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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1011-1028页

作者：陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射介入组北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肝脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院营养科北京100730 北京高博博仁医院造血干细胞移植科北京100070 不详

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体相关性快速进展性间质性肺疾病的诊治进展

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中华结核和呼吸杂志 2021年第9期44卷 837-839页

作者：孙宇新张泽煜邵池黄慧徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科100730 重庆医科大学第一临床医学院 400016

抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体是一种特殊的肌炎特异度抗体,且有很强的临床意义:抗MDA-5阳性的亚裔患者很容易合并间质性肺炎,且极易发展为快速进展性间质性肺疾病,预后很差。故而近年来很受包括呼吸科医师、风湿科医师以及重症... 详细信息

抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体是一种特殊的肌炎特异度抗体,且有很强的临床意义:抗MDA-5阳性的亚裔患者很容易合并间质性肺炎,且极易发展为快速进展性间质性肺疾病,预后很差。故而近年来很受包括呼吸科医师、风湿科医师以及重症医学科医师等相关临床科室医师的重视,在诊断和治疗上都有很大的进展。本文就近年来抗MDA-5相关性快速进展性间质性肺疾病的临床-影像学特征、治疗进展等方面的认识综述如下,以期提高诊治水平,改善患者预后。

关键词：间质性肺疾病临床科室重症医学科风湿科间质性肺炎肌炎影像学特征诊治水平

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以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的晚发型合并型甲基丙二酸血症1例

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中华医学杂志 2022年第30期102卷 2381-2383页

作者：王平谢代旗田欣伦高金明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸和危重症科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科北京100730

遗传性甲基丙二酸血症(MMA)是我国常见的有机酸代谢病,主要见于婴幼儿,以神经系统损害为首发和主要表现。本文报告1例以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的青少年MMA患者,检查发现大细胞贫血、周围神经病变等多系统表现,基因检测和... 详细信息

遗传性甲基丙二酸血症(MMA)是我国常见的有机酸代谢病,主要见于婴幼儿,以神经系统损害为首发和主要表现。本文报告1例以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的青少年MMA患者,检查发现大细胞贫血、周围神经病变等多系统表现,基因检测和血、尿有机酸测定明确诊断为MMA伴高同型半胱氨酸血症(cblC)型,给予肠道外途径补充钴胺素等MMA原发病治疗和肺动脉高压治疗,取得了良好效果。本病例拓宽了对MMA临床表现异质性的认识,对于青少年间质性肺疾病、肺动脉高压患者应注意将此疾病纳入鉴别诊断,早期诊断及时治疗可显著改善患者结局。

关键词：肺疾病,间质性肺动脉高压甲基丙二酸血症

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免疫检查点抑制剂帕博利珠单抗诱发银屑病一例并文献复习

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中国麻风皮肤病杂志 2021年第1期37卷 3-7页

作者：何春霞斯晓燕渠涛张力中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

报道1例57岁男性肺癌患者应用帕博利珠单抗后诱发银屑病并复习相关文献。临床表现为斑块型银屑病合并掌跖脓疱病和严重甲受累,既往无银屑病史或家族史。组织病理符合银屑病。经阿维A联合窄谱UVB治疗后病情控制。回顾文献,共有25例免疫... 详细信息

报道1例57岁男性肺癌患者应用帕博利珠单抗后诱发银屑病并复习相关文献。临床表现为斑块型银屑病合并掌跖脓疱病和严重甲受累,既往无银屑病史或家族史。组织病理符合银屑病。经阿维A联合窄谱UVB治疗后病情控制。回顾文献,共有25例免疫检查点抑制剂诱发银屑病的报道。大多数患者为老年男性,以肺癌和黑素瘤为主,最常报道的诱发药物为纳武利尤单抗和帕博利珠单抗,从首次用药到出现皮损的中位时间为9周,临床表现以斑块型银屑病为主,组织病理特点与经典银屑病类似,所有患者经外用药、光疗和/或系统治疗后皮损改善,大部分患者无需停用免疫检查点抑制剂。

