检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2025年第5期105卷 393-395页

作者：张睿王曦伍学焱中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院内分泌中心北京100037 中国医学科学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

本文报道1例17岁女性患者, 以高雄激素血症为主要临床表现, 查体可见散在面部痤疮、唇上小须、毳毛增多, 化验睾酮水平升高, 妇科超声及腹盆增强CT检查可见右侧卵巢占位, 甲状腺超声示甲状腺结节。行腹腔镜下右侧附件切除术, 病理示卵... 详细信息

本文报道1例17岁女性患者, 以高雄激素血症为主要临床表现, 查体可见散在面部痤疮、唇上小须、毳毛增多, 化验睾酮水平升高, 妇科超声及腹盆增强CT检查可见右侧卵巢占位, 甲状腺超声示甲状腺结节。行腹腔镜下右侧附件切除术, 病理示卵巢支持-间质细胞瘤。全外显子基因检测结果为DICER1:NM_177438.3:exon23:c.5032A>T:p.K1678*变异。术后3个月患者复诊, 血清睾酮水平下降至1.77 nmol/L, 恢复月经来潮。卵巢支持-间质细胞瘤需高度警惕DICER1胚系突变, 筛查有无合并其他相关肿瘤, 必要时行基因检测确诊。

关键词：卵巢肿瘤高雄激素血症支持-间质细胞肿瘤甲状腺结节 DICER1综合征

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唑来膦酸治疗24例中国人Paget骨病的疗效及安全性分析

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中华内分泌代谢杂志 2025年第3期41卷 226-232页

作者：宋桉柳婧王佳佳陈盈宇姜艳李梅夏维波王鸥邢小平孟迅吾中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科协和转化医学中心国家罕见病疑难重症重点实验室国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科杭州310016

目的总结单中心唑来膦酸治疗Paget骨病患者的临床资料,以评估唑来膦酸在Paget骨病患者中的有效性及安全性。方法纳入2009年1月至2020年6月于北京协和医院确诊Paget骨病并接受唑来膦酸治疗的患者24例,回顾性收集人口学信息、临床表现、... 详细信息

目的总结单中心唑来膦酸治疗Paget骨病患者的临床资料,以评估唑来膦酸在Paget骨病患者中的有效性及安全性。方法纳入2009年1月至2020年6月于北京协和医院确诊Paget骨病并接受唑来膦酸治疗的患者24例,回顾性收集人口学信息、临床表现、有效性及安全性指标。主要疗效指标为血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP),治疗有效定义为ALP降至正常或其测量值与正常中值的差值较基线下降超过75%。结果24例Paget骨病患者中,最常见受累部位为颅骨(17例)。所有患者均接受唑来膦酸5 mg静脉滴注治疗,用药后血清ALP水平均较前显著下降。15例患者完成至少3个月随访,均评估为治疗有效,血清ALP达到有效标准的中位时间为13.1(9.4,26.1)周。共12例患者血清ALP在16.9(11.5,37.3)周降至正常,并在随访4.56(2.42,5.71)年内保持正常。用药后不良反应主要为低钙血症(21例,87.5%)和流感样症状(17例,70.8%)。7例患者为重度低钙血症(血钙<1.75 mmol/L),与非重度低钙血症患者相比,其血清ALP、血钙、血磷的基线水平均较高。结论唑来膦酸5 mg静脉滴注可较为有效地控制Paget骨病患者病情,在本研究中未出现药物治疗完全无效病例,通常3~4个月达到治疗目标,可长时间维持血ALP水平正常范围内。低钙血症为最常见不良反应,需注意及时补充钙剂及维生素D。

关键词： Paget骨病唑来膦酸中国人疗效不良反应

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灾难性抗磷脂综合征一例

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中国研究型医院 2025年第1期12卷 72-75页

作者：周央中赵久良李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730

患者男,13岁,因腹痛、癫痫发作2周,胸闷1周于2022年12月24日就诊北京协和医院风湿免疫科。患者在新型冠状病毒感染时发生急性腹痛、癫痫发作及呼吸心搏骤停,进一步评估考虑为多发性脑梗死、心肌损伤伴心功能不全、急性肾损伤、肝损伤、... 详细信息

