检索结果-内蒙古大学图书馆

欧洲抗风湿病联盟与欧洲儿科风湿病学会“Still病诊断与管理推荐,包括全身型幼年特发性关节炎和成人Still病”解读

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 39-42页

作者：于仲勋宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

2024年9月Annals of the Rheumatic Diseases在线发表了“Still病的诊断与管理推荐”,囊括了Still病的定义、诊断、治疗、并发症管理等方面。本文对该推荐进行解读,以促进临床医生对Still病的认识更新。

关键词： Still病临床医生全身型幼年特发性关节炎风湿病并发症管理儿科 Rheum

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特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 10-15页

作者：高雨菡李思源党悦李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 详细信息

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后

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术前肺康复训练在心脏外科手术患者中应用的范围综述

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中华护理杂志 2025年第2期60卷 162-169页

作者：黄莉刘雅戈张玢赵瑾白云锋耿倩罗红波赵明曦张路曹晶中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京市100144 中国医学科学院医学信息研究所中华护理学会中国医学科学院北京协和医院护理部中国医学科学院北京协和医院心外科中国医学科学院北京协和医院重症医学科中国医学科学院北京协和医院康复医学科

目的对心脏外科手术患者术前肺康复训练的相关研究进行范围综述,为构建适合国内患者的术前肺部预康复护理方案提供循证支持。方法以澳大利亚乔安娜布里格斯研究所范围综述指南为指导,计算机检索PubMed、Embase、Web of Science、CINAHL... 详细信息

目的对心脏外科手术患者术前肺康复训练的相关研究进行范围综述,为构建适合国内患者的术前肺部预康复护理方案提供循证支持。方法以澳大利亚乔安娜布里格斯研究所范围综述指南为指导,计算机检索PubMed、Embase、Web of Science、CINAHL、中国知网和万方数据库中的相关文献,检索时限为建库至2024年6月。对纳入文献进行系统分析。结果共纳入26篇文献,4篇为类实验研究,22篇为随机对照研究。心脏外科术前肺康复训练形式包括综合性呼吸功能锻炼、吸气肌训练、呼气阻力训练、激励式肺活量计训练及吹气球训练;干预开始时间从术前10周到术前1天;结局指标包括术后肺部并发症、肺功能、6 min步行试验、机械通气时长、住院时长、患者自我报告结局等。结论心脏外科手术患者术前肺康复训练尚缺乏统一标准,未来应开展高质量研究,优化心脏外科手术患者肺部预康复干预策略并建立统一的评价标准。

关键词：心脏外科肺康复范围综述围手术期护理

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系统性红斑狼疮患者行人工全髋关节置换术的术后早期安全性研究

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 42-49页

作者：杨兴东余沐洋徐溢明朱威胡明玮翁习生冯宾中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100005 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730

目的探究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者接受人工全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)术后30 d内的安全性。方法回顾性连续纳入2012年6月—2024年4月于北京协和医院接受THA的患者资料,以患者是否伴发SL... 详细信息

目的探究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者接受人工全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)术后30 d内的安全性。方法回顾性连续纳入2012年6月—2024年4月于北京协和医院接受THA的患者资料,以患者是否伴发SLE分为SLE组和对照组。采用倾向性评分法对两组患者的性别、年龄、手术侧别以1∶1比例进行匹配,比较两组临床特征、术后30 d内主要并发症发生率及同种异体红细胞输注率。结果共入选符合纳入与排除标准的SLE组患者270例,术后30 d内发生并发症18例(6.67%),包括上呼吸道感染2例(0.74%)、肺部感染2例(0.74%)、泌尿系统感染3例(1.11%)、其他系统感染2例(0.74%)、切口愈合不良5例(1.85%)、切口感染1例(0.37%)、消化系统并发症1例(0.37%)、休克1例(0.37%)、SLE活动1例(0.37%),同种异体红细胞输注率为22.59%(61/270)。经倾向性评分匹配后,SLE组和对照组各163例纳入分析:(1)内科合并症方面,与对照组相比,SLE组在骨质疏松、呼吸系统、消化系统、泌尿系统、血液系统和继发或伴发其他风湿性疾病方面具有明显差异(P均<0.05)。(2)术前实验室检查方面,SLE组血小板、淋巴细胞计数、血红蛋白、红细胞压积、白蛋白、血糖和活化部分凝血活酶时间均较对照组低,而C反应蛋白、红细胞沉降率和D-二聚体水平较高(P均<0.05)。(3)手术相关指标方面,SLE组“美国麻醉医师协会分级>2”患者比例更高(15.95%比3.07%,P<0.001),但术中出血量更少[324.7(200.0,500.0)mL比421.8(200.0,500.0)mL,P=0.005]。(4)并发症方面,SLE组主要并发症发生率高于对照组(8.59%比1.23%,P=0.005),相对危险度为1.081(95%CI:1.028~1.136),SLE组同种异体红细胞输注率与对照组无明显差异(25.77%比17.18%,P=0.059)。结论SLE患者接受THA术后30 d主要并发症发生率显著高于非SLE患者,但同种异体红细胞输注率相当。为保证SLE患者THA手术安全性,应尽可能在术前将患者病情控制稳定,并实施严格的围术期管理。

