检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2020年第6期100卷 437-441页

作者：陶新曹彭文华谢万木万钧刘敏高柳高倩张帅翟振国王辰中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中日友好医院心脏内科北京100029 中日友好医院呼吸与危重症医学科北京100029 中日友好医院放射诊断科北京100029

目的评价球囊肺动脉成形术(BPA)治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的效果和安全性。方法连续入选2018年2月至2019年9月在中日友好医院呼吸中心住院的CTEPH患者,所有患者经多学科讨论确定无法行肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA),具有BPA手... 详细信息

目的评价球囊肺动脉成形术(BPA)治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的效果和安全性。方法连续入选2018年2月至2019年9月在中日友好医院呼吸中心住院的CTEPH患者,所有患者经多学科讨论确定无法行肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA),具有BPA手术指征。BPA术前评估6 min步行距离(6MWD)、检测血N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平,行右心导管检查获得混合静脉血氧饱和度、平均肺动脉压(mPAP)、心指数和肺血管阻力(PVR),将BPA治疗前与最后一次BPA时各项参数进行对比分析。结果行BPA治疗的CTEPH患者25例,共行67例次BPA治疗,其中男10例(40.0%),女15例(60.0%),年龄(57.8±7.1)岁,诊断CTEPH到BPA治疗间隔时间20.0(9.0,48.5)个月,共治疗肺动脉302支,18例患者BPA≥2次,术后随访时间5.0(3.5,8.3)个月,术后6MWD、心指数、混合静脉血氧饱和度均显著改善[(425±74)比(345±109)m、(1.99±0.45)比(1.62±0.35)L·min-1·m-2、(68.1±6.5)%比(61.2±6.3)%](均P<0.05),术后血浆NT-proBNP、mPAP、PVR均显著低于术前[259(93,739)比806(148,2159)ng/L、(40.6±8.3)比(47.3±10.7)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、(11.9±4.9)比(17.2±6.5)WU(1 WU=80 dyn·s·cm-5)](均P<0.05)。咯血5例次(7.5%),再灌注肺水肿(RPE)2例次(1.5%);1例因RPE需无创呼吸机治疗,1例围手术期因咯血加重右心衰竭导致死亡。结论BPA能显著改善不能行PEA的CTEPH患者的运动耐量和血流动力学参数,手术并发症发生率较低,安全有效。

关键词：肺血栓栓塞症肺动脉高压球囊肺动脉成形术治疗结果

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无创正压通气患者的气道维护

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中华医学杂志 2018年第12期98卷 954-957页

作者：夏金根王辰中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心北京100029 中国医学科学院北京协和医学院

无创正压通气（NPPV）是治疗急性和慢性呼吸衰竭患者常用和惯用的一种呼吸支持方式，通过鼻罩、口鼻面罩或全脸面罩等无创性连接方式为患者提供正压通气辅助。因无人工气道闭合呼吸回路，NPPV本质上是一种“漏气”的通气方式。为达到理... 详细信息

无创正压通气（NPPV）是治疗急性和慢性呼吸衰竭患者常用和惯用的一种呼吸支持方式，通过鼻罩、口鼻面罩或全脸面罩等无创性连接方式为患者提供正压通气辅助。因无人工气道闭合呼吸回路，NPPV本质上是一种“漏气”的通气方式。为达到理想的治疗效果，一方面，要求NPPV呼吸机能够解决如何在回路漏气情况下实现良好的人机同步和有效的肺泡通气，即要求“气儿吹得好”；另一方面，在无人工气道情况下，如何维持自然气道的通畅并实施有效的气道维护则是确保NPPV治疗成功的基础、条件和前提，即要求“气儿喘得通”。现针对NPPV患者的气道维护问题阐述如下。

关键词：呼吸衰竭患者无创正压通气人工气道维护 NPPV 呼吸支持方式治疗效果口鼻面罩

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囊性纤维化靶向治疗应用现状

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中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 589-597页

作者：陈俏灵周王继王亚齐潘思琪何苗郑海霞刘雅萍徐凯峰田欣伦中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、转化医学国家重大科技基础设施北京100730