患者男,13岁,因腹痛、癫痫发作2周,胸闷1周于2022年12月24日就诊北京协和医院风湿免疫科。患者在新型冠状病毒感染时发生急性腹痛、癫痫发作及呼吸心搏骤停,进一步评估考虑为多发性脑梗死、心肌损伤伴心功能不全、急性肾损伤、肝损伤、腹腔动脉及多发深静脉血栓形成。实验室检查:炎症标志物升高、大量尿蛋白、抗核抗体及Coombs'试验阳性、补体水平降低,同时检测到抗β2-糖蛋白1抗体和磷脂酰丝氨酸-凝血酶原抗体IgG及IgM等多种抗磷脂抗体高滴度阳性。综合诊断:系统性红斑狼疮(SLE)、灾难性抗磷脂综合征(CAPS)、继发多器官功能衰竭。在充分抗凝治疗的基础上,联合激素冲击、血浆置换及免疫球蛋白注射治疗,患者血液高凝状态改善,各脏器功能逐步恢复。CAPS的诊断关键在于抗磷脂抗体阳性、炎症反应及广泛的血栓形成。本例患者新型冠状病毒感染可能为引发炎症及凝血级联反应的诱因,多脏器损伤(包括中枢神经系统、心肌、肾及肝等)提示存在微血管血栓形成。对这类患者,早期诊疗至关重要,治疗可包括去除诱因(如SLE活动、感染等)与三联治疗[抗凝、激素、血浆置换和(或)免疫球蛋白注射]。对于难治性患者,还需考虑二线药物治疗,并加强重要脏器功能的支持。

关键词：灾难性抗磷脂综合征多器官功能衰竭红斑狼疮系统性

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《肥胖症诊疗指南（2024年版）》解读

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北京医学 2025年第3期 248-252页

作者：杨娜陈伟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科

肥胖症已成为全球公共卫生领域的重要挑战之一，我国肥胖症的流行趋势日益严峻。国家卫生健康委员会发布《肥胖症诊疗指南（2024年版）》，旨在规范肥胖症的诊疗流程。本文围绕指南的核心要点进行解读。指南提出的基于“定义-诊断-分型... 详细信息

肥胖症已成为全球公共卫生领域的重要挑战之一，我国肥胖症的流行趋势日益严峻。国家卫生健康委员会发布《肥胖症诊疗指南（2024年版）》，旨在规范肥胖症的诊疗流程。本文围绕指南的核心要点进行解读。指南提出的基于“定义-诊断-分型-分期-共病”5个维度的全新肥胖症诊断分型，便于精准指导个体化治疗；此外，指南强化了肥胖症的生活方式、临床营养、药物及手术为主的全流程规范管理，以优化减重效果和改善代谢健康；进一步细化多学科协作诊疗模式，明确了内分泌科、营养科、康复科、心理医学科、护理等多学科在肥胖症管理中的角色分工，强调个体化治疗方案的制定与长期随访管理。

关键词：肥胖症全流程管理多学科协作个体化治疗肥胖症分型

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弥漫性大B细胞淋巴瘤及血管内大B细胞淋巴瘤患者外周血中肿瘤细胞较少时的血涂片形态学特点及阅片经验分享

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标记免疫分析与临床 2025年第1期32卷 142-150页

作者：王庚张镓王欣黄媛毛镭篥韩红张馨霏伍博深连荷清方喆君李柏蕤吴卫中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 长沙市第三医院医学检验科湖南长沙410015 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京1007304 北京小蝇科技有限责任公司北京100084

目的探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)患者出现外周血侵犯时镜下血细胞形态学特点,分享血涂片阳性检出的阅片方法。方法回顾分析中国医学科学院北京协和医院2018年6月至2023年7月期间首诊触发血细胞复检... 详细信息