关键词：系统性红斑狼疮股骨头坏死全髋关节置换术术后并发症

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黏液乳头型室管膜瘤的临床病理特征及HOX转录反义RNA原位杂交检测分析

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 35-41页

作者：张煜涵王征陆俊良赵大春霍真中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的总结黏液乳头型室管膜瘤(MPE)的临床病理特征、免疫组织化学染色特点、HOX转录反义RNA(HOTAIR)原位杂交情况、治疗及预后。方法收集2006年11月至2023年7月北京协和医院17例病理确诊为MPE患者的临床和病理资料。所有患者行组蛋白H3... 详细信息

目的总结黏液乳头型室管膜瘤(MPE)的临床病理特征、免疫组织化学染色特点、HOX转录反义RNA(HOTAIR)原位杂交情况、治疗及预后。方法收集2006年11月至2023年7月北京协和医院17例病理确诊为MPE患者的临床和病理资料。所有患者行组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化修饰(H3K27me3)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮细胞膜抗原(EMA)等免疫组织化学染色及阿尔辛蓝-过碘酸希夫(AB-PAS)染色。同时选取16例脊髓室管膜瘤病例作为对照,与17例MPE病例制成组织芯片,行HOTAIR原位杂交检测并半定量评分,采用非参数秩和检验分析两组评分差异。结果17例MPE患者年龄14~64岁,平均(37.48±16.10)岁,男女比例0.7∶1。临床主要表现为腰骶部、下肢疼痛。镜下见肿瘤细胞围绕纤维血管轴心呈乳头状排列,伴多量黏液样物质,部分病例可见疏松网状结构。17例(100.00%)肿瘤细胞表达GFAP,10例(58.82%)表达EMA,8例(47.06%)表达D2-40,2例(11.76%)H3K27me3蛋白表达缺失。17例(100.00%)AB-PAS染色均可见蓝色黏液。MPE组与脊髓室管膜瘤组均表达HOTAIR,且MPE组HOTAIR半定量评分高于脊髓室管膜瘤组(P=0.004)。随访12例患者,中位随访时间65.50个月,3例复发。结论MPE具有典型的病理形态学表现,结合GFAP、EMA等免疫组织化学染色和AB-PAS染色易于诊断。少数病例H3K27me3表达缺失。MPE中HOTAIR呈高表达,但其辅助诊断价值有限。MPE预后相对较好,但少数病例可出现术后复发。

关键词：黏液乳头型室管膜瘤临床病理特征 H3第27位赖氨三甲基化修饰 HOX转录反义RNA

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四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位中的诊断价值

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 42-47页

作者：王曼王沄张竹花苏童陈钰金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病... 详细信息

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病灶分为甲状腺上极周围、甲状腺中部后方、甲状腺下极后方及气管食管沟、甲状腺下极下方及胸骨上窝、胸骨后方前纵隔和其他罕见位置6个解剖区域。所有图像均由两名经验丰富的影像诊断医师分别进行图像分析,意见不一致时由另1名高年资医师主持讨论后确定。以病理结果为金标准,计算术前4D-CT诊断PHPT的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、Youden指数、阳性似然比和阴性似然比。结果术前4D-CT与手术定位诊断在甲状腺上极周围(χ^(2)=0.500,P=0.480)、甲状腺中部后方(χ^(2)<0.001,P>0.999)、甲状腺下极后方及气管食管沟(χ^(2)=0.571,P=0.450)、甲状腺下极下方及胸骨上窝(χ^(2)<0.001,P>0.999)、胸骨后方前纵隔(χ^(2)<0.001,P>0.999)和其他罕见位置(χ^(2)<0.001,P>0.999)差异均无统计学意义。术前CT诊断PHPT病灶的灵敏度为82.09%、特异度为97.43%、阳性预测值为87.30%、阴性预测值为96.19%、准确率为94.71%、Youden指数为79.52%、阳性似然比为31.94、阴性似然比为0.18。结论甲状旁腺4D-CT在PHPT术前定位方面具有较好的诊断效能。

关键词：四维CT 原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位检查

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运用Hoffmann和refineR算法建立血清免疫球蛋白和补体参考区间及其可行性评估

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中华检验医学杂志 2025年第2期48卷 241-248页

作者：穆丹妮马超超马逸辰高雨濛程歆琦中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的采用Hoffmann和refineR两种间接法计算免疫球蛋白G(IgG)、IgA、IgM、补体3(C3)和C4的成年人参考区间,并将其与中华人民共和国卫生行业标准WS/T 645(以下简称行标)报告的参考区间进行比较,探索间接法的临床应用价值。方法横断面研究... 详细信息

