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全营养配方特殊医学用途配方食品对有营养风险患者肌肉状况、运动能力及营养代谢的影响

中华临床营养杂志 2023年第5期31卷 257-263页

作者：付锦于康张玉包媛媛李姗姗中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科 100730

目的探讨特殊医学用途全营养配方食品(food for specific medical purposes,FSMP)对有营养风险受试者的运动能力、人体成分、营养代谢指标和炎症因子影响。方法采用单中心、双盲随机干预对照临床研究。对存在营养风险的患者,随机给予每... 详细信息

目的探讨特殊医学用途全营养配方食品(food for specific medical purposes,FSMP)对有营养风险受试者的运动能力、人体成分、营养代谢指标和炎症因子影响。方法采用单中心、双盲随机干预对照临床研究。对存在营养风险的患者,随机给予每日3次、合计8周的营养干预,方式为每次30 g制剂摄入+常规医用膳食+营养咨询和宣教,其中干预组为FSMP,对照组为等热量安慰剂。主要结局指标为干预前后患者起立步行试验(time up to go,TUG)时间、握力及生物电阻抗法人体成分测定的肌肉量的变化。主要的次要结局指标为4 m步行时间、双侧小腿围、血25-羟维生素D3、超敏C反应蛋白。其他的次要结局指标为血清白蛋白及血前白蛋白、炎症因子、TB淋巴细胞亚群等。结果45例患者纳入研究,25例完成全部干预及随访,其中干预组17例,对照组8例,两组性别、年龄、身高、体重差异无统计学意义(P>0.05)。干预组的肌肉量(P=0.042)、上肢肌肉量(P=0.035)、握力(P=0.032)较对照组明显增加,TUG时间显著缩短(P=0.047),但4 m步行时间、腿围炎症指标及血清学指标在干预前后差异无统计学意义(P>0.05);且TUG与4 m步行时间、白细胞介素8存在正相关,与握力、25-羟维生素D3、血清白蛋白存在负相关。结论在存在营养风险的患者中,FSMP均衡长干预,可安全有效地改善运动功能、肌肉量。但是,营养血清学指标及炎症指标在干预前后未见差异有统计学意义。

关键词：营养风险营养干预特殊医学用途食品双盲随机对照研究

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以心肌损害为首发表现的炎性肌病合并原发性胆汁性胆管炎2例

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中华内科杂志 2024年第9期63卷 876-880页

作者：李君庞伊云张博为周爽王迁赖晋智李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

两例以心脏为首发受累器官的炎性肌病合并原发性胆汁性胆管炎患者, 临床主要表现为心悸、胸痛。实验室检查示心肌肌钙蛋白、肌酶谱、胆管酶升高, 抗线粒体抗体M2亚型和抗gp210抗体高滴度阳性, 但肌炎特异性抗体谱阴性。24 h动态心电图... 详细信息

两例以心脏为首发受累器官的炎性肌病合并原发性胆汁性胆管炎患者, 临床主要表现为心悸、胸痛。实验室检查示心肌肌钙蛋白、肌酶谱、胆管酶升高, 抗线粒体抗体M2亚型和抗gp210抗体高滴度阳性, 但肌炎特异性抗体谱阴性。24 h动态心电图示多发室性心律失常, 可见T波截断现象和短阵室速。心脏磁共振成像可见心肌层炎性改变。大腿肌肉磁共振成像和肌肉活检病理均提示肌肉炎性病变。经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后, 患者病情明显改善。临床医生应提高对该病的认识, 以实现早期诊断和治疗, 改善患者预后。

关键词：炎性肌病心肌病变原发性胆汁性胆管炎抗线粒体抗体

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头盆环牵引联合后路截骨矫形术治疗重度僵硬型脊柱侧后凸的短期临床疗效

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中华骨与关节外科杂志 2024年第6期17卷 543-551页

作者：张哲平赵钇伟陈阳杜悠杨阳林莞锋叶笑寒仉建国王升儒北京市普仁医院骨科北京100062 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的:比较头盆环牵引(HPT)联合后路截骨矫形术(PSF)与单纯PSF治疗重度僵硬型脊柱侧后凸的短期临床疗效。方法:回顾性纳入2017—2020年行HPT联合PSF的重度僵硬型脊柱侧凸患者作为HPT+PSF组(19例),纳入同期行单纯PSF的患者作为PSF组(19例... 详细信息

