检索结果-内蒙古大学图书馆

临床皮肤科杂志 2024年第1期53卷 48-52页

作者：张炎刘洁张薇中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预... 详细信息

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。

关键词：皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展

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嗜酸性粒细胞在糖脂代谢调节中的作用及其临床应用展望

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中华临床营养杂志 2025年第1期33卷 65-71页

作者：史睿玲袁涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

糖尿病是一种常见的代谢性疾病,并发症危害大。随着人们生活方式的改变,其发病率逐渐升高,已成为全球公共卫生问题。血糖与嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)之间存在相关性。EOS可能通过促进米色脂肪发育、控制局部炎症、调节细胞能量代谢... 详细信息

糖尿病是一种常见的代谢性疾病,并发症危害大。随着人们生活方式的改变,其发病率逐渐升高,已成为全球公共卫生问题。血糖与嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)之间存在相关性。EOS可能通过促进米色脂肪发育、控制局部炎症、调节细胞能量代谢、抗血管收缩作用等机制影响骨髓来源巨噬细胞的分化方向,从而改善糖耐量和胰岛素抵抗,降低血糖水平。另外,EOS亦与糖尿病酮症酸中毒存在一定的相关性。本文从现象、机制、临床应用等方面对糖脂代谢与EOS之间的关系进行综述,并推测其在糖尿病的病程监测、逆转等方面可能起到重要的作用。

关键词：嗜酸性粒细胞糖脂代谢糖尿病胰岛素抵抗糖尿病逆转糖尿病并发症

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表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病临床病理及预后分析

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中华肾脏病杂志 2024年第1期40卷 36-41页

作者：夏华文煜冰陈朝英涂娟李华荣耿海云王楠楠黄永莉首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患... 详细信息

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患儿的临床资料,根据初始治疗6个月后尿蛋白是否转阴分为有效组和无效组。随访终点事件定义为蛋白尿减少小于50%或达到终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)。采用MedCalc软件进行Kaplan⁃Meier生存分析,并用Log⁃rank检验比较两组肾脏累积生存率的差异。结果研究期间在该院肾脏内科住院的经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿共127例,其中57例表现为大量蛋白尿,被纳入本研究,占总IgAN患儿的44.9%。57例患儿中,病理分级Lee氏Ⅲ级33例(57.9%),Lee氏Ⅲ级以下11例(19.3%),Lee氏Ⅲ级以上13例(22.8%)。随访时间为4.0(3.0,5.8)年。57例患儿中46例(80.7%)初始治疗有效(有效组),11例(19.3%)初始治疗无效(无效组)。与有效组比较,无效组起病时合并急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)比例更高(7/11比13/46,χ^(2)=4.878,P=0.027),肾功能恢复时间更长[1.0(0.4,4.7)个月比0.5(0.2,0.8)个月,Z=-2.031,P=0.042],差异均有统计学意义。与有效组比较,无效组患儿Lee氏Ⅲ级以上比例更高,差异有统计学意义(5/11比8/46,χ^(2)=3.971,P=0.046)。Lee氏Ⅲ级以上患儿牛津病理分型中毛细血管内细胞增殖(E1)(11/13比20/44,χ^(2)=6.204,P=0.013)、节段性肾小球硬化和/或球囊粘连(S1)(12/13比17/44,χ^(2)=11.566,P=0.001)、细胞和/或细胞纤维性新月体形成且≥25%(C2)(9/13比7/44,χ^(2)=14.131,P=0.001)与Lee氏Ⅲ级及以下患儿相比差异均有统计学意义。57例患儿中,2例发生终点事件,均为尿蛋白未缓解,没有患儿进展到ESRD。无效组加用钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs)后,至随访终点,Kaplan⁃Meier生存分析和Log⁃rank检验结果显示,两组肾脏累积生存率差异无统计学意义(Log⁃rank检验,χ^(2)=0.537,P=0.460)。结论大量蛋白尿是儿童原发性IgAN的突出表现,病理类型以Lee氏Ⅲ级为主。伴有大量蛋白尿的儿童IgAN经积极治疗,中短期预后良好。对于初始治疗反应欠佳的大量蛋白尿的IgAN,起病时更常合并AKI,肾功能恢复时间更长。CNIs的应用可能对于改善大量蛋白尿的IgAN肾脏结局有一定的作用。

