检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2025年第2期16卷 423-430页

作者：王琦陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以... 详细信息

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以新型CD20单抗、Bruton酪氨酸激酶(Bruton tyrosine kinase,BTK)抑制剂、磷脂酰肌醇3激酶(phosphatidylinositol 3-kinases,PI3K)抑制剂和B淋巴细胞活化因子(B-cell activating factor of the TNF family,BAFF)抑制剂等为代表的抗B细胞靶向治疗,以及以蛋白酶体抑制剂和CD38单抗为代表的抗浆细胞靶向治疗均取得了显著成效。此外,补体抑制剂、新生儿Fc受体(neonatal Fc receptor,FcRn)单抗、脾酪氨酸激酶(spleen tyrosine kinase,SYK)抑制剂、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂等也取得了显著进展。本文对近年来wAIHA的免疫靶向治疗进展进行综述,以期为临床实践提供参考。

关键词：温抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫治疗靶向治疗

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妇科盆底重建手术加速康复的中国专家共识

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中华妇产科杂志 2024年第11期59卷 829-838页

作者：中华医学会妇产科学分会妇科盆底学组朱兰梁硕不详中国医学科学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院北京100730

加速康复外科(ERAS)理念通过基于循证医学证据的一系列围手术期优化处理措施,减少手术产生的创伤和应激,以加速患者的术后康复,减低平均住院时间及住院费用,同时提高患者的生命质量。ERAS理念近年来逐渐深入至妇科盆底重建手术领域,对... 详细信息

加速康复外科(ERAS)理念通过基于循证医学证据的一系列围手术期优化处理措施,减少手术产生的创伤和应激,以加速患者的术后康复,减低平均住院时间及住院费用,同时提高患者的生命质量。ERAS理念近年来逐渐深入至妇科盆底重建手术领域,对于以中老年女性为主要患者群体的妇科盆底重建手术也具有适用性。妇科盆底重建手术实施ERAS的基本原则包括:术前宣教与咨询、术前取消常规肠道准备、合理调整术前禁食水的时间、术前摄入含碳水化合物的清饮料、手术路径优先选择微创、多模式镇痛、术中注意保温、优化麻醉方案、优化围手术期液体治疗、预防手术切口感染、预防血栓治疗、术后早期进食和尽早下地活动、避免常规阴道纱布填塞、减少放置引流管以及尽早拔除尿管。ERAS的成功实施需要多学科间的密切合作,同时需充分结合中老年女性器官功能衰退的具体情况以及各医疗中心的实际条件,在标准化的同时做到个体化、最优化,让患者实际获益,促进妇科盆底重建手术围手术期ERAS路径在我国妇科盆底重建手术领域中科学、规范、有序开展。

关键词：加速康复外科液体治疗肠道准备循证医学证据麻醉方案多模式镇痛生命质量术前宣教

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行全膝关节置换术的血友病性关节炎患者基于跨理论模型的疾病管理1例报道

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中华骨与关节外科杂志 2024年第2期17卷 165-169页

作者：安然逊徐园王英杰王钰朱丽筠杨旭尚高鹏刘佳李姗姗李文利马玉芬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730

A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^([1])。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^([2])。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^([... 详细信息

A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^([1])。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^([2])。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^([3])。全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)是重度血友病性关节炎患者的有效治疗手段^([4])。

关键词：血友病性关节炎全膝关节置换术跨理论模型疾病管理

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新辅助治疗反应不佳的直肠癌患者预后影响因素及相关生存分析

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中华胃肠外科杂志 2025年第1期28卷 48-57页

作者：厉弘博钱益李珂璇王晨孙振孙曦羽徐徕张冠南吴斌林国乐陆君阳胡克肖毅中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院基本外科结直肠专业组北京100730 东南大学附属中大医院胃肠外科南京210009 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院放疗科北京100730

目的比较接受新辅助治疗后治疗反应不佳的直肠癌患者选择不同治疗方案的生存结局。方法采用回顾性队列研究方法,回顾性收集2018年1月至2022年11月期间,在北京协和医院结直肠外科及放疗科直肠癌数据库登记的接受新辅助治疗后直肠核磁肿... 详细信息