目的探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)患者出现外周血侵犯时镜下血细胞形态学特点,分享血涂片阳性检出的阅片方法。方法回顾分析中国医学科学院北京协和医院2018年6月至2023年7月期间首诊触发血细胞复检规则并进行外周血涂片形态学检查的4例DLBCL确诊患者和8例IVLBCL确诊患者的外周血涂片标本和临床资料。结果 12例患者中不明原因发热10例、盗汗4例、体重下降7例,淋巴结肿大7例、其中全身多处淋巴结肿大5例,肝大2例,脾大8例;以上DLBCL和IVLBCL患者出现外周血侵犯时,使用低倍镜浏览患者外周血涂片可于血膜边缘及尾部残留血边线处见直径达正常淋巴细胞2倍及以上的特征异常淋巴细胞或噬血细胞;该类细胞胞体大,染色质成熟程度不一,可呈条索样排列;细胞核形不规则,可见扭曲、折叠、切迹;胞质呈现强嗜碱性,颗粒少见。结论血常规提示两系或三系减低时,应查看患者临床病历。若见全身B症状(不明原因持续发热、体重减轻、盗汗),肝、脾或淋巴结肿大,外周血涂片应首先重点查看血膜边缘及残留血边线中是否存在直径大的涂抹细胞、异常淋巴细胞或噬血细胞,然后在低倍镜下浏览血片头部或头体交界处是否存在异常淋巴细胞,以及时提示临床。尤其见噬血细胞时,应警惕淋巴瘤相关的噬血细胞综合征,为患者争取治疗时间。

关键词：弥漫性大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤外周血涂片手工推片机器推片

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进行性多灶性白质脑病治疗进展

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临床药物治疗杂志 2025年第2期23卷 1-4页

作者：李骜航杜小莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730

进行性多灶性白质脑病(PML)是一种由JC病毒感染引起的中枢神经系统脱髓鞘疾病,通常在免疫系统受损的患者中多发。目前缺乏针对JC病毒的特效药物,对于HIV引起的PML,高效抗逆转录病毒治疗具有较好的疗效;对于由免疫抑制剂引起的PML,应立... 详细信息

进行性多灶性白质脑病(PML)是一种由JC病毒感染引起的中枢神经系统脱髓鞘疾病,通常在免疫系统受损的患者中多发。目前缺乏针对JC病毒的特效药物,对于HIV引起的PML,高效抗逆转录病毒治疗具有较好的疗效;对于由免疫抑制剂引起的PML,应立即停止使用免疫抑制剂。新兴的免疫检查点抑制剂在某些PML中显示出潜在的治疗效果。未来研究需进一步探索针对JC病毒的特异性疗法,优化个体化治疗方案,以改善患者预后。

关键词：进行性多灶性白质脑病 JC病毒免疫抑制剂高效抗逆转录病毒治疗

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中国医师协会第七届变态反应医师分会年会成功召开

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中华临床免疫和变态反应杂志 2025年第1期19卷 69-73页

作者：崔乐王子熹李论潘周娴杜志荣刘爽杨永仕李俊达李欣周楠时羽琪支玉香尹佳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态(过敏)反应科北京100730

金秋风景如画,十月天高云淡。2024年10月26—27日,在无锡这座充满江南韵味和现代活力的城市,迎来了中国医师协会第七届变态反应医师分会年会。本次年会由中国医师协会、中国医师协会变态反应医师分会主办,江苏省医师协会变态反应医师分... 详细信息

金秋风景如画,十月天高云淡。2024年10月26—27日,在无锡这座充满江南韵味和现代活力的城市,迎来了中国医师协会第七届变态反应医师分会年会。本次年会由中国医师协会、中国医师协会变态反应医师分会主办,江苏省医师协会变态反应医师分会、江苏省医学会变态反应学分会协办。10月26日上午大会正式开幕,开幕式由中国医师协会变态反应医师分会常委兼总干事支玉香教授主持。

关键词：中国医师协会江苏省医学会变态反应学天高云淡风景如画医师第七届

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卫生行业标准WS/T 489-2024《尿液标本临床微生物实验室检验操作指南》解读及应用

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中华医学杂志 2025年第4期105卷 322-325页

作者：朱晓雁张丽徐英春单斌昆明医科大学第一附属医院医学检验科云南省检验医学重点实验室云南省医学检验临床医学研究中心昆明650032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

2024年5月卫生行业标准WS/T 489-2024《尿液标本临床微生物实验室检验操作指南》正式发布。本标准主要考虑到目前国内临床微生物实验室对于尿路感染实验室诊断流程、结果报告等方面存在不足,结合国内外医疗机构的实际操作规范,调研了实... 详细信息