关键词：儿童肾小球肾炎,IgA 病理学,临床预后蛋白尿钙调神经磷酸酶抑制剂

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细胞周期蛋白依赖性激酶4/6抑制剂曲拉西利抗肿瘤作用机制及临床研究进展

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中国新药杂志 2023年第23期32卷 2329-2338页

作者：郑雪晴张力张晓彤中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科

细胞周期调控异常在肿瘤发生发展过程中发挥着关键作用。细胞周期蛋白依赖性激酶(cyclin-dependent kinase, CDK)家族负责细胞周期调控，其中CDK4和CDK6的活化使细胞从G1期进入S期启动有丝分裂。CDK4/6的过度激活与肿瘤发生密切相关，... 详细信息

细胞周期调控异常在肿瘤发生发展过程中发挥着关键作用。细胞周期蛋白依赖性激酶(cyclin-dependent kinase, CDK)家族负责细胞周期调控，其中CDK4和CDK6的活化使细胞从G1期进入S期启动有丝分裂。CDK4/6的过度激活与肿瘤发生密切相关，是抗肿瘤的可能靶点之一。CDK4/6抑制剂可以通过作用于细胞周期阻滞肿瘤生长，同时影响肿瘤微环境、增强免疫活性，辅助抗肿瘤治疗。曲拉西利是一种小分子、高效、选择性、可逆的CDK4/6抑制剂。曲拉西利在化疗前给药可将骨髓中的造血干细胞和髓系及淋巴系祖细胞暂时阻滞于G1期，降低化疗引起的细胞毒性损伤，从而保护骨髓及免疫功能。2021年2月，曲拉西利已被美国FDA首次批准在广泛期小细胞肺癌(extensive stage small-cell lung cancer, ES-SCLC)的含铂/依托泊苷或含拓扑替康的化疗方案前使用，以减少成人患者化疗引起的骨髓抑制发生率。2022年7月，国家药品监督管理局也批准了曲拉西利应用于既往未接受过系统性化疗的ES-SCLC患者。另外，研究表明曲拉西利联合化疗可显著延长转移性三阴乳腺癌患者的生存期，其他曲拉西利相关临床研究仍在进行中。本文系统总结了曲拉西利的抗肿瘤作用机制，并梳理了曲拉西利的临床前及临床研究，以期为临床应用及未来研究提供参考。

关键词：曲拉西利肿瘤治疗化疗药物骨髓抑制免疫调节

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第580例肝肿大—肌无力—骨痛—糖原累积病

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中华医学杂志 2023年第48期103卷 3972-3974页

作者：李君周翔徐娜王长燕邱正庆曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

糖原累积病Ⅰa型(GSDⅠa)是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)基因突变导致的常染色体隐性遗传病,临床罕见。本文报道1例GSDⅠa型患者病程中出现双下肢无力、疼痛、行走困难、蹒跚步态,实验室检查提示血磷降低、碱性磷酸酶升高、严重... 详细信息

糖原累积病Ⅰa型(GSDⅠa)是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)基因突变导致的常染色体隐性遗传病,临床罕见。本文报道1例GSDⅠa型患者病程中出现双下肢无力、疼痛、行走困难、蹒跚步态,实验室检查提示血磷降低、碱性磷酸酶升高、严重维生素D缺乏、肾脏损害等,考虑骨软化症,经过补充维生素D、补钙、口服碳酸氢钠纠酸以及原发病综合管理等治疗,症状完全缓解。提示对于不明原因的肌无力伴骨痛患者,需要警惕骨软化症可能,早期识别和治疗该病有助于改善预后;GSDⅠa患者需定期监测维生素D水平、碱性磷酸酶、电解质及酸碱平衡以及肾脏评估等,积极纠正可能存在的维生素D缺乏、钙磷及酸碱代谢紊乱等,同时加强GSDⅠa代谢紊乱的综合管理,以期降低骨软化症发生风险。

关键词：糖原累积病肌无力骨痛骨软化症

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经颅微电流刺激治疗失眠的有效性和安全性:一项随机双盲安慰剂对照试验

