检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第2期17卷 115-119页

作者：陈怡然达嘎呼李响王旭杨云娇刘金晶曾小峰王立张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 赤峰学院附属医院风湿免疫科内蒙古赤峰024000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730

目的探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)女性患者骨量异常的临床特点。方法回顾性分析2019年2月至2022年10月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的50岁以上、骨密度资料完整的PBC女性患者资料。根据患者骨密度水平分为骨量正常和骨量异常组,分... 详细信息

目的探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)女性患者骨量异常的临床特点。方法回顾性分析2019年2月至2022年10月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的50岁以上、骨密度资料完整的PBC女性患者资料。根据患者骨密度水平分为骨量正常和骨量异常组,分析比较两组患者临床特点。结果纳入54例PBC患者,其中34例骨量异常(20例骨量减少,14例骨质疏松),20例骨量正常。PBC患者骨质疏松症(OP)的好发部位主要为腰椎。骨量正常组与骨量异常组年龄、生化指标、IgM水平、血沉、自身抗体阳性率等比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。相较于骨量正常组,骨量异常组患者对熊去氧胆酸(UDCA)应答不良发生率更高(0.0%vs.20.6%,P=0.038)。结论PBC女性患者发生骨量异常常见,且这些患者更容易出现在UDCA应答不良的情况下。

关键词：原发性胆汁性胆管炎骨密度异常骨质疏松

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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)

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中华消化外科杂志 2021年第6期20卷 579-599页

作者：吴文铭陈洁白春梅依荷芭丽·迟杜奕奇冯仕庭霍力姜玉新李景南楼文晖罗杰邵成浩沈琳王峰王理伟王鸥王于吴焕文邢小平徐建明薛华丹薛玲杨扬虞先濬原春辉赵宏朱雄增赵玉沛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中山大学附属第一医院消化内科广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科100730 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科100021 海军军医大学附属长海医院消化内科上海200433 中山大学附属第一医院放射诊断科广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 复旦大学附属中山医院普外科上海200032 中日友好医院病理科北京100029 海军军医大学附属长征医院普通外科上海200003 北京大学肿瘤医院消化肿瘤内科恶性肿瘤发病机制及转化研究重点实验室100142 南京市第一医院核医学科 210029 上海交通大学医学院附属仁济医院肿瘤科 200127 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科100730 中山大学附属第一医院肿瘤介入科广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 解放军总医院第五医学中心消化肿瘤内科北京100071 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中山大学附属第一医院病理科广州510080 中山大学附属第三医院肝移植中心广州510630 复旦大学附属肿瘤医院胰腺外科上海200032 北京大学第三医院普通外科 100191 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肝胆外科100021 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度的异质性,病人的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度的异质性,病人的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。该委员会回顾了与胰腺神经内分泌肿瘤诊断与治疗相关的重要问题,并基于循证医学证据提出了相应的诊断与治疗建议,以期进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤病人的诊断与治疗流程。

关键词：胰腺肿瘤诊断治疗指南

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青少年的成人起病型糖尿病2型和3型混合家系一例临床分析并文献复习

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中华糖尿病杂志 2020年第4期12卷 241-245页

作者：虞睿琪付俊玲王彤邓明群许建萍于淼肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730

目的探究葡萄糖激酶基因(GCK)及肝细胞核因子1α基因(HNF-1α)同时突变致青少年的成人起病型糖尿病(MODY)的临床和遗传学特点。方法对北京协和医院2017年9月诊断的一例MODY患者及其家系的临床特征、实验室资料进行分析;对家系成员进行M... 详细信息

目的探究葡萄糖激酶基因(GCK)及肝细胞核因子1α基因(HNF-1α)同时突变致青少年的成人起病型糖尿病(MODY)的临床和遗传学特点。方法对北京协和医院2017年9月诊断的一例MODY患者及其家系的临床特征、实验室资料进行分析;对家系成员进行MODY相关致病基因检测。结果该家系的5名成员检测到GCK基因(NM_000162)c.686C>T(***229Met)杂合突变。其中3名成员同时检测到HNF-1α基因(NM_001306179)c.1531C>G(***511Glu)杂合突变。结论MODY混合家系GCK及HNF-1α基因突变导致同一家系出现不同的MODY类型。诊断时需考虑混合家系的可能性,以准确诊断。

关键词：青少年的成人起病型糖尿病葡萄糖激酶基因肝细胞核因子1α基因错义突变

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1927年版北京协和医院处方集撷要

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协和医学杂志 2020年第5期11卷 631-637页

作者：朱珠张波李乃适唐彦梅丹李大魁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

1927年出版的《北京协和医院处方集(第三版)》是我院现存最早的处方集版本。其在保证入选药品有用和经济的基础上,兼顾临床诊疗用药、医疗教学、用药安全和库存药品成本控制,反映了彼时的英国药典、美国药典和美国国家处方集等英文参考... 详细信息