目的:比较头盆环牵引(HPT)联合后路截骨矫形术(PSF)与单纯PSF治疗重度僵硬型脊柱侧后凸的短期临床疗效。方法:回顾性纳入2017—2020年行HPT联合PSF的重度僵硬型脊柱侧凸患者作为HPT+PSF组(19例),纳入同期行单纯PSF的患者作为PSF组(19例)。比较两组患者脊柱矫形参数及畸形改善率、牵引前后肺功能情况[包括用力肺活量(FVC)、FVC%、第1秒最大呼气量(FEV1)和FEV1%]、围手术期指标、身高变化及并发症发生情况。结果:随访时间为12~20个月,平均(16.4±3.5)个月。牵引前,两组患者冠状位Cobb角、矢状位Cobb角、C7PL-CSVL、SVA比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。术后1年,两组患者脊柱冠状位及矢状位Cobb角较术前减小,差异均有统计学意义(P均<0.05)。牵引后,HPT+PSF组患者FEV1,FEV1%,FVC,FVC%均高于本组牵引前,差异均有统计学意义(P均<0.05)。HPT+PSF组患者平均手术出血量少于PSF组,手术时间短于PSF组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。两组患者截骨等级比较,差异有统计学意义(P<0.05)。HPT+PSF组患者手术增加高度低于PSF组,总增加高度大于PSF组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。HPT+PSF组患者出现牵引相关并发症6例、手术相关并发症2例,PSF组出现手术相关并发症7例。结论:HPT联合PSF治疗重度僵硬型脊柱侧凸安全有效,通过头盆环牵引可改善患者术前肺功能,在降低手术难度的同时获得较好的畸形改善,但需注意避免牵引相关并发症的发生。

关键词：脊柱侧凸头盆环牵引截骨矫形肺功能

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慢性Q热12例临床特征分析

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中华全科医师杂志 2023年第10期22卷 1062-1067页

作者：张雪晗刘慧婷王玉范洪伟王振捷焦洋中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730

目的总结和分析慢性Q热的临床特点,以提高对该病的认识。方法本研究为回顾性横断面研究。收集北京协和医院2008年1月至2022年12月确诊的慢性Q热患者的临床资料,回顾性分析其流行病学特点、临床表现、实验室检查结果、诊治及预后。结果... 详细信息

目的总结和分析慢性Q热的临床特点,以提高对该病的认识。方法本研究为回顾性横断面研究。收集北京协和医院2008年1月至2022年12月确诊的慢性Q热患者的临床资料,回顾性分析其流行病学特点、临床表现、实验室检查结果、诊治及预后。结果共12例患者确诊为慢性Q热。男性11例,女性1例。诊断时患者中位年龄58(47,68)岁,从出现症状到确诊中位时间9.5(4.0~28.5)个月。10例患者有发热,其他常见症状包括虚弱(6例)、体重下降(5例)、胸闷气短(3例),肝脾大患者7例。1例患者心脏瓣膜和动脉同时受累,8例患者有感染性心内膜炎,1例患者有动脉瘤,2例患者未找到明确感染部位。7例患者血肌酐升高。8例患者检测类风湿因子,水平均升高。9例患者给予多西环素/米诺环素+羟氯喹两药联合治疗,3例应用多西环素/米诺环素单药治疗。随访时间3个月~14年,7例经抗菌药物治疗12~30个月后停药,体温正常;1例因心力衰竭于诊断6个月后死亡;1例失访;2022年诊断的3例患者仍继续口服药物治疗,目前病情稳定。结论慢性Q热临床表现缺乏特异性,感染性心内膜炎、动脉瘤是慢性Q热的常见表现。对于长期发热,伴有新发心脏瓣膜功能受损或感染性动脉瘤的患者,需要考虑到慢性Q热的可能。

关键词：慢性Q热心内膜炎动脉瘤

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腹腔镜手术治疗胆囊癌的安全性和效果分析

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中华外科杂志 2023年第4期61卷 330-335页

作者：吴昕谢天歌李秉璐郑朝纪何小东刘卫洪涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730

目的探讨腹腔镜手术在胆囊癌患者中应用的安全性和治疗效果。方法回顾性分析2012年1月至2022年9月北京协和医院收治的197例胆囊癌患者的临床和病理学资料。男性86例,女性111例,年龄(64.4±9.8)岁(范围:35~89岁)。根据手术方式不同... 详细信息

