检索结果-内蒙古大学图书馆

^(99)Tc^(m)-PYP延迟及断层显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的应用价值

中华核医学与分子影像杂志 2022年第1期42卷 1-6页

作者：任超任静芸杜延荣田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬李方霍力中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注... 详细信息

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注射^(99)Tc^(m)-PYP后不同时间行平面显像[早期显像(注射后1 h)、延迟显像(注射后2~3 h)]和断层显像(注射后1 h)。以临床诊断为标准,分别采用视觉评分法(≥2分为阳性)和半定量法[心脏与对侧肺摄取比值(H/CL)≥1.5诊断为阳性]分析^(99)Tc^(m)-PYP不同采集方法获得的CA及非CA患者的影像学特点。采用单因素方差分析和Bonferroni检验分析数据。结果:根据临床诊断,CA组15例[转甲状腺素蛋白相关CA(ATTR-CA)5例、轻链型CA(AL-CA)10例],非CA组16例。5例ATTR-CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阳性;10例AL-CA患者中3例早期显像阳性,延迟显像和SPECT/CT显像阴性;16例非CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阴性。延迟期平面显像及断层显像灵敏度均为5/5,特异性均为10/10,阳性预测值均为5/5,阴性预测值均为10/10,准确性均为15/15。31例患者中,转甲状腺素蛋白相关(TTR)突变基因患者16例,其中4例为家族性突变型(ATTRv),表现为^(99)Tc^(m)-PYP显像阳性;12例诊断为非CA,表现为显像阴性。ATTR-CA组与AL-CA组早期显像H/CL(2.11±0.24与1.31±0.07)与延迟显像H/CL(2.02±0.19与1.30±0.05)差异均有统计学意义(F值:75.41和87.15,Bonferroni检验,均P<0.01)。结论:早期平面显像对CA分型存在误诊现象,延迟期平面显像及断层显像结果一致性好,可准确诊断ATTR-CA。^(99)Tc^(m)-PYP显像有助于发现TTR突变基因患者是否合并CA。

关键词：淀粉样变性心肌放射性核素显像体层摄影术发射型计算机,单光子 99m锝焦磷酸盐

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异常糖基化IgA1在紫癜性肾炎发病机制和临床应用中的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第8期40卷 680-684页

作者：侯方兴胡蓉蓉张硕陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,... 详细信息

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,还与炎性反应密切相关,且其致病免疫复合物组成更复杂。因此,异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。

关键词：糖基化免疫球蛋白A 紫癜,过敏性半乳糖缺陷型IgA1 紫癜性肾炎生物标志物

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照护新型冠状病毒肺炎危重患者的医学人文实践

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中华内科杂志 2021年第7期60卷 626-629页

作者：吴东张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科临床流行病学教研室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是传播速度快,影响范围广的传染病。北京协和医院援鄂抗疫国家医疗队(协和医疗队)在武汉抗疫工作中,注重对危重型COVID-19患者的人文关怀,具体措施包括:(1)发展叙事能力,充分理解疾病给患者家庭带来的痛苦;(2... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是传播速度快,影响范围广的传染病。北京协和医院援鄂抗疫国家医疗队(协和医疗队)在武汉抗疫工作中,注重对危重型COVID-19患者的人文关怀,具体措施包括:(1)发展叙事能力,充分理解疾病给患者家庭带来的痛苦;(2)提升医患沟通的人文内涵;(3)尊重患者感受,注意维护患者人格尊严;(4)通过沟通、共情、反思等方法实施医患共同决策。协和医疗队的经验表明,人文关怀在救治危重型COVID-19患者过程中是不可或缺的。

关键词：新型冠状病毒肺炎危重型人文叙事医学

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非流行地区猴痘暴发的思考与建议

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2148-2152页

作者：李小迪曹玮李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

猴痘是由猴痘病毒感染引起的罕见疾病,主要发生在中非和西非国家。截至2022年5月25日,19个非流行国家及地区报道了219例确诊猴痘病例。本次猴痘疫情不同寻常地发生于非流行地区,且出现较高人际传播性。其暴发原因可能与天花疫苗接种停... 详细信息