1927年出版的《北京协和医院处方集(第三版)》是我院现存最早的处方集版本。其在保证入选药品有用和经济的基础上,兼顾临床诊疗用药、医疗教学、用药安全和库存药品成本控制,反映了彼时的英国药典、美国药典和美国国家处方集等英文参考书已成为北京协和医院药品品规的参考依据;反映了近百年前,北京协和医院独特的药事管理和药品供应体系已达国际先进水平。本文扼要介绍该处方集的目的、框架、药品遴选原则及内容。

关键词：北京协和医院处方集药学药事管理历史回顾

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鞍区转移癌六例临床分析

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中国现代神经疾病杂志 2020年第3期20卷 186-190页

作者：李晓旭邓侃有慧张毅王志成朱建宇冯铭朱惠娟王任直姚勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科垂体腺瘤外科治疗中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科

目的鞍区转移癌为临床罕见病,探讨鞍区转移癌的转移来源、临床表现、诊断与鉴别诊断,总结鞍区转移癌的诊治经验。方法与结果共6例患者均为2014年1月至2019年10月行神经内镜或显微镜下经鼻蝶入路鞍区占位性病变切除术后经病理证实的鞍区... 详细信息

目的鞍区转移癌为临床罕见病,探讨鞍区转移癌的转移来源、临床表现、诊断与鉴别诊断,总结鞍区转移癌的诊治经验。方法与结果共6例患者均为2014年1月至2019年10月行神经内镜或显微镜下经鼻蝶入路鞍区占位性病变切除术后经病理证实的鞍区转移癌,4例以鞍区占位效应首发,2例既往有恶性肿瘤史。临床表现以头痛、视力下降和视野缺损最为常见。病变主要累及海绵窦和垂体。3例病变累及腺垂体的患者表现为腺垂体功能减退症,其中2例入院诊断为无功能性垂体腺瘤。结论鞍区转移癌可作为恶性肿瘤的首发表现,与垂体腺瘤相比更易出现尿崩症、腺垂体功能减退症等,单纯依靠影像学诊断相对局限,临床实践中应结合多方面考虑鉴别诊断,降低误诊率。

关键词：垂体肿瘤蝶鞍肿瘤转移

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遗传性血色病所致内分泌功能异常的研究进展

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国际内分泌代谢杂志 2023年第5期43卷 376-379页

作者：吴晗于淼贾黎静肖诚暨南大学第二临床医学院南方科技大学第一附属医院深圳市人民医院内分泌科深圳518020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

遗传性血色病是一类遗传性疾病,是由于基因突变导致铁代谢异常,铁在组织器官中过量沉积,从而造成多种器官功能障碍。该病起病隐匿、误诊误治率高,其所致的多种内分泌功能异常不容忽视。遗传性血色病导致的糖尿病、性腺功能减退、骨质疏... 详细信息

遗传性血色病是一类遗传性疾病,是由于基因突变导致铁代谢异常,铁在组织器官中过量沉积,从而造成多种器官功能障碍。该病起病隐匿、误诊误治率高,其所致的多种内分泌功能异常不容忽视。遗传性血色病导致的糖尿病、性腺功能减退、骨质疏松症相对常见,肾上腺、甲状腺及甲状旁腺等腺体功能异常少有报道。内分泌科医师也应认识、掌握该类疾病,从而早期诊断并正确管理该类患者,尽可能延缓不可逆的器官功能障碍的发生。

关键词：遗传性血色病糖尿病垂体功能减退骨质疏松症

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166例无功能性垂体腺瘤的临床特征及病理分型分析

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中华内分泌代谢杂志 2020年第10期36卷 861-865页

作者：王林杰段炼阳洪波潘慧幸兵姚勇邓侃朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的探讨单中心经手术治疗的无功能性垂体腺瘤(NFPAs)的临床特征及依据2017版世界卫生组织病理分类的分型特征。方法回顾性分析2019年4月至2020年1月北京协和医院166例临床诊断NFPAs的临床及病理特征。结果在166例患者中,男女比例相当(1... 详细信息

目的探讨单中心经手术治疗的无功能性垂体腺瘤(NFPAs)的临床特征及依据2017版世界卫生组织病理分类的分型特征。方法回顾性分析2019年4月至2020年1月北京协和医院166例临床诊断NFPAs的临床及病理特征。结果在166例患者中,男女比例相当(1.05∶1),接受手术的平均年龄为(49.9±12.3)岁,显著高于同期的功能性垂体瘤患者。就诊首要原因以头痛、视力下降、视野缺损最为常见。肿瘤最大径均超过10 mm,巨大肿瘤15例(9.0%)。复发病例18例(10.8%)。结合垂体前叶激素及转录因子免疫组化结果进行病理分型,最常见类型为促性腺激素细胞腺瘤(50.6%),其次为ACTH细胞腺瘤(24.7%)、多激素细胞腺瘤(11.4%)、嗜酸细胞系来源肿瘤(6.6%)及零细胞腺瘤(6.6%)。促性腺激素细胞腺瘤中男性更为多见(男∶女=4.1∶1),ACTH细胞腺瘤中则以女性为主(男∶女=1∶12.7)。促性腺激素细胞腺瘤平均年龄最高,而嗜酸细胞系来源腺瘤及不常见免疫组化阳性组合多激素细胞腺瘤平均年龄则显著低于前者。不同病理类型间在肿瘤平均最大径、巨大腺瘤占比及复发病例占比上差异无统计学意义。但嗜酸细胞系来源腺瘤的Ki-67指数显著高于其他各组(P=0.001)。结论经手术治疗的NFPAs虽临床表现类似,但病理分型上男性以促性腺激素细胞腺瘤为主,女性则以ACTH细胞腺瘤更为常见。不同病理类型腺瘤间可能存在预后差异。

