34岁组ATB患病率最高,为1162/10万(43/3700,95%CI:817/10万~1508/10万),男性ATB患病率为919/10万(30/3264,95%CI:592/10万~1247/10万),明显高于女性(729/10万,75/10286,95%CI:565/10万~894/10万)。结论:中国RD患者中亚临床结核病、肺外结核及结核病播散负担较高,ATB患病率在不同RD患者病种、年龄、性别间存在明显差异。

关键词：结核风湿性疾病共病现象患病率横断面研究

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阿司匹林加重性呼吸系统疾病行鼻内镜下双侧鼻腔鼻窦肿物切除术一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 34-37页

作者：树茜王子熹顾建青王晓巍李旭张秀华王良录黄宇光中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科北京100730

阿司匹林加重性呼吸系统疾病(aspirin-exacerbated respiratory disease,AERD)是一种慢性炎症综合征,通常表现为哮喘、慢性鼻窦炎和复发性鼻息肉,以及对于阿司匹林和其他抑制环氧合酶(cyclooxygenase,COX)-1的非甾体类抗炎药不耐受三联... 详细信息

阿司匹林加重性呼吸系统疾病(aspirin-exacerbated respiratory disease,AERD)是一种慢性炎症综合征,通常表现为哮喘、慢性鼻窦炎和复发性鼻息肉,以及对于阿司匹林和其他抑制环氧合酶(cyclooxygenase,COX)-1的非甾体类抗炎药不耐受三联征。这种不耐受实际上是一种非过敏性超敏反应,临床表现包括上呼吸道和下呼吸道症状:鼻塞鼻漏、哮喘急性发作等。该类患者由于顽固的鼻窦疾病或其他原因可能需要接受手术治疗。

关键词：阿司匹林加重性呼吸系统疾病糖皮质激素围术期过敏

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磁共振引导下聚焦超声治疗子宫肌瘤后子宫内膜损伤及恢复情况

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中国医学科学院学报 2021年第3期43卷 414-420页

作者：叶锦棠石海峰苏佰燕周慷苏蒙张羽张桂芳金征宇北京万柳美中宜和妇儿医院磁共振室北京100089 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 北京医院国家老年医院中心国家卫生健康委老年重点医学实验流行病室北京100730

目的评估磁共振引导下聚焦超声(MRgFUS)治疗子宫肌瘤后发生即刻子宫内膜损伤和3个月后内膜损伤的影响因素。方法回顾性分析2016年8月至2020年10月在北京协和医院妇科筛查、北京万柳美中宜和妇儿医院行MRgFUS的66例子宫肌瘤患者的临床资... 详细信息

目的评估磁共振引导下聚焦超声(MRgFUS)治疗子宫肌瘤后发生即刻子宫内膜损伤和3个月后内膜损伤的影响因素。方法回顾性分析2016年8月至2020年10月在北京协和医院妇科筛查、北京万柳美中宜和妇儿医院行MRgFUS的66例子宫肌瘤患者的临床资料,比较治疗后即刻内膜损伤组与未损伤组之间的差异。采用逐步回归法分析治疗后即刻和治疗后3个月子宫内膜损伤的相关因素,Logistic多元回归探讨年龄、治疗前体积、子宫肌瘤是否多发、国际妇产科联盟(FIGO)分型、T2WI信号强度、治疗耗时是否是治疗后即刻子宫内膜损伤和3个月后内膜损伤的影响因素。结果66例患者中,41例(62.1%)治疗后即刻子宫内膜无损伤,4例(6.1%)为1级损伤,5例(7.6%)为2级损伤,16例(24.2%)为3级损伤;49例(74.2%)治疗后3个月内无损伤,5例(7.6%)为1级损伤,2例(3.0%)为2级损伤,10例(15.2%)为3级损伤。逐步回归分析结果显示,子宫肌瘤FIGO分型与治疗后即刻子宫内膜损伤(B=-0.121,SE=0.045,β=-0.326,t=-2.670,P=0.010)和3个月后子宫内膜损伤(B=-0.125,SE=0.042,β=-0.375,t=-2.989,P=0.004)显著相关。Logistic多元回归分析结果显示,FIGO分型是治疗后即刻子宫内膜损伤[OR=0.518(0.307~0.873),P=0.014]和3个月子宫内膜损伤[OR=0.456(0.253~0.824),P=0.009]的独立影响因素。结论MRgFUS治疗子宫肌瘤引起的子宫内膜损伤可控,FIGO分型是治疗后即刻子宫内膜损伤与3个月后子宫内膜损伤的独立影响因素。

关键词：子宫肌瘤子宫内膜损伤磁共振聚焦超声

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重症大数据应用中国专家共识(2022)

