检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第10期61卷 1128-1135页

作者：田新平赵丽珂姜振宇王燕黄慈波赵岩中华医学会风湿病学分会李菁杨云娇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 吉林大学白求恩第一医院风湿免疫科长春130021 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832000 深圳大学华南医院风湿免疫科深圳518111 不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估,对患者的治疗策略予以建议。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊断治疗

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基于质性访谈联合绘画探讨多囊卵巢综合征患者疾病认知与体验的研究

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生殖医学杂志 2025年第3期34卷 279-285页

作者：刘志颖熊巍陈洁赵紫微刘娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科学系疑难重症及罕见病国家重点实验室国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨多囊卵巢综合征(PCOS)患者疾病认知与体验,为医护人员开展有针对性的干预策略提供参考依据。方法采用目的抽样法,选取2024年3—6月在北京协和医院妇科门诊就诊的13名PCOS患者,通过一对一半结构式访谈与患者参与式绘画收集资料,... 详细信息

目的探讨多囊卵巢综合征(PCOS)患者疾病认知与体验,为医护人员开展有针对性的干预策略提供参考依据。方法采用目的抽样法,选取2024年3—6月在北京协和医院妇科门诊就诊的13名PCOS患者,通过一对一半结构式访谈与患者参与式绘画收集资料,采用关键视觉分析法与主题分析法进行资料分析。结果13名PCOS患者平均年龄(27.23±6.04)岁,体质量指数(BMI)18.34~40.66 kg/m^(2),61.54%(8/13)的患者距今治疗年限小于2年,46.15%(6/13)为已婚状态,大学学历为主[84.62%(11/13)]。基于视觉与访谈资料分析得出12个类别,提炼出4个描述性主题:显性与隐形的症状体验、负性心理体验、艰难的治疗过程、消极与积极应对并存。结论绘画作为传统数据收集方法的有力辅助,为PCOS患者疾病认知与体验研究提供新视角与新方法,医护人员可通过定性研究结合患者参与式绘画,加深对PCOS患者诊疗需求更广泛的理解,同时也为患者提供反思个人经历的机会,对促进患者自我疾病管理,改善治疗结局,提高生活质量具有重要意义。

关键词：多囊卵巢综合征认知与体验绘画关键视觉质性研究

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葡萄糖依赖性促胰岛素释放肽-受体信号通路与肥胖症的研究进展

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中华糖尿病杂志 2021年第6期13卷 640-644页

作者：郭筱楠朱惠娟龚凤英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心 100730

葡萄糖依赖性促胰岛素释放肽(GIP)是一种由小肠黏膜上皮K细胞合成并分泌的肠促胰岛素分泌肽,能够刺激胰岛素和胰高糖素的分泌。近年来研究发现,GIP-GIP受体(GIPR)信号通路在肥胖症及其相关代谢异常中起到重要作用。GIP和GIPR基因的多态... 详细信息

葡萄糖依赖性促胰岛素释放肽(GIP)是一种由小肠黏膜上皮K细胞合成并分泌的肠促胰岛素分泌肽,能够刺激胰岛素和胰高糖素的分泌。近年来研究发现,GIP-GIP受体(GIPR)信号通路在肥胖症及其相关代谢异常中起到重要作用。GIP和GIPR基因的多态性与肥胖易感性显著相关。激活GIP-GIPR通路能增加脂肪合成和储存,促进肥胖的发生;阻断GIP-GIPR通路能抑制脂肪合成和储存,减轻体重。最近的动物实验发现,联合使用GIP和减肥药物——胰高糖素样肽1(GLP-1)受体激动剂,能进一步增强小鼠对GLP-1的敏感性。因此,GIP-GIPR信号通路有望成为未来治疗肥胖症及其相关代谢异常的靶点。

关键词：葡萄糖依赖性促胰岛素释放肽葡萄糖依赖性促胰岛素释放肽受体胰高糖素样肽-1 肥胖症

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伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床特点分析

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中国现代神经疾病杂志 2021年第3期21卷 170-176页

作者：郑光耀包旭东卢琳冯铭朱惠娟姚勇王任直潍坊医学院临床医学院 261053 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依... 详细信息

