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IgG4相关眼病诊治专家共识(2024版)

中华医学杂志 2024年第40期104卷 3726-3735页

作者：中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组中华医学会风湿病学分会范先群赵岩卢苇刘小伟张文周慧芳不详上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科上海200011 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 大连医科大学附属第二医院眼科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

IgG4相关眼病(IgG4‑ROD)是一种眼部免疫相关的炎症性疾病,以眼部肿块性病变合并血浆IgG4升高为主要临床表现。由于眼部组织均可受累,且可伴全身多器官、多系统发病,诊断和治疗需要多学科协作。为进一步规范中国IgG4‑ROD的诊疗方案,中华... 详细信息

IgG4相关眼病(IgG4‑ROD)是一种眼部免疫相关的炎症性疾病,以眼部肿块性病变合并血浆IgG4升高为主要临床表现。由于眼部组织均可受累,且可伴全身多器官、多系统发病,诊断和治疗需要多学科协作。为进一步规范中国IgG4‑ROD的诊疗方案,中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组、中华医学会风湿病学分会组织该领域的眼科和风湿免疫科专家,在总结国内外临床研究结果和诊疗经验的基础上,经过共识会议制订了《IgG4相关眼病诊治专家共识(2024版)》,主要从眼部影像学、血清IgG4水平和眼部组织病理等多方面规范了IgG4‑ROD的诊断标准,并推荐了药物治疗(糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂)及手术治疗的指征和方法。

关键词：眼疾病 IgG4相关眼病诊断治疗专家共识

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第580例肝肿大—肌无力—骨痛—糖原累积病

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中华医学杂志 2023年第48期103卷 3972-3974页

作者：李君周翔徐娜王长燕邱正庆曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

糖原累积病Ⅰa型(GSDⅠa)是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)基因突变导致的常染色体隐性遗传病,临床罕见。本文报道1例GSDⅠa型患者病程中出现双下肢无力、疼痛、行走困难、蹒跚步态,实验室检查提示血磷降低、碱性磷酸酶升高、严重... 详细信息

糖原累积病Ⅰa型(GSDⅠa)是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)基因突变导致的常染色体隐性遗传病,临床罕见。本文报道1例GSDⅠa型患者病程中出现双下肢无力、疼痛、行走困难、蹒跚步态,实验室检查提示血磷降低、碱性磷酸酶升高、严重维生素D缺乏、肾脏损害等,考虑骨软化症,经过补充维生素D、补钙、口服碳酸氢钠纠酸以及原发病综合管理等治疗,症状完全缓解。提示对于不明原因的肌无力伴骨痛患者,需要警惕骨软化症可能,早期识别和治疗该病有助于改善预后;GSDⅠa患者需定期监测维生素D水平、碱性磷酸酶、电解质及酸碱平衡以及肾脏评估等,积极纠正可能存在的维生素D缺乏、钙磷及酸碱代谢紊乱等,同时加强GSDⅠa代谢紊乱的综合管理,以期降低骨软化症发生风险。

关键词：糖原累积病肌无力骨痛骨软化症

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5.0T全脑准连续动脉自旋标记MRI参数优化

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中国医学影像技术 2024年第5期40卷 643-647页

作者：李冬雪范晓媛韩华璐陈硕孙伟有慧李明利冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院协和转化医学中心放射科北京100730 上海联影医疗科技股份有限公司上海201807