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为... 详细信息

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为五类,增强剂(potentiators)、校正剂(correctors)、放大剂(amplifiers)、稳定剂(stabilisers)和通读剂(read-through agents),可靶向作用于囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)蛋白,能改善患者的肺功能、增加体重、改善生活质量等。然而由于中国CF患者基因型与欧美人群差异较大等原因,目前尚缺乏针对中国患者的药物有效性验证,此类药物未能在国内展开使用。基于此现状,本文将对CFTR分子调节剂的临床应用现状、治疗进展等进行综述,并就我国患者的用药进行展望,以提高临床医生对本病的治疗认知。

关键词：囊性纤维化罕见病临床应用现状靶向作用临床医生靶向治疗 CFTR 有效性验证

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2022国际肺动脉高压新指南带来的诊疗策略优化

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中华结核和呼吸杂志 2023年第5期46卷 537-542页

作者：马双双孙璐刘吉祥张云霞万钧谢万木杨沛然季颖群翟振国北京中医药大学、中日友好医院呼吸与危重症医学科、中日友好医院呼吸中心、中国医学科学院呼吸病学研究院、国家呼吸疾病临床研究中心北京100029 中国医学科学院、北京协和医学院、中日友好医院呼吸与危重症医学科、中日友好医院呼吸中心中国医学科学院呼吸病学研究院、国家呼吸疾病临床研究中心北京100029 中日友好医院呼吸与危重症医学科、中日友好医院呼吸中心、中国医学科学院呼吸病学研究院、国家呼吸疾病临床研究中心北京100029 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院生理学系北京100005 首都医科大学附属北京安贞医院呼吸与危重症医学科北京100011 上海市东方医院同济大学附属东方医院呼吸与危重症医学科上海200120

2022年8月底,欧洲呼吸杂志(ERJ)和欧洲心脏杂志(EHJ)同期在线发表了最新版《2022年ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》。该指南从肺动脉高压(PH)的定义、诊断、不同类型PH的诊疗及肺动脉高压中心等方面进行了系统阐述,提出了可供临床专... 详细信息

2022年8月底,欧洲呼吸杂志(ERJ)和欧洲心脏杂志(EHJ)同期在线发表了最新版《2022年ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》。该指南从肺动脉高压(PH)的定义、诊断、不同类型PH的诊疗及肺动脉高压中心等方面进行了系统阐述,提出了可供临床专家使用的推荐意见,体现了当前学术界对PH的认知。本文就该指南的更新要点进行解读,并提出我国PH中心的建设需要结合国际指南与国内的诊疗现状进一步探索,以期使PH患者得到更好的临床照护,为临床诊疗提供最新的研究内容。

关键词：国际指南肺动脉高压诊疗策略诊疗现状推荐意见临床诊疗临床专家心脏杂志

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累及气管及气管周围软组织的IgG4相关性疾病一例并文献复习

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中华内科杂志 2017年第3期56卷 199-204页

作者：房婉岚王慧娟路跃武冯瑞娥卜小宁方秋红首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科 100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科

目的通过分析1例累及气管及气管周围软组织IgG4相关性疾病的临床资料并复习文献，提高对该病的认识与诊治水平。方法分析1例累及气管及气管周围软组织的IgG4相关性疾病患者的临床表现、实验室检查及影像、组织病理、治疗及预后，并进行... 详细信息

目的通过分析1例累及气管及气管周围软组织IgG4相关性疾病的临床资料并复习文献，提高对该病的认识与诊治水平。方法分析1例累及气管及气管周围软组织的IgG4相关性疾病患者的临床表现、实验室检查及影像、组织病理、治疗及预后，并进行相关文献复习。结果患者女，18岁，因咳嗽、呼吸困难2月余，发现颈部肿物1月余入院。颈部CT显示，颈段气管不规则狭窄，气管周围软组织广泛弥漫增厚。气管旁肿物活检病理显示，增生的致密胶原纤维组织，见较多淋巴细胞、浆细胞浸润，免疫组化：IgG4阳性浆细胞数〉50个/HP，IgG4阳性细胞数/IgG阳性细胞数〉40%。血清IgG4水平2 930 mg/L，诊断IgG4相关性疾病。静脉点滴甲泼尼龙80 mg/d，3 d后序贯口服泼尼松40 mg/d，症状缓解，1个月后复查颈部CT显示，颈段气管狭窄明显改善，气管周围软组织明显缩小。检索英文文献，共20例累及气管及气管周围软组织的IgG4相关性疾病，仅单纯累及气管壁及气管旁软组织者1例，同时伴有气管外受累者19例。12例检测血清IgG4，11例升高（6 150～34 050 mg/L）。18例患者接受口服糖皮质激素治疗，部分联合免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗，预后良好。结论累及气管及气管周围软组织的IgG4相关性疾病临床少见，应积极完善组织病理学检查，糖皮质激素治疗有效，预后相对良好。