目的比较接受新辅助治疗后治疗反应不佳的直肠癌患者选择不同治疗方案的生存结局。方法采用回顾性队列研究方法,回顾性收集2018年1月至2022年11月期间,在北京协和医院结直肠外科及放疗科直肠癌数据库登记的接受新辅助治疗后直肠核磁肿瘤退缩分级(mrTRG)标准评估为4、5级的106例直肠癌患者的临床及病理学资料及随访信息。根据患者新辅助治疗评估后续治疗方案的选择,将患者分为单纯放化疗组(未手术)23例、标准治疗组(直接手术)65例和巩固治疗组(巩固性全身治疗+手术)18例。分析3组的3年无远处转移生存率(DMFS)和总体生存率(OS)。结果106例患者均获随访,中位随访时间为28(21,38)个月,3年DMFS为60%,3年OS为74%。标准治疗组与巩固治疗组的3年DMFS分别为74%和72%,3年OS分别为84%和81%,差异均无统计学意义(均P>0.05),但均优于单纯放化疗组(分别为10%和39%,均P<0.001)。多因素Cox回归分析结果显示,单纯放化疗是DMFS的独立危险因素(HR=12.425,95%CI:4.436~34.594,P<0.001),而OS的独立危险因素则为单纯放化疗(HR=8.991,95%CI:2.220~36.403,P=0.002)和年龄≥65岁(HR=3.495,95%CI:1.017~12.009,P=0.047)。分层分析显示,单纯放化疗是壁外血管侵犯(EMVI阳性;66例)及直肠系膜筋膜侵犯(MRF阳性;56例)患者DMFS和OS的独立危险因素(均P<0.05)。标准新辅助治疗后是否加用巩固治疗,不是新辅助治疗疗效不佳的直肠癌患者DMFS和OS的独立影响因素(均P>0.05)。进一步对标准治疗组与巩固治疗组患者进行组间比较发现,两组患者低位保肛率及术后并发症发生率差异均无统计学意义(均P>0.05),巩固治疗组患者放疗结束至术前等待间隔时间较标准治疗组长[80.1(50.8,109.4)d比61.8(48.8,74.8)d,P<0.001],化疗相关不良反应发生率高[10/18比26.2%(17/65),P=0.018]。结论对新辅助治疗效果不佳、术前具有明确不良预后特征(局部进展、MRF阴性或EMVI阳性)的直肠癌患者,加用以化疗为主的全身治疗,无法使该部分患者生存获益,且化疗时间的延长会增加患者化疗不良反应发生率。

关键词：直肠肿瘤新辅助治疗,反应不佳生存预后影响因素

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视交叉病变诊治及临床研究面临的机遇与挑战

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中华眼科杂志 2023年第5期59卷 335-341页

作者：钟勇张夏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

视交叉是视路重要组成部分,垂体及鞍区病变造成视交叉损伤可导致患者视功能严重不可逆受损,生活质量严重下降。神经眼科评估是垂体多学科诊疗中的重要组成部分。由于视交叉及鞍膈解剖结构变异巨大、损伤机制复杂,视交叉损伤患者视觉损... 详细信息

视交叉是视路重要组成部分,垂体及鞍区病变造成视交叉损伤可导致患者视功能严重不可逆受损,生活质量严重下降。神经眼科评估是垂体多学科诊疗中的重要组成部分。由于视交叉及鞍膈解剖结构变异巨大、损伤机制复杂,视交叉损伤患者视觉损伤表现多样,轻重程度不一,近年来研究热点逐渐由视觉损伤评估转向视交叉压迫的早期识别及干预后视功能预测。相干光层析成像术、电生理检查及功能核磁共振扫描是近年来鞍区病变神经眼科评估的重点方法。以相干光层析成像术为代表的新型视交叉评估方式在临床诊疗中的作用仍缺少高级别临床证据支持,视交叉功能评估及预测仍为有待研究的重点领域。除压迫性病变外,全身多系统疾病引发的鞍区炎性反应、浸润及脱髓鞘等病灶亦可造成视功能损伤,在临床中需关注并识别。

关键词：视交叉视神经损伤体层摄影术,光学相干磁共振成像视敏度跨学科研究

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以胃肠功能障碍为首发表现的线粒体DNA耗竭综合征1例

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中华医学杂志 2024年第43期104卷 3989-3991页

作者：胡耀文黄菊魏妍平段艳平李晓青中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心理医学科北京100730