目的探讨5.0T全脑准连续动脉自旋标记(pCASL)MRI参数优化。方法前瞻性招募9名健康成人,利用5.0T MR仪行单延迟pCASL扫描,设置3组标记梯度:A组,平均梯度(G_(avg))=1 mT/m,最大梯度(G_(max))与G_(avg)比值(G_(ratio))=10;B组,G_(avg)=0.6 mT/m,G_(ratio)=10;C组,G_(avg)=0.3 mT/m,G_(ratio)=9。比较3组标记效率及脑血流量(CBF);筛选最佳标记梯度组。结果标记血流平均速度为40 cm/s、B1+降低和B0偏移频率较大时,C组梯度场容纳度优于A、B组。C组梯度场下,标记动脉B1水平为54.19%~75.36%、平均64.71%;该组标记效率均≥85%平均B1水平(64.71%)下标记效率均≥90%。C组梯度场下pCASL采集的全脑灰质和几乎所有脑区的CBF明显高于A、B组(P均<0.05)。结论低G_(avg)及低G_(max)为5.0T全脑pCASL MRI最佳参数。

关键词：脑动脉自旋标记磁共振成像图像质量前瞻性研究

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外科肺活检在诊断弥漫性实质性肺疾病中的价值:单中心28年来疾病谱变化

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中华结核和呼吸杂志 2022年第3期45卷 255-260页

作者：彭敏许文兵徐作军蔡柏蔷朱元珏刘鸿瑞张伟宏宋兰王孟昭李单青施举红冯瑞娥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科北京100730

目的观察经外科肺活检诊断弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的疾病谱变迁并探讨外科肺活检在DPLD中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院1993年1月至2020年12月28年间连续455例接受外科肺活检的DPLD病例资料,其中男211例,女244例,接受活检... 详细信息

目的观察经外科肺活检诊断弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的疾病谱变迁并探讨外科肺活检在DPLD中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院1993年1月至2020年12月28年间连续455例接受外科肺活检的DPLD病例资料,其中男211例,女244例,接受活检时年龄(45±14)岁。按照1993—2002、2003—2012、2013—2020年分为3个时间段进行疾病谱比较。结果411例(411/455,90.3%)经病理形态学明确诊断,441例(441/455,96.9%)经临床-影像-病理多学科讨论后确诊。术后30 d病死率为2.4%(11/455),术后3个月病死率为3.3%(15/455)。本组患者中间质性肺炎209例(209/455,45.9%),其中非特异性间质性肺炎105例,寻常性间质性肺炎33例;其他类型DPLD为166例(166/455,36.5%),其中过敏性肺炎49例;肿瘤39例(39/455,8.6%);感染性疾病27例(27/455,5.9%)。1993—2002、2003—2012、2013—2020年外科肺活检数量分别为76例(76/455,16.7%)、297例(297/455,65.3%)和82例(82/455,18%)。在上述3个时间段内,间质性肺炎占DPLD的比例分别为68.4%、45.1%和28.0%,其他类型DPLD为22.4%、39.4%和39.0%,肿瘤为2.6%、7.4%和18.3%,感染为5.3%、5.1%和9.8%。结论DPLD外科肺活检疾病谱随时间的变化反映了临床医生对DPLD和间质性肺炎认识不断深入的过程以及诊治策略的变化。对于某些疑难的、诊断困难、治疗方向不明的DPLD,外科肺活检仍然具有重要价值。

关键词：间质性肺炎外科肺活检弥漫性实质性肺疾病

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中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)

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中华糖尿病杂志 2024年第2期16卷 147-189页

作者：国家老年医学中心中华医学会老年医学分会中国老年保健协会糖尿病专业委员会郭立新肖新华潘琦邓明群虞睿琪不详北京医院内分泌科、国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730 北京医院内分泌科国家老年医学中心中国医学科学院北京协和医院内分泌科

随着我国老龄化的加剧,老年糖尿病的患病率明显增高,其规范化管理对改善老年糖尿病患者的临床结局至关重要。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会以及中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织专家撰写了我国首部老年糖尿病指... 详细信息