目的探讨腹腔镜手术在胆囊癌患者中应用的安全性和治疗效果。方法回顾性分析2012年1月至2022年9月北京协和医院收治的197例胆囊癌患者的临床和病理学资料。男性86例,女性111例,年龄(64.4±9.8)岁(范围:35~89岁)。根据手术方式不同将患者分为腹腔镜组(53例)和开腹组(144例)。应用倾向性评分匹配法对两组患者的基本信息进行匹配,并对匹配后患者的临床资料和预后进行比较。定量资料按照是否符合正态分布分别用t检验和Mann-Whitney U检验进行组间比较;分类资料用χ^(2)检验或Fisher确切概率法进行组间比较。应用Kaplan-Meier曲线对两组患者的生存率进行分析,并采用Log-rank检验进行组间比较。结果腹腔镜组和开腹组各有48例患者匹配成功。两组患者在一般情况、是否合并胆囊结石、是否接受肝脏部分切除、肿瘤分期等方面保持平衡(P值均>0.05)。匹配后腹腔镜组患者手术时间更短(t=-3.987,P<0.01),术中出血量更少(Z=-4.862,P<0.01),总住院时间(Z=-5.009,P<0.01)和术后住院时间(Z=-5.412,P<0.01)更短。17例患者发生术后并发症,按照Clavien-Dindo并发症分级系统,Ⅰ级4例、Ⅱ级11例、Ⅲa级1例、Ⅲb级1例。所有并发症经积极治疗后好转。截至2022年12月,96例患者获得24(36)个月(范围:3~130个月)的随访,56例(58.3%)无瘤生存,7例(7.3%)带瘤生存,33例(34.4%)死亡。根据Kaplan-Meier生存曲线,腹腔镜组和开腹组患者在无瘤生存时间(χ^(2)=0.399,P=0.528)和总体生存时间(χ^(2)=0.672,P=0.412)的差异均无统计学意义。结论腹腔镜手术治疗有选择的胆囊癌患者较为安全和有效,不会增加术后并发症,患者预后与开腹手术类似。

关键词：胆囊肿瘤胆道外科手术腹腔镜手术开腹手术预后

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恶性萎缩性丘疹病累及神经系统1例

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中华放射学杂志 2024年第12期58卷 1460-1462页

作者：郭春光有慧李明利谢曼青朱以诚冯逢山东省费县人民医院医学影像科费县273400 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

该文报道了1例恶性萎缩性丘疹病累及神经系统患者的临床及影像学资料。该女性患者31岁,以皮疹8年,双下肢进行性无力13个月,认知减退4个月入院。MRI检查发现脑内多发异常信号,符合细小动脉闭塞所致的缺血改变,部分病灶扩散受限,部分病灶... 详细信息

该文报道了1例恶性萎缩性丘疹病累及神经系统患者的临床及影像学资料。该女性患者31岁,以皮疹8年,双下肢进行性无力13个月,认知减退4个月入院。MRI检查发现脑内多发异常信号,符合细小动脉闭塞所致的缺血改变,部分病灶扩散受限,部分病灶伴出血,柔脑膜、颅神经、脊神经异常强化,硬脑膜弥漫对称强化,硬膜下积液。根据患者具有典型的皮疹及恶性萎缩性丘疹病的常见影像学表现,考虑恶性萎缩性丘疹病的诊断,并经病理确诊。

关键词：恶性萎缩性丘疹病 Degos病 Köhlmeier-Degos综合征神经系统

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中国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)临床诊疗指南(2022版)计划书

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中国现代神经疾病杂志 2023年第11期23卷 959-965页

作者：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科中华医学会神经病学分会脑血管病学组朱以诚姚明不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730

为进一步规范我国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的临床诊疗决策,亟需构建基于循证医学证据的临床诊疗指南。本文参考《世界卫生组织指南制订手册》以及《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》,注册... 详细信息