关键词：免疫检查点抑制剂程序性细胞死亡蛋白1 帕博利珠单抗银屑病免疫相关不良反应

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第567例皮疹-肌无力-腹胀-呼吸困难

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中华医学杂志 2022年第46期102卷 3709-3712页

作者：李宜瑶范俊平谢勇曾跃平杨惊刘卫冯瑞娥徐凯峰王京岚施举红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例恶性肿瘤继发皮肌炎、肿瘤相关静脉血栓栓塞症患者的诊治经过。患者女,70岁,先后出现皮疹、肌无力、腹胀及呼吸困难,伴抗小泛素样修饰物活化酶(SAE)抗体阳性,糖类抗原19-9(CA19-9)显著升高,CT提示肺栓塞、肺部占位、胆囊底... 详细信息

本文报道1例恶性肿瘤继发皮肌炎、肿瘤相关静脉血栓栓塞症患者的诊治经过。患者女,70岁,先后出现皮疹、肌无力、腹胀及呼吸困难,伴抗小泛素样修饰物活化酶(SAE)抗体阳性,糖类抗原19-9(CA19-9)显著升高,CT提示肺栓塞、肺部占位、胆囊底壁缩窄,后PET-CT提示胆囊为恶性病变,手术病理证实为胆囊癌伴肝转移,最终诊断为胆囊癌、肿瘤相关性皮肌炎、急性肺栓塞。

关键词：皮肌炎肺栓塞肿瘤相关静脉血栓栓塞症胆囊癌

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胸痛、咯血、肺部空洞、贫血

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中国实用内科杂志 2024年第6期44卷 512-515页

作者：王伦冯瑞娥王珞沈恺妮刘鑫裴周央中杨华夏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时... 详细信息

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时患者有双眼球结膜发红、胀痛。鼻塞、流涕、间断出现血涕。外院就诊:查红细胞沉降率(ESR)51 mm/h,抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(c-ANCA)阳性,抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性。胸部CT示右肺门团块影伴空洞。

关键词：肉芽肿性多血管炎难治性血管炎

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抗干扰素γ自身抗体介导的成人起病免疫缺陷症13例分析

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中华结核和呼吸杂志 2023年第2期46卷 144-150页

作者：聂永都潘思琪王瀚王亭谕冯芸颖张颖郭伏平刘慧婷张冰清赵颖张婷王珞范俊平田欣伦张林琦王京岚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院研究生院北京100730 清华大学医学院北京100084 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院普通内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730

目的描述和分析一组抗干扰素γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)患者的临床特征。方法收集2020年10月1日至2022年4月30日,在北京协和医院确诊的AOID患者共13例,对其临床表现、实验室检查、感染部位及病原种类进行描述和分... 详细信息

目的描述和分析一组抗干扰素γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)患者的临床特征。方法收集2020年10月1日至2022年4月30日,在北京协和医院确诊的AOID患者共13例,对其临床表现、实验室检查、感染部位及病原种类进行描述和分析。结果13例患者中男性5例,起病中位年龄47岁(14~71岁),首发症状到确诊中位时间4年(1~8年);籍贯北方地区4例,南方地区9例。常见临床表现为淋巴结肿大(13/13)、发热(12/13)、咳嗽等呼吸道症状(12/13)、体重下降(11/13)。常见实验室检查异常为白细胞计数升高(9/13),中性粒细胞计数及占比升高(7/13),红细胞沉降率升高(12/13)以及C反应蛋白升高(11/13)。诊断时血浆AIGA滴度中位数为5681(3194,13246)。常见感染受累部位为肺(12/13)、淋巴结(9/13)、骨或关节(9/13)、皮肤软组织(7/13)、血流及骨髓(4/13)、腺体(3/13)。最常见的病原为非结核分枝杆菌(12/13),2种及以上病原感染多见(9/13)。结论我国AIGA介导的AOID患者同样见于北方医疗机构就医人群,在播散性非结核分枝杆菌感染或反复感染等患者中应重视AIGA的筛查。

关键词：干扰素γ 自身抗体免疫缺陷非结核分枝杆菌

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实质性推进呼吸与危重症医学专科中危重症医疗体系与能力建设

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中华医学杂志 2023年第40期103卷 3149-3151页