随着我国老龄化的加剧,老年糖尿病的患病率明显增高,其规范化管理对改善老年糖尿病患者的临床结局至关重要。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会以及中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织专家撰写了我国首部老年糖尿病指南,即《中国老年糖尿病诊疗指南(2021年版)》,强调老年糖尿病患者存在高度异质性,需要综合评估,采取分层和个体化的管理策略,首次提出针对老年糖尿病患者的"简约治疗理念"和"去强化治疗策略"。这版指南为临床医师提供了实用的、可操作的临床指导,对我国老年糖尿病患者全方位、全周期的规范化综合管理起到了极大的推动作用,同时也推动了我国老年糖尿病及相关领域的临床和基础研究的广泛开展。指南发布近三年来,国内外老年糖尿病及相关领域的循证医学证据进一步积累,新的治疗理念、新型药物及治疗技术不断涌现,指南编委会及时对第一版指南进行了更新,对老年糖尿病的血糖管理路径进行了进一步细化和优化,编写了《中国老年糖尿病诊疗指南(2024年版)》,以期继续助力中国老年糖尿病患者的规范化管理及临床结局的改善。

关键词：糖尿病老年人指南治疗路径

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糖尿病胃轻瘫筛查与诊断方法的临床进展

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中华糖尿病杂志 2023年第4期15卷 354-358页

作者：韩丽许岭翎中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730

糖尿病胃轻瘫是糖尿病患者随着病程延长而出现的一种严重并发症,临床症状主要包括恶心、呕吐、早饱、餐后饱胀、腹胀和腹痛,症状多样但均无特异性,诊断需要除外器质性病变,并进行胃肠道功能检查。糖尿病胃轻瘫患者如果没有得到及时诊断... 详细信息

糖尿病胃轻瘫是糖尿病患者随着病程延长而出现的一种严重并发症,临床症状主要包括恶心、呕吐、早饱、餐后饱胀、腹胀和腹痛,症状多样但均无特异性,诊断需要除外器质性病变,并进行胃肠道功能检查。糖尿病胃轻瘫患者如果没有得到及时诊断,很可能会出现营养不良,血糖波动大,出现餐后早期低血糖以及下一餐餐前高血糖,最终促进其他糖尿病慢性并发症的发生发展,因此早识别、早诊断、早干预胃轻瘫,对于稳定血糖,改善糖尿病患者的预后尤为重要。该文将对糖尿病胃轻瘫的筛查量表和诊断手段进行综述,探讨此类患者的诊断流程,以期为临床上早期诊断糖尿病胃轻瘫患者提供思路。

关键词：糖尿病胃轻瘫筛查量表临床诊断

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^(68)Ga-Pentixafor PET/CT鉴别肾上腺醛固酮产生腺瘤和无功能瘤的价值初探

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 267-271页

作者：高寅洁丁洁崔云英李天翊张玉石霍力童安莉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730

目的评估^(68)Ga-Pentixafor(趋化因子受体4常用核素配体显像剂)PET/CT对醛固酮产生腺瘤(APA)和肾上腺无功能腺瘤(NFA)的鉴别价值,并探究其与临床指标及术后结局的相关性。方法横断面研究。纳入2018年8月至2021年10月于北京协和医院行^(... 详细信息