目的总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者18例,回顾分析其人口统计学、临床表现、实验室和影像学特征。结果18例患者中库欣病13例,异位促肾上腺皮质激素综合征5例;MEN1型15例,MEN2型2例,MEN4型1例;临床表现为亚临床库欣综合征6例,显性库欣综合征12例;合并骨量减少或骨质疏松占18/18,泌尿系统结石占11/18;根据受累内分泌腺体,垂体促肾上腺皮质激素腺瘤占13/18,垂体催乳素(PRL)腺瘤占4/18,甲状旁腺功能亢进症占15/18,胰腺神经内分泌肿瘤占13/18,肾上腺腺瘤及增生占10/18。实验室检查,清晨血清皮质醇平均为(652.90±254.90)nmol/L,ACTH为(13.38±8.73)pmol/L,24 h尿游离皮质醇446.35(233.08,531.10)μg;2例血清PRL升高,13例甲状旁腺激素升高,11例钙离子升高。影像学检查,12例为垂体微腺瘤,3例为垂体大腺瘤;8例为肾上腺腺瘤,4例为肾上腺增粗,2例为肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为腹主动脉旁副神经节瘤。基因检测,3例存在MEN1基因突变,分别为c.1183C>T、c.1579C>T和c.1174G>T突变。结论伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床罕见且表现复杂,主要表现为骨量减少和(或)骨质疏松;库欣综合征的最常见病因为垂体微腺瘤;MEN1型最多见,其他受累内分泌腺体主要为原发性甲状旁腺功能亢进症,其次为胰腺神经内分泌肿瘤。

关键词：库欣综合征多发性内分泌腺瘤病 ACTH综合征,异位诊断

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炎症性皮肤病——传统与现代:疾病概念、发病机制、治疗方法的演变历程

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第4期18卷 335-342页

作者：晋红中唐珂韵中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

炎症性皮肤病是由于免疫系统失调导致皮肤组织破坏而引起的一组疾病,常见类型包括银屑病、特应性皮炎等。近年来,炎症性皮肤病的疾病概念、发病机制、治疗方法等方面均取得了诸多进展。炎症性皮肤病的传统治疗大致包括外用药物、系统治... 详细信息

炎症性皮肤病是由于免疫系统失调导致皮肤组织破坏而引起的一组疾病,常见类型包括银屑病、特应性皮炎等。近年来,炎症性皮肤病的疾病概念、发病机制、治疗方法等方面均取得了诸多进展。炎症性皮肤病的传统治疗大致包括外用药物、系统治疗、光疗等方法,目前在临床治疗中仍具有一定价值。随着医学的快速进展,新型靶向特异性致病因子的生物制剂和小分子药物层出不穷,为患者带来显著的临床获益。站在历史转折之处,需充分评估用药利弊,将传统系统治疗与新型靶向治疗进行有机结合,以科学、谨慎的态度为患者提供适宜的治疗选择。

关键词：炎症性皮肤病银屑病特应性皮炎发病机制靶向药物生物制剂

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生长分化因子15与肥胖症及相关代谢性疾病的研究进展

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中华糖尿病杂志 2021年第3期13卷 273-277页

作者：郭筱楠龚凤英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心 100730

生长分化因子15(GDF15)是一种主要由活化的巨噬细胞分泌的蛋白质,能够参与调控肿瘤发生、炎症反应、组织损伤等多种生物学效应。近年来研究发现,脂肪细胞也能分泌GDF15,并在肥胖症及相关代谢性疾病中发挥重要作用。在肥胖症患者中,GDF1... 详细信息

生长分化因子15(GDF15)是一种主要由活化的巨噬细胞分泌的蛋白质,能够参与调控肿瘤发生、炎症反应、组织损伤等多种生物学效应。近年来研究发现,脂肪细胞也能分泌GDF15,并在肥胖症及相关代谢性疾病中发挥重要作用。在肥胖症患者中,GDF15水平代偿性升高,其不仅能够作用于中枢神经系统抑制食欲、减少摄食,还能作用于周围神经系统激活迷走神经延缓胃肠排空,刺激交感神经促进脂肪分解和产热,从而达到减重的目的。另外,在肥胖症相关代谢性疾病的发生发展中,GDF15不仅能改善糖尿病患者的胰岛素抵抗和炎症反应,抑制胰岛β细胞凋亡;还能促进非酒精性脂肪性肝病患者肝脏脂肪分解和减轻肝脏炎症反应。因此,GDF15非常有望成为未来研发肥胖症及其相关代谢性疾病药物的重要靶点。

关键词：生长分化因子15 肥胖症糖尿病非酒精性脂肪性肝病

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 21-26页

作者：崔爽王羽晨张春燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的分析结缔组织病合并肺动脉高压(CTD-PAH)患者6分钟步行试验(6MWT)期间血氧饱和度变化和不良事件发生情况,为CTD-PAH患者进行6MWT提供安全相关数据。方法对344例北京协和医院风湿免疫科肺高压专病门诊就诊的CTD-PAH患者实施6MWT,应... 详细信息