为进一步规范我国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的临床诊疗决策,亟需构建基于循证医学证据的临床诊疗指南。本文参考《世界卫生组织指南制订手册》以及《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》,注册并撰写《中国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)临床诊疗指南(2022版)》(以下简称指南),并遵循循证指南制订流程,制订和发布正式指南文件。指南计划书主要介绍指南制订的背景、启动与规划以及简明的制订方法,以为后续指南的成功发布奠定基础。

关键词： CADASIL 诊疗指南计划书(非MeSH词)

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静脉内平滑肌瘤病的诊疗现状

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中华外科杂志 2023年第12期61卷 1051-1057页

作者：温瑜林马国涛苗齐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730

静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的、组织学上良性但生物学上具有侵袭性的肿瘤。该病起源于子宫平滑肌或子宫静脉壁,可突破子宫在盆腔内生长成团,也可沿子宫静脉延伸入静脉回流系统在静脉通道内爬行生长延长而不侵犯静脉血管壁本身。该病发... 详细信息

静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的、组织学上良性但生物学上具有侵袭性的肿瘤。该病起源于子宫平滑肌或子宫静脉壁,可突破子宫在盆腔内生长成团,也可沿子宫静脉延伸入静脉回流系统在静脉通道内爬行生长延长而不侵犯静脉血管壁本身。该病发生发展依赖雌激素,能随血流播散,除了延续性生长,部分呈现出静脉系统、心腔内跳跃性生长,或在双肺内播散性生长,却不发生远处转移。目前针对该病的研究较少,主要集中在个案报道、手术经验总结、与普通妇科肌瘤发病机制鉴别、影像学诊断经验等方面。发病起源主要有子宫平滑肌和子宫静脉平滑肌两种学说,一些基础研究验证了雌激素、孕激素受体相关通路和血管内皮生成在疾病发展过程中的作用。该病临床症状多样,因累及的范围不同而异,早期肿瘤累及盆腔仅出现一些妇科症状、盆腔器官受压迫症状,进展至下腔静脉、心脏后则出现静脉回流不畅、心脏梗阻和血流动力学相关症状。不同中心提出了不同的分期分型方法,有的根据病变累及范围、肿瘤各节段直径大小分型,以利于评估病情、学科间交流沟通和确定治疗方案;有的根据肿瘤大小、切除时需采取的手术策略分类,以利于在术前制定详细的手术计划。目前,手术治疗是本病的主要治疗手段,但具体手术方式、药物辅助治疗和预后仍需进一步探讨。

关键词：平滑肌瘤病子宫肿瘤全子宫双附件切除术罕见肿瘤外科手术

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增强现实导航在腹腔镜和机器人辅助肝脏手术中的应用现状

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中华外科杂志 2023年第5期61卷 430-435,356页

作者：郑涵张军伟张婷刘尧戈江诗陶张易笙张磊徐意瑶赵海涛卢欣桑新亭中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肝脏外科北京100730

近年来,腹腔镜和机器人辅助手术在临床中广泛应用,各种术中图像导航系统也迅速发展。然而,肝脏本身具有复杂的管道系统,致使肝脏手术难度较大。增强现实图像导航系统将肝脏三维重建图像与现实肝脏解剖结合,为术者呈现具体的肿瘤位置与... 详细信息

近年来,腹腔镜和机器人辅助手术在临床中广泛应用,各种术中图像导航系统也迅速发展。然而,肝脏本身具有复杂的管道系统,致使肝脏手术难度较大。增强现实图像导航系统将肝脏三维重建图像与现实肝脏解剖结合,为术者呈现具体的肿瘤位置与周边血管、胆管的关系。相比于其他术中图像导航方式,增强现实图像导航具有独特的优势。本文概述了目前增强现实图像导航系统中的核心技术进展,着重介绍其在腹腔镜和机器人肝脏外科手术中的应用,并总结目前仍面临的技术难题和困境,进一步提出未来该领域值得研究的方向。

关键词：肝切除术,增强现实导航腹腔镜手术机器人手术肝脏手术

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异常糖基化IgA1在紫癜性肾炎发病机制和临床应用中的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第8期40卷 680-684页

作者：侯方兴胡蓉蓉张硕陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,... 详细信息

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,还与炎性反应密切相关,且其致病免疫复合物组成更复杂。因此,异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。

关键词：糖基化免疫球蛋白A 紫癜,过敏性半乳糖缺陷型IgA1 紫癜性肾炎生物标志物

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