关键词： IgG4相关性疾病气管气管周围软组织

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重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症的专家共识(2022年版)

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中华结核和呼吸杂志 2022年第9期45卷 865-871页

作者：肺泡蛋白沉积症共识专家组中国罕见病联盟呼吸病学分会中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组徐凯峰刘杰任雁宏田欣伦谢敏肖永龙杨燕丽阳云平张波不详中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 广州医科大学附属第一医院中日友好医院中国医学科学院北京协和医院华中科技大学同济医学院附属同济医院南京大学医学院附属鼓楼医院四川天府新区人民医院中国医学科学院5

自身免疫性肺泡蛋白沉积症(autoimmune pulmonary alveolar proteinosis,aPAP)与机体内产生抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)抗体有关,是肺泡蛋白沉积症最常见的类型,约占90%。重组人GM-CSF雾化吸入可有效治疗aPAP,但尚未获得我国批准,属于超适应证和超给药途径给药。肺泡蛋白沉积症共识专家组采用推荐分级的评估、制定和评价(grading of recommendation assessment,development and evaluation,GRADE)方法系统评估国内外专家应用GM-CSF雾化吸入治疗aPAP的经验,内容包括GM-CSF雾化吸入治疗aPAP的适用人群、GM-CSF雾化吸入治疗的给药方案、妊娠和哺乳期患者用药、药物不良反应和使用GM-CSF雾化吸入治疗的注意事项,并给出循证推荐建议。本专家共识有助于规范我国GM-CSF雾化吸入药治疗的临床应用,促进aPAP相关基础与临床研究。

关键词：肺泡蛋白沉积症雾化吸入自身免疫性给药方案给药途径系统评估

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薄层CT导航联合径向超声在肺外周病变诊断中的价值

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中华结核和呼吸杂志 2019年第12期42卷 888-894页

作者：高亭贺舜朱继庆王贵齐张蕾国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院腔镜科 100021 陕西省咸阳市中心医院呼吸与危重症医学科 712000

目的探讨薄层CT导航联合径向超声在肺外周病变诊断中的价值.方法回顾性分析2015年11月至2018年8月在中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院行薄层CT导航联合径向超声诊断的肺外周病变患者的临床资料.统计薄层CT导航引导径向超声显示... 详细信息

目的探讨薄层CT导航联合径向超声在肺外周病变诊断中的价值.方法回顾性分析2015年11月至2018年8月在中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院行薄层CT导航联合径向超声诊断的肺外周病变患者的临床资料.统计薄层CT导航引导径向超声显示病变的成功率,分析薄层CT联合径向超声对肺外周病变的诊断率、诊断敏感度及特异度;分析在诊断过程中对薄层CT联合径向超声诊断率的影响因素,总结并发症发生情况.结果共纳入140例患者145个病变,136例139个病变经薄层CT导航引导发现病变,引导成功率为95.86%;135例患者137个病变进行了病理和(或)细胞学取样,诊断敏感度为88.45%,特异度为99.96%,诊断率为77.37%.其中经活检病理诊断敏感度为70.58%,特异度为100%,诊断率为72.18%;细胞学诊断敏感度为66.85%,特异度为88.23%,诊断率为63.50%;影响薄层CT导航联合径向超声诊断率的因素包括病变与目标支气管的关系、探头与病变的位置关系、病变大小以及病变所在支气管级数与支气管镜进镜最远级数差.取样的135例患者中5例患者出现少量出血,1支超声探头发生损坏.结论薄层CT对径向超声在肺外周病变诊断中的引导成功率高,该方法对肺外周病变具有较高的诊断价值.