作者：詹庆元解立新王辰中日友好医院呼吸与危重症医学科北京100029 解放军总医院呼吸与危重症医学部北京100853 北京协和医学院中国医学科学院北京100730

呼吸病学的发展从结核病防治到慢性阻塞性肺疾病和肺源性心脏病照护,近20年来已发展到呼吸病学(PM)和危重症照护(CC)捆绑交融,并已成为全球性学科主导形式,呼吸与危重症医学(PCCM)专科医师培训体系是保障同质化发展的关键所在,而内科重... 详细信息

呼吸病学的发展从结核病防治到慢性阻塞性肺疾病和肺源性心脏病照护,近20年来已发展到呼吸病学(PM)和危重症照护(CC)捆绑交融,并已成为全球性学科主导形式,呼吸与危重症医学(PCCM)专科医师培训体系是保障同质化发展的关键所在,而内科重症监护病房(MICU)是呼吸学科最重要的发展领域,实质性推进PCCM中危重症医疗体系能力建设是学科发展重要举措。

关键词：呼吸呼吸与危重症医学危重症救治体系能力培训

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揭开多年反复多发骨肿痛与痤疮样皮疹的“神秘面纱”

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协和医学杂志 2021年第3期12卷 417-422页

作者：卢新宇刘煜琛李忱叶雨芊曹逸涵刘炜霍力吴焕文王涛吴南刘晓清田欣伦王木朱惠娟张文张抒扬中国医学科学院北京协和医学院临床医学院北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院口腔科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

SAPHO综合征是一类以骨关节和皮肤病变为特点的罕见临床综合征,即出现滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列病变。本文报道一例具有31年病史的非典型SAPHO综合征患者,经... 详细信息

SAPHO综合征是一类以骨关节和皮肤病变为特点的罕见临床综合征,即出现滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列病变。本文报道一例具有31年病史的非典型SAPHO综合征患者,经详细的诊断及鉴别诊断以及合理的诊疗方案的实施,最终患者病情获得明显改善。通过回顾并总结SAPHO综合征的临床诊疗特点,以及对该病例的讨论分析过程,充分体现了多学科诊疗在罕见病诊治中的有效性及必要性。

关键词： SAPHO综合征骨纤维结构不良多学科诊疗

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云加端物联网辅助诊治睡眠呼吸暂停(OSA)专家共识(2022版)

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复旦学报（医学版） 2023年第4期50卷 613-619,632页

作者：国际元宇宙医学协会(IAMM)睡眠呼吸专家组肖毅张晓菊杨达伟白春学不详中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重医学科河南省人民医院呼吸与危重医学科复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科

阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)为常见的睡眠呼吸疾病,但从业者有限,也缺乏简便易行的医疗模式和普适技术,是严重影响大众健康的临床难题。我们于2013年即制定了“物联网在睡眠呼吸疾病诊治中的应用专家共识”,其后... 详细信息

阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)为常见的睡眠呼吸疾病,但从业者有限,也缺乏简便易行的医疗模式和普适技术,是严重影响大众健康的临床难题。我们于2013年即制定了“物联网在睡眠呼吸疾病诊治中的应用专家共识”,其后研发了相应的技术。此文是该共识的升级版,旨在基于新研发的技术将其拓展为防治OSA的云加端新模式,提高同质化诊疗水平。由医师、护士和IT专家组成的多学科专家组采用和分析了相关共识和指南,讨论基于我们研究的云加端OSapp 5A(智能辅助OSA诊治应用程序)技术,是否可以作为“云加端物联网辅助诊治OSA”的新模式。通过邮件和微信交流和讨论,一致认为本共识使用的OSapp 5A技术是全球首个用于OSA的移动应用程序,可基于此形成联合睡眠呼吸中心专家(“云”专家)、初诊医师(“端”医师)和患者共同防治OSA的新型医疗模式,全面提高“端”医师的同质化诊治水平,符合国家强基层广覆盖的要求。本共识广泛融合了现有共识指南推荐和广泛认可的诊治技术,可以使更多患者受益。

关键词：睡眠呼吸暂停分级诊疗物联网医学

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