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中华医学杂志 2023年第6期103卷 404-424页

作者：中国卫生信息与健康医疗大数据学会重症医学分会北京肿瘤学会重症医学专业委员会隆云陈朝东陈凯陈鸣程毅松崔雅婷丁琪高涛顾小花何怀武贺宏丽贺家伟胡畅黄睿姜会珍蒋静潘盼兰蕴平李俊李璐林瑾罗旭飞刘圣均毛智苗鹤申玉文苏龙翔孙启航孙为军唐之韵王海军王陆豪王斯聪王占稳王仲尉东吴骎余愿於江泉原皓张昊张建成张萌赵春光钟磊不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 北京朝阳医院重症医学科福建省省立医院重症医学科南京鼓楼医院重症医学科四川大学华西医院重症医学科解放军总医院重症医学科江苏省苏北人民医院重症医学科中国医学科学院北京协和医院重症医学科电子科技大学附属医院四川省人民医院重症医学科北京友谊医院重症医学科武汉大学中南医院重症医学科哈尔滨医科大学附属第二医院重症医学科中国医学科学院北京协和医院信息中心重庆市人民医院重症医学科解放军总医院呼吸与危重症学部兰州大学循证医学中心中国医科大学附属第一医院重症医学科山东大学齐鲁医院心脏外科重症监护室英国华人医疗信息协会广东工业大学自动化学院浙江省人民医院重症医学科中国医学科学院肿瘤医院肿瘤研究所重症医学科中山大学附属第一医院重症医学科中南大学湘雅医院重症医学科华中科技大学同济医学院附属协和医院重症医学科

随着科技的发展与进步,重症医学的诊疗融入了越来越多的监测手段与治疗方法。这些多元化的监测数据具有实时性、连续性、动态性、多源性等特点,当前临床诊疗对其利用程度相对较低。重症患者病情瞬息万变,对多元数据的及时处理与整合变... 详细信息

随着科技的发展与进步,重症医学的诊疗融入了越来越多的监测手段与治疗方法。这些多元化的监测数据具有实时性、连续性、动态性、多源性等特点,当前临床诊疗对其利用程度相对较低。重症患者病情瞬息万变,对多元数据的及时处理与整合变得至关重要。因此,近年来重症大数据应运而生。为了更好推动重症大数据在中国的规范化发展,在借鉴国内外相关文献和指南的基础上,中国卫生信息与健康医疗大数据学会重症医学分会组织专家就本共识包括重症大数据的概念、意义与必要性;重症大数据临床研究关注的临床科学问题;重症大数据库的建立、标准与原则;重症医学大数据问题解决途径与方法;重症大数据的临床应用五个方面制定了本共识,为临床医生及致力于重症大数据的科研工作者提供参考。

关键词：重症监护重症医学大数据

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MUC16:肿瘤治疗新靶点

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中国肺癌杂志 2022年第7期25卷 452-459页

作者：高茹云娄宁韩晓红石远凯国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科北京100021 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科北京100021 中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室国家药监局药物临床研究与评价重点实验室创新药物临床PK/PD北京市重点实验室北京100730

黏蛋白16(mucin16,MUC16),又称癌抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125),是1981年美国科学家Bast等从卵巢上皮癌抗原中检测出且能被单克隆抗体OC125识别的一种糖蛋白抗原。CA125在正常卵巢组织中不存在,但在卵巢上皮癌患者的血清中... 详细信息

黏蛋白16(mucin16,MUC16),又称癌抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125),是1981年美国科学家Bast等从卵巢上皮癌抗原中检测出且能被单克隆抗体OC125识别的一种糖蛋白抗原。CA125在正常卵巢组织中不存在,但在卵巢上皮癌患者的血清中常见升高。CA125是卵巢上皮癌诊断和监测复发最常用的血清学生物标志物。MUC16在多种肿瘤中高表达,可以与半乳糖凝集素-1/3(galectin-1/3)、间皮素、唾液酸结合的免疫球蛋白样凝集素-9(sialic acid-binding immunoglobulin-type lectins-9,Siglec-9)等配体结合,通过多种肿瘤相关信号通路,对肿瘤发生发展、迁移侵袭及肿瘤免疫具有重要作用。靶向MUC16的治疗方式已经取得一定成效,相关临床前研究以及临床试验正在进行当中,MUC16可能是一个有潜力的肿瘤治疗新靶点。本文重点阐述MUC16在肿瘤发生发展中的作用,关注其在肿瘤治疗中的研究现状,为后续靶向MUC16的肿瘤治疗研究提供参考。

关键词： MUC16 肿瘤治疗粘蛋白免疫治疗靶向治疗

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