关键词：体层摄影术,X线计算机外科手术,计算机辅助超声,介入性诊断肺肿瘤

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新型冠状病毒肺炎疫情防控期间开展睡眠监测及无创正压通气治疗的专家共识

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中华结核和呼吸杂志 2020年第6期43卷 490-495页

作者：无张晓雷肖毅中华医学会呼吸病学分会睡眠呼吸障碍学组中国医学装备协会呼吸病学装备技术专业委员会睡眠呼吸设备学组中日友好医院呼吸与危重症医学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科

新型冠状病毒肺炎主要通过呼吸道飞沫、密切接触及高浓度气溶胶传播。睡眠监测及无创正压通气治疗可增加医务人员和患者发生新型冠状病毒暴露及传播的风险。在当前疫情防控及恢复正常医疗工作并重的关键阶段,本共识根据睡眠呼吸疾病诊... 详细信息

新型冠状病毒肺炎主要通过呼吸道飞沫、密切接触及高浓度气溶胶传播。睡眠监测及无创正压通气治疗可增加医务人员和患者发生新型冠状病毒暴露及传播的风险。在当前疫情防控及恢复正常医疗工作并重的关键阶段,本共识根据睡眠呼吸疾病诊疗的特点,从医患教育管理、诊疗流程优化、诊疗环境设备消毒管理、医院内感染的防控管理等四个方面制定推荐意见。主要强调在当前疫情流行期间,需根据本地区疫情流行情况,严格睡眠监测及无创正压通气治疗的适应证,推荐采取家庭便携睡眠监测和自动压力滴定治疗,睡眠监测尽量采用一次性气流压力传感器,无创正压通气治疗推荐采用一次性或个人专用的口鼻面罩和呼吸机管路,规范无创正压通气操作,严格医务人员分级防护和睡眠诊疗区功能分区,加强仪器设备及环境清洁消毒。

关键词：睡眠监测无创正压通气新型冠状病毒肺炎感染预防与控制

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体外膜肺氧合对成人患者抗菌药物药代动力学影响的研究进展

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中华危重病急救医学 2020年第2期32卷 245-248页

作者：王芊霖陈文倩李朋梅詹庆元中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中日友好医院呼吸中心中日友好医院呼吸与危重症医学科国家呼吸疾病临床研究中心北京100029 中日友好医院药学部北京100029

体外膜肺氧合(ECMO)是治疗严重心肺功能衰竭患者的一种有效的终极支持方法。使用ECMO的危重症患者常常会需要抗菌药物治疗。然而,越来越多的研究表明,ECMO回路会显著改变药物的药代动力学(PK),如增加分布容积和降低清除率。危重病的病... 详细信息

体外膜肺氧合(ECMO)是治疗严重心肺功能衰竭患者的一种有效的终极支持方法。使用ECMO的危重症患者常常会需要抗菌药物治疗。然而,越来越多的研究表明,ECMO回路会显著改变药物的药代动力学(PK),如增加分布容积和降低清除率。危重病的病理生理也会影响抗菌药物的PK,如全身炎症、液体复苏、低蛋白血症、肝肾功能恶化等。这些PK改变可能增加治疗失败或毒性的可能性。因此,本研究回顾了ECMO对成人抗菌药物PK影响的研究,并对可能的给药方案提出初步建议。

关键词：体外膜肺氧合抗菌药物药代动力学

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囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)

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中华结核和呼吸杂志 2023年第4期46卷 352-372页

作者：囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组中国罕见病联盟呼吸病学分会中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟陈莉娜冯瑞娥李宏军李景南李融融刘雅萍钱莉玲申月琳宋元林田代印田欣伦徐金富徐凯峰张路张伟宏朱惠娟不详四川大学华西第二医院中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所复旦大学附属儿科医院首都医科大学附属北京儿童医院上海复旦大学附属中山医院重庆医科大学附属儿童医院中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、呼吸与危重症医学科北京100730 同济大学附属上海市肺科医院

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的... 详细信息

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的研究进展带来了CF治疗的革新。然而,汗液氯离子测定作为CF的重要诊断依据目前尚未普及,中国CF的诊治亦缺乏规范化的推荐意见,亟待编写相关共识。囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组在充分收集意见、查阅文献、多次线下和线上讨论的基础上,形成了囊性纤维化诊治中国专家共识。本共识收集了38个CF相关的核心问题,内容包括发病机制、流行病学、临床特征、诊断、治疗和康复以及患者管理等。最终形成了32条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,助力提高中国CF的诊断和治疗水平。

关键词：囊性纤维化中国专家共识推荐意见罕见病证据评价流行病学氯离子测定发病机制

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