本文报道1例32岁女性患者,因"性格及饮食习惯改变、体重下降7个月,腹胀、呕吐5个月"于2022年11月22日就诊于北京协和医院消化内科。患者以腹胀、呕吐、体重下降等胃肠功能障碍为首发表现,症状反复,治疗效果欠佳,结合肝功能异... 详细信息

本文报道1例32岁女性患者,因"性格及饮食习惯改变、体重下降7个月,腹胀、呕吐5个月"于2022年11月22日就诊于北京协和医院消化内科。患者以腹胀、呕吐、体重下降等胃肠功能障碍为首发表现,症状反复,治疗效果欠佳,结合肝功能异常[丙氨酸转氨酶(ALT)124 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)93 U/L,谷氨酰转移酶(GGT)83 U/L]、头颅MRI提示脑白质异常信号及POLG基因15号外显子杂合突变(c.925C>T),经多学科会诊,最终诊断为线粒体DNA耗竭综合征(MDDS)肝脑型。经保肝、调整饮食结构、促胃肠动力、调节肠道菌群及心理治疗等,患者短期内肝功能改善,胃肠道症状减轻,体重回升,于2022年12月7日出院。出院3周后电话随访,患者因急性肝衰竭、低血糖死亡。

关键词：线粒体疾病 POLG基因突变胃肠功能障碍心理障碍多系统受累

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伏美替尼治疗奥希替尼耐药非小细胞肺癌16例

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中国新药杂志 2024年第7期33卷 678-681页

作者：斯晓燕王汉萍张晓彤王孟昭张力中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科

目的:评价伏美替尼治疗奥希替尼耐药表皮生长因子受体(EGFR)突变的晚期非小细胞肺癌患者的疗效和安全性。方法:选取2021年4月至2023年2月在北京协和医院呼吸与危重症医学科奥希替尼耐药后接受双倍剂量伏美替尼治疗的晚期非小细胞肺癌患... 详细信息

目的:评价伏美替尼治疗奥希替尼耐药表皮生长因子受体(EGFR)突变的晚期非小细胞肺癌患者的疗效和安全性。方法:选取2021年4月至2023年2月在北京协和医院呼吸与危重症医学科奥希替尼耐药后接受双倍剂量伏美替尼治疗的晚期非小细胞肺癌患者作为研究对象，回顾性分析患者的临床基线特征、基因突变情况、既往治疗情况及伏美替尼的疗效和不良反应。结果:16例患者中男性3例，女性13例，中位年龄62.5岁。患者接受伏美替尼160 mg(qd)治疗，服用至疾病进展或出现不可耐受的不良反应。客观缓解率为0%,疾病控制率为75.0%,中位无进展生存期为4.0个月，不良反应发生率为62.5%,主要为1～2级的胃肠道和皮肤不良反应，未出现因不良反应停药情况。结论:双倍剂量(160 mg,qd)伏美替尼在奥希替尼耐药的患者中可能有较高疾病控制率，且安全性可控。

关键词：伏美替尼非小细胞肺癌表皮生长因子受体奥希替尼

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细胞色素P450氧化还原酶缺乏症12例临床分析和分子遗传学研究

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中华妇产科杂志 2024年第12期59卷 917-924页

作者：丁蕾蕾张多多邓姗李莉田秦杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科、国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨46,XX核型的细胞色素P450氧化还原酶缺乏症(PORD)患者的临床表现、基因型特征及处理方法。方法回顾性收集2021年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院收治的、经全外显子组测序最终诊断为PORD的12例核型为46,XX患者的临床... 详细信息

目的探讨46,XX核型的细胞色素P450氧化还原酶缺乏症(PORD)患者的临床表现、基因型特征及处理方法。方法回顾性收集2021年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院收治的、经全外显子组测序最终诊断为PORD的12例核型为46,XX患者的临床资料,总结其临床表现、激素特征及遗传病因(包括基因型特征)。结果12例PORD患者中,有1例为因生殖器模糊及骨骼畸形于早期就诊的幼女;其余11例为因月经紊乱和(或)卵巢囊肿延迟就诊的青春期及成年患者,11例中有5例患者外生殖器表现出男性化,有10例表现出不同程度的骨骼畸形。因月经异常、卵巢囊肿而就诊的11例患者均表现出单侧或双侧卵巢多房性增大,较大者卵巢大小达12.0 cm×7.7 cm,复方口服避孕药(COC)治疗3~6个月后卵巢囊肿消退,停药后定期复查,随访1~2年均未出现卵巢囊肿复发。所有12例患者的孕酮水平均升高。患者均携带POR基因的双等位基因突变,最常见的突变为c.1370G>A,位于外显子11,在11/12的患者中出现;另发现2例新发无义突变c.1684dupG和c.2040dupC。结论PORD是青春期后女性原因不明月经紊乱及卵巢囊肿的病因之一,在有生殖器异常和骨骼畸形的患者中,应考虑诊断PORD。COC可以有效抑制PORD患者的复发性卵巢囊肿,应避免常规的卵巢囊肿切除术,以保护卵巢和生育力。c.1370G>A突变可能是中国患者POR基因最普遍的突变类型。