猴痘是由猴痘病毒感染引起的罕见疾病,主要发生在中非和西非国家。截至2022年5月25日,19个非流行国家及地区报道了219例确诊猴痘病例。本次猴痘疫情不同寻常地发生于非流行地区,且出现较高人际传播性。其暴发原因可能与天花疫苗接种停止后群体猴痘免疫水平降低相关,加之特定人群中行为模式相关的传播可能是本次疫情出现人际传播的原因。目前猴痘全球流行可能性极低,但我国仍有输入风险;建立监测体系,及时识别可疑病例及密切接触者是防控的关键。

关键词：猴痘正痘病毒属传染病人畜共患疾病

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合并心房巨大血栓的淀粉样变心肌病1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 706-707页

作者：胡婷婷方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期... 详细信息

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期预后。该文报道1例少见的窦性心律合并双心房多发巨大血栓的轻链型淀粉样变心肌病,提示心腔内存在缓慢血流的轻链型心肌淀粉样变患者,即使为窦性心律,亦可能发生心房血栓。

关键词：血栓形成淀粉样变性心肌病心力衰竭

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普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

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中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

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新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的研究进展

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中华心血管病杂志 2024年第11期52卷 1343-1348页

作者：冯筱瑾刘晓航陈未中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,... 详细信息

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,需早期识别处理。嗜酸性粒细胞性心肌炎发病机制尚不明确,嗜酸性粒细胞可能参与新冠病毒相关炎症反应并造成心肌损伤。该文对新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的发病特征进行综述,旨在为该疾病的早期识别和干预提供参考。

关键词：冠状病毒感染嗜酸性粒细胞新型冠状病毒疫苗心肌炎嗜酸性粒细胞性心肌炎

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HIV感染者侵袭性真菌病的诊治进展

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

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肠道菌群代谢产物丁酸减轻重症急性胰腺炎相关肺损伤的机制

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中华临床营养杂志 2020年第6期28卷 363-367页

作者：陈国榕吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

急性胰腺炎是常见的急腹症。重症急性胰腺炎可引起多器官功能受损,包括急性肺损伤,严重者可导致死亡。丁酸是肠道菌群重要的代谢产物之一,在多种急性肺损伤模型中被证实具有保护作用。研究发现重症急性胰腺炎的小鼠肠道菌群发生改变并... 详细信息

急性胰腺炎是常见的急腹症。重症急性胰腺炎可引起多器官功能受损,包括急性肺损伤,严重者可导致死亡。丁酸是肠道菌群重要的代谢产物之一,在多种急性肺损伤模型中被证实具有保护作用。研究发现重症急性胰腺炎的小鼠肠道菌群发生改变并伴丁酸的耗竭,而外源性补充丁酸可减轻重症急性胰腺炎-急性肺损伤。上述结果提示丁酸可能参与调控重症急性胰腺炎-急性肺损伤的发生和发展。

关键词：急性胰腺炎急性肺损伤丁酸短链脂肪酸

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多准则决策分析在孤儿药综合评价中的应用进展

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中国药学杂志 2021年第22期56卷 1785-1790页

作者：尚俊美刘鑫陈丽萌张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现... 详细信息

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现和优先级数据综合为全面的评价。随着全球孤儿药市场的快速增长,MCDA的应用已成为各国孤儿药价值评估的研究热点之一。笔者通过分析孤儿药临床综合评价的特殊性,详细介绍MCDA应用于孤儿药评价的理论基础,总结了近几年MCDA在孤儿药综合评价中的应用进展,最后对我国未来应用MCDA评估孤儿药价值进行了展望。

关键词：多准则决策分析罕见病孤儿药应用

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