本文报道1例重叠综合征并发皮下钙化患者的诊治过程,该患者皮下钙化时间长、范围大,治疗较为困难,通过文献复习,加用口服双膦酸盐、华法林及外用硫代硫酸钠治疗,患者局部症状得以稳定,在随访过程中无新发钙化形成。最终,臀区较大皮下钙化通过手术切除,症状明显改善。1病例摘要患者女,63岁,因“肌无力7年,雷诺现象、皮肤硬化3年”于2021年3月22日收入北京协和医院风湿免疫科。2014年患者相继出现四肢肌无力伴吞咽困难,双手肿胀,以掌指关节远端为著,无皮疹、关节肌肉疼痛,3个月体重下降10 kg。就诊外院查天门冬氨酸氨基转移酶(AST)106 U L,乳酸脱氢酶(LDH)841 U L,肌酸激酶(CK)3089 U L。抗核抗体(ANA)1∶1000(+),抗PM-Scl抗体(+)。肌电图示肌源性损害、右腓浅神经损伤。
目的分析与奥马珠单抗治疗慢性自发性荨麻疹(CSU)疗效相关的标志物。方法回顾性分析2018年12月至2022年3月在北京协和医院变态反应科接受奥马珠单抗(300 mg 4周,皮下注射)治疗的71例CSU患者的临床资料,应用7天荨麻疹活动度评分(UAS7)评估患者在第0、1、12周的荨麻疹临床症状,比较奥马珠单抗治疗应答组与无应答组之间的临床特征,观察与奥马珠单抗疗效相关的临床指标。结果共纳入71例CSU患者,88.7%(6371)患者奥马珠单抗治疗有效,中位起效时间为治疗后3(IQR:2~4.75)d。56.3%(4071)患者对奥马珠单抗治疗完全应答,其中55.0%(2240)为早期完全应答,45.0%(1840)为晚期完全应答。32.4%(2371)患者对奥马珠单抗治疗晚期部分应答,11.3%(871)患者无应答。应答组的基线总IgE水平显著高于无应答组(123.5 kU L vs.46.6 kU L,P=0.024)。总IgE水平预测奥马珠单抗疗效的ROC曲线下面积为0.764(95%CI:0.520~1.000,P=0.024)。总IgE的最佳临界值为56.1 kU L,敏感度为81.0%,特异度为85.7%。结论CSU患者的基线总IgE水平与奥马珠单抗疗效有关,基线总IgE水平大于56.1 kU L,预示奥马珠单抗疗效较好。
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