关键词：肾上腺增生,先天性卵巢囊肿 Antley-Bixler综合征表型 NADPH高铁血红素蛋白还原酶细胞色素P450氧化还原酶缺乏症

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经蝶窦鞍区病变手术后迟发性低钠血症

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中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 280-284页

作者：刘玉晓姚勇张毅中国医学科学院北京协和医学院 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

术后迟发性低钠血症是经蝶窦手术的常见内分泌相关并发症,是最常见的再入院原因,通常发生于术后5~7 d。轻度和中度患者可无症状,也可表现为恶心、呕吐、头痛等;重度患者可出现严重神经精神症状、脑水肿甚至死亡。术后迟发性低钠血症危... 详细信息

术后迟发性低钠血症是经蝶窦手术的常见内分泌相关并发症,是最常见的再入院原因,通常发生于术后5~7 d。轻度和中度患者可无症状,也可表现为恶心、呕吐、头痛等;重度患者可出现严重神经精神症状、脑水肿甚至死亡。术后迟发性低钠血症危险因素众多且复杂,目前尚缺乏预防和监测标准。本文从经蝶窦鞍区病变手术后迟发性低钠血症的发生机制、人群特点、监测与诊断、预防与处理等方面进行综述,为临床实践提供依据。

关键词：低钠血症手术后并发症蝶鞍综述

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基于自由场爆炸的小型猪内耳听觉损伤模型

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爆炸与冲击 2024年第12期44卷 116-123页

作者：薛松波向书毅赵杨杜智博王兴皓李羿沣张家瑞费舟田旭高志强庄茁柳占立冯国栋中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医院北京100730 清华大学航天航空学院北京100084 空军军医大学西京医院陕西西安710032

建立真实爆炸环境下的小型猪内耳听觉爆炸伤模型,研究不同爆炸冲击波压力对小型猪内耳听觉损伤的影响。选取14头健康小型猪,在爆炸前进行听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)测试。搭建自由场爆炸实验平台,使用1.9和8.0 kg ... 详细信息

建立真实爆炸环境下的小型猪内耳听觉爆炸伤模型,研究不同爆炸冲击波压力对小型猪内耳听觉损伤的影响。选取14头健康小型猪,在爆炸前进行听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)测试。搭建自由场爆炸实验平台,使用1.9和8.0 kg TNT炸药,爆源离地面1.8 m,身体固定于防护装置中,仅暴露头部。在不同距离布放小型猪,记录冲击波峰值压力,计算即刻死亡率。爆炸后再次进行ABR测试,并取耳蜗组织进行扫描电镜观察,分析毛细胞损伤情况。在1.8~3.8 m范围内,冲击波峰值压力从96.3 kPa升至628.3 kPa,随着距离的增大,峰值压力减小。8 kg TNT爆炸在2.6 m处(峰值压力628.3 kPa)导致小型猪即刻死亡率为50%。比较爆炸前后ABR阈值发现,短声(click)和各频率短纯音(2、4和8 kHz)诱发的ABR阈值均显著升高(P<0.05),其中以4 kHz阈值变化最显著。扫描电镜显示,随着冲击波压力的升高,内毛细胞的损伤程度高于外毛细胞。爆炸冲击波可引起小型猪听觉系统的明显损伤,表现为ABR阈值升高和耳蜗毛细胞结构破坏。内毛细胞对爆炸冲击波更敏感。所建立的小型猪爆炸性听觉损伤模型可为研究爆炸伤机制和防护措施提供了重要的实验基础。

关键词：爆炸伤小型猪内耳听觉功能耳蜗损伤

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