关键词：无功能垂体腺瘤疾病特征病理分型

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用能谱CT的方法评估成年人腹部脂肪分布特点及其影响因素分析

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中华流行病学杂志 2021年第5期42卷 909-913页

作者：于冬妮邹明珠李淼宋焱潘琦郭立新北京医院内分泌科/北京医院放射科国家老年医学研究中心中国医学科学院老年医学研究院100730 北京协和医学院研究生院 100005

目的:用能谱CT的方法评估成年人腹部脂肪分布的特点,并分析其影响因素。方法:对105例成年人进行身高、体重、腰围、臀围的测量,并用能谱CT扫描评估腹部脂肪分布特点。结果:与非肥胖者相比,肥胖症患者的腹部皮下脂肪、腹腔和肝脏异位脂... 详细信息

目的:用能谱CT的方法评估成年人腹部脂肪分布的特点,并分析其影响因素。方法:对105例成年人进行身高、体重、腰围、臀围的测量,并用能谱CT扫描评估腹部脂肪分布特点。结果:与非肥胖者相比,肥胖症患者的腹部皮下脂肪、腹腔和肝脏异位脂肪含量均较高(P<0.05),而肌肉内脂肪(IMAT)含量并不随BMI而增加;中年组的腰围、腰臀比、腹腔面积和IMAT均较青年组高,且中年组的肌肉含量较青年组低,两组间的差异有统计学意义(P<0.05);男性的腹腔面积和肌肉含量高于女性,而女性的皮下脂肪面积、腹部皮下脂肪厚度和竖脊肌内脂肪含量高于男性,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:不同BMI、年龄和性别的受试者的腹部脂肪分布的特点不同,因此,应重视对肥胖症患者的异位脂肪分布的个体性评估。能谱CT可作为异位脂肪评估的重要手段,为制定个体化的减重方案提供依据。

关键词：能谱CT 肥胖症腹部脂肪分布肌肉内脂肪

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第505例青春不发育—阴蒂增大—睾丸切除—睾酮升高

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中华医学杂志 2020年第20期100卷 1593-1595页

作者：孙邦高寅洁赵亚玲王曦聂敏田秦杰罗敏伍学焱茅江峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730

患者以"青春不发育和阴蒂增大"为主要表现,染色体检查确诊为"Klinefelter综合征"。腹腔镜下切除睾丸后,睾酮水平仍持续升高。进一步寻找睾酮来源,最终经基因检测明确另一诊断"2型3β羟类固醇脱氢酶缺陷症"... 详细信息

患者以"青春不发育和阴蒂增大"为主要表现,染色体检查确诊为"Klinefelter综合征"。腹腔镜下切除睾丸后,睾酮水平仍持续升高。进一步寻找睾酮来源,最终经基因检测明确另一诊断"2型3β羟类固醇脱氢酶缺陷症"。两种性激素合成相关疾病同时出现,导致患者的临床表现异常复杂。本病诊治过程提示,当已确诊的疾病不能解释全貌时,需寻找潜在病因和诊断。

关键词： Klinefelter综合征 3β羟类固醇脱氢酶性分化障碍

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第516例绝经后高雄激素血症—卵巢增大—癌抗原125升高

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中华医学杂志 2020年第34期100卷 2701-2704页

作者：季文王曦茅江峰毛歆歆于冰青聂敏伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

患者为绝经女性,表现为"胡须生长、阴蒂增大、颈部增粗",查血睾酮、癌抗原125(CA125)明显升高。影像学未见肾上腺及卵巢占位。使用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)亮丙瑞林后,睾酮水平下降到正常范围,监测卵巢大小无明显改变... 详细信息

患者为绝经女性,表现为"胡须生长、阴蒂增大、颈部增粗",查血睾酮、癌抗原125(CA125)明显升高。影像学未见肾上腺及卵巢占位。使用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)亮丙瑞林后,睾酮水平下降到正常范围,监测卵巢大小无明显改变,考虑为卵巢卵泡膜细胞增生症(OH),后经手术病理确诊。甲状腺肿物切除术后,CA125降至正常,术后病理:甲状腺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤。本例报道旨在提高对OH的认识,GnRHa应用有助于该病诊断,可作为治疗的另一选择。

关键词：雄激素增多症促性腺激素释放激素癌抗原125

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