目的评估^(68)Ga-Pentixafor(趋化因子受体4常用核素配体显像剂)PET/CT对醛固酮产生腺瘤(APA)和肾上腺无功能腺瘤(NFA)的鉴别价值,并探究其与临床指标及术后结局的相关性。方法横断面研究。纳入2018年8月至2021年10月于北京协和医院行^(68)Ga-Pentixafor PET/CT核素显像检查的73例APA和12例NFA患者,利用受试者工作特征(ROC)曲线评估视觉分析及病灶最大标准摄取值(SUV_(max))对APA和NFA的鉴别价值。采用Pearson或Spearman及χ^(2)检验分析APA病灶SUV_(max)的相关因素以及核素显像结果对病灶切除术后临床结局的预测作用。结果^(68)Ga-Pentixafor PET/CT视觉分析显示,73例APA患者中64例肾上腺病灶显像阳性(敏感度为87.7%);12例NFA患者肾上腺病灶显像均阴性(特异度为100%)。SUV_(max)鉴别APA与NFA的ROC曲线下面积为0.932(P<0.001)。SUV_(max)切点值为6.23时,鉴别诊断的敏感度为80.8%,特异度为100%。SUV_(max)与APA病灶大小(r=0.598)及醛固酮/肾素活性比值(r=0.313)呈正相关,与血钾水平(r=-0.286)、肾素活性(r=-0.240)及诊断年龄(r=-0.273)呈负相关(均P<0.05)。进行肾上腺病灶切除手术并术后随访6个月以上的患者中,^(68)Ga-Pentixafor PET/CT显像阳性患者的临床完全缓解比例高于显像阴性患者(24/39比0/4,P=0.031)。结论^(68)Ga-Pentixafor PET/CT对鉴别肾上腺APA和NFA具有较好的识别作用,其SUV_(max)与患者起病年龄、病灶大小及临床表现严重程度相关,且对术后结局有一定的预测作用。

关键词：肾上腺肿瘤醛固酮合成酶放射性核素显像醛固酮产生腺瘤趋化因子受体4

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影像学检查方法在卵巢癌可切除性评估中的研究进展

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中国临床医学影像杂志 2024年第12期35卷 894-897页

作者：袁智琳任静何泳蓝薛华丹中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

卵巢癌作为女性生殖系统中的一种高度恶性肿瘤,往往在晚期才被发现,此时常伴有腹盆腔多发转移。治疗卵巢癌的首要手段是肿瘤细胞减灭手术,关键在于实现“满意减瘤术”,即术后患者体内所有的残余病灶直径≤1 cm或无肉眼可见残余病灶。因... 详细信息

卵巢癌作为女性生殖系统中的一种高度恶性肿瘤,往往在晚期才被发现,此时常伴有腹盆腔多发转移。治疗卵巢癌的首要手段是肿瘤细胞减灭手术,关键在于实现“满意减瘤术”,即术后患者体内所有的残余病灶直径≤1 cm或无肉眼可见残余病灶。因此,术前评估卵巢癌及其腹盆腔转移灶的可切除性极为关键。在这一过程中,CT、MRI和PET/CT等影像学检查方法对于卵巢癌的精确分期和转移灶评估至关重要,每种技术都提供了独特的视角和信息。目前,大量研究正在探索如何通过这些影像学手段来优化术前对卵巢癌可切除性的评估。同时,人工智能技术的快速发展为提高评估的准确性和效率带来了新的可能。尽管如此,该领域仍需进一步研究,以便更好地辅助临床医生为卵巢癌患者制定个性化的治疗方案。

关键词：卵巢肿瘤体层摄影术,X线计算机磁共振成像正电子发射断层显像计算机体层摄影术

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黄瘤病性垂体炎的MRI表现

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中华放射学杂志 2024年第12期58卷 1455-1457页

作者：陆喜红张明辉有慧李明利冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 山东省临沂市人民医院放射科临沂273300

该研究分析了5例经病理学证实为黄瘤病性垂体炎(XH)的MRI表现。5例患者均为女性,4例有垂体内分泌功能障碍,其中1例以单纯中枢性尿崩症(CDI)为特征,3例以垂体前叶机能低下合并CDI为特征,余1例垂体内分泌功能正常。MRI表现为垂体增大伴垂... 详细信息

该研究分析了5例经病理学证实为黄瘤病性垂体炎(XH)的MRI表现。5例患者均为女性,4例有垂体内分泌功能障碍,其中1例以单纯中枢性尿崩症(CDI)为特征,3例以垂体前叶机能低下合并CDI为特征,余1例垂体内分泌功能正常。MRI表现为垂体增大伴垂体后叶T 1WI高信号消失,伴/不伴垂体柄增粗、受累,信号及强化不均,伴不同程度的囊变和强化减低,其中2例囊变区表观扩散系数(ADC)减低,鞍隔硬脑膜均无异常增厚强化。总之,当垂体增大伴垂体后叶T 1WI高信号消失,伴/不伴垂体柄增粗,临床有中枢性尿崩症、垂体前叶机能低下时,高度提示垂体炎性病变,如果出现局灶性囊变及强化减低,ADC值减低,要警惕XH的可能,最终确诊依靠病理。