目的采用Hoffmann和refineR两种间接法计算免疫球蛋白G(IgG)、IgA、IgM、补体3(C3)和C4的成年人参考区间,并将其与中华人民共和国卫生行业标准WS/T 645(以下简称行标)报告的参考区间进行比较,探索间接法的临床应用价值。方法横断面研究。收集2013年1月至2023年12月北京协和医院体检人群的IgG、IgA、IgM、C3和C4检测结果数据。采用Box-Cox将数据转化成正态分布,Tukey法剔除异常值。采用Mann-Whitney检验和Kruskal-Wallis检验分别比较性别和年龄的组间差异。采用分位数回归分析年龄和性别对各个指标的影响。采用Hoffmann法和refineR法分别计算5个项目的参考区间。结果IgG、IgA、IgM、C3和C4分别有82251、82483、49236、20027和19942条检测结果被纳入。性别与IgG、IgA、IgM、C3和C4水平相关,年龄与IgA、IgM、C3和C4水平相关。根据Hoffmann和refineR法,IgG总参考区间分别为7.58~16.85 g/L和7.54~16.88 g/L;IgA总参考区间分别为0.97~4.26 g/L和0.97~4.34 g/L;IgM女性参考区间分别为0.44~2.57 g/L和0.44~2.62 g/L,男性参考区间为0.33~1.91 g/L和0.31~1.87 g/L;C3总参考区间分别为0.73~1.43 g/L和0.73~1.44 g/L;C4总参考区间均为0.11~0.32 g/L。根据偏倚比进一步计算性别、年龄特异的参考区间。Hoffmann法与refineR法计算的参考区间一致性较好。间接法计算的IgA和C3参考区间上下限、IgG参考区间下限、IgM和C3参考区间上限与行标报告的参考区间具有良好的可比性。结论采用Hoffmann和refineR法建立了本医院人群IgG、IgA、IgM、C3和C4的总参考区间及性别和/或年龄特异参考区间,两种间接法建立的参考区间具有可比性。间接法参考区间与行标中采用直接抽样法建立的参考区间也具有较好的可比性。

关键词：参考值间接法直接抽样法免疫球蛋白补体

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免疫检查点抑制剂相关结肠炎治疗过程中发生致命性机会性感染1例

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中华结核和呼吸杂志 2025年第3期48卷 272-276页

作者：李亚坤谭蓓秦岭范思远郭小贝赵静王孟昭徐燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 保定市第一医院呼吸与危重症医学科保定071000

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮... 详细信息

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮质激素及生物制剂治疗过程中需高度警惕机会性感染。本文报道1例局部晚期非小细胞肺癌患者在化疗联合免疫治疗后,出现重度ICI相关结肠炎,应用糖皮质激素及生物制剂(英夫利西单抗)治疗过程中发生血行播散性结核分枝杆菌感染、肺曲霉病,旨在引起临床医生在处理irAE时对机会性感染的重视。

关键词：机会性感染分枝杆菌感染英夫利西单抗血行播散性结核糖皮质激素肺曲霉病生物制剂临床医生

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罕见的单克隆免疫球蛋白相关纤维性肾小球肾炎1例

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中华内科杂志 2025年第4期64卷 358-361页

作者：艾三喜文煜冰陈罡赵雪松郑可秦岩李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9... 详细信息

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9)免疫组织化学染色阳性。外周血和尿液λ型单克隆免疫球蛋白阳性,血游离轻链κ/λ0.03,骨髓涂片及活检未见明显异常。诊断为纤维性肾小球肾炎,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病。予硼替佐米-环磷酰胺-地塞米松(BCD)方案化疗后,患者肾病缓解。

关键词：肾小球肾炎肾病综合征纤维性肾小球肾炎单克隆免疫球蛋白 DNAJB9

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IgAκ轻重链沉积病1例

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 68-71页

作者：艾三喜文煜冰陈罡秦岩郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿... 详细信息

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿1+,非肾病性蛋白尿(24 h尿蛋白0.71 g),血肌酐126μmol/L,血免疫固定电泳提示IgAκ(+)。肾穿刺活检病理提示系膜结节硬化性肾小球病;免疫荧光提示IgA和轻链κ沿肾小球基底膜、肾小管基底膜线样沉积,以及系膜区团块样沉积;电镜可见颗粒样电子致密物。诊断为IgAκ轻重链沉积病,有临床意义的单克隆免疫球蛋白病。患者接受6程化疗(硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射第1、8、15、22天;环磷酰胺300 mg/m^(2)口服第1、8、15天;地塞米松40 mg口服第1、8、15、22天)后获得血液学缓解(血免疫固定电泳和24 h尿轻链阴性),血肌酐稳定于120μmol/L。通过分析讨论疾病的临床和病理表现、诊断、治疗和预后,提高临床医生对其认识与诊疗水平。

关键词：轻重链沉积病重链α 单克隆免疫球蛋白沉积病

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