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中国医学前沿杂志(电子版) 2025年第4期17卷 64-68页

作者：胡汝锐康琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科

目的探究经颅微电流刺激(cranial electrotherapy stimulation,CES)对于睡眠潜伏期大于50 min以上人群的有效性及安全性,为失眠的非药物治疗提供参考和依据。方法该研究为随机、双盲临床试验。于2023年6月至2024年8月在北京10个社区... 详细信息

目的探究经颅微电流刺激(cranial electrotherapy stimulation,CES)对于睡眠潜伏期大于50 min以上人群的有效性及安全性,为失眠的非药物治疗提供参考和依据。方法该研究为随机、双盲临床试验。于2023年6月至2024年8月在北京10个社区招募失眠患者,纳入睡眠潜伏期(sleep onset latency,SOL)大于50 min、匹兹堡睡眠质量指数(Pittsburgh Sleep Quality Index,PSQI)评分>11分、失眠严重程度指数(Insomnia Severity Index,ISI)量表得分>7分的患者。以1︰1随机分组。试验组每日使用CES治疗仪,每次干预时间为15 min,时长14 d;对照组佩戴无电流刺激的同款治疗仪。使用期间监测患者的睡眠潜伏期、总睡眠时长、浅睡眠时长、深睡眠时长、快速动眼睡眠时长及觉醒次数,并在干预第7天、第14天、第4周后,进行PSQI和ISI量表评估,研究CES治疗的有效性。结果最终完成研究的患者共60例,其中男性18例、女性42例,中位年龄38.2岁,中位SOL 84.7 min、PSQI评分14分、ISI评分19分。经过2周的干预,试验组SOL平均减少18.7 min,对照组减少2.2 min,差异有统计学意义(P<0.05);试验组PSQI评分减少3.4分,对照组减少2.9分(P=0.53);试验组ISI评分减少5.6分,对照组减少6.6分(P=0.51)。两组均未报道不良事件。结论经颅微电流刺激可有效缩短失眠患者的入睡潜伏期,安全性高,但在主观睡眠体验改善上与对照组无显著差异。

关键词：失眠经颅微电流刺激非药物治疗睡眠潜伏期匹兹堡睡眠质量指数量表

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重症临床治疗的核心原则

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中华内科杂志 2023年第5期62卷 475-479页

作者：刘大为中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院重症医学科北京100730

“连续与动态、目标导向、定量治疗”是重症临床治疗的核心原则。重症治疗是针对重症发生发展的机制,根据重症的临床特点和规律,以恢复机体功能为目的所发生的临床行为。重症临床治疗包括连续监测病情机制关键节点的变化,动态调整干预方... 详细信息

“连续与动态、目标导向、定量治疗”是重症临床治疗的核心原则。重症治疗是针对重症发生发展的机制,根据重症的临床特点和规律,以恢复机体功能为目的所发生的临床行为。重症临床治疗包括连续监测病情机制关键节点的变化,动态调整干预方法,定量实现干预方法中的最佳治疗效果,目标导向落实整体治疗策略。这项原则是对重症临床治疗行为进行规范,是实现治疗目标导向重症病程进展的基本保证。

关键词：重症治疗核心原则知识,体系思维,体系

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基于主题分类、关键词共现和突现分析的临床营养学文献计量研究:以ESPEN和ASPEN会刊近10年发表论文为例

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中华临床营养杂志 2024年第6期32卷 364-372页

作者：汪庆李乃适中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 世界卫生组织国际分类家族中国合作中心北京100730