2024年5月卫生行业标准WS/T 489-2024《尿液标本临床微生物实验室检验操作指南》正式发布。本标准主要考虑到目前国内临床微生物实验室对于尿路感染实验室诊断流程、结果报告等方面存在不足,结合国内外医疗机构的实际操作规范,调研了实验室的现状,制订出更符合中国实际情况的操作规范。标准更新了尿培养实验室检测标准操作程序,完善了检测及报告流程,为促进该标准的推广应用,本文主要对上述关键改变进行详细解读,以帮助相关工作人员更好地掌握和应用这一新标准。

关键词：尿尿液标本尿液干化学分析尿培养尿路感染行业标准

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子宫颈癌PAX1联合JAM3双基因甲基化检测流程、报告及临床应用专家共识

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中华检验医学杂志 2025年第2期48卷 192-200页

作者：中国中西医结合学会检验医学专业委员会中华医学会检验医学分会中国医师协会检验医师分会中国妇幼保健协会中国医疗保健国际交流促进会基层检验技术标准化分会谢小兵李雷陈飞关明刘禹利邱丽华汪俊军不详湖南中医药大学第一附属医院医学检验中心中国医学科学院北京协和医院妇产科复旦大学华山医院检验科广东药科大学附属第一医院精准医学中心上海交通大学医学院附属仁济医院妇产科东部战区总医院检验科

基于子宫颈癌筛查现状以及筛查方法、策略的发展,中国中西医结合学会检验医学专业委员会联合4个学(协)会,组织检验、病理、妇产多学科专家共同制定了甲基化检测与临床应用的共识。共识全面梳理了PAX1联合JAM3双基因甲基化(PAX1m/JAM3m)... 详细信息

基于子宫颈癌筛查现状以及筛查方法、策略的发展,中国中西医结合学会检验医学专业委员会联合4个学(协)会,组织检验、病理、妇产多学科专家共同制定了甲基化检测与临床应用的共识。共识全面梳理了PAX1联合JAM3双基因甲基化(PAX1m/JAM3m)检测的实验室操作流程及质控标准、样本采集与处理,提出了PAX1m/JAM3m检测意义及功能、实验室检测流程、质量控制、检测报告及临床应用建议。共识旨在推动子宫颈癌甲基化在实验室检测与临床的规范化应用,为检测结果的准确性和可靠性,并为明确临床应用场景,提供具备实践性与前瞻性的指导。

关键词：子宫颈癌 DNA甲基化临床实验室技术临床应用共识

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合并陈旧性心肌梗死及心脏附壁血栓的老年患者行二次糖尿病足截肢术的麻醉与围手术期管理

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中华麻醉学杂志 2025年第4期45卷 493-496页

作者：唐佳丽唐帅申乐袁涛郭连瑞尹春琳李民王庚薛张纲王天龙中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 首都医科大学宣武医院血管外科北京100053 首都医科大学宣武医院心脏内科北京100053 北京大学第三医院麻醉科北京100191 北京积水潭医院麻醉科北京100035 复旦大学附属中山医院麻醉科上海200032 首都医科大学宣武医院麻醉手术科北京100053

一、病例介绍1.病史摘要(1)一般情况患者男性,年龄75岁,身高178 cm,体质量75 kg,因"右侧半足截除术后半月,创面愈合不佳"入院。患者于4个月前出现右足感觉丧失,伴皮肤红肿、溃烂及色素沉着,足背动脉不能触及。空腹血糖15 mmol... 详细信息

一、病例介绍1.病史摘要(1)一般情况患者男性,年龄75岁,身高178 cm,体质量75 kg,因"右侧半足截除术后半月,创面愈合不佳"入院。患者于4个月前出现右足感觉丧失,伴皮肤红肿、溃烂及色素沉着,足背动脉不能触及。空腹血糖15 mmol/L,考虑"右侧糖尿病足坏疽"。半个月前于外院在椎管内麻醉下行"右侧截足术",术后创面愈合不佳,为进一步诊治入院。(2)既往史高血压病史10年,沙库巴曲缬沙坦钠100 mg/次(2次/d),螺内酯20 mg/次(1次/d),血压控制在120~130/70~80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。冠心病病史2年,未规律二级预防,1年前发生心力衰竭,内科治疗后好转,目前口服阿司匹林、氯吡格雷、单硝酸异山梨酯、美托洛尔、阿托伐他汀、托拉塞米。2型糖尿病病史30余年,近2年胰岛素降糖,血糖控制不佳。

关键词：心肌梗死糖尿病足心脏附壁血栓

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