关键词：垂体疾病黄瘤病性垂体炎磁共振成像

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透析中低血压对维持性血液透析患者脑组分及认知、情绪及生活能力的影响

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中华肾脏病杂志 2024年第10期40卷 771-779页

作者：胡蓉蓉钱玉珺林天烨韩菲袁晶冯逢朱以诚李雪梅郑可中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)肾内科南京210006 北京大学肿瘤医院医学影像科北京100730

目的探讨透析中低血压对维持性血液透析患者脑组分体积的影响,继而探讨透析中低血压与抑郁、认知功能改变的关系。方法本研究为横断面观察性研究,回顾性收集2013年7月至2014年7月北京协和医院规律血液透析的患者临床资料。根据是否存在... 详细信息

目的探讨透析中低血压对维持性血液透析患者脑组分体积的影响,继而探讨透析中低血压与抑郁、认知功能改变的关系。方法本研究为横断面观察性研究,回顾性收集2013年7月至2014年7月北京协和医院规律血液透析的患者临床资料。根据是否存在透析中低血压分为低血压组和无低血压组。全部患者完成头颅3.0 T核磁共振检查并提取脑各个组分体积分析结果,采用中文版简易精神状态检查量表(C⁃MMSE)和中文版蒙特利尔认知评估量表(C⁃MoCA)进行总体认知功能测评,使用汉密顿抑郁量表17项版(HAMD_17)评估抑郁状态,通过阿尔茨海默病协作研究日常生活能力评估问卷评估生活能力。此外,使用费城词语学习测验测评患者记忆,使用波士顿命名测验测评语言能力,使用连线测验A与B测评执行能力,使用斯特鲁普测验C评估注意力。比较两组患者的脑组分体积、情绪及生活能力和认知功能差异,采用多因素线性回归分析探讨透析中低血压与脑组分体积(因变量)的相关性。结果本研究共纳入119例患者,其中22例(18.5%)存在透析中低血压。透析中低血压组的杏仁核、楔叶和后扣带回体积均显著低于无低血压组[(1.6±0.2)mm^(3)比(1.7±0.2)mm^(3),t=2.674,P=0.009;(6.9±0.8)mm^(3)比(7.4±1.0)mm^(3),t=2.187,P=0.031;(6.9±0.8)mm^(3)比(7.4±0.9)mm^(3),t=2.252,P=0.024],两组间脑灰质、白质及其他脑组分体积差异虽有类似趋势但差异均无统计学意义。低血压组腔隙性脑梗死、脑微出血更常见,两组间日常生活能力评分类似[(65.51±11.52)比(65.71±11.53),Z=-0.456,P=0.648],HAMD_17诊断抑郁的比例相当,低血压组C⁃MMSE、C⁃MoCA评估诊断认知障碍的患者比例更高,但差异无统计学意义。单变量线性回归分析显示,透析中低血压与控制情绪的脑部核团杏仁核、楔叶和后扣带回体积呈负相关(B=-0.117,95%CI-0.203~-0.030,P=0.009;B=-0.484,95%CI-0.923~-0.046,P=0.031;B=-0.485,95%CI-0.911~-0.058,P=0.026);经多变量校正后,杏仁核体积的减少仍与透析中低血压的发生存在相关性(B=-0.111,95%CI-0.198~-0.025,P=0.026)。结论维持性血液透析患者出现反复透析中低血压可导致多个脑组分萎缩,这可能是透析患者认知、情感改变的器质性原因之一。

关键词：肾透析脑认知障碍低血压

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