目的对比分析欧洲临床营养与代谢学会(European Society for Clinical Nutrition and Metabolism,ESPEN)会刊(Clinical Nutrition)及美国肠外与肠内营养学会(American Society for Parenteral and Enteral Nutrition,APSEN)会刊(Journal of Parenteral and Enteral Nutrition),近10年的研究特点,以了解欧美临床营养学的主要研究内容、研究热点和发展趋势。方法通过主题分类方法,分析ESPEN会刊与APSEN会刊近10年论文、中国区发表论文和高被引论文的研究主题分布;利用关键词共现分析方法绘制ESPEN会刊与APSEN会刊近10年的关键词共现聚类知识图谱,客观展示欧美临床营养学研究内容及高频关键词;利用关键词突现分析方法识别近10年来欧美临床营养学的突现关键词,揭示欧美临床营养学研究热点的动态变化。结果ESPEN会刊论文主要聚焦于糖脂代谢相关疾病,占比34%,主要研究方向包括肥胖、胰岛素抵抗、代谢综合征等;APSEN会刊的论文主要聚焦于肠外与肠内营养,占比56%。这两种期刊中,有15%的论文专注于营养评估领域,并且近年来这一比例呈现出增长趋势;营养评估的研究重点主要集中在营养不良评估指南和标准的制定及其应用研究。近3年,ESPEN会刊及APSEN会刊的研究热点主要包括COVID-19、metabolomics、global leadership initiative on malnutrition、intestinal failure、obesity、sarcopenia等。结论ESPEN会刊及APSEN会刊在研究方向上各有侧重,糖脂代谢相关疾病、肠外与肠内营养及营养评估是未来欧美临床营养学发展的主要方向。

关键词：文献计量学主题分类关键词共现分析关键词突现分析临床营养学

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抗Hu抗体对胃肠动力障碍性疾病神经系统损伤机制的研究进展

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胃肠病学 2024年第2期29卷 104-108页

作者：付铭玉方秀才中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730

越来越多的研究提示靶向神经元抗体特别是抗Hu抗体可对中枢神经系统和(或)肠神经系统造成不同程度的损伤,影响相关疾病的发生、发展和预后,因此明确这类抗体对神经系统损伤的机制及其与疾病的相关性对个体化诊断和治疗具有重要指导意义... 详细信息

越来越多的研究提示靶向神经元抗体特别是抗Hu抗体可对中枢神经系统和(或)肠神经系统造成不同程度的损伤,影响相关疾病的发生、发展和预后,因此明确这类抗体对神经系统损伤的机制及其与疾病的相关性对个体化诊断和治疗具有重要指导意义。本文就抗Hu抗体与副肿瘤性胃肠动力障碍性疾病、慢性假性肠梗阻、肠易激综合征等疾病的相关性及其对神经元的损伤机制作一综述。

关键词：抗Hu抗体神经系统损伤胃肠动力障碍副肿瘤综合征,神经系统肠假性梗阻肠易激综合征

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胎儿期诊断支气管肺隔离症67例随访研究

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中华新生儿科杂志(中英文) 2025年第1期40卷 24-27页

作者：苟丽娟李正红全美盈王琳于仲勋杨萌吕珂中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院超声医学科北京100730

目的了解胎儿期诊断支气管肺隔离症病例的预后。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2020年12月胎儿期诊断支气管肺隔离症患儿的临床特点、胎儿结局及出生后随访情况。结果(1)胎儿期诊断支气管肺隔离症67例,孕妇平均年龄30.1岁,均为... 详细信息

目的了解胎儿期诊断支气管肺隔离症病例的预后。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2020年12月胎儿期诊断支气管肺隔离症患儿的临床特点、胎儿结局及出生后随访情况。结果(1)胎儿期诊断支气管肺隔离症67例,孕妇平均年龄30.1岁,均为孕中期诊断。(2)病变位于左侧48例(71.6%),右侧18例(26.9%),双侧1例(1.5%)。10例心脏移位患儿中合并胸腔积液、羊水增多各2例,腹腔积液、心包积液、全身水肿各1例。(3)随访胎儿结局45例,其中引产8例,出生新生儿37例。出生后死亡1例、存活36例。失访病例22例。与随访病例相比,失访病例胎儿先天性肺气道畸形容积比更小,且均不伴有心脏移位。(4)37例出生新生儿中男23例,女14例;足月儿34例,早产儿3例。新生儿窒息2例,1例合并膈疝死亡。行隔离肺切除术14例,手术年龄5 d至30个月,中位年龄11.5个月。随访至2~10岁,有呼吸道症状3例,1例伴发育迟缓但病因不详。结论支气管肺隔离症患儿多数预后良好,产前诊断后应在胎儿期、新生儿期及生后纵向规律追访。

关键词：支气管肺隔离症胎儿预后

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