目的分析结缔组织病合并肺动脉高压(CTD-PAH)患者6分钟步行试验(6MWT)期间血氧饱和度变化和不良事件发生情况,为CTD-PAH患者进行6MWT提供安全相关数据。方法对344例北京协和医院风湿免疫科肺高压专病门诊就诊的CTD-PAH患者实施6MWT,应用可穿戴设备实时监测患者血氧饱和水平。比较运动性低氧患者和非运动性低氧患者,发生不良事件和未发生事件患者的人口学特征、疾病相关资料、6分钟步行距离,分析运动性低氧血症和发生不良事件患者的相关因素。结果运动性低氧血症患者的6分钟步行距离更短,焦虑水平更高。发生不良事件的患者生活照顾能力更低。系统性硬化患者运动性低氧和不良事件发生情况均高于原发性干燥综合征和系统性红斑狼疮患者。85%患者的最低血氧饱和发生在1分钟后;运动性低氧并未增加不良事件的发生率,可穿戴设备测得的最低血氧值与不良事件发生率相关;结论CTD-PAH行6MWT具有安全性,系统性硬化患者合并肺动脉高压患者行6MWT风险更高,可穿戴设备的持续监测有利于尽早识别患者不良事件的发生。

关键词：结缔组织病肺动脉高压 6分钟步行试验氧饱和度不良事件

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中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)解读

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内科急危重症杂志 2024年第4期30卷 294-296页

作者：虞睿琪肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室中国医学医科学院糖尿病研究中心北京100730

《中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)》结合近年该领域的研究成果和更新的治疗理念,对2021版指南进行优化。新版指南明确了三级预防的目标,添加了老年健康状态评估量表以增强可操作性,并更新了针对不同人群的治疗路径。指南进一步强调“... 详细信息

《中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)》结合近年该领域的研究成果和更新的治疗理念,对2021版指南进行优化。新版指南明确了三级预防的目标,添加了老年健康状态评估量表以增强可操作性,并更新了针对不同人群的治疗路径。指南进一步强调“简约治疗理念”与“去强化治疗策略”。本文主要对新版指南的更新内容进行解读,以期为老年糖尿病的诊疗提供帮助。

关键词：老年糖尿病治疗指南解读

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特发性震颤患者NOTCH2NLC基因动态突变筛查

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基础医学与临床 2023年第12期43卷 1778-1783页

作者：张忻怡赵熙萌杨英麦万新华崔丽英张学柳青中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

目的对110例特发性震颤(ET)患者进行致病基因变异鉴定。方法收集在北京协和医院神经内科就诊的110例ET患者的临床资料并采集外周血,从患者外周血中提取基因组DNA。通过三引物PCR(TP-PCR)对ET患者进行NOTCH2NLC动态突变检测,由于ET与多... 详细信息

目的对110例特发性震颤(ET)患者进行致病基因变异鉴定。方法收集在北京协和医院神经内科就诊的110例ET患者的临床资料并采集外周血,从患者外周血中提取基因组DNA。通过三引物PCR(TP-PCR)对ET患者进行NOTCH2NLC动态突变检测,由于ET与多种神经变性病机制相关,因此通过定制的二代测序筛查子组(panel)对神经退行性疾病相关基因的罕见变异进行筛查。结果在110例ET患者队列和187名匹配的对照个体中,ET患者组发病年龄为(36.30±17.64)岁,有家族病史者占74.8%。未发现NOTCH2NLC异常三核苷酸重复扩增,ET患者(GGC)n重复次数在10~47(平均18.6±5.4)次内。变异负荷分析显示ET与PLA2G6罕见变异有相关性;在4例PLA2G6患者中发现了3个罕见的意义未明变异。结论NOTCH2NLC动态突变在ET患者中罕见,提示需要筛选ET多重发病机制。

关键词：特发性震颤 NOTCH2NLC 遗传筛查

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硬皮病肾危象合并肺动脉高压13例临床分析

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中华风湿病学杂志 2022年第4期26卷 238-242页

作者：李娟赵梦珠徐东周佳鑫李梦涛曾小峰张奉春侯勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院(风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心)风湿免疫科北京100730 河南省漯河市中心医院风湿免疫科

目的分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压(SRC-PAH)患者的特点。方法回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果 13例SRC-PAH患者中, 1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象... 详细信息

目的分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压(SRC-PAH)患者的特点。方法回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果 13例SRC-PAH患者中, 1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前, 4例患者PAH发生在肾危象之前, 其余4例二者同时被发现。其中11例患者存在雷诺现象, 7例出现消化道出血, 6例出现肺水肿, 3例有毛细血管扩张。12例ANA阳性, 4例抗Scl-70抗体阳性。11例患者N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)>1 400 ng/L。2例患者合并血栓性微血管病(TMA)。13例患者中, 3例患者住院期间死亡;2例失访;2例在随诊5年内死亡;6例患者存活, 其中4例规律透析患者中的1例已脱离透析。结论硬皮病患者中, SRC的发生可以早于、晚于或同时与SSc-PAH发生;患者可能有更高的NT-proBNP及消化道出血的发生率。磷酸二酯酶5抑制剂及内皮素受体拮抗剂的应用可能有益。

关键词：硬皮病系统性高血压肺性硬皮病肾危象

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